Синдром Рея – это… Что такое Синдром Рея?

Лечение

Никакое лечение не может остановить развитие синдрома Рея. Ранняя диагностика и интенсивная терапия, направленная на поддержание жизненных функций, в том числе кровообращения и дыхания, жизненно важны. Внутривенно вводят жидкости, электролиты и глюкозу, а также витамин К, который предупреждает кровотечения.

Чтобы уменьшить внутричерепное давление, назначают маннитол, кортикостероиды (например, дексаметазон) или глицерин. Дыхание ребёнка может поддерживаться аппаратом искусственной вентиляции лёгких. В некоторых случаях требуется введение катетеров в артерии и вены, чтобы контролировать содержание газов в крови и артериальное давление.

Проявления признаков заболевания зависят от степени тяжести поражения, обычно первые симптомы синдрома Рея появляются через 5-6 дней после начала вирусного недуга, в случае ветряной оспы – на 4 день после появления высыпаний. Начальными признаками синдрома является внезапное развитие тошноты, приступов неукротимой рвоты и резкие изменения психического статуса, варьирующие от небольшой заторможенности до полной дезориентации и глубокой комы. При этом в анамнезе отмечается прием АСК или препаратов, содержащих ее. Далее заболевание проявляет себя:

  • Дисфункцией почек (уменьшением суточного объема мочи);
  • Нарушением дыхания (наиболее часто у детей до трех лет);
  • Увеличением размеров печени и формированием жировой инфильтрации;
  • Внезапным снижением уровня сахара в крови;
  • Отеком головного мозга;
  • Судорогами и потерей сознания;
  • Параличом некоторых групп мышц;
  • Повышением содержания аммиака, АЛТ, АСТ в сыворотке крови (при нормальном содержании билирубина).

При проявлении симптомов синдрома Рея ребенка необходимо немедленно госпитализировать для проведения интенсивной медикаментозной терапии. При несвоевременном оказании медицинской помощи и развитии глубокой комы возможен летальный исход. Дети, преодолевающие острый период поражения, в большинстве полностью выздоравливали.

Подозревать у ребенка синдром Рея врач может на основании недавно перенесенного вирусного поражения, приема препаратов, содержащих АСК, внезапного возникновения сильной рвоты и признаков развития отека мозга. При установке точного диагноза проводятся тесты на обнаружение метаболических расстройств, анализы крови для определения уровня аммиака, билирубина, липазы, факторов свертывания крови, концентрации глюкозы.

Благополучный исход лечения заболевания зависит от своевременности его проведения. Крайне важно как можно быстрее доставить ребенка в больницу в отделение интенсивной терапии для предотвращения вероятной остановки дыхания. Так как в настоящее время неизвестны методы, способные остановить течение болезни, назначается только поддерживающая терапия. Лечение синдрома Рея в первую очередь направлено на нормализацию функций жизненно важных органов и систем.

Для очищения организма от излишков метаболитов необходимо внутривенное вливание электролитов, жидкости и глюкозы (при контроле их объема из-за развития отека мозга). Лечение гипераммониемии проводят при помощи гемодиализа или бензоата натрия, для понижения внутричерепного давления используются кортикостероиды и Маннитол.

Для предотвращения развития синдрома Рея родителям необходимо отказаться от лечения своего ребенка препаратами, в состав которых входит АСК, в качестве жаропонижающих и болеутоляющих средств. При подозрениях на появление синдрома требуется срочное обращение к врачу и адекватная медицинская помощь, от своевременности проведения которой, зависит здоровье и жизнь вашего ребенка.

В большинстве случаев провоцирующим фактором является прием салицилатов, препаратов ацетилсалициловой кислоты. Это объясняет то обстоятельство, что первые симптомы болезни возникают спустя несколько дней лечения этими препаратами. Возникающая острая печеночная недостаточность является следствием реакции организма на применение названных лекарственных средств.

Впервые синдром Рейе у детей, симптомы этого нарушения появляются спустя 3-4 суток после перенесенной инфекции. Однако этот период может колебаться и в пределах 12 часов–21 дня. Как показывают наблюдения специалистов, при ветряной оспе дебют болезни приходится на 4-5-й день высыпаний. Главным симптомом при этом является рвота. Она всегда носит многократный характер. Уже спустя 1-2 суток отмечаются изменения в поведении ребенка.

Внимательные родители замечают следующие симптомы:

  • внезапная раздражительность;
  • нервное возбуждение;
  • заторможенность;
  • сонливость;
  • отказ от еды.

Ребенок не хочет ни с кем разговаривать, не идет на контакт. Спустя некоторое время наблюдается поражение головного мозга, что проявляется в нарушении ориентации в окружающем пространстве, во времени. Развивается делирий. Подобное состояние сопровождается гипервентиляцией легких, после которой возможно развитие комы.

Сперва она имеет интермиттирующий характер, длится не больше 4 часов. Однако при ухудшении состояния кома может затягивать до 1–4 суток. Пациент нуждается в постоянном наблюдении и мониторинге состояния. Синдром Рейе у детей в последней стадии сопровождается остановкой дыхания, поэтому помощь должна оказываться незамедлительно.

Заболевание угрожает не только здоровью, но и жизни пациента. Острая печеночная энцефалопатия нередко приводит к летальному исходу без соответствующей медикаментозной терапии. Прогноз относительно исхода болезни напрямую зависит от концентрации аммиака в крови: чем она выше, тем неблагоприятнее исход.

Лечение носит исключительно симптоматический характер. Врачи направляют все усилия на улучшение состояния ребенка и сохранения всех жизненно важных функций его организма. Так, острая печеночная недостаточность у детей должна купироваться в первые часы после развития.

В основе терапии лежит использование целого ряда лекарственных средств:

  • кортикостероидов;
  • электролитов;
  • противоотечных средств;
  • лекарств, нормализующих работу свертывающей системы крови.
Синдром Рея  – это редкое и опасное состояние, возникающее в результате отека печени и мозга. Данный синдром возникает в большинстве случаев у детей и подростков, которые проходят лечение по поводу вирусных заболеваний, чаще всего гриппа или ветряной оспы. Больные с синдромом Рея имеют следующие симптомы: спутанность и потеря сознания, судорожные приступы. При наличии данных симптомов необходима неотложная медицинская помощь. Ранняя диагностика и лечение синдрома Рея может спасти жизнь ребенку. Аспирин  ассоциирован с синдромом Рея, поэтому будьте осторожны, давая его детям и подросткам. Использование аспирина одобрено только для детей старше 2 лет. Несмотря на это, дети и подростки никогда не должны принимать аспирин при лечении гриппа или оспы.
При синдроме Рея уровень сахара в крови детей понижается, тогда как уровень аммиака и кислотности в крови повышаются. В это же время наблюдается отек печени и накопление в ней жира. Отек может случиться и в мозге, что в дальнейшем приведет к судорожным припадкам, судорогам или к потере сознания.

  • Симптомы синдрома Рея проявляются в течение 3-5 дней после заражения вирусом гриппа или ветряной оспой и инфекцией верхних дыхательных путей при простуде.
  • У детей моложе 2 лет, первые симптомы синдрома Рея могут быть включать в себя:
  • У детей старше 2 лет и подростков, первые симптомы могут проявиться в виде:
  • Постоянная и непрерывная рвота
  • Сонливость или летаргия

Со временем у больных симптомы становятся более серьезными:

  • Раздражительность, агрессия или иррациональное поведение
  • Спутанность сознания, дезориентация или галлюцинации
  • Слабость или паралич рук и ног
  • Судорожные припадки
  • Продолжительная летаргия
  • Пониженный уровень сознания

При перечисленных симптомах необходима интенсивная терапия. Большинство детей с синдром Рея выживают. У некоторых из них наблюдается повреждения головного мозга. Без точной диагностики и принятия мер по лечению синдром Рея может привести к летальному исходу в течении нескольких дней.

Своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика и лечение могут спасти жизнь ребенку. Если вы подозреваете у своего ребенка синдром Рея, немедленно обратитесь к врачу. Вызовите скорую медицинскую помощь, если у вашего ребенка:

  • Есть судорожные припадки и конвульсии
  • Наблюдается потеря сознания

Свяжитесь с педиатром, если ваш ребенок после  гриппа и ветряной оспы имеет следующие симптомы

  • Периодическую рвоту
  • Необычная сонливость или летаргия
  • Внезапно измененное поведение
В настоящее время точные причины развития синдрома Рея неизвестны, но существуют факторы, способствующие его развитию. Синдром Рея может быть спровоцирован при лечении аспирином гриппа  и ветряной оспы у детей, имеющих болезни, обусловленные  нарушением окисления жирных кислот. Болезни, обусловленные нарушением окисления жирных кислот, представляют собой группу наследственных болезней обмена веществ. При данных болезнях фермент не может расщепить жирные кислоты по причине его отсутствия или потери активности в организме человека. В настоящее время существуют скрининговые тесты для диагностики данных групп заболеваний. Воздействие токсинов (инсектициды, гербициды, растворители для красок) на организм человека также могут способствовать развитию синдрома Рея.
Читайте также:  Электростимуляция глаз: показания, процесс проведения процедуры
Риск развития синдрома Рея у детей возрастает при одновременном воздействии двух факторов:

  • Использование  аспирина при лечении гриппа, ветряной оспы и инфекции верхних дыхательных путей
  • Наличие нарушения окисления жирных кислот
Как подготовиться к приему врача?
  • Будьте в курсе любых ограничений до визита к врачу. Во время записи на прием к врачу спросите о действиях, которые можно сделать заранее.
  • Запишите симптомы, которые испытывает ваш ребенок, включая любые несвязанные с причиной вашего запланированного визита врача.
  • Составить список всех лекарств, включая витамины, пищевые добавки, безрецептурные препараты, которые ваш ребенок принимал, особенно содержащие аспирин. Еще лучше,  если вы принесете с собой на прием бутылочки и коробки и напишите лист принятых доз и инструкций.
  • Взять с собой члена семьи или друга. Может быть тяжело вспомнить всю информацию во время приема врача. Сопровождающий вас человек может вспомнить что-то, что вы могли забыть или упустить.
  • Напишите список вопросов, которые хотели бы задать врачу.  Не стесняйтесь задать вопрос или поговорить о чем-то, когда ты не понимаешь то, что сказал ваш врач.

Список вопросов от наиболее важных к наименее, которые вы можете задать во время вашего визита к врачу.  Список основных вопросов, задаваемых врачу при синдроме Рея:

  • Какие другие возможные причины симптомов у моего ребенка?
  • Какие тесты необходимо сделать для подтверждения диагноза?
  • Какие варианты лечения существует и что за и против для каждого?
  • Какие результаты я могу ожидать?
  • Какие исследования мне следует пройти?

В дополнение к этим вопросам, которые вы подготовили, не стесняетесь задать дополнительные вопросы во время визита к врачу.

Не существует специального теста для синдрома Рея. Скрининг на синдром Рея проводится с помощью анализов крови и мочи, тестов на нарушение окисления жирных кислот или других болезней обмена веществ. В некоторых случаях необходимо проведение более инвазивных диагностических тестов для диагностики проблем печени и исследование неврологических нарушений.

  • Пункция спинномозговой жидкости. Данная процедура позволяет диагностировать или исключить другие болезни, имеющие похожие симптомы, такие как воспаление оболочки мозга и спинного мозга (менингит), или воспаление или инфекция головного мозга (энцефалит).
  • Во время процедуры пункции спинномозговой жидкости игла вводится между позвонками внизу спины в спинной мозг. Производится забор небольшого количества спинномозговой жидкости для дальнейшего анализа в лаборатории.
  • Биопсия печени. С помощью биопсии печени врач может исключить заболевания, которые также поражают печень.
  • Во время биопсии печени, игла вводится через кожу в правом подреберье в печень. Небольшое количество ткани печени забирается для дальнейшего анализа.
  • Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Данные методы позволяют врачу понять причину изменения поведения больного и снижение его бдительности, а также исключить другие болезни с похожими симптомами. При КТ используется прибор для воспроизведения двухмерных изображений головного мозга. При МРТ используется сильное магнитное поле и соотношение радиоволн, которое дает возможность воспроизвести изображения головного мозга.
  • Биопсия кожи. Биопсия кожи используется  для тестирования наличия или отсутствия болезней обмена веществ и нарушения окисления жирных кислот. При данной процедуре берется небольшой кусочек кожи для дальнейшего лабораторного анализа. Возможно, при данной процедуре применение местной анестезии для устранения ощущения боли.
Синдром Рея лечится в больнице, в некоторых случаях в отделении интенсивной терапии. Медицинский персонал во время пребывания в стационаре проводит мониторинг кровяного давления и других жизненно важных показателей у больного. Специальное лечение может включать:

  • Внутривенное введение жидкости.  Глюкоза и физиологический раствор вводится внутривенно через капельницу.
  • Применение мочегонных средств. Данные лекарственные средства могут быть использованы для уменьшения внутричерепного давления, увеличение потери жидкости через мочевыделение.
  • Лекарства против кровотечения.  Кровотечение может быть следствием проблем с печенью. Кровотечение можно остановить принятием витамина К, введением плазмы и тромбоцитов.

При наличии  у вашего ребенка затруднения дыхания, ему потребуется прибор искусственной вентиляции легких.

Откажитесь от применения аспирина или лекарств, содержащих аспирин, при лечении детей и подростков. Проведение скрининга новорожденных на наличие болезней, обусловленных нарушением окисления жирных кислот, позволит рассчитать риски развития синдрома Рея. Дети, имеющие наследственное заболевание, ассоциированное с нарушением окисления жирных кислот, не должны принимать аспирин и лекарства, содержащие аспирин. Всегда читайте инструкцию перед применением препаратов. Аспирин может содержаться в неожиданных местах, например в препарате Алка Зельтцер. Иногда аспирин может называться по другому, например:

  • Ацетилсалициловая кислота
  • Ацетилсалициат
  • Салициловая кислота
  • Салицилат

Если у вашего ребенка грипп, ветряная оспа или другая вирусная инфекция используйте другие препараты, такие как парацетамол, ибупрофен, напроксен, которые понижают температуру и обезболивают. Дети и подростки, имеющие хроническое заболевание, как болезнь Кавасаки, могут нуждаться в лекарствах, содержащих аспирин. В этом случае польза от аспирина гораздо больше, чем риск появления Синдром Рея. Если ваш ребенок нуждается в терапии с использованием аспирина, сделайте прививку против гриппа и ветряной оспы. Это поможет предотвратить развитие синдрома Рея.

Причины развития заболевания

Известно, что в его основе лежит повреждение митохондрий, носящее генерализованный характер.

Происходит оно в результате ингибирования окислительного фосфорилирования, а также нарушения окисления жирных кислот.

Было замечено, что развитию синдрома Рея предшествует прием салицилатов на фоне вирусной патологии. Снижение приема аспирина в 80-х годах прошлого века в англосаксонских странах привело к уменьшению в них зарегистрированных случаев болезни.

Дети, страдающие нарушением окисления жирных кислот, более предрасположены к развитию рассматриваемой патологии и попадают в группу риска по синдрому Рея.

В настоящее время патогенез синдрома Рея до конца не установлен, но наблюдается явная связь с применением ацетилсалициловой кислоты (АСК) больными, страдающими лихорадкой вирусного происхождения. Подтверждением тому является значительное снижение возникновения синдрома в США (только 2 случая в 1997 году) по истечении 17 лет после оповещения общественности о губительном воздействии АСК, принимаемой детьми во время острых вирусных инфекций.

При клинических исследованиях у больных с синдромом Рея в первые двое суток констатировалось наличие в крови салицилатов. Также у некоторых больных в дальнейшем были выявлены дефекты фермента, необходимого для β-окисления липидов. В дальнейшем было определено, что синдром Рея обусловлен генерализованным повреждением митохондрий (элементов клеточных структур) при врожденных нарушениях β-окисления жирных кислот, а также ингибирования окислительного фосфорилирования под действием АСК.

Однако, как представляется, существует связь между появлением синдрома Рейе и использованием аспирин-содержащих препаратов (салицилатов) у детей или подростков с некоторыми вирусными заболеваниями, особенно с инфекциями верхних дыхательных путей или, в некоторых случаях, с ветряной оспой.

Хотя при данном расстройстве может быть вовлечена любая система органов, синдром Рейе характеризуется прежде всего характерными жировыми изменениями печени и внезапным (острым) отеком мозга.

Сопутствующие симптомы могут включать внезапное начало сильной, постоянной рвоты; повышенный уровень определенных ферментов печени в крови (трансаминаз); необычно высокое количество аммиака в крови (гипераммонемия); нарушения сознания; внезапные эпизоды неконтролируемой электрической активности в мозге (судороги);

Клиническими критериями рассматриваемого заболевания являются энцефалопатия не воспалительного происхождения и жировая дистрофия печени – эти два критерия могут развиваться самостоятельно, а могут присутствовать одновременно. Как правило, «классический» синдром Рейе врачи всегда связывают с частым приемом Аспирина, а вот атипичный – с нарушением обменных процессов врожденного характера. Конкретно атипичный тип синдрома Рейе диагностируется исключительно в детском возрасте (до 5 лет).

До 1973 года летальный исход при рассматриваемом заболевании был практически неизбежен, но на сегодняшний день этот показатель снизился вдвое. Проблема состоит в поздней диагностике, потому что исход заболевания зависит от того, насколько рано начато проведение терапевтических процедур.

Читайте также:  Психоорганический синдром - это... Что такое Психоорганический синдром?

Врачами и учеными разных направлений в медицине был сделан вывод, что у всех заболевших синдромом Рейе была зафиксирована предшествующая инфекционная патология – грипп, скарлатина, ветрянка и другие. Риск развития рассматриваемого заболевания повышается почти в 40 раз в том случае, если в рамках терапии инфекционных патологий применялся Аспирин.

  • снижением концентрации глюкозы в крови – гипогликемия;
  • падением уровня протромбина – гипопротробинемия;
  • недостаточностью альбумина – гипоальбуминемия;
  • снижением факторов свертывающей системы крови.
  • В рамках диагностики синдрома Рейе нередко проводят биопсию ткани печени, так как такое исследование позволяет выявить жировое перерождение клеток, а вот воспаление и некроз печени при рассматриваемом заболевании будут отсутствовать.

    Чтобы определить неврологические изменения, пациенту проводят компьютерную томографию головного мозга и электроэнцефалограмму. Для исключения инфекционного поражения нервной системы нередко проводят лабораторные исследования ликвора.

    Как такового лечения синдрома Рейе не существует – все лечебные мероприятия направлены только на поддержание жизненно важных функций. Лечение в случае появления клинических проявлений рассматриваемого заболевания должно проводиться только в условиях стационара.

    болеет ребенок

    Если пациент с синдромом Рейе находится уже в коме, то врачи будут проводить лечение, направленное на предупреждение летального исхода и тяжелых осложнений. Например, достаточно часто на фоне комы при синдроме Рейе повышается внутричерепное давление у пациента, а ведь его показатель не должен превышать 15 торр.

  • назначают введение концентрированного раствора глюкозы – ее недостаток нужно восполнять в полном объеме;
  • проводят коррекцию нарушения свертываемости крови – вводят витамин К и свежезамороженную плазму;
  • применяют переливание крови или диализ – не всегда, только на усмотрение врача.
  • Одновременно с вышеописанными мероприятиями пациенту постоянно измеряют давление, пульс, частоту дыхания и другие жизненно важные параметры. При необходимости проводят коррекционную терапию и в этих направлениях.

    Кстати, при обнаружении первых признаков рассматриваемого заболевания (рвота, тошнота, диарея) не стоит заставлять больного употреблять пищу – скорее всего, у него будет полностью отсутствовать аппетит. А вот настаивать на употреблении воды или другой жидкости – крайне желательно, потому что неукротимая рвота вкупе с поносом могут привести к обезвоживанию.

    грипп, ветрянка, скарлатина и другие. К тому же, риск появления синдрома Рейе возрастает в 35 раз, если для терапии этих заболеваний применялся аспирин. Это связывают с токсическим действием лекарства на клетки всего организма, в частности, клетки печени и мозга. Также зафиксированы случаи снижения длительности, тяжести и распространенности патологии при отказе пациентов от аспирина или замене его другими жаропонижающими и противовоспалительными средствами, что еще раз доказывает пагубное воздействие медикамента.

    Клинические признаки синдрома Рейе во многом зависят от возраста больного. Синдром чаще всего развивается в детском возрасте, но иногда поражает и взрослых. У грудных детей в большинстве случаев определяются судороги, появляющиеся из-за недостатка глюкозы или церебрального инсульта, также регистрируются расстройства дыхания, диарея.

    Рвота практически всегда отсутствует. Дети старшего возраста при синдроме Рейе страдают преимущественно от неукротимой рвоты, судорог, нарушений дыхания и сознания. Эти симптомы характерны и для взрослых. Все проявления длятся примерно 1-2 недели, потом постепенно исчезают. К сожалению, в 50% случаев патология приводит к летальному исходу.

    Закономерность течения заболевания позволила Lovejoy и другим специалистам выделить основные стадии синдрома Рейе. На 0 стадии могут обнаружиться признаки жирового гепатоза печени, но клинические проявления отсутствуют. 1-я стадия характеризуется рвотой, летаргией, сонливостью, дисфункцией печени, летальные исходы на этом этапе составляют примерно 5%.

    3-я стадия означает наступление комы; отмечается учащение дыхания, изменение зрачковых рефлексов, нарушение функций печени. В этот период погибает около 50-60% пациентов. На 4 стадии синдрома Рейе наблюдается отсутствие большинства рефлексов (сухожильных, зрачковых и т. п.) и реакции на раздражители, нарушения дыхания, углубление комы. Смертность этой группы больных составляет 95%.

    Лабораторная диагностика синдрома Рейе заключается в проведении биохимического анализа крови. Ранним характерным признаком патологии является рост концентрации аммония в крови, но в конце 3-4 дня его уровень снижается до нормального состояния. У пациентов отмечается увеличение сывороточных трансаминаз, активность билирубина и щелочной фосфатазы не меняется.

    1. Вирусные заболевания. Почти все обнаруженные случаи развития синдрома Рея имели место сразу или вскоре после перенесенных вирусных заболеваний. Чаще всего синдрому предшествуют грипп В и ветряная оспа, но болезнь может возникать и после других вирусных инфекций (кори, краснухи и пр.).
    2. Ацетилсалициловая кислота. При приеме аспирина и других содержащих его препаратов на фоне гриппа или ветрянки у детей до 12 лет в 35 раз повышается риск развития синдрома Рея впоследствии! У детей в возрасте до 2 лет к таким последствиям может привести прием парацетамола и прочих лекарств на его основе. А потому педиатры акцентируют: самым безопасным жаропонижающим для маленьких детей является ибупрофен.

    Как диагностируют синдром Рейе

    Помимо этого, пациентам с синдромом Рейе назначают концентрированный раствор глюкозы для восполнения ее недостатка, также проводят коррекцию нарушения свертываемости крови путем введения витамина К, свежезамороженной плазмы. Иногда применяют переливание крови или гемодиализ. Одновременно с процедурами постоянно измеряют жизненно важные параметры: давление, пульс, частоту дыхания и др. При выявлении нарушений проводят их коррекцию.

    Чтобы предупредить развитие патологии, важно уделять внимание общему состоянию ребенка. Если появились неблагоприятные симптомы, следует сразу обратиться к врачу, а не заниматься самолечением. Чем раньше начата терапия, тем выше шансы на успешное выздоровление. Также необходимо исключить прием препаратов ацетилсалициловой кислоты для терапии вирусных инфекций.

    Если нарушилось функционирование таких органов, как печень и головной мозг, ребенок перестает узнавать близких ему людей, у него нарушается функционирование дыхательной системы, появляется агрессия, судороги, а кожный покров покрывается мелкой сыпью. Уже на первой стадии развития болезни наблюдается увеличение печени, нарушение функционирования почек. При диагностировании таких симптомов и признаков необходима срочная госпитализация.

    1 стадия – Сыпь на ногах и руках, тошнота, рвота, общая слабость, вялость, мигрень.

    2 стадия – Диагностирование дистрофии печени, гипервентиляции.

    3 стадия – Все вышеперечисленные симптомы, отечность мозга, кома, остановка дыхания.

    https://www.youtube.com/watch?v=AXni9xrTYwE

    4 стадия – Кома, остановка функционирования печени.

    5 стадия – Наличие судорог, летальный исход.

    Поражение печени протекает в 3 стадиях. Легкая степень поражения печени в результате синдрома Рея сопровождается повышением в 3 раза трансаминаз (АЛТ, АСТ), средняя степень характеризуется нарушением белкового обмена, тяжелая степень — значительным геморрагическим синдромом.

    В некоторых странах новорожденным врачи проводят скрининг, в ходе которого определяют возможность нарушения окисления жирных кислот. Если у новорожденного диагностировали такое нарушение, в будущем запрещено употреблять подобные лекарства.

    Наличие ацетилсалициловой кислоты может наблюдаться даже в тех препаратах, на которые нельзя даже подумать, например, Алька-Прим или Алька-Зельцер. При простуде, боли в голове, ломоте тела, повышенной температуре идеальными средствами будут Ибупрофен и Парацетамол. Такое вещество, как парацетамол, содержится и в Панадоле, Эффералгане.

    Самолечение в этом случае запрещено. В большинстве подобных примеров такая халатность приводит к смерти.

    Спровоцировать такую реакцию организма, если рассматривать именно Синдром Рейе, способны соединения ацетилсалициловой кислоты, которые нарушают функции митохондрий. Предполагается, что именно этот процесс ведет к нарушениям метаболических реакций, наступает липидный дисбаланс, развивается гипогликемия, значительно увеличивается концентрация в крови аммиака, что ведет к интоксикации. Наступает энцефалопатия головного мозга, также дистрофические нарушения могут происходить и в других органах.

    По мкб 10 Синдром Рейе — G93.7.

    Чем раньше будет определено заболевание, тем больше шансов нормализовать состояние, сохранить жизнь. Особенно критично время при развитии Синдрома Рейе у детей, так как до 4 стадии может пройти не более 10-14 дней. Хотя только по признакам заподозрить этот вид патологии сложно, лабораторные анализы и аппаратные исследование дают возможность прояснить состояние. Комплексная диагностика обычно включает:

    1. Анализ крови. Обязательно сдается общий и биохимический, сравнивается ряд показателей, в том числе концентрация аммония, активность билирубина и содержание других соединений.
    2. УЗИ. Исследуется не только сама печень, но и все органы брюшной полости. УЗИ позволяет выявить структурные изменения в тканях, определить локализацию проблемных участок, область повреждения.
    3. Биопсия. Для понимания, какие изменения происходят в тканях, берется фрагмент клеток для их исследования. Практикуется не только для выявления онкологических процессов, но и для обнаружения других возможных структурных изменений.
    4. КТ и МРТ. Обследование может проходить относительно брюшной полости, а также быть направлено на исследование состояния головного мозга.
    5. Электроэнцефалография. Назначается для определения степени активности головного мозга, выявления возможных дисфункций.
    Читайте также:  Синдром Шарко-Мари-Тута 2 (ШМТ 2, НСМН 2 типа)

    На усмотрение врача могут быть рекомендованы и другие диагностические мероприятия, которые необходимы для точного определения состояния больного.

    Электроэнцефалограмма выявляет вначале диффузные расстройства ритма электрических трасс; в конечной стадии исчезновение любой электрической активности мозга. Биологические исследования выявляют:

    • гипергликемия;
    • дыхательный (вначале) алкалоз, позже метаболический ацидоз, а в конечной стадии дыхательный ацидоз;
    • мочевина крови повышенная (в особенности при коматозном состоянии);
    • глубокое нарушение тестов диспротеинемии;
    • повышенное содержание аммиака в крови (в особенности в стадии установления расстройств);
    • быстро приходящие к норме, вопреки тяжелому клиническому течению;
    • повышенное выделение аминокислот, вследствие дисфункции почечных канальцев;
    • умеренный лейкоцитоз с полинуклеозом;
    • ликвор—всегда нормальный.

    Благополучный исход лечения заболевания зависит от своевременности его проведения.

    Крайне важно как можно быстрее доставить ребенка в больницу в отделение интенсивной терапии для предотвращения вероятной остановки дыхания.

    Так как в настоящее время неизвестны методы, способные остановить течение болезни, назначается только поддерживающая терапия. Лечение синдрома Рея в первую очередь направлено на нормализацию функций жизненно важных органов и систем.

    Родители начинают переживать за здоровье своего малыша задолго до его рождения. Когда ребенок появляется на свет, тревога только усиливается. Что делать, если ребенок подавился

    ? Самое главное — не волноваться, а действовать строго по инструкции.

    Еще одна проблема, с которой часто придется сталкиваться родителям — носовые кровотечения. Почему они возникают и как с этим бороться, можно прочитать тут.

    Определить синдром Рея у детей опытным врачам не составляет труда. Уже по первым симптомам они способны выявить патологию. Однако для назначения терапии, разработки плана лечения необходимо выставить диагноз, основанием которого служат данные проведенных лабораторных и аппаратных исследований. Наличие в анамнезе связи с вирусной инфекцией и приемом салицилатов сразу наталкивает на мысль о синдроме.

    Диагноз подтверждается путем проведения следующих исследований:

    • биохимия с определением концентрации печеночных ферментов;
    • УЗИ брюшной полости;
    • исследования ликвора;
    • биопсия печени.

    Поставить синдром Рея ребенку затруднительно по причине отсутствия специфического теста для определения данного состояния.

    Дифференциальную диагностику проводят, исключая следующие заболевания:

    • нейроинфекции, такие как энцефалит, менингит;
    • острый гепатит;
    • сепсис;
    • отравление;
    • врожденные нарушения обмена веществ.

    Заподозрить синдром Рея помогает выявление в анамнезе приема салицилатов или других источников митохондриальных токсинов.

    Обязательны анализы крови (общий и биохимический). В ряде случаев количество лейкоцитов выше нормы. Наблюдается снижение сахара, патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. Количество билирубина остается в допустимых пределах, хотя увеличение печени наблюдается в 40% случаев.

    Нарушение работы свертывающей системы отражается в результатах коагулограммы.

    Ставятся тесты, позволяющие выявить нарушения окисления жирных кислот, а также других обменных процессов в организме.

    Требуемые обследования:

    1. электроэнцефалограмма;
    2. ультразвуковое исследование органов брюшной полости, выявляющее гепатомегалию, ее структурную уплотненность и повышенную эхогенность;
    3. компьютерная томография;
    4. МРТ;
    5. пункция спинномозговой жидкости, позволяющая исключить инфекционно-воспалительную причину энцефалопатии;
    6. биопсия печени, подтверждающая признаки жировой дистрофии.

    Необходимо соблюдать осторожность при назначении препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту, детям в возрасте до 12 лет для лечения гипертермии при вирусных инфекциях.

    В данных случаях рекомендуется применение таких лекарственных средств, как парацетамол, ибупрофен.

    Чтобы не ошибиться в выборе препарата для снижения температуры, важно проконсультироваться с педиатром, а также внимательно изучить состав выбранного лекарства.

    При подозрении на синдром Рея, требуется незамедлительно вызвать Скорую помощь!

    Проводя лечение вирусной инфекции у ребенка, важно помнить о возможности такого грозного состояния, как белая печеночная болезнь. Не стоит использовать аспиринсодержащие препараты с целью снизить высокую температуру. При необходимости применения именно таких лекарственных средств, важно с особой внимательностью наблюдать за состоянием ребенка.

    Профилактика заболевания

    Как утверждают врачи, заболевание можно предупредить. Чтобы никогда не узнать, что такое синдром Рея, Аспирин необходимо исключить из домашней аптечки и не применять его для лечения детей. Кроме того, необходимо учитывать, что ацетилсалициловая кислота может входить в состав других препаратов. Поэтому перед их применением необходимо всегда изучить инструкцию, в которой указан состав лекарства.

    Летальность у детей при синдроме Рея составляет 20-30 %, но она меньше 2 % у детей с лёгким течением заболевания и больше 80 % — при глубокой коме. Прогноз зависит от тяжести изменений функций головного мозга и скорости их прогрессирования; от того, насколько высоко внутричерепное давление, и от количества аммиака в крови (высокое содержание аммиака указывает на значительное угнетение функции печени).

    Дети, которые преодолевают острую фазу болезни, обычно выздоравливают полностью. Если возникали судороги, позже могут появляться некоторые признаки повреждения мозга, например, задержка умственного развития, судорожные расстройства, подёргивания мышц или повреждение периферических нервов. Синдром Рея в редких случаях возникает у одного ребёнка дважды.

    Соблюдать осторожность при назначении ацетилсалициловой кислоты при высокой температуре у детей до 12 лет. В этой ситуации рекомендуется заменять ацетилсалициловую кислоту парацетамолом или ибупрофеном.

    Как лечить недуг?

    Если имеется подозрение на развитие такого заболевания, необходимо срочно прибегнуть к помощи врача, обратившись в больницу. Врач, как правило, сразу госпитализирует ребенка в отделение интенсивной терапии. Первоначальный этап лечения включает симптоматическую терапию, которая направлена на приторможение изменений в органах.

    Основными средствами, которые назначают при синдроме Рея, выступают:

    • кортикостероидные препараты (например, Преднизолон) положительно влияют на снижение риска возникновения воспаления в тканях мозга;
    • препараты с содержанием витамина К способствуют предотвращению развития отека мозга;
    • также врач вводит электролиты в организм, чтобы восстановить водный баланс;
    • введение раствора глюкозы способствует поддержанию естественного состояния организма.

    Введение жидкости в организм помогает более быстро вывести аммиак из него, но в любом случае необходимо соблюдать баланс во избежание развития церебрального отека из — за переизбытка жидкости.

    Комплекс лечения включает и меры, направленные на поддержание нормального кровообращения в организме. В этом случае вводят плазму или проводят переливание крови, диализ. Иногда, когда уже наблюдается нарушение дыхания, врач может провести интубацию трахеи с использованием гипервентиляции.

    Важным моментом в лечении синдрома Рея выступает контроль за артериальным и внутричерепным давлением. Так, внутричерепное давление должно иметь показатель не более 15 торр. Если полученный в результате диагностики показатель превышает предел, врач назначает инъекции Фуросемида. Также рекомендован контроль параметров частоты пульса и дыхания. При отклонении таких показателей назначается необходимое лечение.

    Какие могут быть осложнения?

    Развитие осложнений и вероятность их возникновения напрямую зависят от того, на какой стадии будет диагностировано заболевание и в какой момент будет начато лечение. При своевременной постановке диагноза и начале лечения можно будет говорить о благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений. Так, статистика насчитывает лишь 2% детей с летальным исходом, у которых заболевание начали лечить своевременно. При диагностировании комы можно говорить о безуспешном лечении и неутешительном прогнозе.

    Выделим основные осложнения, которые могут возникнуть: появление геморрагического диатеза; аритмия или остановка деятельности сердца; развитие аспирационной пневмонии; развитие дыхательной недостаточности; развитие диабета; отечность мозга.

    В том случае, когда при заболевании Рея присутствовали судороги, то после излечения болезни может наблюдаться нарушенное функционирование деятельности мозга, что сопровождается задержкой умственного развития, атрофией нервов, судорогами.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *