Спазмофилия – причины и признаки спазмофилии

Спазмофилия у детей: симптомы и лечение

Рассматриваемый недуг связан с нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Рассмотрим причины возникновения спазмофилии:

  • переизбыток витамина D в организме, возникающий из-за применения средств для профилактики рахита;
  • неполноценное питание, при котором малыш не получает необходимых полезных веществ. Заболеванием страдают чаще детки, которых вскармливают искусственно;
  • слишком сильное воздействие солнца на кожный покров;
  • недоношенные детки чаще страдают спазмофилией.

Спазмофилия возникает у детей младшего возраста, в настоящее время в педиатрии считается достаточно редким заболеванием.

Развивается на фоне рахитичного состояния, следовательно, основной предпосылкой для возникновения недуга считается недостаточное содержание кальция в организме. В группе риска находятся дети в возрасте от 3 мес. до 2 лет, чаще недуг встречается у мальчиков.

По-другому спазмофилию называют ещё рахитогенная тетания. Наверное, правильнее будет говорить о спазмофилии не как об отдельной болезни, а как об одном из симптомокомплексов недостаточности витамина Д.

Спазмофилия — это состояние, которое связано с рахитом по механизму развития. Оно обусловлено нарушением минерального обмена и снижением работы паращитовидных желёз, полигиповитаминозом.

Для спазмофилии характерной чертой является склонность малышей первых 6– 18 месяцев жизни к приступам судорог и другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости, например, к внезапному напряжению мышц скелета, дыхательных путей.

Спазмофилия у детей может возникать в том случае, если вдруг в организме ребёнка, который переносит рахит, резко повышается уровень витамина Д- холекальциферола. Связанные с этим изменения обмена веществ запускают механизмы развития тетании.

По статистике спазмофилия проявится у 3-4% малышей, страдающих тяжёлой и средней тяжести формами рахита. Чаще всего это будут мальчики, чем девочки. Время года, когда резко возрастает количество случаев спазмофилии – весна.

Некоторые исследователи обозначают термином «спазмофилия» тетанию разного происхождения: при нарушении всасывания минеральных веществ в кишечнике, болезнях почек, нарушении функции некоторых эндокринных желёз и при различных других патологических состояниях.

Спазмофилия – это серьезная патология, характеризующаяся повышением нервно-мышечной возбудимости и предрасположенностью к клоническим судорогам. Это заболевание развивается у малышей возрастом от трех до двадцати четырех месяцев. По статистике, среди больных больше мальчиков, нежели девочек.

Специалисты утверждают, что спазмофилия у детей развивается на фоне рахита. Приступы чаще всего носят спонтанный характер и зачастую провоцируются испугом малыша. Если ребенку поставлен диагноз «рахит», то родителям необходимо знать, как протекает спазмофилия, каковы ее признаки и симптомы, как до появления медиков, оказать ребенку помощь, чтобы не допустить остановки дыхания.

В наши дни это заболевание переносит около четырех процентов детей с явными признаками рахита. Такой относительно небольшой процент свидетельствует о том, что в последние годы значительно снизилось количество проявлений тяжелых форм рахита.

Спазмофилия у детей – это патология, характеризующаяся повышенной возбудимостью нервно-мышечных тканей. Проявляется она судорогами лица, гортани и конечностей. Сегодня это заболевание не является распространенным. Но родители должны понимать, что это такое и как оказать помощь ребенку. Ведь недуг способен привести к тяжелым последствиям.

В основе заболевания лежит нарушение фосфорно-кальциевого обмена на почве недостаточности эргокальциферола, нарушений его метаболизма, функции регуляторных систем (гиперпаратиреоз), нарушений обмена.

Основные биохимические сдвиги – гипокальциемия (уровень кальция в крови ниже нормы – до 2 – 1,75 ммоль/л (0,08 – 0,07 г/л), в норме – 2,25 – 2,5 ммоль/л (0,09 – 0,1 г/л); относительная гиперфосфатемия свыше 2,74 ммоль/л (0,054 г/л) и алкалоз – рН 7,65 (в норме – рН 7,35) способствуют уменьшению количества ионизированного кальция.

Около 50 % кальция в крови связано с белком, через мембраны не диффундирует, на нервно-мышечную возбудимость воздействия не оказывает. Вторая часть неоднородна. Около 20 % кальция находится в ионизированном состоянии, 30 % – в виде гидрокарбонатов. Количество ионизированного кальция зависит от рН крови.

При алкалозе диализирующая (не связанная с белком) часть кальция и его ионизированная часть, которая влияет на состояние нервно-мышечной возбудимости, уменьшаются. Кроме того, при спазмофилии отмечено снижение содержания кальция в спинномозговой жидкости до 0,5 ммоль/л – 0,02 г/л (в норме 1,25 ммоль/л – 0,05 г/л). В крови увеличено содержание калия.

Влияние на нервно-мышечную возбудимость оказывают и ряд других электролитов. Так, ионы Na и К повышают возбудимость нервно-мышечного аппарата, Са2 и Mg2 – снижают. Частая рвота, гипервентиляция при длительном плаче, повышение температуры тела и т. д. могут вызвать быстрый сдвиг кислотно-щелочного равновесия в сторону алкалоза и спровоцировать приступ судорог.

Весной повышается образование эргокальциферола в коже ребенка, увеличивается реабсорбция фосфатов, депонируется кальций, и у ребенка с нарушенным минеральным обменом и на фоне недостаточности эргокальциферола может наступить гипокальциемия.

Определенную роль в патогенезе спазмофилии играют околощитовидные железы, функция которых при гиповитаминозе D повышена. При повышенном образовании эргокальциферола может наступить гипофункция паращитовидных желез, что приводит к гипокальциемии.

Связь спазмофилии и рахита была отмечена очень давно, однако доказать её удалось только в 1979 году, когда научились определять в крови уровень метаболитов витамина Д.

Для того чтобы понять, как связаны спазмофилия и рахит и при чём тут кальций, нужно немного разобраться в том, как происходит обмен веществ в норме.

Витамин Д – это группа родственных по химическому строению веществ, которые обладают выраженной антирахитической активностью. Важнейшими из них являются эргокальциферол и холекальциферол. В организме человека их основные функции связаны с поддержанием постоянного количества кальция и фосфора. Такое постоянство осуществляется процессами минерализации и перестройки костной ткани.

Рядом со щитовидной железой в толще жировой клетчатки шеи расположены овальные тельца с гладкой поверхностью, размером, примерно, с чечевицу. Эти тельца называются паращитовидными железами. Они вырабатывают паратиреоидный гормон или паратгормон, который регулирует обмен кальция в организме.

Кальций нужен организму не только для построения костной ткани. Он участвует в проведении нервного импульса в клетку, поддерживает возбудимость нервной ткани, обеспечивает сокращение мышц. В крови определяется ионизированный кальций, который не связан с белками. Общий, или связанный кальций находится в костях. Он служит своеобразным «депо» ионизированного кальция.

Паратгормон активируется в том случае, когда в крови снижается уровень ионизированного кальция. Он, вместе с витамином Д — холекальциферолом и его метаболитами вызывает активацию клеток, разрушающих избыток костной ткани – остеокластов. В результате их активной деятельности часть кальция освобождается из костей.

Под действием паратгормона и витамина Д кальций всасывается в кишечнике и поступает в кровь, становясь уже кальцием свободным, то есть ионизированным и поддерживает постоянство внутренней среды организма, участвует в работе нервной и мышечной систем.

При рахите недостаток витамина Д и его активного метаболита, который образуется в канальцах почек, приводит к снижению образования специального белка, связывающего кальций. В результате кальций, который поступает с пищевыми продуктами, не всасывается в кишечнике, не поступает в кровь. Развивается его недостаток – гипокальциемия.

Витамин Д способен усиливать синтез лимонной кислоты в организме. Она также оказывает влияние на накопление и растворение солей кальция. При рахите её концентрация в костях снижается, поэтому процессы минерализации костной ткани нарушаются. Снижение уровня лимонной кислоты нарушает процессы окисления в клетках, поэтому в тканях организма скапливаются продукты обмена веществ: пептиды, аминокислоты, мочевина и другие. Происходит закисление организма, которое называется ацидозом.

Таким образом, при рахите в организме малыша снижается содержание кальция и фосфора, развивается ацидоз. Но благодаря влиянию на обмен веществ других факторов и гормонов, в крови поддерживается постоянный состав свободного кальция.

Как известно, синтез витамина Д осуществляется в коже под влиянием солнечного света. При резкой перемене погоды или климата под интенсивным воздействием ультрафиолетового облучения в коже усиливается синтез витамина Д, а затем в организме повышается уровень его активного метаболита – 25-гидроксилхолекальциферола. Последний подавляет функцию паращитовидных желёз, которые уже не могут вырабатывать паратгормон.

В результате кальций усиленно откладывается в костях, а в крови его концентрация снижается до критического уровня. Нарушается равновесие внутренней среды, ведь вместе с кальцием снижается уровень и других ионов: магния, хлора, натрия. Зато одновременно повышается уровень калия и фосфора. В результате изменяется рН крови. В ней накапливаются щелочные вещества, вызывая состояние, которое называется «алкалоз».

Повышению уровня фосфора в крови способствует вскармливание малыша цельным коровьим молоком, в котором его содержание довольно высоко. Почки ребёнка не способны вывести его полностью, а из-за неоптимального содержания кальция, фосфор плохо усваивается костной тканью. Поэтому он накапливается в крови, изменяя её электролитный состав и способствуя развитию спазмофилии.

Снижение уровня ионизированного кальция на фоне снижения работы паращитовидных желёз, повышение содержания в крови ионов фосфора и калия, а также развившийся алкалоз приводят к тому, что порог возбуждения для мышечной клетки снижается. Она реагирует сокращением на более слабые нервные импульсы и раздражения извне. В результате у малыша наблюдается повышенная судорожная готовность.

  • ребенка уложить на жесткую плоскую горизонтальную поверхность (кушетку, стол, пол);
  • освободить от одежды грудную клетку;
  • обеспечить приток свежего воздуха;
  • смачивать лицо ребенка холодной водой;
  • срочно ввести противосудорожные препараты.

Спазмофилия у взрослых

Спазмофилия у взрослых людей встречается намного реже, чем у детей, ее могут вызвать следующие причины:

  • Хирургические операции по удалению околощитовидных желез;
  • Кровоизлияния;
  • Опухоли, оказывающие негативное влияние на щитовидную железу.

При некоторых случаях возникновения спазмофилии у взрослых ее этиология остается неизвестной. К факторам, провоцирующим выявление заболевания в латентной форме, относится беременность, лактация, инфекционные заболевания, нервное перенапряжение. Для предотвращения приступов спазмофилии рекомендуется избегать стрессовых ситуаций, уметь контролировать дыхание и расслабляться, включать в рацион продукты, содержащие кальций, магний и фосфор.

Читайте также:  Врождённые физиологические рефлексы

Заболевание у взрослых встречается гораздо реже, чем у детей. До сих пор причина прогрессирования данного состояния у взрослых пациентов точно неизвестна. Чаще это заболевание переносят женщины. К факторам риска относят:

  • наличие инфекционных заболеваний;
  • нервное перенапряжение;
  • беременность и период лактации;
  • наличие злокачественных и доброкачественных новообразований;
  • экстракция околощитовидных желез.

В зависимости от внешних проявлений спазмофилия бывает скрытой, или латентной. Дети в таком случае имеют только признаки рахита той или иной степени тяжести. Для того, чтобы определить скрытую спазмофилию, нужно провести специальные пробы.

Явная спазмофилия проявляется мышечными спазмами, которые могут быть безобидными, или наоборот, угрожающими жизни ребёнка: ларингоспазмом, бронхоспазмом, генерализованными судорожными припадками.

Оба вида тетании могут переходить друг в друга. Латентная спазмофилия всегда предшествует явной тетании. Если её вовремя заметить и провести соответствующее лечение, страшных симптомов и последствий явной спазмофилии можно избежать.

Спазмофилия у взрослых встречается очень редко. Она не связана с недостатком холекальциферола и может возникнуть при недостатке кальция в организме человека, либо после операции по удалению паращитовидных желез. В большинстве же случаев причину спазмофилии у взрослых установить не удаётся. Спровоцировать её могут период беременности и лактации у женщин, инфекционные заболевания, стрессы, злокачественные новообразования, кровоизлияния.

У взрослых людей симптомы спазмофилии обычно не такие тяжёлые как у детей. Часто они ограничиваются лишь чувством онемения или «мурашек» в верхних и нижних конечностях, нарушением чувствительности. Судорожные припадки возможны при полном удалении паращитовидных желёз.

Симптомы и классификация спазмофилии у детей

Для разных форм патологии характерны определенные симптоматические признаки.

Ларингоспазм распознается благодаря специфическому звучному и хриплому вдоху. После приступа дыхание приходит в норму, но в тяжелых случаях приступы могут повторяться по несколько раз в день.

Карпопедальный спазм длится не дольше 10 минут, в сложных случаях может продолжаться пару часов, при этом тело ребенка принимает особое положение: плечи прижаты к туловищу, большой палец — к ладони, локтевой, тазобедренный и коленный суставы согнуты, кисти опущены вниз. Иногда спазм проявляется и на лице, кроме того, детям со спазмофилией свойственен отек тыльной стороны стоп и кистей.

https://www.youtube.com/watch?v=CSxRYmlfxGA

При эклампсии ребенок сначала чувствует оцепенение и подергивание уголков глаз и рта, затем нарушается дыхание и подергиваются конечности, при это малыш теряет сознание.

Заболевание может иметь скрытую (латентную) или явную форму. Скрытую форму спазмофилии у детей очень сложно определить – они фактически здоровы, у них констатируют нормальное физическое и психомоторное развитие, но при этом часто проявляются симптомы рахита. Существует ряд характерных для спазмофилии симптомов, подтверждающих ее латентную форму. Назовем некоторые из них:

  • Симптом Хвостека. Характеризуется сокращением мимических мышц лица при легких постукиваниях по щеке между углом рта и ушной мочкой по стволу лицевого нерва;
  • Cимптом Вейса. Характерен возникновением сокращения мышц лба и век при поколачивании перкуссионным молоточком в области края глазницы с наружной стороны;
  • Cимптом Труссо. При интенсивном перетягивании плеча жгутом или манжеткой, в перетянутой руке происходит судорожное сокращение мышц кисти. Это приводит к положению кисти в виде «руки акушера». Судороги при спазмофилии предваряет чувство онемения и болезненности пальцев;
  • Симптом Маслова. У детей, болеющих спазмофилией в отличие от здоровых, при уколе иглой в ногу наблюдается не только учащенное дыхание, а и апноэ (кратковременная остановка дыхания) регистрируемое пневмографом.

Скрытую форму спазмофилии у детей определяют довольно часто. Под влиянием определенных факторов, таких как испуг, рвота, резкая инсоляция, повышение температуры при инфекционном заболевании, она может перейти в явную форму. При выявлении спазмофилии лечение необходимо проводить незамедлительно.

Явная форма спазмофилии у детей может быть выражена ларингоспазмом, карпопедальным спазмом, эклампсией либо их комбинацией:

  • Ларингоспазм. Одна из наиболее часто встречающихся форм спазмофилии, называемая еще «родимчиком», характеризуется внезапным острым сужением голосовой щели, с ее возможным частичным или полным закрытием, возникающим при плаче или испуге. При умеренном проявлении ларингоспазма кожа ребенка бледнеет, выступает холодный пот, происходит изменение голоса при хриплом или звучном вдохе. Приступ может длиться до 2 минут, затем при восстановлении дыхания ребенок засыпает. При отсутствии адекватного лечения спазмофилии приступы могут повторяться, во время резко выраженного ларингоспазма иногда наблюдается полная остановка дыхания и потеря сознания, в наиболее тяжелых случаях возможен летальный исход;
  • Карпопедальный спазм. Симптомами спазмофилии при этой форме заболевания являются тонические судороги кистей, стоп и лица. У ребенка при этом наблюдаются согнутые в локтях руки, опущенные вниз кисти с характерным симптомом Труссо, согнутые ноги и стопы. Приступы спазмофилии могут длиться от нескольких минут до нескольких часов, при этом появляются реактивные отеки кисти и стопы, также возможны спазмы дыхательной мускулатуры несущие угрозу задержки и остановки дыхания и спазмы сердечной мышцы с возможной остановкой сердца;
  • Эклампсия. Наиболее редкая и самая опасная форма спазмофилии, проявляющаяся приступами клонико-тонических судорог, распространяющихся на всю мускулатуру. При легком течение характерны судороги мышц лица, появление синюшности, прерывистое дыхание и оцепенение ребенка. Во время тяжелого протекания приступа спазмофилии происходят судороги всего тела, потеря сознания, прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание и дефекация, приступ может продолжаться до 25 минут. В тяжелых случаях возможна остановка дыхания и сердца, наиболее часто эклампсия поражает детей первого года жизни.

Эти формы спазмофилии несут угрозу здоровью и жизни детей и требуют экстренной медицинской помощи для проведения безотлагательных реанимационных действий.

  • Сбой кальциево-фосфорного обмена, вызывающего снижение насыщенности ионизированного и общего кальция в крови, который сочетается с гиперфосфатемией и алкалозом.
  • Увеличение неорганического фосфора, обусловленное вскармливанием малыша молоком коровы. В результате происходит экскреция избыточного фосфора.
  • Передозировка витамина D2 и D3.
  • Поглощение ультрафиолетовых лучей весной в большом количестве.

Из-за метаболита витамина D происходит:

  • ухудшение работы паращитовидных желез;
  • изменение в крови щелочного запаса, в более тяжелой форме может развиться алкалоз;
  • реабсорбция аминокислот в почечных канальцах;
  • накопление костной тканью избыточного количества кальция, в то время как в крови его уровень понижается, а повышается количество калия.

Кроме того, сверхвысокую мышечно-нервную активность и судорожную готовность может вызвать понижение в крови уровня витаминов В6 и B1, хлоридов. В этом случае любой, даже минимальный неблагоприятный фактор – крик, испуг, вирусное заболевание, плач, скачок температуры, рвота – могут спровоцировать судорожный приступ.

Молодым мамам следует знать, что малыши, находящиеся на грудном вскармливании, практически не болеют спазмофилией. В группу риска входят искусственники и недоношенные детки.

Симптомы спазмофилии у детей в явной форме проявляются:

  • Эклампсическими судорогами.
  • Карпопедальным спазмом.
  • Ларингоспазмом.

Характерными признаками спазмофилии у детей являются эклампсические судороги, которые выражаются подергиваниями мышц лица, потом шеи, ног и рук. Потом судороги начинают сотрясать все тельце ребенка. Малыш теряет сознание, его лицо становится багровым, появляется тахикардия, частое прерывистое дыхание, возможны непроизвольные дефекация, мочеиспускание, выделение изо рта пены.

Из-за повышенного во время приступа внутричерепного давления фиксируется напряжение большого родничка. При тетании характерный признак спазмофилии у детей – карпопедальный спазм. Он может длиться от двух- трех часов до нескольких суток. Подобные судорожные сокращения вызывают сильные боли. Из-за их продолжительности на стопах малыша могут появляться отеки.

Чтобы установить точный диагноз, ребенка исследуют, проверяя симптомы Труссо, Люста и Хвостека, которые указывают на высокую механическую возбудимость при положительном результате. Непродолжительные подергивания в уголке рта, крыльях носа или веках при постукивании пальцем в области между углом рта и скуловой дугой (fossae caninae) – так проявляется симптом Хвостека (положительный).

Положительный симптом Труссо — характеризуется судорожным сокращением кистей рук («рука акушера») при сдавливании плеча. Сдавливания в области головки малоберцовой кости n. peronaeus выявляют симптом Люста. При этом может наблюдаться непроизвольное легкое сгибание стопы.

При диагностировании спазмофилии у детей ставится задача выявить повышенную нервно-мышечную гальваническую возбудимость. Для выявления симптома Эрба область n. Medianus раздражают постоянным током: при размыкании катода у здорового ребенка сокращения мышц предплечья происходят при силе тока около 5 мА, у малыша со спазмофилией для этого потребуется всего 2–3 мА.

Известный исследователь Маслов обратил внимание на повышенную болевую чувствительность у детей с этим заболеванием. У таких детей укол в ногу, как правило, вызывает краткосрочную остановку дыхания. Ребенок здоровый реагирует на такую процедуру учащенным дыханием. Проверяется это при помощи пневмограммы.

  • в три месяца – от 0,3 до 0,5 мл;
  • от шести месяцев до года – от 0,5 до 1,0 мл;
  • до трех лет – от 1,0 до 1,5 мл.

После инъекции эффект заметен сразу же. Но его действие длится всего тридцать минут: за это время медики проводят необходимые исследования, позволяющие установить причину судорог.

Такой же эффект оказывает раствор гамма-оксимасляной кислоты (20%). Его вводят внутримышечно, ректально, внутривенно. Дозу увеличивают при повторном введении. Препарат, введенный внутримышечно, начинает действовать через пять минут, и его действие продолжается от тридцати минут до двух часов. Если судороги у ребенка сохраняются длительное время, то ему можно в сутки делать от четырех до шести инъекций.

  • передозировка витамина D при лечении рахита;
  • чересчур длительное пребывание на солнце малыша (в качестве терапии при рахите солнечная активность может быть избыточной).

Переизбыток витамина D приводит к увеличенному отложению кальция в костях и критическому падению его уровня в крови. Недостаточное снабжение крови кальцием приводит к повышенной нервно-мышечной возбудимости и возможным судорогам. Любой импульс, способный испугать ребенка или вызвать другие сильные эмоции, может стать причиной спазма тех или иных мышечных групп.

Если малыш находится на грудном вскармливании, то риск развития спазмофилии практически равен нулю. Наиболее подвержены этому недугу недоношенные дети на искусственном вскармливании.

https://www.youtube.com/watch?v=aSiEy6xeJY4

Различают:

  • латентную (скрытую) форму;
  • явную форму.

Дети с латентной формой спазмофилии, как правило, имеют признаки рахита: тахикардия, моторное беспокойство, плохой сон, тревожность. Это форма со слабо выраженной симптоматикой. Возможен переход из латентной формы в явную.

Читайте также:  Что такое состояние аффекта (в психологии)

Явная спазмофилия у детей имеет следующие симптомы:

  • ларингоспазм;
  • тетания (карпопедальный спазм);
  • клонико-тонические судороги (эклампсия).

Постановка диагноза явной формы спазмофилии не представляет труда для врача-невролога или педиатра. Симптоматика и анамнез ярко выражены. Для диагностирования латентной формы используют различные тесты.

  • Симптом Хвостека. По местам ветвей лицевого нерва (скуловая дуга или угол нижней челюсти) врач-невролог постукивает пальцем или молоточком, при этом уголок рта или глаза начинает подергиваться.
  • Симптом Труссо. При сдавливании средней части плеча начинается спазм предплечья, затем начинается судорога мышц кисти.
  • Симптом Люста. Поколачивание по головке малоберцовой кости приводит к резкому отводу ноги с подгибанием пальцев.
  • Синдром Маслова. При уколе в любом месте происходит кратковременная задержка дыхания после вдоха.
  • укладывание малыша на твердую поверхность;
  • обеспечение ребенка свежим воздухом (откройте окна, освободите от одежды);
  • при потере сознания сбрызните лицо водой, встряхните малыша.

У малышей, которые получают

грудное молоко

, никогда не развивается спазмофилия. В женском молоке оптимальное соотношение микроэлементов, благодаря чему они хорошо всасываются из кишечника и усваиваются организмом ребёнка. А если мама сама принимает витамин Д и даёт его ребёнку, то у него никогда не будет и рахита.

  • эклампсические судороги,
  • тетания,
  • ларингоспазм.

Как ставится диагноз спазмофилии

Для начала педиатр подробно расспрашивает родителей об особенностях развития ребёнка. Важно выяснить, что получает малыш в качестве еды: грудное молоко, адаптированную молочную смесь, либо коровье молоко; получает ли он блюда прикорма и когда они были введены, в каком возрасте ребёнок переведён на искусственное вскармливание.

Далее доктор попросит детально описать приступы ларингоспазма, карпопедального спазма или судорог. Ведь очень важно отличить спазмофилию от других болезней, которые сопровождаются судорожными припадками или остановкой дыхания, чтобы подобрать правильное лечение. По возможности лучше снять на видео все странности, происходящие с малышом. Иногда такие действия значительно облегчают постановку диагноза.

Типичный приступ ларингоспазма почти во всех случаях позволяет считать диагноз спазмофилии бесспорным.

При осмотре малыша можно определить признаки рахита и нервно-мышечной возбудимости. Также проводятся пробы для определения скрытой спазмофилии.

Обязательно доктор назначает лабораторные исследования. Для этого берётся кровь из вены ребёнка. В диагностической лаборатории определяется содержание в ней кальция и фосфора, а также щелочной фосфатазы. Это фермент, который содержат в себе многие ткани организма, в том числе и костная ткань. Щелочная фосфатаза способствует перемещению фосфора в организме и повышается при каких-либо активных процессах в костной ткани. Определяется также кислотно-основное состояние крови, то есть при спазмофилии будет защелачивание – алкалоз.

При подозрении на спазмофилию проводится электрокардиограмма.  Там доктор тоже увидит изменения в виде удлинения интервала Q-T. Это значит, что время, необходимое сердечной мышце – миокарду, чтобы возбудиться и восстановиться,увеличивается. Такие изменения указывают на нарушение обмена кальция в сердечной мышце.

На рентгеновских снимках костей кисти, предплечья, голеней будут видны изменения, которые характерны для рахита: деформации, неровности, просветления, даже переломы.

Итак, наличие у малыша соответствующего возраста клинических, биохимических, рентгенологических признаков рахита и повышенной нервно-рефлекторной возбудимости свидетельствуют в пользу диагноза спазмофилии. Но вместе с этим следует иметь в виду, что тетания у малышей 6 -18 месяцев может иметь место и при эпилепсии, снижении работы паращитовидных желёз (гипопаратиреозе), не связанной с рахитом, упорной частой рвоте.

В ряде случаев за ларингоспазм принимается врождённое сужение гортани – стридор, который сопровождается шумным дыханием. Он наблюдается у малыша с рождения, почти никогда не создаёт серьёзных проблем при дыхании, мало поддаётся лечебным воздействиям и постепенно проходит с возрастом.

На какие болезни похожа спазмофилия

Скрытая спазмофилия имеет свои специфические симптомы, поэтому постановка диагноза не вызывает трудностей. А вот явная тетания по своим проявлениям похожа на множество болезней детского возраста.

Судороги при спазмофилии необходимо в первую очередь дифференцировать от эпилептических припадков, а также от судорог при других заболеваниях обмена веществ и фебрильных судорог. Помогут в этом тщательно собранный анамнез, биохимические исследования крови, электроэнцефалограмма с одновременной записью приступа на видео (видеомониторинг).

У новорождённых малышей тетания может развиться по причине того, что их паращитовидные железы не работают, находятся в угнетённом состоянии, блокируются паратиреоидным гормоном матери, который проникает внутриутробно через плаценту. Такое состояние может вызвать и избыток кальция в организме беременной женщины. Чаще это транзиторный, или проходящий гипопаратиреоз.

Снижение уровня ионизированного кальция в крови может произойти вследствие неукротимой рвоты при гастроэнтеритах, почечной недостаточности, в случаях, если малыша резко перевести на вскармливание цельным коровьим молоком. В таких случаях проявления будут сходны с тетанией. У ребёнка появятся так называемые гипокальциемические судороги. При этом не будет проявлений рахита.

Истинный гипопаратиреоз, то есть снижение или отсутствие функции паращитовидных желез может быть врождённым и приобретённым. Такие случаи у детей встречаются редко при генетических заболеваниях. У таких детей бывают расстройства чувствительности, умственная отсталость, видимые пороки развития и пороки развития внутренних органов.

При псевдогипопаратиреозе секреция паратиреоидного гормона сохраняется, но внутренние органы не реагируют на гормон. Для таких детей также характерны пороки развития. У них особый внешний вид: лицо лунообразной формы, небольшой рост, коренастое тело, короткие пальцы. У половины таких малышей развивается умственная отсталость.

Спазмофилия у детей: симптомы и лечение

При диагностике спазмофилии у детей учитывается возраст ребенка, время года, наличие признаков рахита, при лабораторных исследованиях определяется симптомы гипокальциемии, гипофосфатемии, метаболического алкалоза.

При лечении спазмофилии купирование судорожного синдрома проводят при помощи противосудорожных препаратов – седуксена, реланиума, сульфата магния, гамма-аминомасляной кислоты. Для восстановления уровня кальция в крови и ликвидации алкалоза применяют 10% раствор глюконата кальция и 3-5% хлорида аммония. В дальнейшем проводится витаминная терапия, а после нормализации уровня кальция в крови назначаются лечебные дозы витамина D.

При развитии приступа ларингоспазма до приезда скорой помощи необходимо уложить больного на твердую поверхность, обеспечить покой и доступ воздуха, сбрызнуть лицо и тело холодной водой, нашатырным спиртом или другим средством вызвать раздражение слизистой носоглотки. Медики для купирования приступа спазмофилии вводят внутривенно раствор кальция и магния, а внутримышечно успокоительные препараты. При неэффективности проведенных мер и отсутствии дыхания необходима интубация трахеи, а также непрямой массаж сердца при его остановке.

Профилактика спазмофилии заключается в своевременной диагностике и адекватном лечении рахита.

При потере сознания, перебоях с дыханием и ларингоспазме показаны мероприятия реанимационного характера, а порой и срочная госпитализация. Необходимо следить за тем, чтобы не было продолжительных апноэ (остановок дыхания).

Терапия недуга медикаментозная. Она заключается в введении специальных медикаментов инъекционным способом. Врач-педиатр сможет уточнить как дозировку, так и режим приема препаратов.

Всем медикам хорошо известна истина: значительно легче проводить профилактику заболевания, чем его лечить. Можно существенно снизить риск развития спазмофилии, соблюдая следующие рекомендации:

  • деткам, которые находятся на искусственном вскармливании, следует регулярно включать в рацион донорское молоко;
  • необходимо соблюдать точную дозировку витамина D;
  • ребенок нуждается в полноценном питании, рацион малыша должны быть включены: мясо, творог, морковь, молоко, капуста и прочее.

Первичная профилактика предполагает предупреждение, своевременную диагностику и лечение рахита. Диагностирование и лечение скрытой формы заболевания – это вторичная профилактика. Кроме того, необходима продолжительная (от шести до двенадцати месяцев) противосудорожная терапия барбитуратами. Родителям необходимо следить за показателями крови ребенка.

Спазмофилия, как и любое другое заболевание, лечится под строгим контролем педиатра. Он в первую очередь определяет, есть ли необходимость в стационарном лечении. При явной спазмофилии малыш должен находиться под присмотром врачей круглосуточно. В стационар направляются и дети из социально неблагополучных семей, где страдает уход за ребёнком и родители не в состоянии создать и обеспечить условия для его выздоровления.

При скрытой спазмофилии лечение можно проводить дома. Малышу назначается охранительный режим и диета. Дома должна присутствовать спокойная доброжелательная атмосфера. Исключается мелькание на экранах, вспышки света, громкие звуки. Рекомендовано прослушивание тихой спокойной классической музыки.

Обязателен дневной сон по возрастным режимам, прогулки на свежем воздухе в безветренную погоду в тихих местах. Все процедуры, неприятные для ребёнка, особенно инъекции, осмотр зева и ротовой полости следует выполнять с максимальной осторожностью, чтобы не спровоцировать ларингоспазм или судороги.

Если ребёнок вскармливался коровьим молоком, то подбирается адаптированная молочная смесь с оптимальным соотношением и содержанием кальция и фосфора. Лучше вообще исключить цельное коровье молоко из рациона ребёнка, так как в нём содержится большое количество фосфатов. В питании увеличивается доля овощных блюд.

Обязательным условием лечения спазмофилии является назначение препаратов витамина Д в лечебных дозировках и препаратов кальция (хлорид, глюконат или лактат кальция). Потребность в кальции у малыша грудного возраста составляет 50-55 миллиграмм на килограмм веса в сутки. С целью снижения возбудимости назначаются успокоительные препараты.

Она сходна с профилактикой рахита и должна начинаться ещё в утробе матери. Беременная женщина обязательно должна принимать поливитаминные комплексы, которые содержат в своём составе витамин Д. После рождения малыша их приём продолжается.

Хотя бы до 6 месяцев ребёнок должен получать грудное молоко, а при невозможности – адаптированную молочную смесь. Вскармливание грудничков цельным коровьим молоком запрещено. Его лучше ввести в рацион малыша после достижения 12 месяцев. Следует также своевременно и правильно вводить ребёнку блюда прикормов.

Согласно национальной программе союза педиатров России, разработанной в 2017г, все дети до 3-х лет должны получать холекальциферол. Для малышей до 12 месяцев его доза составляет 1000 МЕ в сутки, с 12 до 36 месяцев – 1500 МЕ в сутки. Также рекомендован приём витамина Д детям более старших возрастов по 1000 МЕ в сутки. Для детей северных регионов дозировки увеличены и составляют до 6 месяцев – 1000 МЕ в сутки, с 6 месяцев – 1500 МЕ в сутки.

Читайте также:  Фенибут для детей 💊: инструкция по применению до года и от 3 лет, побочные эффекты и дозировка

Содержание витамина Д в продуктах невелико. Им богат только жир печени трески и нескольких глубоководных рыб, а также желток куриного яйца и сливочное масло.

Витамин Д выпускается в форме капель для приёма внутрь. Существуют современные водо- и жирорастворимые формы холекальциферола в одной капле которого содержится 500 МЕ витамина Д.

В настоящее время взрослым людям также рекомендован приём витамина Д с целью профилактики различных заболеваний, в том числе атеросклероза.

Если возраст больного составляет более 2 лет, то спазмофилия развивается при недостатке кальция и фосфора. В подростковом возрасте говорят о патологическом процессе при ранней беременности. Если пациент часто переживает стрессовые ситуации и эмоциональную усталость, то это приводит к болезни.

Патология развивается в период протекания заболеваний инфекционного характера. Они могут возникнуть после внутренних кровоизлияний. Если проводится хирургическое вмешательство в области эндокринной системы, то это становится причиной спазмофилии. Она появляется при опухолевых процессах. Такие новообразования поражают щитовидную железу и нарушают ее работоспособность.

Основной причиной возникновения заболевания является недостаток кальция, а также фосфора в крови. Оно развивается на фоне других провоцирующих факторов, которые связаны с патологиями и неправильным образом жизни.

Терапия спазмофилии проводится с применением медикаментозных препаратов, действие которых направлено на купирование спазмов. Врач-педиатр рекомендует применение Седуксена, Реланиума, Сульфата магния, ГАМКа.

Лечение спазмофилии рассчитано на увеличение количества кальция в крови. Для этого используется 10-процентный глюконат кальция. Рекомендована терапия, с помощью которой ликвидируется алкалоз. Малышу со спазмофилией назначают 3-5-процентный раствор хлорида аммония.

Если у больного появляется скрытый тип патологии, то ему нужно ограничить количество употребляемой жидкости в течение 8− 12 часов. Малыш должен находиться на грудном вскармливании. При отсутствии такой возможности используется донорское молоко.

Если возраст больного составляет более 6 месяцев, то в рацион питания рекомендовано введение молочных продуктов. В более старшем возрасте пациентам нужно придерживаться диеты с употреблением углеводов в большом количестве.

Ребенку рекомендуют ежедневную гимнастику. Подбор комплекса упражнений осуществляется доктором в соответствии с возрастом пациента. Расслабляющий массаж тоже необходим. Пациент должен проводить больше времени на свежем воздухе.

Если у больного явно выраженная форма заболевания, то ему вводят внутривенно Диазепам. Лечение патологического процесса требует внутримышечных инъекций Оксибутирата, приема Фенобарбитала, который производится в виде таблеток или суппозиториев. Это позволяет подобрать наиболее действенное лечение.

Специалисты рекомендую клизмы с Хлоралгидратом. Дозировка всех медикаментозных препаратов должна проводиться доктором в соответствии с индивидуальными особенностями и возрастом больного.

Лечение заболевания заключается в применении комплекса терапевтических мер. Подбор определенных лекарств (и их дозировки) проводится доктором в соответствии с результатами диагностики. Самостоятельно лечить патологию родителям строго запрещается.

Профилактика спазмофилии у детей требует соблюдения элементарных правил. Ребенку рекомендовано обеспечение правильного питания и разнообразного рациона. Малыш должен употреблять продукты, в состав которых входят витамины и микроэлементы в большом количестве. После рождения малыша мамы должны следить за тем, чтобы процесс кормления грудью был полноценным.

Новорожденному рекомендуется принимать витамин Д, что предоставит возможность устранения проявлений рахита. В период приема препарата категорически запрещается превышение дозировки, которая назначена доктором. Мамам советуют регулярно посещать педиатра.

Заболевание является тяжелым патологическим процессом, который сопровождается конвульсиями. При первых проявлениях заболевания у ребенка рекомендуют срочно обратиться за помощью к доктору, который после диагностики назначит действенное лечение. Родители должны строго придерживаться схемы терапии, что положительно отобразится на состоянии грудничка.

Грудным детям следует по возможности ограничить коровье молоко.

При общих судорогах применяется хлоралгидрат в клизме (по 0,1 – 0,3 г в первом полугодии жизни и по 0,3 – 0,5 г во втором на 30 – 50 г воды); 25 % раствор магния сульфата (0,2 мл/кг) внутримышечно. Если эти мероприятия неэффективны, вводят внутривенно медленно натрия оксибутират (ГОМК) (50 – 120 мг/кг в 20 % растворе). Препарат вызывает состояние, наиболее близкое к естественному сну, но нередко угнетает дыхание.

При ларингоспазме выносят ребенка на свежий воздух, сбрызгивают холодной водой, раздражают корень языка.

  • скрытая – латентная, особенно заметна сокращением мышц мускулатуры лица, кисти, мимолетной остановкой дыхания в период применения внешних раздражителей;
  • явная – манифестная, очень часто возникающая из латентной формы из-за минимального количества в организме витамина D, проявляется, как ларингоспазм, карпопедальный спазм и эклампсия.

Срочная помощь во время приступа

При ларингоспазме ребенку должна быть оказана экстренная помощь. Она требует выполнения нескольких несложных правил. Если появляется спазм, то пострадавшего необходимо уложить на твердую поверхность. В помещении, где находится пациент, рекомендовано обеспечение доступа свежего воздуха. С этой целью открываются окна и двери. Если ворот или пояс одежды чрезмерно давят, то их рекомендовано расстегнуть.

Лицо и тело маленького пациента сбрызгивают холодной водой. Для обеспечения раздражения слизистой оболочки носа рекомендуют использовать нашатырный спирт. В дальнейшем рекомендовано использование медикаментозной терапии.

Пациенту внутримышечно вводится Реланиум, а внутримышечно − Глюконат кальция. Если во время приступа наблюдается остановка сердца, то делают непрямой массаж сердца.

Предоставление первой помощи во время приступа является важным аспектом, с помощью которого снижается вероятность развития осложнений.

Родителям нужно обязательно знать приёмы первой помощи в случае ухудшения состояния малыша. Так, для снятия ларингоспазма, можно поднести к носику ребёнка ватку, смоченную нашатырным спиртом, либо пощекотать его. Можно уколоть ребёнка, похлопать, облить холодной водой, встряхнуть или поменять положение тела. Эти приёмы помогают головному мозгу как бы отвлечься и переключиться на другое.

Родители также должны быть готовы к судорожному приступу, чтобы оказать малышу первую помощь. Если такое случается, нужно немедленно вызвать бригаду скорой помощи. Так как при любом судорожном приступе наблюдается нехватка кислорода, важно обеспечить приток свежего воздуха в помещение, например, открыть окно или дверь на улицу.

Ребёнка при судорогах ни в коем случае нельзя оставлять одного. Лучше уложить его на полу на любой бок вдали от любых предметов, чтобы они не могли причинить травмы. Ноги можно не сгибать, а под голову следует положить мягкую ткань. Такие мероприятия нужны, чтобы ребёнок во время судорог не мог захлебнуться слюной или рвотными массами. Между челюстями по возможности нужно положить плотно свёрнутую ткань.

При судорогах не нужно пытаться засунуть между челюстями ребёнка твёрдый предмет, так как можно повредить ему зубки.

Если же челюсти малыша сомкнуты, ни в коем случае их не нужно разжимать насильно. Важно засечь продолжительность судорог и наблюдать за дыханием ребёнка.

Дальнейшие действия для купирования приступа предпринимает медицинский работник. Ребёнку вводится противосудорожный препарат. Наиболее часто используется с этой целью диазепам, натрия оксибутират в возрастной дозировке. Возможно проведение кислородотерапии, искусственной вентиляции лёгких, интубации трахеи.

Прогноз и профилактика

В основных своих положениях первичная профилактика спазмофилии повторяет профилактику рахита. Большую роль в профилактических мероприятиях играет грудное вскармливание. Вторичное предупреждение спазмофилии заключается в лечении латентной формы тетании, контроле уровня кальция крови, профилактическом приеме препаратов кальция, проведении противосудорожной терапии в течение 6 месяцев после приступа судорог.

Если своевременно проводить профилактику и лечить заболевание, то прогноз будет благоприятным. Если у больного диагностируются тяжелые проявления болезни, то важными будут терапия и дальнейшая профилактика. В противном случае диагностируются поражения нервной системы.

При длительном удушье наблюдают задержку в психическом развитии малыша. При неправильном лечении недуга летального исхода на фоне длительного спазма, остановки дыхания или спазма не избежать. По достижении малышом 2-3-летнего возраста требуется стабилизировать фосфор и кальций в крови.

У большинства детей прогноз при спазмофилии благоприятный и дело заканчивается полным выздоровлением при своевременном и правильном лечении. В очень редких случаях ларингоспазм может закончиться летально, а длительно продолжающийся приступ тонико-клонических судорог может отразиться на состоянии центральной нервной системы малыша с последующей задержкой в нервно-психическом развитии.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Опасность для ребенка представляет приступ общих тонических судорог, во время которого может наступить остановка дыхания и слабость сердечной деятельности.

При надлежащем лечении заболевание, как правило, оканчивается благоприятно. По достижении ребенком двух-трехлетнего возраста патология исчезает, так как стабилизируются пропорции фосфора и кальция в крови.

В особо тяжелых случаях необходимо не только правильное лечение спазмофилии у детей, но и соблюдение долгого профилактического периода. Летальный исход наблюдается, к счастью, довольно редко — из-за удушья во время продолжительного ларингоспазма, остановки дыхания или сердца.

При длительном периоде эклампсии могут наблюдаться отклонения в психическом развитии ребенка. Чтобы не возникало таких серьезных проблем, очень важно обеспечивать малыша необходимыми микроэлементами, следить за его состоянием, поведением, реакциями и при малейших признаках заболевания обращаться за помощью к детскому неврологу и педиатру.

Спазмофилия ( Детская тетания )

Спазмофилия – заболевание детей раннего возраста, характеризующееся нарушением минерального обмена, повышенной нервно-мышечной возбудимостью, склонностью к спастическим и судорожным состояниям. Латентная спазмофилия проявляется сокращением мускулатуры лица, кисти («рука акушера»), кратковременной остановкой дыхания в ответ на провокацию;

явная спазмофилия протекает в форме ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии. Диагноз спазмофилии подтверждается наличием гипокальциемии, гиперфосфатемии, связи с рахитом. Лечение спазмофилии включает помощь при общих судорогах и ларингоспазме, назначение препаратов кальция, адекватную терапию рахита.

Общие сведения

Спазмофилия (детская тетания) — кальциопеническое состояние, сопровождающееся спастическим состоянием мышц лица, гортани, конечностей, общими клоническими или тоническими судорогами. Спазмофилия выявляется преимущественно в возрасте от 3-х месяцев до 2-х лет, т. е. в том же возрастном диапазоне, что и рахит, с которым детская тетания имеет этиологическую и патогенетическую связь.

Клинические проявления спазмофилии в форме ларингоспазма или общих судорог с потерей сознания и остановкой дыхания требуют от любого медицинского специалиста и родителей умения и готовности оказать ребенку неотложную помощь. Длительное тетаноидное состояние может вызвать повреждение ЦНС, последующую задержку психического развития ребенка, в тяжелых случаях – летальный исход.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *