Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника

Методы профилактики

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приёмСемейные

Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приёмТерапевт

Образование сирингомиелической полости на начальной стадии ничем себя не проявляет. По мере расширения кисты сдавливается нервная ткань, отмирает глия, нарушается циркуляция спинномозговой жидкости. Прогрессирование болезни вызывает симптомы в той части организма, за которую «отвечает» пораженный участок центральной нервной системы.

В клинике сирингомиелии выделяют четыре вида неврологического нарушения. Это расстройства:

  • двигательной функции;
  • чувствительности;
  • вегетативно-трофические;
  • симпаталгические боли (невралгии).

К двигательным расстройствам сирингомиелии относят мышечную слабость, уменьшение объема мускул (атрофия), ухудшение координации. На начальном этапе это отмечается в руке, кисти, плечевом поясе или межреберной зоне, на лице. Прогрессирование болезни вовлекает другие участки тела. Позже возникает паралич одной или нескольких мышечных групп.

Самым первым признаком сирингомиелии считают потерю чувствительности. В зонах расстройства человек перестает ощущать боль и перепады температуры. Чаще всего нарушение отмечается на предплечьях, но может охватываться туловище с руками. В этих местах не будет болезненности в случае обморожения, раны, ожога при контакте с огнем, горячей водой или химическим веществом.

Боль у 40% пациентов бывает резкой, жгучей и внезапной, у остальных она ноющая, тянущая, непроходящая. Появляется в местах пролегания периферических нервов и их сплетений, то есть, за пределами цереброспинальной оси. Возникает с одной или двух сторон, в зависимости от того в какой части спинного мозга появилась полость. При сирингомиелии болит чаще в зоне тройничного нерва на лице, крупном суставе (преимущественно в плече), шее, межлопаточной или тазовой области.

К нейротрофическим симптомам относят деформацию сочленений, например, суставы Шарко, сколиоз и другие искривления позвоночника. Сюда также причислено:

  • появление трофических язв;
  • отечность кистей;
  • длительно незаживающие ожоги, раны;
  • ухудшение питания дистрофия тканей костно-суставного аппарата;
  • синюшность кожи (акроцианоз);
  • нарушение потоотделения (ангидроз, гипергидроз);
  • утолщение подкожной клетчатки на пальцах или в других местах.

Среди прочих признаков сирингомиелии указывают дефекты костей, остеопороз, искривление грудины, ребер, непропорционально длинные руки. Возможно опущение века, впалость глазного яблока. Отмечают дефект строения ушей, языка, мозга и ликворных путей.

Методики первичного предотвращения болезни не разработаны. Врачи предлагают вторичную профилактику. Она направлена на остановку прогрессирования сирингомиелии, предупреждение ожогов, травм, инфицирования, инвалидности.

Профилактические меры сирингомиелии:

  • противопоказаны физические чрезмерные нагрузки, подъем тяжестей;
  • запрещено работать с нейротропными ядами;
  • с повышенным вниманием надо пользоваться нагревательными приборами, химическими веществами;
  • нельзя работать на вибрационных инструментах;
  • запрещено долго находиться на морозе, солнцепеке;
  • противопоказано работать с приборами, требующими точной координации движений, повышенного внимания.

Людям с сирингомиелией надо регулярно (1―4 раза в год) обследоваться у невропатолога. Это помогает своевременно выявить ускорение прогрессирования и начать лечение.

К мерам третичной профилактики относят адекватные методы терапии и реабилитации. Желательно проходить повторное лечение в стационарах, санаториях. Своевременно надо сделать операцию (по показаниям).

Очень часто у пациентов с сирингомиелией наблюдаются разнообразные сочетанные аномалии:

  • деформации грудной клетки и позвоночника, например, кифосколиоз;
  • шейные ребра;
  • непропорциональные размеры верхних конечностей (очень длинные руки, что нужно учитывать, проводя дифференциальную диагностику с синдромом Марфана);
  • нарушение роста волос;
  • аномалии строения ушей;
  • spina bifida (расщепление позвоночника);
  • гидроцефалия;
  • разнообразные краниовертебральные аномалии.

Кифосколиоз часто наблюдается у пациентов с сирингомиелией

Течение болезни и степень выраженности ее симптомов зависит, в первую очередь, от причины. Наиболее выраженные патологические симптомы в случаях, когда сирингомиелия обусловлена краниовертебральными аномалиями. В некоторых случаях проявления патологии могут быть выражены слабо и маскироваться под основное заболевание, например, межпозвоночную грыжу шейного позвоночника, спинно-мозговую опухоль, рассеянный склероз.

На первых стадиях болезнь лечится без последствий. Если запустить ее и обратиться за медицинской помощью на поздних этапах — есть риск отмирания нервных клеток, развитие некроза или паралича верхних конечностей.

Профилактические мероприятия не способны полностью предотвратить гидромиелию, но немного снизят риски:

  • здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек;
  • нормированные физические нагрузки, особенно на шейный отдел позвоночника;
  • правильное питание, которое включает все элементы, необходимые для здоровья нервной системы и состояния хрящевой ткани позвонков;
  • легкая разминка для шеи и конечностей показана тем, кто ведет малоактивный образ жизни, также ее рекомендуется проводить во время работы за монитором не реже 1 раза в час;
  • правильное психоэмоциональное состояние, по мнению многих врачей, также позволяет предотвратить появление многих опасных заболеваний в организме, в том числе и гидромиелии.

По статистике, 9 из 10 случаев своевременного лечения заканчиваются полным выздоровлением пациента. Основная задача каждого человека — это забота о собственном здоровье, поэтому периодически рекомендуется проходить полное обследование у врача. Также необходимо помнить, что среди патологий позвоночника нет безопасных, и при отсутствии лечения они могут приводить к инвалидности.

Несмотря на прочную и развитую теоретическую базу современной медицины, вопросы происхождения и механизма развития сирингомиелии остаются до сих пор открытыми. Большинство ученых сходится во мнении, что заболевание является следствием врожденных аномалий строения нервной трубки, когда происходит ее неправильное замыкание.

Кроме того, существует предположение, что подобные образования возникают вследствие гидроцефалии и расширения канала спинного мозга. Затем полости окружаются глиальными клетками. Такие кисты могут сообщаться с центральным каналом, четвертым желудочком головного мозга, субарахноидальным пространством.

  1. Травмы позвоночника.
  2. Опухолевые процессы.
  3. Воспаление спинного мозга (арахноидит, миелит).
  4. Стеноз позвоночного канала.
  5. Межпозвонковые грыжи.
  6. Рассеянный склероз.
  7. Нарушения спинномозгового кровообращения.
  8. Инфекционные заболевания (туберкулез).
  9. Осложнения спинальной анестезии.

Одной из особенности данной болезни можно назвать то, что она не всегда проявляется в виде каких-либо симптомов. Человек может даже не знать, что он болен. Если болезнь случайно обнаружили во время проведения МРТ, то лечение, как правило, не проводится.

Далеко не все люди знают, что такое сирингомиелия. И это неудивительно, так как данная болезнь встречается редко. По статистике, патологию диагностируют у 7–9 человек из 100000. Как правило, мужчины страдают чаще, чем женщины. Средний возраст появления симптомов – 30 лет. Исследованием, а также лечением сирингомиелии занимается неврология.

https://www.youtube.com/watch?v=

Сирингомиелия (болезнь Морвана, спинальный глиоз) возникает из-за того, что расширяется спинномозговой канал. Это случается, когда цереброспинальная (спинномозговая) жидкость наталкивается на какое-то препятствие, обходит его, а под давлением постепенно формируются патологические полости. Тогда в спинном мозге разрастается нейроглии (клетки мозга, которые не передают импульс). По этой причине нарушается передача импульса между мозгом и органами.

В большинстве случаев болезнь Морвана врожденная, она возникает в период внутриутробного развития, когда нарушается закладка спинного мозга, из-за этого повреждается серое вещество. Вызвать сирингомиелию могут некоторые врожденные патологии отдельных структур мозга. Приобретенный спинальный глиоз может быть вызван травмами, онкологическими или воспалительными заболеваниями.

Справка. Патологические полости в веществе спинного мозга появляются раньше, чем возникают характерные симптомы.

Сирингомиелия – эта хроническая болезнь с медленным прогрессированием. Нередки случаи, когда с момента образования полостей в спинномозговом канале до появления первых симптомов и постановки диагноза проходило длительное время – вплоть до 25 лет.

Зачастую динамика развития болезни очень медленная, резкое нарастание симптомов отсутствует. В половине случаев первые симптомы патологии проявляются в пожилом возрасте на фоне других болезней, которые в старшем возрасте переносятся тяжело (инфекционные болезни, пневмония).

Иногда пациент может не знать о сирингомиелии и что это такое может всплыть случайно, при обследовании других органов.

Основные причины

Наиболее частыми причинами возникновения гидромиелии грудного отдела позвоночника и шеи становятся:

  • травмы позвоночника;
  • кровоизлияния в канале спинного мозга;
  • инфекционные заболевания;
  • онкологические заболевания;
  • врождённые патологии позвоночного столба;
  • передавливание канала спинного мозга;
  • патологические изменения в головном и спинном мозге;
  • возникновение водянки в спинном мозге.

Это далеко не полный перечень факторов, которые могут способствовать возникновению гидромиелии грудного отдела и шеи. Достаточно часто при отсутствии должного лечения и позднем диагностировании заболевания в спинномозговом канале образуется глиозная ткань. Тогда заболевание трансформируется в сирингомиелию.

Это не отдельное заболевание, а синдром, который может развиваться в составе иных патологий, сопровождаться другими симптомами, состояниями. Но точные причины ее развития в настоящее время не выявлены. Многие исследователи склоняются к тому, что такое кистообразование имеет генетическую природу.

По области поражения:

  • пояснично-крестцовая;
  • шейно-грудная;
  • бульбарная;
  • смешанная (несколько кист в разных областях);

По характерным нарушениям:

  • чувствительная;
  • двигательная;
  • трофическая (нарушение кровоснабжения кожи и органов);
  • смешанная;

По сообщениям:

  • полость сообщается с подпаутинным пространством или центральным спинномозговым каналом;
  • замкнутая полость.

Тяжёлые поражения возникают в том случае, если в патологический процесс вовлекаются шейный и грудной отдел спинного мозга. В этом случае нарушения затрагивают нижележащие области тела.

https://www.youtube.com/watch?v=0E2UYseuXY4

Опасная форма сирингомиелии – это бульбарная форма, или сирингобульбия. Механизм её развития тот же, что и при остальных формах. Опасность в том, что заболевание затрагивает продолговатый мозг – отдел головного мозга, который координирует жизненно важные рефлексы. Поражение продолговатого мозга вызывает нарушения дыхания и сердцебиения, несовместимые с жизнью.

Среди заболеваний позвоночника, как и среди других групп патологий, встречаются порой достаточно редкие заболевания, не связанные непосредственно с костями или связочным аппаратом.

Например, сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – заболевание центральной нервной системы. Оно связано с образованием полостей в тканях спинного мозга и чаще всего встречается у мужчин.

Как справиться с таким заболеванием и каковы признаки его развития?

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника

Повреждения позвоночника и спинного мозга не являются редкостью в неврологической практике. Хотя в основном приходится иметь дело с травмами, а на долю заболеваний приходится около 10% случаев, распространение последних имеет четкую тенденцию к увеличению. Такая патология не теряет своей актуальности в силу серьезных последствий для активной жизни пациентов.

Довольно часто врачи сталкиваются с такой болезнью, как сирингомиелия. Она относится к органической патологии центральной нервной системы, в основе которой лежит формирование полостей в спинном мозге.

Неуклонно прогрессируя, во многих случаях заболевание становится причиной инвалидности пациентов. Понять, что такое сирингомиелия, можно после рассмотрения ее причин, симптомов и основных методов лечения.

В очень редких случаях в процесс вовлекается продолговатый мозг. Недуг этот достаточно редкий и чаще всего встречается у мужчин.

Причины, способные вызвать нарушение, делятся на два вида:

  1. Первичные – к ним относятся врожденные нарушения развития эмбриона. В этом случае, образование полостей происходит еще в первые три месяца внутриутробного развития. Факторами, способствующими этому, могут стать прием некоторых медицинских препаратов, употребление алкоголя, курение и другие неблагоприятные факторы, наследственность. В более чем 80% случаев, врожденная сирингомиелия сопровождается аномалией Арнольда-Киари и дизрафическим статусом.
  2. Вторичные – к ним относятся некоторые заболевания (опухоли. воспаление оболочек головного мозга), травмы, хирургические вмешательства.

Довольно часто врачи сталкиваются с такой болезнью, как сирингомиелия. Она относится к органической патологии центральной нервной системы, в основе которой лежит формирование полостей в спинном мозге. Неуклонно прогрессируя, во многих случаях заболевание становится причиной инвалидности пациентов. Понять, что такое сирингомиелия, можно после рассмотрения ее причин, симптомов и основных методов лечения.

Несмотря на прочную и развитую теоретическую базу современной медицины, вопросы происхождения и механизма развития сирингомиелии остаются до сих пор открытыми. Большинство ученых сходится во мнении, что заболевание является следствием врожденных аномалий строения нервной трубки, когда происходит ее неправильное замыкание.

В дальнейшем неблагоприятные факторы, воздействуя на развивающийся плод, приводят к разрастанию клеток глии – микроокружения нейронов – и формированию в них полостей. Это может произойти из-за инфекционных заболеваний, интоксикаций, ионизирующего излучения, генетических мутаций в период беременности.

Сирингомиелия нередко бывает идиопатической, когда даже после всестороннего обследования причину установить так и не удается.

Природа заболевания представляется не до конца изученной, однако, это не мешает проведению эффективных диагностических и лечебных мероприятий.

Наверное, все догадываются, что любые повреждения позвоночника и спинного мозга могут иметь довольно серьезные проявления. Нужно понимать, что сирингомиелия – это хроническое заболевание, которое имеет прогрессирующее течение. Его первые признаки появляются постепенно в возрасте до 40 лет, когда человеку присуща максимальная степень творческой и трудовой активности. Клиническая картина патологии включает такие симптомы:

  • Нарушение чувствительности.
  • Двигательные расстройства.
  • Вегетативно-сосудистые изменения.

Чаще всего сирингомиелические полости или кисты располагаются в области шейного утолщения спинного мозга или грудного отдела позвоночника, постепенно сдавливая соседние структуры. Поэтому патологические проявления могут локализоваться в любых участках туловища и конечностей. Если же вовлекается лишь поясничная зона, то страдает нижняя часть туловища и ноги.

Первым симптомом болезни становятся чувствительные нарушения, которые присутствуют у всех пациентов. Они могут заключаться в признаках раздражения нервных окончаний или выпадения функции. В первом случае наблюдаются боли, которые имеют жгучий или стреляющий характер, локализуются в руках, шее, грудиной клетке, усиливаясь при физической нагрузке или переохлаждении. В последующем присоединяются такие чувствительные расстройства:

  • Ощущение онемения, покалывания, ползания «мурашек».
  • Снижение температурной и болевой чувствительности.
  • Локализация: в области рук и туловища в виде куртки (полукуртки), воротника, полосок или пятен.

Из-за этого пациенты могут не ощущать боли при случайных порезах или ожогах, что заметно по мере развития болезни.

Прогрессирование патологии приводит к появлению двигательных нарушений. Сначала возникает слабость, снижение тонуса и объема мышц в области кисти, в дальнейшем вовлекая всю руку и грудную клетку. Поскольку поражение чаще локализуется в области шейного и грудного отделов позвоночника, нижние конечности страдают реже. Парезы сопровождаются выпадением сухожильных рефлексов, подергиванием отдельных мышечных волокон.

Заметны и вегетативно-трофические нарушения. Пациенты могут страдать от повышенного потоотделения или, наоборот, от его полного отсутствия. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, теряют эластичность, покрываются трещинами, трофическими язвами или свищами. Страдает и опорно-двигательная система, поскольку происходит потеря кальция костями.

Поражение спинного мозга при сирингомиелии нередко сопровождается нарушением работы внутренних органов, что имеет соответствующие симптомы. У таких пациентов можно выявить следующие состояния:

  • Нестабильность артериального давления.
  • Признаки гастрита.
  • Нарушение функции печени.

Течение патологии в основном имеет доброкачественную природу. Прогноз для жизни при указанной болезни благоприятен – сирингомиелия, как правило, не влияет на ее продолжительность. Гораздо хуже обстоят дела с трудоспособностью, поскольку пациенты получают группу инвалидности.

Симптомы болезни могут иметь различную степень выраженности – это зависит от распространенности патологии и ее влияния на проводящие пути спинного мозга.

Важно понять, что сирингомиелия чаще всего не является отдельным заболеванием, а считается синдромом, который характерен для патологических состояний, сопровождающихся сдавлением субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода и шейно-грудного отдела спинного мозга.

В зависимости от этиологии выделяют такие разновидности сирингомиелии:

  • патологию вследствие наличия аномалий строения и патологий задней черепной ямки (аномалия Арнольда-Киари, базиллярная импрессия, арахноидальные кисты и др., опухоли задней черепной ямки);
  • посттравматическая форма;
  • вследствие перенесенных неврологических инфекций (менингит, арахноидит);
  • сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга;
  • патология, связанная с неопухолевым сдавлением спинномозговой ткани (грыжи межпозвоночных дисков шейного и грудного отделов позвоночника, крупные очаги демиелинизации спинного мозга в случае развития рассеянного склероза);
  • идиопатическая сирингомиелия (в случае, когда причина образования сирингомиелических кист остается неизвестной).
  1. Основной причиной возникновения сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника является нарушение здоровых связей позвоночника и основания черепа. Это приводит к развитию заболевания в тех случаях, если сирингомиелия не является врожденной.
  2. Травма позвоночника – это самая частая причина болезни. Нарушение нормальных нейронных связей приводит к тому, что шейный и грудной отдел спинного мозга перестает работать в прежнем режиме, что и вызывает патологический рост клеток глиальной ткани.
  3. К развитию заболевания может привести развитие злокачественной или доброкачественной опухоли спинного мозга на уровне грудного или шейного отдела позвоночника. Опухоль может спровоцировать возникновение кисты или стать основой для ее образования.Сирингомиелия заболевания
  4. Повреждение нервной трубки спинного мозга – еще одна теория возникновения сирингомиелии. Согласно этой теории, это нарушение происходит в момент развития плода в утробе матери. Из-за того, что нервная трубка позвоночника развивается неправильно, давление ликвора распределяется неравномерно и давит в центральный канал, тот постепенно расширяется. При избыточном количестве ликвора в спинном мозге формируются полости, которые и становятся в будущем кистами.

Постановка диагноза

При помощи МРТ можно обнаружить точное положение гидромиелических полостей и размер – обычно они достигают в диаметре 2 до 4 мм и заполнены ликвором. Если полости небольшие, поперечник спинного мозга не расширен.

Если пациенту поставлен диагноз «гидросирингомиелия», то на снимках МРТ будут видны веретеновидные полости, заполненные ликвором и не накапливающие контрастное вещество. В этом случае поперечник спинного мозга будет расширен.

МРТ поможет определить точное положение гидромиелических полостей

Также врачами используется электромиография – при помощи нее оценивают тонус мышц. Также этот метод дает представление об объеме цереброспинальной жидкости.

Благодаря этим методам диагностики специалист может поставить точный диагноз и назначить лечение.

Диагноз сирингомиелии основывается прежде всего на сочетании сегментарно-диссоциированных нарушений чувствительности с дизрафическим статусом. Также весьма характерно наличие периферических парезов на том же уровне поражения, что и расстройства чувствительности, а также вегетативно-трофических нарушений.

Присоединение по мере течения заболевания легких пирамидных симптомов и проводниковых расстройств чувствительности не противоречит диагнозу сирингомиелии. Для сирингомиелии патогномоничны рентгенологические изменения со стороны костей (обычно руки) в виде сочетания атрофического и гипертрофического процессов.

Дифференциальный диагноз обычно приходится проводить с дискогенной цервикальной миелопатией, боковым амиотрофическим склерозом, интрамедуллярной опухолью, невритом плечевого сплетения, акроостеолизом, а в районах, неблагополучных по проказе – с нервной формой проказы.

Заболевание развивается долго и медленно, поэтому на ранних стадиях симптоматика не проявляется. Как правило, первые симптомы появляются в детском возрасте, но они настолько незначительны, что на них часто не обращают внимание. Более серьезные симптомы проявляются в 20-30 лет и в это же время сирингомиелию чаще всего и диагностируют.

Заподозрить сирингомиелию врач может по трем характерным группам нарушений:

  1. Нарушения чувствительности. Такие нарушения приводят к тому, что у пациента верхняя часть туловища и руки перестают ощущать температуру и боль. Это приводит к частым ожогам, порезам. При этом тактильная и мышечная чувствительность сохраняются. Если процесс локализуется в нижних отделах позвоночника, то чувствительность рук может сохраняться. Чуть позднее присоединяется тупая, но продолжительная и мучительная боль. Может присоединиться и парестезия. которая проявляется в виде онемения кожи, покалывания, «мурашек», чувства стянутости.
  2. Сосудистые нарушения. которые на первой стадии проявляются в виде повышенного потоотделения. С развитием болезни появляется шелушение и сухость кожи. Даже самые незначительные ожоги и порезы, которые появляются в результате утраты чувствительности, медленно заживают, могут появиться трещины и язвы. Сильно портятся ногтевые пластины: они становятся слабыми, постоянно ломаются. На последних стадиях могут появиться заболевания крупных суставов конечностей. Частыми симптомами являются трофические изменения костей. Наиболее часто это проявляется в виде кифосколиоза грудного отдела. Нередко обнаруживают и остеопороз верхних конечностей.
  3. Двигательные нарушения проявляются в виде пареза. Сначала атрофируются мышцы кистей. Человеку становится трудно брать мелкие предметы, писать, застегивать пуговицы, шнуровать обувь. Появляется так называемая «когтистая кисть». Постепенно снижаются сухожильные рефлексы. Если при сирингомиелии задеваются боковые отдела спинного мозга, то подобные симптомы появляются и в нижних конечностях. Двигательные нарушения проявляются позже остальных симптомов.

Если наблюдается сирингомиелия шейного отдела, то к этим симптомам присоединяется синдром Горнера, проявляющийся в западении глазного яблока, опущении век и расширенных зрачках.

Постановка диагноза осуществляется в основном на основании имеющихся симптомов. Как правило, они настолько характерны, что диагноз не вызывает сомнений.

Читайте также:  Врач кинезиолог: кто это и какие заболевания он лечит

На фото сирингомиелия шейного отдела позвоночника

В случае, если неврологу понадобится подтверждение, то он назначает дополнительные обследования. К ним относится рентген, с помощью которого можно увидеть остеопороз, разрушение костей. Также могут делать МРТ или миелографию, люмбальную пункцию. Эти методы позволяют увидеть полости в спинном мозге.

Симптомы поражения спинного мозга

Свернуть

Спинной мозг – это сложный орган, потому нарушения в его работе вызывают серьезную симптоматику, а также оказывают значительное негативное влияние на весь организм.

Но течение таких заболеваний можно замедлить или вовсе остановит, если лечение будет начато своевременно. Потому нужно быть информированным о том, как проявляются такие заболевания на ранних этапах.

В данном материале рассмотрена сирингомиелия шейного отдела позвоночника.

Сирингомиелия характеризуется образованием полостей или кист в спинном мозге. Заболевание может быть вызвано рядом патологий спинного мозга и центральной нервной системы, а также травмами.

Среди заболеваний нервной системы одними из самых опасных являются поражения спинного мозга. Некоторые из этих патологий не поддаются лечению и приводят к инвалидности или смерти больного при обнаружении на поздних стадиях. К таким болезням относится сирингомиелия, которая проявляет себя в 25-30 лет и имеет много вариантов клинической картины.

Этот диагноз говорит о хроническом заболевании нервной системы, при котором в спинном (редко – продолговатом) мозгу появляются пустоты с жидкостью. В некоторых источниках их называют кистами. Патология встречается у 8-9 человек на 100 тысяч. Врожденная сирингомиелия чаще проявляется у мужчин 25-40 лет. Механизм развития болезни такой:

  1. В сером веществе мозга под влиянием врожденного дефекта разрастается соединительная ткань. Часто патология возникает в шейном отделе.
  2. Образуются небольшие участки в виде узлов – глии.
  3. Эти клетки погибают, в области распада появляются вытянутые полости, которые заполняет ликвор – жидкость спинного мозга.

Альтернативные названия патологии:

  • болезнь Морвана;
  • спинальный глиоз;
  • глиоматоз.

Сирингомиелия постоянно развивается, полости вытягиваются во всех направлениях. Происходит сдавливание и гибель нейронов в спинном мозге. Его функции нарушаются, снижается работоспособность больного.

Исходом болезни на поздних стадиях является инвалидность в 80% случаев. Срок жизни не изменяется. На фоне сирингомиелии возникают такие патологии:

  • язва желудка;
  • сбои в работе эндокринных желез;
  • гипоксия миокарда – дефицит кислорода.

Летальный исход наступает в результате таких нарушений:

  • остановка дыхания при поражении ствола мозга;
  • пневмония с бронхитом;
  • заражение крови при инфекциях.

По этиологии (происхождению) сирингомиелия делится на 3 типа:

  • Истинная – связана с неправильным строением нервной трубки, которая формируется у плода на 3-6 неделе. У 80% больных с такой формой сирингомиелии есть аномалия Арнольда-Киари: неправильное расположен мозжечок.
  • Вторичная – развивается под влиянием внешних факторов. У больного расширен спинномозговой канал и разрушается серое вещество.
  • Идиопатическая – причины болезни неясны. Есть версия о связи патологии с плохим поступлением крови в клетки мозга из-за его натяжения.

По особенностям строения сирингомиелическая киста имеет 3 вида:

  • Сообщающаяся или гидромиелия – полость соединяется с мозговым каналом. Эта форма болезни встречается у 10-15% пациентов, развивается из-за врожденных аномалий, патологий основания черепа. Часто затронут шейный отдел.
  • Не сообщающаяся центральноканальная – кисты и ликворные пути спинного мозга находятся близко друг к другу, контакта между ними нет. Полость появляется из-за травмы, инфекции, опухоли. Такая патология возникает у 75% больных.
  • Не сообщающаяся экстраканальная – этот редкий вид сирингомиелии появляется при травме позвоночника. В поврежденной зоне возникает киста, которая медленно растет вниз.

По степени тяжести сирингомиелия делится на 3 формы:

  • Легкая – симптомы болезни человек замечает только при физических нагрузках.
  • Средняя – присутствуют парезы, движение ограничено.
  • Тяжелая – больной не пригоден к труду из-за выраженных трофических нарушений.

Сирингомиелия – это хроническое заболевание спинного мозга с тенденцией к восходящему распространению. Считается, что основная причина — нарушение циркуляции ликвора, которое вызывает постепенное увеличение диаметра спинномозгового канала.

Насчёт того, как именно происходит патогенез данного заболевания, существует ряд теорий. Теория Гарднера, которая считается основной на сегодняшний день, утверждает, что если имеется какое-либо препятствие оттоку жидкости в субарахноидальное пространство, то жидкость накапливается в полости спинномозгового канала и вызывает гидродинамические удары в область облитерации.

Механизм развития неврологических нарушений заключается в механическом воздействии на нервную ткань. Увеличение давления жидкости и полости в размерах вызывает сдавление и повреждение нервных структур.

Поскольку через спинной мозг проходят чувствительные и двигательные волокна, части большинства рефлекторных дуг человека, то нарушения касаются и чувствительности, и двигательной активности, и функционирования внутренних органов. Патологии нервной ткани приводят к инвалидности и летальному исходу.

Сирингомиелию не считают самостоятельным заболеванием. Она считается синдромом при других нарушениях функции нервной ткани.

В связи с этим заболевание подразделяют на истинную, или врождённую сирингомиелию, которая развивается у детей внутриутробно или в первые месяцы жизни, и синдромальную.

Сирингомиелия классифицируется в зависимости от локализации кист, от преимущественных нарушений и от наличия сообщений между кистами и существующими путями оттока ликвора:

  1. По области поражения:
    • пояснично-крестцовая;
    • шейно-грудная;
    • бульбарная;
    • смешанная (несколько кист в разных областях);
  2. По характерным нарушениям:
    • чувствительная;
    • двигательная;
    • трофическая (нарушение кровоснабжения кожи и органов);
    • смешанная;
  3. По сообщениям:
    • полость сообщается с подпаутинным пространством или центральным спинномозговым каналом;
    • замкнутая полость.
  4. Тяжёлые поражения возникают в том случае, если в патологический процесс вовлекаются шейный и грудной отдел спинного мозга. В этом случае нарушения затрагивают нижележащие области тела.

    Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника, симптомы сирингобульбии

    Симптомы поражения спинного мозга

    Сирингомиелия проявляется различными группами симптомов. Варьируется степень их выраженности, особенности проявления. Преобладание тех или иных нарушений определяется локализацией полостей.

    При поражении задних рогов спинного мозга будут преобладать симптомы чувствительной формы – боль и нарушения чувствительности. Боль имеет ноющий или тянущий характер, отмечается в области шеи и плеча при шейно-грудной форме, в области поясницы и ноги при пояснично-крестцовой. Появляется на ранних стадиях, но этот симптом неспецифичен.

    Двигательные симптомы сирингомиелии встречаются в 60% случаев заболевания. Пациенты отмечают слабость в конечностях, уменьшение объёма мышц (атрофия), развиваются двигательные нарушения, параличи. Из-за атрофии мышц фигура пациента становится дисгармоничной.

    Односторонний паралич, по мере прогрессирования заболевания, распространяется на другую половину тела. Опасен паралич мягкого нёба и гортани, развивающийся при сирингобульбии – он нарушает процессы глотания и дыхания.

    Трофические нарушения вызывают изменение формы суставов, нарушение процессов ороговения кожи, синюшный оттенок кожи и слизистых, патологическое разрастание подкожной жировой клетчатки. Возможно сочетание сирингомиелии с деформациями позвоночника и грудной клетки.

    В бытовом аспекте неврологические нарушения приводят к травмам. Пациенты с патологической чувствительностью с запозданием ощущают боль, мышечная слабость способствует травмам при переносе тяжёлых предметов, а прогрессирование заболевания заставляет пациента переоценить свои силы.

       ↑

    Диагностика патологического состояния

    Основной способ обнаружить сирингомиелические полости – это МРТ. Томография позволяет визуализировать нарушения, оценить их количество, расположение, анатомические особенности, проследить динамику лечения.

    Остальные методы – определение неврологического статуса, электромиография,  рентгенологические методики – считаются дополнительными. Они позволяют установить степень нарушения основных жизненно важных функций, назначить симптоматическое лечение, чтобы пациент вёл полноценную жизнь.

    При сирингомиелии проводится диагностика сопутствующих заболеваний, выявляется их влияние на состояние пациента, связь с возникновением заболевания, вероятное влияние на опасность передачи заболевания по наследству. Составляются схемы комплексного лечения, чтобы бороться с сирингомиелией и сопутствующими болезнями.

Свернуть

Тактика ведения пациента зависит от причины сирингомиелии.

В некоторых случаях лечение не проводится, если:

  1. Заболевание имеет идеопатический характер.
  2. Имеются тяжёлые аномалии позвоночника, черепа и головного мозга, при которых операция противопоказана.
  3. Болезнь не прогрессирует в течение нескольких лет.

В таком случае врач наблюдает пациента в динамике, но большинство видов лечения противопоказаны. Если причина заболевания известна, решается вопрос о показаниях к операции.

Медикаментозное лечение, как правило, назначается для устранения симптомов заболевания и поддержания качества жизни пациента.Госпитализация в отделение неврологии при сирингомиелии обязательна в том случае, если речь идёт об операции. Консервативное лечение возможно на дому.

Вопрос о временной или постоянной нетрудоспособности пациента решается в зависимости от его состояния. При лёгком течении заболевания и работе, которая не требует точной координации движений или физической силы, больной продолжает трудовую деятельность.

Сирингомиелия

Хирургическое лечение сирингомиелии — действенный способ. Операция назначается и при идиопатической прогрессирующей форме заболевания – с помощью шунтов создаются дополнительные пути оттока ликвора.

Сирингомиелия проявляется различными группами симптомов. Варьируется степень их выраженности, особенности проявления. Преобладание тех или иных нарушений определяется локализацией полостей.

При поражении задних рогов спинного мозга будут преобладать симптомы чувствительной формы – боль и нарушения чувствительности. Боль имеет ноющий или тянущий характер, отмечается в области шеи и плеча при шейно-грудной форме, в области поясницы и ноги при пояснично-крестцовой. Появляется на ранних стадиях, но этот симптом неспецифичен.

Классификация

Во время сирингомиелии возникают 2 вида полостей: сообщающиеся и несообщающиеся. Несообщающаяся форма расстройства диагностируется намного чаще, при этом могут возникать затруднения проходимости позвоночных каналов в субарахноидальной области.

Экстраканальная несообщающаяся болезнь появляется после повреждений позвоночного столба или проблем с кровообращением в спинном мозге. В травмируемой области располагается кистозное образование, которое в результате распространяется в дальнейшем.

Сообщающаяся форма выявляется одновременно с расстройствами Денди-Уокера и Киари 2-й категории, либо с гидроцефалией. Рассмотрим классическую схему классификации этого расстройства:

  • Сообщающаяся болезнь, попадающая в субарахноидальное пространство обуславливается расстройствами в области краниовертебрального перехода или с патологиями и новообразованиями в основании черепа.
  • Посстравматическая. Для нее характерно появление полости в месте получения травмы. Признаки расстройства могут проявляться спустя какое-то время, при этом пациент чувствует себя полностью здоровым.
  • Патология, проявляющаяся на основе спинальных арахнопатий или арахноидитов.
  • Кистозные образования провоцируются опухолями мозга.
  • Патология, спровоцированная образованиями, пережимающими спинномозговой канал.
  • Идиопатическая сирингомиелия с неопределенными причинами возникновения.

Болезнь может отличаться по локализации, степени выраженности, особенностям формирования клинической картины, другим показателям. Потому введена система классификации ее по этим признакам. Классификация имеет важную роль, так как благодаря ей можно с большей или меньшей степенью точности подобрать лечение, предсказать дальнейшее течение, развитие синдрома.

Болезнь бывает истинной и вторичной. Последняя форма образуется на фоне других заболеваний. При оценке учитывают место локализации, вид неврологического расстройства, механизм развития.

Тип болезни согласно локализации Классификация по выявленным нарушениям функций ЦНС Разновидность в зависимости от патогенеза
Бульбарная (в продолговатом мозге) Смешанная (больше одного расстройства нервной системы) Несообщающаяся (полость не соединена с путями ликворного оттока)
Смешанная (в продолговатом и спинном мозге) Чувствительная Сообщающаяся (киста соединяется с субрахноидальным пространством)
Шейная Нейротрофическая Посттравматическая
Шейно-грудная Ассоциированная с опухолями
Грудная Двигательная Не вызвана опухолями
Пояснично-крестцовая Идиопатическая (причины неизвестны)

Существует классификация по диагностическим признакам МРТ. Врач Т. Мilhorat предложил сирингомиелию делить на сообщающуюся и несообщающуюся, а также экстраканальную разновидность. Чаще всего встречается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника и спинного мозга.

Если истинная форма болезни не имеет выраженного прогресса, то пациенту могут не назначить никаких лекарств. В этом случае потребуется только постоянное наблюдение у невролога, чтобы вовремя обнаружить неврологические признаки развития патологии. Сирингомиелию нельзя вылечить, но она не опасна для жизни, поэтому врачи останавливают только последствия ее прогресса: потери чувствительности, двигательные расстройства.

В части случаев (примерно 25%) прогрессирование заболевания может смениться относительно стабильным состоянием больного. Около 15% людей от общего числа тех, у кого обнаружили кисты в разных отделах спинного мозга, вообще не ощущают ухудшения состояния. Кроме случаев сирингобульбии (образование кисты в дыхательном центре), прогноз болезни относительно благоприятен. Сирингомиелия развивается очень медленно и чаще всего не приводит к полной потере подвижности.

Инвалидность при сирингомиелии может наступить при несвоевременно обнаруженной аномалии, когда киста увеличилась настолько, что от давления погибла часть нервных клеток. При локализации полостей в области грудного отдела спинного мозга, возникают параличи и парезы верхних конечностей. Тогда лечение сводится к минимизации последствий.

Если обратиться к современным взглядам на механизм развития сирингомиелии, то она является результатом аномальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ) в ликворных путях центральной нервной системы.

В норме ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях боковых желудочков головного мозга и всасывается в кровь специальными структурами арахноидальной оболочки головного и спинного мозга. За день полное обновление СМЖ происходит примерно 4-5 раз. Если в субарахноидальном пространстве возникают те или иные преграды для нормальной циркуляции или всасывания ликвора, то развиваются некоторые патологии, среди которых и сирингомиелия.

Желудочки и ликворные пути головного мозга

Единого общепринятого механизма образования сирингомиелических полостей не существует. На сегодняшний день есть несколько теорий патогенеза этого заболевания нервной системы.

Схема нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости

Чтобы более подробно уяснить для себя, как и почему развивается сирингомиелия, необходимо иметь также понятие о центральном канале спинного мозга. В утробе матери ребенок поэтапно проходит несколько стадий своего развития. Формирование головного и спинного мозга – это очень сложный процесс и на одном из его этапов у человеческого эмбриона по всей длине спинного мозга имеется щель (центральный канал). К сожалению, точную функцию этого промежуточного анатомического образования установить пока не удалось.

После рождения ребенка центральный канал постепенно зарастает, темпы и полнота заполнения центрально канала существенно могут отличаться у различных людей. С помощью МРТ можно наблюдать у некоторых взрослых людей остатки центрального канала, но у большинства их нет.

Схема развития сирингомиелии при аномалии Арнольда-Киари

Развитие сирингомиелии вследствие травм и опухолей спинного мозга, межпозвоночных грыж шейного позвоночника доказывает, что причиной сирингомиелии может быть не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на вертебро-краниальном уровне, но и в области шейного, а иногда и грудного отдела позвоночного столба.

У детей встречается врождённая форма сирингомиелии. Это нарушение внутриутробного развития, неправильное формирование спинномозгового канала. Врождённая форма склонна к медленному прогрессированию и осложнениям.

Дети с врождённой формой сирингомиелии страдают отставанием в физическом и умственном развитии, испытывают проблемы с социализацией. Лечение оперативное – создание дополнительных шунтов, поддерживающих нормальный отток жидкости.

Синдромальные формы сирингомиелии у детей протекают с тяжёлой динамикой. В отличие от взрослых пациентов, у которых при болезнях спинного мозга нарушаются механизмы нервной проводимости, но не затрагиваются умственные способности, дети с сирингомиелией отстают в умственном развитии.

При адекватном лечении (оперативном) компенсаторные возможности детского организма позволяют восстановить функции центральной нервной системы, избежав опасных для жизни последствий.

Сирингомиелия — причины, симптомы, лечение, прогноз

Большое значение имеет сбор анамнеза заболевания и анамнеза жизни. Опытный невролог обязан знать, как лечить сирингомиелию шейного и грудного отделов. Консервативное лечение без хирургического вмешательства возможно на ранних стадиях заболевания.

Нейропротекторы необходимы для защиты нервных клеток. Из этой группы наиболее часто используется Пирацетам, Актовегин. Для устранения болевого синдрома применяются анальгетики (Анальгин) и ганглиоблокаторы.

Для успокоения больных нередко назначаются антидепрессанты и нейролептики. Для улучшения передачи нервных импульсов целесообразно назначение Прозерина. Дополнительно может проводиться физиотерапия. При парезе верхних конечностей и отсутствии эффекта от медикаментозного лечения проводится хирургическое вмешательство.

В ходе операции осуществляется дренирование полостей, удаляются спайки, и проводится декомпресссия спинного мозга. Прогноз для здоровья в большинстве случаев благоприятный. Наиболее опасным является поражение дыхательного центра.

Ожоги могут стать причиной присоединения инфекции, что при отсутствии лечения является причиной сепсиса. Таким образом, сирингомиелия позвоночника является редким неврологическим заболеванием. Болезнь длительное время может протекать бессимптомно.

В случае нарушения чувствительности и появления беспричинных ожогов на теле следует обратиться к неврологу и пройти обследование. Может потребоваться консультация других специалистов.

Магнитно-резонансная томография же позволяет подтвердить наличие кисты, выявить ее локализацию, размеры и ту степень повреждений, которые получил от нее спинной мозг. Следует отметить, что чаще всего кисты локализуются в грудном и шейном отделах позвоночника.

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелия — причины, симптомы, лечение, прогноз

Сирингомиелическая полость представляет собой продолговатую кисту, которая заполнена ликвором и глиальной тканью. Нередко она многокамерная: внутри есть перепончатые (мембранозные) перестенки. По длине и ширине бывает различной, но не больше просвета позвоночного канала.

Киста образуется в сером веществе вдоль цереброспинальной оси (состоит из спинного и головного мозга, синоним: «центральная нервная система»). Чаще полость выявляют внутри мозговой ткани только в 1―2 отделах хребта: шейном, грудном, поясничном. Но трубка может начаться выше первого позвонка «атлант», образоваться ближе к крестцу.

Медицинская помощь — на что способы врачи?

Лечение пациента начинается только после проведения полного его обследования. Делается это при помощи рентгенографии или МРТ головного и спинного мозга. Перед лечением обязательно должны быть выявлены и по возможности устранены причины возникновения гидромиелии грудного и шейного отдела. Для снятия болевых ощущений назначаются анальгетики, которые подбираются для каждого больного индивидуально.

Для полного излечения от гидромиелии в 100 % случаев приходится прибегнуть к хирургическому вмешательству. При этом при помощи специального оборудования из канала спинного мозга откачивается собравшаяся жидкость.Если гидромиелия возникла на фоне перенесения инфекционного заболевания, затрагивающего спинной мозг, то при лечении применяются антибиотики.

Приём этих лекарственных средств помогает устранить некоторые симптомы заболевания, например, отёчность и воспаление. В некоторых случаях при длительных сильных болях пациенту назначаются антидепрессанты и успокоительные лекарства. Также пациенту назначаются витамины группы B, способствующие быстрейшему восстановлению.

Самолечение при гидромиелии грудного и шейного отдела полностью исключено. Оно может привести лишь к ухудшению состояния больного и прогрессированию болезни.

Сирингомиелия является неизлечимым заболеванием. Поэтому основной целью его лечения является устранение симптоматики и купирование самой болезни.

Существует несколько способов лечения нарушения:

  1. Облучение рентгеновскими лучами (один из видов лучевой терапии) – считается весьма эффективным на ранних стадиях заболевания. В этом случае у пациента, как правило, ослабевают или пропадают совсем болевые ощущения, исчезают неприятные ощущения в верхних конечностях. На более поздних стадиях такая терапия считается неэффективной и облегчения не приносит.
  2. В последнее время хорошо зарекомендовала себя прозериновая терапия. Прозерин улучшает передачу импульсов между клетками, что существенно облегчает состояние человека. Такая терапия дает свои плоды лишь на начальных стадиях. К сожалению, Прозерин лишь убирает симптомы, но никаким образом не препятствует образованию полостей.
  3. Еще одним способом, помогающим замедлить развитие недуга и уменьшить проявление симптомов, является лечение радиоактивным фосфором или йодом. Данные вещества способны накапливаться в глиальных клетках и существенно приостанавливать их рост.
  4. Медикаментозная терапия. Основными лекарствами, направленными на лечение сирингомиелии, являются дегидратирующие и обезболивающие препараты, витамины, нейропротекторы.
  5. Физиотерапевтические методы – направлены в основном на уменьшение болевого синдрома. К этим методам относятся УВЧ, электрофорез, радоновые ванны, иглоукалывание.
  6. Хирургическое вмешательство является крайней мерой. Применяется данный вид лечения только на совсем поздних стадиях, когда остальные методы должного действия не оказали. Основным показанием для проведения операции является парез верхних или нижних конечностей.
  7. Немаловажное значение имеет и правильное питание. Поскольку пациент испытывает недостаток кальция и витамина А, то в его рационе обязательно должны присутствовать кисломолочные продукты, морковь, шпинат, капуста, свекла.

Лечение болезни сирингомиелия происходит на протяжении всей жизни пациента. Способы и объем применяемых методов зависит от стадии заболевания. Медикаментозное лечение проводится курсами от двух до четырех раз в год.

Реабилитация после операции

В течение некоторого времени после хирургического вмешательства человек будет испытывать дискомфорт и неприятные ощущения при резких движениях и кашле. Очень важно в первое время после операции придерживаться режима покоя. По назначению врача в большинстве случаев пациенту требуется носить специальные ортопедические конструкции, снижающие нагрузку на позвоночник.

Для полного излечения от гидромиелии делают операцию

В дальнейшем требуется дополнительно наблюдать за состоянием больного. Для этого раз в год необходимо проходить рентгенограмму, чтобы отследить динамику изменений поражённого участка спинномозгового канала.

Наиболее серьезным осложнением, приводящим к быстрому летальному исходу, является вовлечение в патологический процесс дыхательного центра. Но такое возможно только при сирингобульбии.

Хирургическая установка шунта — это сложная операция, которая требует высокой квалификации хирурга. В первое время пациент будет чувствовать боль и дискомфорт в оперируемой области, которая будет усиливаться при движениях головы, кашле или чихании. Больному назначают полный покой, а затем — специальные жесткие конструкции для шейного отдела позвоночника, которые будут фиксировать его и защищать от повреждений.

Болезненные ощущения в области спины или шеи — это опасный симптом, который может свидетельствовать о гидромиелии и других патологиях

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Сирингомиелия — причины, симптомы, лечение, прогноз

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Полное излечение сирингомиелии невозможно. При постоянной терапии у 15% больных патология не развивается, у 60% это происходит медленно. Высокий риск летального исхода за 1-4 года при поражении продолговатого мозга из-за нарушений дыхательного центра.

При гидромиелии из-за травмы прогноз благоприятный.

Всем больным рекомендовано соблюдать меры вторичной профилактики осложнений и развития болезни:

  • лечите ожоги и другие повреждения кожи на ранней стадии;
  • избегайте травм, инфекций.

Реабилитационные мероприятия зависят от степени нарушения и формы заболевания. Пациентам с двигательными нарушениями полезны упражнения на силу и координацию кистей рук и пальцев, дыхательная гимнастика, занятия специальными комплексами лечебной физкультуры.

Обязательный компонент реабилитации – лечебный массаж спины и больных областей. Процедура восстанавливает чувствительность и мелкую моторику, кровоснабжение, питание кожи и мягких тканей. Массаж проводится в стационаре, поликлинике или на дому.

Прогноз также зависит от формы заболевания, скорости прогрессирования и степени двигательных нарушений. При лёгких непрогрессирующих формах прогноз благоприятен – пациент остаётся работоспособен.

Если истинная форма болезни не имеет выраженного прогресса, то пациенту могут не назначить никаких лекарств. В этом случае потребуется только постоянное наблюдение у невролога, чтобы вовремя обнаружить неврологические признаки развития патологии.

Сирингомиелия — причины, симптомы, лечение, прогноз

Сирингомиелия — это хроническое заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге появляются наполненные ликвором новообразования. Позвонки и нервные окончания испытывают существенное давление от разрастающихся полостей с жидкостью, появляется характерная неврологическая симптоматика.

Своевременная диагностика и правильно проводимое лечение сирингомиелии снижают риск серьезных осложнений, среди которых паралич и смерть больного. Желательно суметь распознать симптомы заболевания на ранней стадии, а также иметь представление об основных его особенностях.

Патогенез заболевания

Образуется истинная сирингомиелия вследствие аномального развития ликворных путей в период внутриутробного формирования. Болезнь появляется из-за нарушенного оттока спинномозговой жидкости. Ударные волны ликвора в сером веществе образуют расширение. Непрестанное повторение процесса приводит увеличению полости.

Сирингомиелия может возникнуть в связи с нарушением смыкания медуллярной трубки, дефектностью заднего шва. Это провоцирует глиоматоз (разрастание глии) с последующим распадением клеток внутри уплотнения. Образованные пустоты заполняет ликвор.

В третьем варианте патогенез начинается с травмы головы или хребта, остеохондроза, опухоли в области мозга, межпозвоночной грыжи. Киста образуется из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости, как при истинной сирингомиелии.

Диагностические меры

Диагностика начинается со сбора анамнеза, врача интересует, как давно появились признаки сирингомиелии, имелись ли случаи заболевания у родных. Во время неврологического осмотра врач оценивает зоны потери чувствительности, тонус мышц, осматривает кожные покровы на предмет наличия рубцов, язв, участков истончения.

Чтобы подтвердить диагноз, могут использоваться такие методы исследования:

  • Электронейромиография позволяет оценить передачу нервного импульса.
  • МРТ – это наиболее информативный способ определения локализации полостей, из размеров.
  • Лабораторное исследование цереброспинальной жидкости позволяет определить нейроинфекции.
  • Рентген или КТ применяют, чтобы обнаружить травмы позвоночника.
  • Клиническое и биохимическое исследование крови.
  • УЗИ позволит оценить состояние отдельных структур спинного мозга.
  • Реоэнцефалография используется для проверки функциональности мозговых сосудов.

Также может понадобиться иммунограмма, которая позволяет оценить иммунный статус пациента.

Вышеописанные исследования помогут точно установить диагноз, составить тактику лечения, а также отличить сирингомиелию от гидромиелии, аномалии Денди-Уокера и т. д.

Для профилактики гидромиелии грудного и шейного отдела специалисты рекомендуют соблюдать следующие правила:

  1. Правильное и своевременное лечение инфекций и воспалительных процессов, поражающих ткани спинного и головного мозга. Соблюдение этой рекомендации поможет избежать возникновения осложнений и негативных последствий, в число которых входит гидромиелия и другие серьёзные заболевания.
  2. Достаточное количество двигательной активности. Ежедневная зарядка и частые прогулки на свежем воздухе помогут поддерживать ваш позвоночник в хорошем состоянии. Если вы ведёте малоподвижный образ жизни, например, работаете в офисе, то через каждый час вставайте, делайте плавные круговые движения головой, наклоны ею в стороны, вперёд и назад. При любых болезненных ощущениях при этом обязательно обратитесь к специалисту.
  3. Правильное питание. Отказ от вредных продуктов, приём пищи 5-6 раз в сутки маленькими порциями улучшит общее состояние здоровья.
  4. Отсутствие интенсивных нагрузок на позвоночник, включая подъём тяжестей и слишком резкие движения при смене позы.
  5. Прохождение ежегодных профилактических осмотров у специалистов, которые помогут своевременно диагностировать проблемы и назначат подходящее лечение.
  6. Избегание переутомлений и стрессов. Эти состояния негативно воздействуют на организм, делают его более восприимчивым к различным заболеваниям.
  7. Отказ от вредных привычек.

При соблюдении всех этих рекомендаций риск возникновения гидромиелии грудного и шейного отдела значительно сокращается. Своевременная диагностика и правильное лечение этого заболевания приведёт к полному восстановлению здоровья пациента без негативного влияния на его продолжительность жизни. А незначительный дискомфорт после операции уйдёт спустя некоторое время.

Тактика лечения

При раннем выявлении сирингомиелии, лечение заключается в подавлении процессов активного размножения клеток глии. Это позволяет приостановить прогрессирование патологии и уменьшить ее клинические проявления. Как правило, для этих целей проводят курсами рентгенотерапию — облучение отделов центрального мозга с сирингомиелией.

Дополнительно применяют лечение радиоактивным йодом либо молекулами фосфора. Им присуще накапливаться в изменившихся элементах глии, с последующим их «облучением» изнутри. Для защиты ткани щитовидной железы больному предварительно рекомендуют прием раствора Люголя.

Медикаментозная терапия сирингомиелической кисты:

  • дегидратирующие средства — Ацетазоламид, либо Фуросемид;
  • витаминотерапия — подгруппа В, С, Е;
  • нейропротекторы — Глютаминовая кислота, Пирацетам;
  • различные анальгетики — Метамизол, Аминофеназол;
  • ганглиоблокаторы — к примеру, Пахикарпин.

Условно новым лекарством в подавлении роста сирингомиелии называют Неостигмин — для коррекции скорости проведения нервных сигналов в спинномозговых отделах. Однако, это симптоматические меры, которые временно улучшают самочувствие людей.

Хирургические процедуры будут рекомендовано при значительном и быстро нарастающем неврологическом расстройстве из-за поражения отделов позвоночника на протяжении нескольких позвонков гидросирингомиелией. Его суть сводится к дренированию патологических полостей, иссечении спаек, устранения декомпрессии ткани мозга. Это улучшает общее состояние больного, повышает качество его жизни.

Почему развивается гидромиелия?

Стремительное разрастание клеток приводит к тому, что со временем они гибнут, образуя полости. В полостях скапливается жидкость, поэтому заболевание часто называют кистозным образованием спинного мозга.

Чем сильнее прогрессирует заболевание, тем больше образуется полостей. В результате увеличивается количество погибающих нервных клеток.

Истинная сирингомиелия сопровождается врожденными аномалиями развития скелета. Часто у пациентов наблюдается сильный сколиоз, кифоз, увеличение длины рук, аномалии развития пальцев (шестипалость), асимметрия черепа, раздвоение языка.

Существует множество причин развития такой болезни. Главная проблема в том, что ее основа часто зарождается еще в детском возрасте (нередко даже в первые дни жизни), а симптомы могут проявиться и в 40 лет.

Причины заболевания зависят от его типа. Выделяют два вида гидромиелии.

  1. Идиопатическая, или истинная. Такой диагноз ставят в том случае, если обнаружить первопричину проблематичной циркуляции ликвора в спинномозговом канале невозможно. Единственная причина истинной гидромиелии – врожденные нарушения развития.
  2. Вторичная.

Есть несколько причин развития вторичной гидромиелии:

  • врожденные аномалии в области краниовертебрального перехода в шейном отделе позвоночника. В этом месте соединяется хребет и череп. К таким патологиям относят болезнь Арнольда-Киари, аномальное расположение зубовидного отростка второго шейного позвонка, смещение вверх затылочного отверстия и затылочных мыщелков;
  • опухоли в области затылочного отверстия или вокруг спинного мозга. Причем опухоль может быть как доброкачественной, так и злокачественной;
  • различные травмы черепа или позвоночника;

Одной из причин развития гидромиелии являются травмы позвоночника

  • воспалительные процессы, связанные со спинным мозгом;
  • инфекционные заболевания, касающиеся спинного мозга или того, что его окружает;
  • гидроцефалия. При этом возникает нарушение оттока спинномозговой жидкости в полости черепа;
  • болезнь Педжета, при которой нарушается естественная циркуляция веществ в организме, что приводит к тому, что старые ткани не могут замещаться новыми. Это ведет к деформации черепа и позвоночника;
  • кровоизлияния в головной или спинной мозг;
  • киста, заполненная жидкостью в области задней черепной ямки.

Стоит отметить, что многие врачи не согласны с данной классификацией. Большинство считают, что истинной формой болезни можно назвать лишь ту, которая возникла из-за врожденных пороков развития опорно-двигательной системы. В ином случае болезнь признается гидросирингомиелией.

Отличие от гидромиелии

Аномалией или мальформацией Арнольда-Киари называют дефект строения ромбовидного мозга. Пороку характерно неправильное соотношение черепной задней ямки и объема центральной нервной системы. Из-за несоответствия параметров вниз смещаются мозжечок, продолговатый мозг, четвертый желудочек. В спинальном канале структуры ущемляются, нарушается циркуляция ликвора. Это провоцирует развитие сирингомиелической кисты в местах гидроударов жидкости.

Почему возникает сирингомиелия?

Врожденные дефекты (нерациональное питание во время беременности, алкоголизм, наркомания, токсоплазмоз, воздействие радиации, хронические инфекции и соматические заболевания обмена веществ у беременной и так далее) либо воздействие внешних факторов (травмы, опухоли, миелиты и арахноидиты, стеноз шейного отдела позвоночного канала и др.

) запускают избыточный процесс размножения глиальных клеток в мозге. Вначале размножившиеся клетки образуют узлы, но затем гибнут, а на месте их распада формируются полости. Полости постепенно заполняются спинномозговой жидкостью (ликвором). Жидкость давит на стенки полости, заставляя ее расширяться, и, таким образом, вызывает сдавление и гибель рядом расположенных нервных клеток. По мере прогрессирования процесса полости растут, и все новые и новые нейроны погибают.

Науке известны две разновидности полостей при сирингомиелии:

  • сообщающиеся (когда сирингомиелитическая полость соединяется с центральным каналом спинного мозга);
  • несообщающиеся (полости существуют изолированно и не связаны с ликворными путями спинного мозга).

Лечение народными средствами

Сирингомиелия — причины, симптомы, лечение, прогноз

Часто для избавления от гидромиелии используются народные средства. Ниже перечислены некоторые из них.

Название Описание лекарства
Хвойный отвар 300 г хвои заливаются литром кипяченой воды и оставляются на полчаса. Отвар принимается после еды два раза в сутки.
Настойка сабельника 30 г сырья заливаются 0.7 л водки или спирта. Лекарство выдерживается не менее 14 дней, после чего принимается по 4-5 капель в сутки.
Ромашка с мятой Необходимо взять столовую ложку ромашки и смешать с двумя ложками мяты. Смесь заливается кипятком и держится на паровой бане около 10 минут. Препарат принимается утром и перед сном в течение 30 дней.
Мелисса с кожурой апельсина Столовую ложку мелиссы и кожуры необходимо залить кипятком и настоять в течение часа. Потом необходимо добавить мед (не более чайной ложки) и 20-25 капель валерианы. Лекарство принимается 4 раза в день на протяжении месяца.
Лопух Листья лопуха некоторое время нужно подержать на пару, а затем прикладывать к больному участку, фиксируя при помощи бинта. Не менее эффективный способ – трава лопуха, которую можно приобрести в аптеке и заварить. Смоченную отваром марлевую повязку необходимо приложить к пораженному участку и держать не меньше 2 часов.
Лепешки Из ржаной муки и воды рекомендуется сделать лепешку и «разогреть» ее на сковороде без масла или в духовке. Горячую лепешку прикладывают к больному месту до остывания.
Компресс из березовых листьев Необходимо запарить березовые листья и сделать компресс с использованием льняной ткани. Держать такой компресс нужно не менее 3 часов.
Льняные семена и полынь Прикладывать к больной зоне рекомендуется льняные семена и полынь. Ингредиенты помещаются в маленький тканевый мешок и фиксируются к пораженному месту.
Настойка из корня хрена Корень хрена необходимо мелко натереть и выдавить весь сок. В сок, в соотношении 1:1, необходимо добавить спирт или водку. Это средство отлично подходит для лечения больной шеи.
Настойка из бузины Для приготовления необходимо залить 400 г травы литром водки. Настаиваться лекарство будет 9 дней. Для облегчения состояния рекомендуют растирать больной участок шеи приготовленным лекарством.
Средство из цветков календулы Сырье заливается водкой и камфорным спиртом (2:1:1). Препарат настаивается на протяжении 14 дней, а затем используется для обработки пораженного места.
Мазь из мяты, березовых почек, корней одуванчика и кориандра Лекарство будет особо эффективным для гидромиелии, возникшей в грудном отделе. Все ингредиенты берутся в соотношении 1:1 и заливаются 200 мл кипятка. В средство добавляют 50 г сливочного масла и варят в течение 20 минут. Лекарство получится в виде мази, втирать которую надо в пораженное место ежедневно, лучше – на ночь.

Успешно справиться с болезнью помогут народные методы

Отличной альтернативой станут хвойные ванны. Они улучшают систему кровообращения и обмена веществ. Желательно проводить терапию каждый день. Для приготовления ванны нужно приготовить отвар из 500 г хвои, который после добавляется в теплую ванну.

Лечение народными средствами при сирингомиелии не помогает бороться с причиной заболевания, но облегчает симптомы и улучшает состояние пациента. Они не заменяют полноценное лечение, которое назначит врач.

Народная медицина предлагает лечить сирингомиелию отваром коры каперсов колючих, настойкой клопогона даурского, настоем коры каштана. Растительные средства — поставщики витаминов в организм, улучшают самочувствие пациента, но не решают основной проблемы.

Оставшаяся после приготовления настоя трава – сырьё для компрессов на больные участки тела. Эффект от процедур – усиление чувствительности, восстановление мелкой моторики, общеукрепляющее и бодрящее действие.

Хвойный отвар 300 г хвои заливаются литром кипяченой воды и оставляются на полчаса. Отвар принимается после еды два раза в сутки.
Настойка сабельника 30 г сырья заливаются 0.7 л водки или спирта. Лекарство выдерживается не менее 14 дней, после чего принимается по 4-5 капель в сутки.
Ромашка с мятой Необходимо взять столовую ложку ромашки и смешать с двумя ложками мяты. Смесь заливается кипятком и держится на паровой бане около 10 минут. Препарат принимается утром и перед сном в течение 30 дней.
Мелисса с кожурой апельсина Столовую ложку мелиссы и кожуры необходимо залить кипятком и настоять в течение часа. Потом необходимо добавить мед (не более чайной ложки) и 20-25 капель валерианы. Лекарство принимается 4 раза в день на протяжении месяца.
Лопух Листья лопуха некоторое время нужно подержать на пару, а затем прикладывать к больному участку, фиксируя при помощи бинта. Не менее эффективный способ – трава лопуха, которую можно приобрести в аптеке и заварить. Смоченную отваром марлевую повязку необходимо приложить к пораженному участку и держать не меньше 2 часов.
Лепешки Из ржаной муки и воды рекомендуется сделать лепешку и «разогреть» ее на сковороде без масла или в духовке. Горячую лепешку прикладывают к больному месту до остывания.
Компресс из березовых листьев Необходимо запарить березовые листья и сделать компресс с использованием льняной ткани. Держать такой компресс нужно не менее 3 часов.
Льняные семена и полынь Прикладывать к больной зоне рекомендуется льняные семена и полынь. Ингредиенты помещаются в маленький тканевый мешок и фиксируются к пораженному месту.
Настойка из корня хрена Корень хрена необходимо мелко натереть и выдавить весь сок. В сок, в соотношении 1:1, необходимо добавить спирт или водку. Это средство отлично подходит для лечения больной шеи.
Настойка из бузины Для приготовления необходимо залить 400 г травы литром водки. Настаиваться лекарство будет 9 дней. Для облегчения состояния рекомендуют растирать больной участок шеи приготовленным лекарством.
Средство из цветков календулы Сырье заливается водкой и камфорным спиртом (2:1:1). Препарат настаивается на протяжении 14 дней, а затем используется для обработки пораженного места.
Мазь из мяты, березовых почек, корней одуванчика и кориандра Лекарство будет особо эффективным для гидромиелии, возникшей в грудном отделе. Все ингредиенты берутся в соотношении 1:1 и заливаются 200 мл кипятка. В средство добавляют 50 г сливочного масла и варят в течение 20 минут. Лекарство получится в виде мази, втирать которую надо в пораженное место ежедневно, лучше – на ночь.

Диагностика

Лучший метод диагностики состояния – МРТ. Он помогает выявить полости кист, аномалию Арнольда-Киари. Также врач проводит внешний осмотр, назначает анализы мочи, крови, собирает анамнез, проверяет чувствительность, рефлексы.

Сирингомиелия — причины, симптомы, лечение, прогноз

При нарушении чувствительности или появлении иного признака обследуются у невролога. Лабораторные анализы проводят по показаниям.

Фото 2. Сирингомиелия на МРТДля достоверной оценки обширности поражения спинного и продолговатого мозга рекомендуется сделать томографию головы и всех отделов позвоночника, провести дифференциальную диагностику сирингомиелии. МРТ позволяет установить разновидность сирингомиелии, проанализировать необходимость операции.

Метод диагностики сирингомиелии Что обследуют Зачем применяют
Рентгенография Кисти рук Оценивают поражение скелета и локализацию изменений
Позвоночник
Череп
Суставы с нарушенными функциями
Кранио-вертебральный переход (затылочная кость основание черепа 2 первых шейных позвонка)
Электронейромиография (ЭНМГ) В спинном мозге мотонейроны (нервные клетки в передних рогах) Выявляют функциональное расстройство периферической нервной системы, аксональную дегенерацию нейронов, пирамидальное нарушение в начальной стадии
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) Ствол головного мозга Оценивают функции
Эхоэнцефалография (Эхо-ЭГ) Желудочки головного мозга (в них вырабатывается спинномозговая жидкость) Оценивают строение и размеры, проходимость ликворных путей с целью выявления причин сирингомиелии
Тепловизиография Конечности Проверяют полноту кровообращения
Эстезиометрия Кожа Выявляют участки с потерей чувствительности

При сирингомиелии проводят также экспериментально-психологическое исследование (ЭПИ). С помощью нейропсихологических тестов оценивают деятельность мозга, выявляют местное поражение, анализируют эмоциональное состояние пациента.

Для выявления типа сирингомиелии, характера развития и степени заболевания используются такие методы диагностики:

  1. Магнитно-резонансная томография позвоночника в различных проекциях — основной метод при диагностике заболевания. Исследование позволяет наглядно визуализировать состояние спинного мозга, достоверно выяснить область и характер поражения нервных тканей.
  2. Рентгенологическое исследование проводится для выявления нарушения костных тканей, атрофических и гипертрофических процессов, остеопороза, оценки состояния и степени поражения поврежденных суставов.
  3. Электромиография проводится чаще всего в том случае, когда нет возможности применить МРТ. Этот метод дает возможность оценить степень нарушений двигательных нейронов через биоэлектрические сигналы, подающиеся от спинного мозга.
  4. Отоневрологическое исследование имеет ценность при подозрении на развитие сирингобульбии и поражении нервных тканей ствола мозга.

Немаловажно в процессе диагностики сирингомиелии оценить психологическое состояние пациента, поэтому желательно включить в перечень исследований консультацию психолога.

1. с объемным поражением спинного мозга: астроцитомы, эпиндимома,2. с посттравматическими изменениями,3. с постишемическими изменениями.

Сирингомиелитическую полость от опухоли отличает отсутствие перитуморозного отека вещества спинного мозга и отсутствие накопления контрастного вещества.

Отличие от посттравматических и постишемических дефектов связано с отсутствием утолщения спинного мозга на уровне поражения, а в некоторых случаях даже некоторое его истончение, связанное с атрофическими изменениями поврежденного вещества мозга.

Лечение такого заболевания, как сирингомиелия, обычно хирургическое, никакими другими методами кисту устранить не удастся. Операция обычно направлена на предотвращение развития повреждения спинного мозга, что позволяет сохранить функциональные возможности.

Сирингомиелия — причины, симптомы, лечение, прогноз

Также при этом по необходимости могут выполняться манипуляции, которые призваны скорректировать появившиеся деформации позвоночника. В большинстве случаев хирургическое вмешательство приводит к умеренному улучшению состояния и стабилизации симптомов у пациентов.

Также многие врачи считают, что задержка с операцией недопустима при прогрессировании заболевания, поскольку это повышает риск появления необратимых повреждений спинного мозга и развития устойчивых неврологических нарушений.

Медикаментозное лечение также существует, но оно призвано только уменьшить отек вокруг спинного мозга, на саму кисту такое лечение влияния не оказывает, потому продолжительность жизни пациента, которому по какой либо причине нельзя провести операцию, редко превышает 12 месяцев.

Диагноз ставится неврологом. Вначале врач проводит осмотр пациента и анализирует жалобы. Особое внимание уделяется нарушениям чувствительности кожи и нарушению рефлексов. Затем пациента направляют на следующие обследования:

  • МРТ позвоночника и головы;
  • электроэнцефалография мозга;
  • обследование тонуса сосудов мозга;
  • обследование спинномозговой жидкости.

Магнитно-резонансный томограф может показывать изменения структуры спинномозговой жидкости. МРТ позволяет выявить наличие полостей в спинномозговом канале. Также для исключения онкологических заболеваний головного мозга показано проведение томографии.

Сирингомиелия — причины, симптомы, лечение, прогноз

При поражении суставов, показан рентген, который позволяет выявить дегенеративно-дистрофические изменения и деформацию суставной капсулы.

Остальные методы – определение неврологического статуса, электромиография, рентгенологические методики – считаются дополнительными. Они позволяют установить степень нарушения основных жизненно важных функций, назначить симптоматическое лечение, чтобы пациент вёл полноценную жизнь.

Опрос пациента и сбор анамнеза используются для того, чтобы отследить динамику лечения. Эти же методы позволяют предположить причину болезни на начальном этапе диагностики, проследить вероятные риски для пациента, выявить факторы, от которых зависит его состояние и развитие заболевания.

При сирингомиелии проводится диагностика сопутствующих заболеваний, выявляется их влияние на состояние пациента, связь с возникновением заболевания, вероятное влияние на опасность передачи заболевания по наследству.

Диагностика болезин выполняется на основе изучения сопутствующих признаков у невролога с последующим использованием таких методик:

  • МРТ – самый широко распространенный метод диагностирования состояния позвоночника даже с учетом обширной клинической картины.
  • Электромиография позволяющая выявлять расстройства проводимости нейронов.
  • Рентгенография, усугубляющая состояние поврежденных суставов и костей.

Нужно уметь отличать сирингомиелию от подобных проявлений неврологических расстройств наподобие

склероза

, новообразований в нервных тканях, плексита и других. Для определения состояния иногда проводится люмбальная пункция или спондилография.

Сирингомиелия — причины, симптомы, лечение, прогноз

В спинном и продолговатом мозгу могут образовываться полости. Происходит это из-за хронического заболевания – сирингомиелии, провоцирующего расширение центрального канала.

Сирингомиелия относится к хроническим заболеваниям с медленным прогрессированием. Спинномозговая жидкость при продвижении каналом, наталкиваясь на различные препятствия, огибает их, что приводит к образованию полостей и расширению канала.

В это же время в спинном мозге активно разрастаются клетки нервной ткани – глия, не способной передавать импульсы из головного мозга. Совокупность этих процессов приводит к тому, что передача импульсов от ГМ к органам и обратно нарушается.

Скрыть содержание

Диагностика заболевания производится на основе изучения сопутствующей симптоматики у врача-невролога с дальнейшим применением следующих методов:

  • магнито-резонансная томография — наиболее распространенный способ изучения позвоночника в связи с наличием объемной клинической картины;
  • электромиография, которая позволяет обнаружить нарушения проводимости нервных клеток;
  • рентгенография, призванная оценить состояние пострадавших суставов и костной ткани.

Важно дифференцировать сирингомиелию от схожих в проявлениях неврологических заболеваний, таких как некоторые формы склероза, опухоли в веществе спинного мозга, плечевой плексит и другие. Для подтверждения либо опровержения диагноза, кроме МРТ, дополнительно возможно назначение люмбальной пункции, миело- или спондилографии.

При подтверждении диагноза сирингомиелия лечение назначается лечащим врачом в соответствии с ситуацией.

  1. При слабо выраженной, медленно развивающейся или идиопатической патологии, как правило, ведется тактика наблюдения.
  2. Лечение заболевания медикаментозными препаратами нацелено на избавление от симптомов, доставляющих дискомфорт. Снизить содержание жидкости в полостях и, соответственно, уменьшить эффект давления на соседние ткани, позволяют дегидратирующие составы, для улучшения обменных процессов в веществе мозга рекомендованы к приему нейропротекторы. Пациентов также интересует вопрос, как избавиться от резкой или тупой боли при сирингомиелии, в этом случае назначаются обезболивающие средства и ганглиоблокаторы.
  3. Улучшить нервно-мышечное сообщение помогает назначение прозерина, иногда в сочетании с УВЧ или радоновыми ваннами. Данная процедура, однако, лишь устраняет на время неприятные признаки, никак не влияя на само течение заболевания.
  4. Операция при сирингомиелии требуется при обнаружении пустот, блокирующих в позвоночнике подпаутинное пространство, а также при врожденном нарушении оттока спинномозговой жидкости, или ликвора, от головного мозга. Хирургическим путем можно устранить кисты, а также немного откорректировать развившиеся в результате заболевания дефекты позвоночника.
  5. Еще один вариант хирургического вмешательства — дренирование кистозных образований, то есть удаление из полостей излишней жидкости.

Патология, диагностированная на ранней стадии, подвергается лечению с помощью радиоактивного йода или рентгеновского излучения. Рентгенотерапия позволяет подавить разрастание глиальной ткани, небольшие полости в дальнейшем не будут расти и наносить какой-либо ущерб здоровью. Особенность терапии радиоактивным йодом заключается в том, что данное вещество накапливается в глиальных клетках, а затем они изнутри подвергаются облучению, в итоге болезнь остается на начальном уровне.

  • Рентгенография пораженных суставов (патологические изменения костей, подвывихи/вывихи).
  • Рентгенография позвоночника (сколиоз, аномалии развития).
  • Магнитно-резонансная томография отделов позвоночника (расширение канала спинного мозга, чаще на шейном уровне).

Рекомендации

Сирингомиелия — причины, симптомы, лечение, прогноз

Рекомендуется консультация нейрохирурга, магнитно-резонансная томография спинного мозга.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
Коновалов А.Н., директор НИИ нейрохирургии им. Бурденко Н.Н.
Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
Professor Duke Samson, USA.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60
Кол-во
заболевших
0.1 0.1 0.1 1.8 1.8 2.3 2.7 0.1 0.1 0.1 1.6 1.6 2.1 2.5

Что нужно пройти при подозрении на гидромиелию

Симптомы

Лариса 2018-05-06 01:23:16

Здравствуйте,мне одни специалисты ставят гидромиелию другие сирингомиелию в районе седьмого восьмого позвонка там же и обнаружили перфузию.связано ли это? назначили препарат сульфосалазин…

Сапархан 2017-06-04 09:44:47

Гидромилия спинного мозга ребёнку 8 лет где икак помочь ?быстро устаёт .оадошки ноги потеют. Паньше тяжело дышал сейчас чуть ли не задыхается ао время сна.спасибо с уважением бабушка Скалиоз…

Сирингомиелия — причины, симптомы, лечение, прогноз

Елена 2017-05-26 21:42:45

Здравствуйте! Моему мужу 50 лет.Ему после всех необходимых обследований установили диагноз: сирингогидромиелия грудного отдела спинного мозга с уровня Th1 по Th10.Нижний парапарез.Признаки аномалии…

Елена 2017-04-11 18:47:38

Здравствуйте. Дочке сделали мрт по направлению уролога так как у нее булезный цистит. Но показало что на уровне тh6- т h7определяется кисточное расширение Центрального канала размер 7*6*43 мм …

Наталья 2017-01-05 03:52:10

Здравствуйте!Подскажите что делать?Началось все с боли в груди,что спину как будто обливают кипятком,отнялась нога,обратились в больницу.пролежав в стационаре день отказала вторая нога,направили на…

Евгения 2016-12-18 10:56:54

Здравствуйте, у меня болит спина в грудном и поясничном отделе. Сделала МРТ ГРУДНОЙ ОТДЕЛ: высота межпозвонковых дисков на высоте кифоза неравномерно снижена сигналы от них по т2 неравномерно…

Елена 2016-11-28 01:32:58

Добрый день. Мне 37 лет. Проходила поддерживающую терапию при остеохондрозе (массаж, физио, мануальную). В результате появились сильные боли в области шеи, правого плеча, лопатки, верхней части…

Елизавета 2016-11-17 18:02:11

Здравствуйте! Мне 66 полных лет. Заключение МРТ после обследования мягких тканей шеи: На основании МР картины умеренной гиперплазии подчелюстных лимфатических узлов. Расширение …

Григорий 2016-10-25 12:35:15

Добрыцй день..мр-признаки дегенеративно-дистрофических изменений шейного отдела позвоночника грыжи С3-С4,С5-С6,С6-С7.острой грыжи Шморля С7.какие мои дальнейшие действия? спасибо

Магомед 2016-10-24 15:53:54

Прошел обследования. 1. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина расширения центрального канала спинного мозгагидросирингомиерия. МР-картина интралигаментозных повреждений межостистых связок на уровне С2-С6…

Сирингомиелия — причины, симптомы, лечение, прогноз

Наталья 2016-10-12 21:45:03

Показан ли массаж при гидромиелии грудного отдела позвоночника ?

Татьяна 2016-10-05 12:05:12

Добрий день. Дуже потрібна консультація. МРТ висновок:полісегментарний остреохондроз, протрузії дисків шийного та грудного відділів, гідромієлія на рівні сегмента Th3-5. ДЯКУЮ.

Анастасия 2016-09-11 14:58:06

Здравствуйте! Меня беспокоят боли в грудном отделе позвоночника, усиливающиеся при наклоне вперед, сидя.; С иррадиацией в правые бок. Чувство онемения и скованности в пальцах правой кисти, тремор…

Сергей 2016-08-25 16:54:45

У дочери 15 лет по результатам МРТ: Заключение: МР-признаки: -начальных ппоявлений дегенеративно-дистрофических изменений грудного отдела позвоночника(остеохондроза). Протрузии диска…

Татьяна 2016-08-03 03:06:44

Здравствуйте, у меня ночью немеет рука. Боли очень сильные. Последнее время боль перешла в потерю чувствительности пальцев на правой руке. Время от времени по руке проходит » заряд тока». Мне 40 лет…

Людмила 2016-05-25 23:11:14

Добрый день! Проживаю в Минске. Мне 59 лет. Заключения МРТ — «Картина дегенеративно-дистрофических изменений шейного отдела (Остеохондроз, деф. спондилез, сколиоз вправо). Дорсальная протрузия МПД…

Марина 2016-05-15 16:44:12

Добрый день,подскажите пожалуйста нужна ли операция. Диагноз:Мр-признаки распространённого остеохондроза,начальные проявления деформирующего спондиллеза грудного отдела позвоночного столба.Грыжи…

Сирингомиелия — причины, симптомы, лечение, прогноз

Елена 2016-05-04 15:46:43

Добрый день пожалуйста ответьте. 4 марта этого года мне была проведена операция по удалению мимингиомы грудного отдела. Опухоль доброкачественная была удалена полностью но после операции и по сей…

Мария 2016-04-01 13:34:37

Здравствуйте, я упала на спину,в результате чего обратилась к врачу неврологу,сделали МРТ показало протрузии в шейно грудном отдела с3-с7,как это может пройти,и в дальнейшем сказаться???заранее…

Елена 2016-03-25 23:27:29

Здравствуйте!У меня МРТ шоп-Протрузия миндалин мозжечка,умеренно выраженная гидромиелия,МР-картина соответствует мальформации Киари-2типаДанных за сирингомиелию не выявлено.МР-признаки…

Екатерина 2016-02-19 15:29:42

Мне поставили диангоз: Аномалия Арнольда-Киари. Гидромиелия на уровне С7-Тh1. Протрузии дисков С4-с7. Вертебробазилярная недостаточность. Опасно ли это? Нужна ли операция?

Елена 2016-02-09 00:15:20

Пожалуйста проконсультируйте! По мрт гр. отдела-Гидромиелия на уровне Th1- Th 10.Расширение спинно- мозгового канала на уровне Тh1-Тh10 до 1,5-2мм. Может ли это быть связано с Постоянным очень…

ольга 2016-01-23 23:47:00

Заключение на МРТ: Гидро (сиринго) миелия. МРТ-признаки остеохондроза грудного отдела позвоночника. Протрузия межпозвонкового диска. Пугает «Гидро (сиринго) миелия. На сколько это страшно и…

Ольга 2016-01-02 09:21:45

На МРТ шейного отдела: задние и передние контуры позвонков заострены за счёт краевых костных разрастание с формированием клювовидных разрастание МР-сигнал костного мозга шейных позвонков с…

Елена 2015-12-23 00:19:23

Добрый день! По мрт гр. отдела-Гидромиелия на уровне Th1- Th 10.высота межпозвоночных дисков неравномерно снижена, на высоте кифоза и верхнегруд. Уровне, мр- сигнал Т2 ВИ ослаблен, наличие…

Татьяна 2015-12-16 23:23:52

МРТ грудного отдела позвоночника-Межпозвонковый остеохондроз,спондилоартроз грудного отдела позвоночника.Спондилез Th7-Tn10.Гидромиелия Th7-Th10.Прошу ответить к какому специалисту обратиться?

Жаннат 2015-12-07 01:31:26

Какая клиника и в какой стране лучше всего лечит гидромиелию? Можно 2-3 варианта.

Клинические симптомы сирингомиелии, сирингобульбия

На начальном этапе развития болезни человек может вовсе не замечать никаких отклонений в своем состоянии. В течение нескольких лет наличие кист в позвоночном пространстве не ощущается, так как их размеры еще не критично большие. Но постепенно, распространяясь на прилегающие участки мозгового вещества, патология начинает доставлять дискомфорт.

Вызывает сирингомиелия симптомы следующего характера:

  1. Боль в месте поражения позвоночного столба и в любой точке тела. Особенно часто беспокоят верхние конечности и воротниковая зона, спутником недуга являются и головные боли. В состоянии покоя и сна больной может вовсе не ощущать дискомфорта, но при физической нагрузке либо при переохлаждении болевой синдром усиливается. Это может быть боль как острая, так и ноющая, постепенно приобретающая хроническую форму.
  2. Снижение чувствительности кожных покровов, что связано с деградацией нейронов в пораженном месте. Это приводит к частичной потере температурных и болевых ощущений. У большинства больных отмечаются микротравмы на руках в виде порезов, ссадин, ожогов, полученных в связи с сенсорными нарушениями. Постепенно кожа в местах со сниженной чувствительностью покрывается нарывами, инфицированными ранами, панарициями, приобретает неестественный синюшный оттенок.
  3. Ослабление силы в мышцах. В основном затрагиваются верхние конечности, которые связаны с верхней частью позвоночника. Данный симптом встречается практически у всех больных и проявляется на более поздних стадиях течения болезни. Возникают мышечные гипотрофии и парезы, снижаются рефлексы, отмечается общая слабость конечностей, зависящих от пораженного участка.
  4. Вегетативно-трофические нарушения, которые проявляются у 60-70% пациентов. Сюда относят мышечную атрофию, деформацию костной ткани и суставов, искривления позвоночника разной степени. Может наблюдаться как разрастание костной ткани и суставов, что вызывает скованность движений, так и их рассасывание, которое ведет к ослаблению опорной функции скелета и переломам. Трофические расстройства кожи выражаются в нарушении терморегуляции и потоотделения, защитных функций.

Сирингомиелия — причины, симптомы, лечение, прогноз

Косвенно на заболевание могут указывать следующие сбои в работе организма:

  • со стороны сердечно-сосудистой системы — аритмия, гипотензия, тахикардия, болевой синдром;
  • желудочно-кишечные патологии: язва желудка или двенадцатиперстной кишки, атрофический гастрит;
  • нарушение работы печени;
  • лейкопения.

Диагноз сирингомиелия может сопутствовать врожденным либо приобретенным заболеваниям, имеющим схожие признаки. В этом случае больной может в течение длительного периода даже не догадываться о наличии еще одной проблемы в своем организме.

Наличие полостей в продолговатом мозге носит название сирингобульбия, которая является разновидностью сирингомиелии, но отличается по характеру поражения и симптомам. В связи с тем, что страдают подъязычный, языкоглоточный и блуждающий нервы, данная патология вызывает:

  • онемение языка и неба, снижение сенсорных и вкусовых ощущений;
  • затруднение глотания, речи, дыхания;
  • утрата чувствительности кожи на лице;
  • осиплость голоса;
  • ухудшение слуха в случае поражения варолиева моста.

Образование кист в области продолговатого мозга в большинстве случаев сопутствует сирингомиелии других отделов позвоночника. Осложнениями сирингобульбии могут стать такие явления как атрофия тканей, расположенных на лице, паралич языка, неба и в некоторых случаях дыхания.

Основные клинические симптомы сирингомиелии напоминают синдром центрального поражения верхних сегментов шейного отдела спинного мозга. Неврологические симптомы при сирингомиелии будут зависеть от протяженности сирингомиелитической полости и сопутствующими ей аномалиями развития. Типичные неврологические проявления сирингомиелии включают в себя:

  • потерю чувствительности у больного по диссоциированному типу (теряется болевая и температурная чувствительность, но тактильная и вибрационная чувствительность сохранены) по задней поверхности шеи, плеч и верхних конечностей (распределение по типу «накидки» или «пелерины») с возможным вовлечением кистей;
  • атрофию мышц нижней части шеи, а также мышц плечевого пояса, рук вместе кистями, асимметричное выпадением сухожильных и периостальных рефлексов;
  • деформацию позвоночника в виде кифосколиоза верхнего части грудного отдела позвоночника.

Сирингомиелия — причины, симптомы, лечение, прогноз

Чаще симптомы у пациентов с сирингомиелией проявляются асимметрично в виде одностороннего снижения чувствительности. У некоторых больных может быть снижена болевая чувствительность на лице, что вызвано поражением ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне верхних шейных сегментов спинного мозга. Провокация кашлем головной боли и боли в шее возникает у пациента при сочетании сирингомиелии с аномалией развития Арнольда-Киари.

В идиопатических случаях сирингомиелии неврологические симптомы формируются у подростков или у молодых людей и прогрессируют неравномерно. Часто неврологическая симптоматика в дальнейшем перестаёт прогрессировать несколько лет. Некоторые пациенты с сирингомиелией не становятся инвалидами, но большинство из них не способны обслуживать себя и самостоятельно передвигаться. Утрата болевой чувствительности (аналгезия) у больных с сирингомиелией способствует появлению травм, ожогов и трофических язв на кончиках пальцев.

На МРТ шейного отдела спинного мозга определяется полость сирингомиелии на уровне тела С6 позвонка (указана стрелкой).

На развернутых стадиях течения сирингомиелии может развиться нейрогенная артропатия (сустав Шарко) плечевых, локтевых и коленных суставов. Выраженная слабость в нижних конечностях или повышение рефлексов (гиперрефлексия) свидетельствуют о сопутствующей аномалии шейно-черепного (краниовертебрального) сочленения.

Сирингобульбия — это разновидность сирингомиелии. В результате сиригобульбии сирингомиелические полости распространяются до уровня продолговатого мозга и иногда моста. При сирингобульбии сирингомиелическая полость обычно занимает боковые отделы покрышки мозга. У больного с сирингобульбией может наблюдаться паралич мягкого неба и голосовой связки, дизартрия, нистагм, головокружение, атрофия языка и синдром Горнера.

Медленное увеличение сирингомиелической полости приводит к сужению или полной блокаде субарахноидального пространства вокруг спинного мозга. Сирингомиелические полости могут быть отделены от центрального канала, но обычно соединены с ним.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *