Синдром Толоса-Ханта – Tolosa–Hunt syndrome

Описание синдрома Толоса-Ханта

Первое упоминание о данном заболевании появилось сравнительно недавно. Оно было описано в 1961 году английским офтальмологом Хантом. Помимо основного названия, патологию называют и по-другому, например, «хамелеон». Это связано с тем, что её симптомы напоминают множество других недугов. Среди них: опухоли головы, инфекционный энцефалит, миозит орбиты и даже болезни кроветворной системы.

Помимо этого, патологию Толоса-Ханта называют симптомом верхней глазничной щели, что не совсем точно отражает суть проблемы. Клиническая картина данной болезни зависит от того, какие именно нервы головного мозга были поражены. Чаще всего синдром Толоса-Ханта характеризуется болевыми ощущениями в области глазницы, невозможностью перемещать взгляд, диплопией. При своевременно начатой гормональной терапии возможно полное излечение или достижение стойкой ремиссии.

Механизм развития болезни, симптомы заболевания

Синдром верхней глазничной щели (другое, но менее точное название СТХ) развивается постепенно. Вначале появляется легкая боль над бровями, за глазным яблоком, в районе висков и лба. Она постепенно усиливается, превращается в «рвущую» или «жгучую». Через 14 дней боль в одной половине лица становится очень сильной, к неприятным ощущениям добавляется двоение в глазах.

При отсутствии лечения глазное яблоко начинает двигаться с большим трудом, развивается косоглазие с той стороны, где вначале появилась боль. Очень редко симптомы проявляются не постепенно, а все сразу.

Замечено, что примерно у четверти больных глазные нервы поражаются очень сильно, делая глазное яблоко полностью неподвижным. Заболевание иногда сопровождается субфебрильной температурой, отеком конъюнктивы глазного яблока и его выпучиванием.

Симптомы могут нарастать на протяжении дней или недель. Иногда без видимых причин начинается ремиссия, но заболевание обязательно повторится. Если лечение начато вовремя, симптомы исчезают уже через 2-3 дня.

На начальных этапах наблюдаются общее недомогание, фебрильная температура, головная боль, разбитость, слабость. Через несколько дней кожа ушной раковины, передняя часть языка и мягкое небо покрываются герпетическими высыпаниями в виде прозрачных либо геморрагических пузырьков. На пораженной части лица отмечается слабость мышечных тканей.

Характерны перекос лица, сглаживание носогубной складки, опущение уголка рта. Лицевые боли появляются с момента манифестации недуга. Они могут иррадиировать в шею, область затылка и зону вокруг глаз. Болезнь сопровождается гиперестезией слухового прохода, которая сменяется гипестезией. В некоторых случаях расстройства чувствительности наблюдаются на всей половине лица.

Если поражается преддверно-улитковый нерв, появляются тугоухость и звон в ушах. При повреждении вестибулярного нерва клиническая картина дополняется головокружением, неустойчивостью и горизонтальным нистагмом. Со временем на месте пузырьковых высыпаний возникают отшелушивающиеся корочки. Также симптомами недуга являются отечность, слезотечение и инъекции сосудов белочной оболочки глаз.

Начинается болезнь без предпосылок и сразу же в острой форме, с боли в глазничной области. Болезненные ощущения появляются в лобной части, в районе надбровных дуг, и с нарастанием интенсивности переходят на глаза. Далее следует развитие симптомов по нарастающей, сменяя друг друга:

  • появляется проблема с движением глаз, диплопия (двоение в глазах). Больному сложно сконцентрировать взгляд на одном предмете, все двоится;
  • офтальмоплегия (нарушение подвижности глазного яблока). В большинстве случаев бывает односторонней. Степень неподвижности зависит от количества поврежденных нервов и интенсивности;
  • экзофтальм (смещение глазного яблока) происходит в случае, если не проводится никакого лечения или при часто повторяющемся синдроме;
  • косоглазие может развиться при одностороннем поражении нерва;
  • ухудшение общего состояния и повышение температуры.

Все перечисленные симптомы могут нарастать друг за другом, постепенно вызывая внешние изменения. Но в некоторых случаях при стремительном течении могут проявиться практически одновременно.

Иногда по непонятным причинам явные признаки болезни внезапно исчезают самостоятельно. Однако без получения соответствующего лечения возможен рецидив. Продолжительность ремиссии может быть абсолютно разной, как и частота рецидивов.

Читайте также:  Наружная заместительная гидроцефалия головного мозга

Симптомы, как правило, ограничиваются одной стороны головы, и в большинстве случаев индивидуального влияния будет испытывать сильную, острую боль и паралич мышц вокруг глаз. Симптомы могут ослабевать без медицинского вмешательства, но повторялись без заметного рисунка.

Кроме того, пораженные люди могут испытывать паралич различных лицевых нервов и опущение верхнего века ( птоз ). Другие признаки включают двойное видение , лихорадка , хроническая усталость , головокружение или боли в суставах . Иногда пациент может представить с чувством выпячивание одного или обоих глазных яблок ( экзофтальм ).

Этиология болезни

В связи с тем, что патология имеет различные проявления и начинается внезапно, установить точную этиологию пока не удалось. Также это связано с малой встречаемостью синдрома. По этой причине у докторов нет возможности нормально изучить данное заболевание. Имеется несколько предположений, согласно которым может развиваться патология. Выделяют следующие этиологические факторы, имеющиеся у больных синдромом Толоса-Ханта:

  1. Мальформация. Этот термин подразумевает неправильное развитие сосудистой системы глаз. В результате мальформации происходит смешивание артериальной и венозной крови, чего не должно быть в норме. Это нарушение чаще встречается среди женского населения.
  2. Аутоиммунная агрессия. Этот фактор является пусковым механизмом многих болезней. Тем не менее ответить на вопрос, почему иммунные клетки начинают уничтожать ткани организма, так и не удается. В большинстве случаев «агрессия» возникает после перенесенных стрессов и длительно текущих инфекционных процессов.
  3. Различные новообразования головного мозга и черепно-мозговых нервов. Это могут быть как доброкачественные опухоли, так и раковые.

Заболевание начинается внезапно, и развивается у всех по-разному. А его первичные признаки могут значительно отличаться. Само заболевание встречается очень редко, поэтому материалов для изучения недостаточно. По этой причине установить точно, что именно послужило «спусковым механизмом» врачи пока не смогли. Однако есть ряд факторов, которые отмечаются у больных, которые проходили лечение:

  1. Мальформация. Патология в развитии сосудистой системы глаз, в результате которой происходит смешивание артериальной и венозной крови. Этот вид нарушения в основном отмечается у женщин.
  2. Аутоимунная агрессия. В большинстве случаев появляется в результате перенесенного стресса или частых инфекционных заболеваний. До конца не выяснено, каким образом и по какой причине иммунные клетки начинают уничтожение тканей организма. Этот фактор отмечается не только при синдроме Толосы-Ханта, но и при многих других заболеваниях невыясненной этиологии.
  3. Новообразования головного мозга и орбиты. К ним относятся злокачественные и доброкачественные опухоли, метастазы в головной мозг, невринома.
  4. Тромбоз, лимфома, другие заболевания крови.

Последние исследования, проведенные при помощи МРТ головного мозга, и биопсии, показывают, что причиной синдрома Толоса-Ханта может стать гранулема наружной стенки кавернозного синуса.

Причины синдрома Рамсея Ханта

Патология провоцируется вирусом герпеса третьего типа – вирицеллой-зостер. Заболевание передается контактным и воздушно-капельным путем. Из-за полиморфизма и антигенной вариабельности вирионов, данный возбудитель может также вызвать развитие ветряной оспы и опоясывающего лишая. Как правило, вирус активируется на фоне пониженного иммунитета.

Недостаточность иммунологической защиты организма, может быть обусловленна иммунодепрессивной терапией при онкологических и аутоиммунных процессах, длительным приемом кортикостероидных препаратов, хроническим пиелонефритом, бронхитом, сердечной недостаточностью, сахарным диабетом, гипотиреозом и тяжелыми травмами.

Точная причина THS не известна, однако заболевание считается, и часто предполагается, связана с воспалением областей позади глаз ( кавернозным синусом и превосходной глазничной щелью ).

Установлено, что синдром вызывает разрастание гранулематозной ткани наружной стенки кавернозного синуса. Однако чем именно вызвано такое разрастание, неизвестно.

Предположительные причины:

  1. Неправильное строение сосудов, при котором венозная и артериальная кровь смешиваются (мальформация).
  2. Аутоиммунное воспаление, при котором организм начинает разрушать собственные ткани, принимая их за вредоносные.
  3. Опухоли разных отделов головного мозга, как злокачественные, так и доброкачественные.
Читайте также:  Синдром Алисы в стране чудес, микропсия

синдрома Толоса Ханта

Было установлено, что СТХ, вызванный аутоиммунными причинами, начинает развиваться после перенесенных стрессов, инфекций или переохлаждений. Мальформации чаще встречались у женщин. Такая статистика весьма условна, потому что болезнь встречается редко и изучать ее крайне сложно.

Механизм развития синдрома

Учитывая то, что этиология заболевания остается неизвестной, патогенез тоже нельзя полностью изучить. Независимо от причин, по которым развивается патология, поражаются лишь определенные структуры глаза и нервной ткани. Как известно, второе название заболевания – синдром верхней глазничной щели. Это связано с патогенезом, ведь поражению подвергаются нервы и сосуды, которые проходят через неё.

Диагностика синдрома Рамсея Ханта

Сложность СТХ заключается в том, что по симптомам его сложно отличить от других болезней. Боли в одной половине лица могут вызываться:

  1. Опухолями (черепной ямки, гипофиза и т.д.).
  2. Аневризмой сонной артерии.
  3. Остеомиелитом.
  4. Менингитом.
  5. Сахарным диабетом и десятками других заболеваний.

По этой причине больной, жалующийся на боли в одной части лица, нарушения движения глаз, нуждается в многогранном обследовании. Для постановки точного диагноза он должен пройти:

  • осмотр у офтальмолога;
  • консультацию невролога;
  • КТ и МРТ головного мозга;
  • КТ и МРТ «турецкого седла»;
  • ангиографию (рентгеновское исследование сосудов, которое проводится с использованием контрастных веществ);
  • эхографию орбит.

Девушка держится за голову

Большинство офтальмологов уверены: при подозрении на СТХ необходима биопсия. Если МРТ и КТ показали гранулематозное воспаление наружной стенки кавернозного синуса, то эта процедура неизбежна.

Больного консультирует невролог и иммунолог. Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор собирает анамнестические данные, анализирует клинические признаки, проводит физикальный осмотр и направляет пациента на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять аудиометрию, общий анализ крови, иммуноферментный анализ, полимеразную цепную реакцию, исследование крови на уровень иммуноглобулинов. Патологию дифференцируют с тройничной невропатией и невралгией IX пары черепных нервов.

THS обычно диагностируется с помощью исключения, и , как такое огромное количество лабораторных испытаний необходимы , чтобы исключить другие причины симптомов пациента. Эти тесты включают в себя полный анализ крови , щитовидной железы функциональные тесты и электрофорез белков сыворотки . Исследования спинномозговой жидкости могут также быть полезными в различении ТХС и условий со сходными признаками и симптомами.

МРТ сканирование мозга и орбиты с и без контраста, магнитно – резонансной ангиографии или цифрового вычитания ангиографии и КТ головного мозга и орбиты с и без контраста может все быть полезным для выявления воспалительных изменений в кавернозном синусе, превосходящую глазничную щель и / или орбитальный апекс.

Иногда биопсии может потребоваться получить для подтверждения диагноза, так как это полезно в исключающем в новообразование .

Дифференциалы рассмотреть при диагностировании THS включают краниофарингиому , мигрень и менингиому .

Данное заболевание сравнивают с другими патологиями глаз и нервной системы. В первую очередь необходимо исключить воспалительные процессы головного мозга и его оболочек, а также опухоли. При подозрении на менингит или энцефалит выполняется спинномозговая пункция. Для того чтобы исключить доброкачественные новообразования и рак, пациенту проводят МРТ, КТ головного мозга и рентген черепа.

Заболевание дифференцируют с лимфомами, кистой кавернозного синуса и его тромбозом. Также подобные симптомы могут наблюдаться при системных патологиях, таких как саркоидоз, миозит орбиты, мигрени и т. д. Чтобы поставить точный диагноз, больного должны осмотреть различные специалисты: офтальмолог, невропатолог, сосудистый хирург, эндокринолог.

Читайте также:  Синдром Лёша - это... Что такое Синдром Лёша?

Принципы лечения

Единственным эффективным лечением синдрома Толосы-Ханта является иммуносупрессивная терапия гормональными препаратами – кортикостероидами. Они подавляют агрессию иммунной системы на организм.

Врач назначает Преднизолон, Медрол, Кортизон или их аналоги, которые эффективны также при лечении других аутоиммунных заболеваний. Препарат принимают орально или внутривенно. Дозировку подбирает врач из расчета 1-2 мг/кг массы тела или 500-1000 мг в сутки (раствор).

Кроме этого препарата назначают симптоматическое лечение: анальгетики, антиконвульсанты. В обязательном порядке назначают прием витаминых комплексов.

При выполнении всех рекомендаций заболевание хорошо поддается лечению, симптомы полностью исчезают. Значительное улучшение отмечается пациентом уже на 3-4 день. Пациент сохраняет трудоспособность. Но при частых рецидивах рекомендован легкий труд или оформление инвалидности, что случается крайне редко.

По решению врача при стойком поражении глазных нервов (диплопия, снижение остроты зрения, нарушение движения глазных яблок) пациенту может быть запрещено вождение транспорта.

Лечение включает в себя THS иммунодепрессантов , таких как кортикостероиды (часто преднизолона ) или стероидных диуретиков агентов (таких как метотрексат или азатиоприн ).

Лучевая также было предложено.

Основным видом лечения синдрома Толоса Ханта является иммуносупрессивная терапия. Это значит, что больному назначают препараты, подавляющие «неправильные» иммунные реакции организма. При СТХ назначают кортикостероиды. Кортизон, Гидрокортизон и аналоги хорошо справляются с проблемой: уже на 2-3 день наступает улучшение.

Для лечения симптомов назначают анальгетики, антиконвульсанты. Общеукрепляющие комплексы и витамины входят в дополнительную программу.

Подобная терапия может помогать и при других диагнозах, однако улучшение наступает значительно медленнее. Поэтому хорошая реакция на стероиды является критерием постановки точного диагноза при СТХ.

Важно помнить: своевременное обращение к врачу избавит от неприятных симптомов уже на 3 день. Болезнь может быть полностью устранена.

В острой фазе проводят этиотропную противовирусную терапию ацикловиром или валацикловира гидрохлоридом. Если у больного подтверждается иммунодефицит, назначают препараты тимуса и человеческий иммуноглобулин. Медикаментозную схему дополняют антиконвульсантами, витаминами группы В, антихолинэстеразными и седативными препаратами, а также средствами, улучшающими микроциркуляцию.

Лечение синдрома Толоса-Ханта заключается в назначении препаратов, подавляющих иммунную систему. Для этого используют гормон-содержащие медикаменты: «Преднизолон», «Гидрокортизон». Эти препараты оказывают эффект и при других аутоиммунных патологиях, но при данном заболевании симптомы проходят уже через 3-4 дня.

эпидемиология

THS редко как в Соединенных Штатах и на международном уровне . В Новой Зеландии , есть только один зарегистрированный случай, есть также один зарегистрированный случай в Новом Южном Уэльсе , Австралия . Оба пола, мужчины и женщины, которые страдают в равной степени, и это обычно происходит в возрасте около 60 лет .

Профилактика синдрома Толоса-Ханта

Профилактики развития синдрома Толосы-Ханта как таковой нет, поскольку он развивается скоротечно и по невыясненной причине. Однако при появлении первичных симптомов, таких как двоение в глазах, боль в глазной области, лба, глазницы, необходимо обращение к врачу для проведения обследования.

При ремиссии синдрома важно проводить вторичную профилактику: принимать гормональные препараты, витамины, укреплять иммунную систему, избегать стрессовых ситуаций. Помимо этого важно избегать переохлаждения, инфекционных и воспалительных заболеваний.

Заранее предугадать развитие синдрома Толоса-Ханта невозможно, поэтому первичной профилактики не существует. Если присутствуют такие симптомы, как боль в области глаз и лба, диплопия, то следует провести тщательную диагностику. При синдроме Толоса-Ханта необходимо проводить вторичную профилактику. К ней относится своевременная гормональная терапия, поддержка иммунитета. Также нужно избегать стрессовых ситуаций и воспалительных процессов.

Детей вакцинируют от ветряной оспы. Для поддержки высокого уровня иммунитета рекомендовано придерживаться принципов правильного питания, заниматься спортом и закаляться.

внешняя ссылка

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *