Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) у новорожденных детей. Что такое перивентрикулярная лейкомаляция и ее причины

Причины, симптомы и последствия лейкомаляции головного мозга у новорожденных

Когда ребенку уже исполнился 1 год, то необходимо тщательно следить за тем, чтобы не проявлялась симптоматика свойственная ПВЛ. Если проявления болезни будут обнаружены, то врач назначит Фенибут или Пантогам. Они замедляют развитие атрофии тканей в головном мозге.

Для восстановления ритма сна рекомендуется давать малышу седативные медикаменты (успокаивающие) по типу таблеток или настоек на основе Валерианы или Мелиссы. В сочетании с ними можно использовать водные процедуры.

При повышении давления, его нужно сразу стабилизировать, для этого желательно пропить Диакарб или Глицерин. Последний медикамент необходимо принимать с витаминными комплексами, в которых большая концентрация калия.

Судорожные припадки устраняются преимущественно с помощью Фенобарбитала. Если появляются побочные эффекты, такие как высокое давление и учащенный ритм сердца, то его меняют на бета-адреноблокаторы. Среди них можно выбрать Анаприлин или Обзидан.

Двигательные сбои свойственные ПВЛ обычно купируются с помощью массажа, физиотерапевтических процедур и лечебной гимнастики. При проблемах с речевым аппаратом обычно обращаются к дефектологам и специальным учителям для исправления этого осложнения.

В наиболее запущенных случаях у малыша может развиться респираторный дистресс-синдром. Такое осложнение означает острую дыхательную недостаточность и не допустить ее развитие можно, применяя медикаменты на основе сурфактаната.

Последствия лейкомаляции головного мозга у детей – это некроз, отмирание нервных клеток и распространение клеток микроглии (похоже на образование рубцов в иных органах). Мозг ребенка не может восполнить омертвевшие участки, ведь нейроны больше не размножаются. Это явление называется кистозной лейкомаляцией.

Более 50% случаев при перивентрикулярной лейкомаляции случается повторное кровоизлияние в мозговые желудочки. У таких новорожденных не часто повреждается кора головного мозга, потому что кровь циркулирует вполне нормально.

Еще в первые дни после рождения может возникнуть это заболевание и длится в течении недели. Возникнуть может и позже, что зависит о того, нарушено ли дыхание, наличие вирусной инфекции у ребенка. Состояние у новорожденного будет постепенно ухудшаться по мере появления новых некрозов.

Лейкомаляция мультифокального характера (повреждения 2-3 мм размера) наблюдается в лобном и теменном участках чаще, чем в затылочном и височном.

Весь этот процесс развивается в течение 2-х недель, на протяжение нескольких месяцев происходит спад полостей, замена отмерших зон рубцами из нейроглии и атрофия нервной ткани.

Церебральная лейкомаляция сопровождается изменениями нервной ткани и данные изменения необратимы, и, к сожалению, какой-либо четкой схемы лечения заболевания на данный момент просто нет. Как правило, врачи смотрят на симптоматику, а затем назначают лечение в зависимости от проявлений нарушения.

Для лечения заболевания применяют ноотропные лекарства, благодаря которым происходит улучшение кровотока в головном мозге и также улучшается метаболизм. Препараты, которые чаще всего назначают – Пирацетам, Стугерон.

Вся остальная терапия, назначенная врачом, идет на исправление двигательных движений, а также нарушений психомоторного развития.

Для того чтобы избежать появления заболевания акушеры стараются сохранить беременность как можно дольше. Но в случае, если малыш родился недоношенным, то они необходимо сделать все возможное для его безопасности. Сразу после родов налаживается дыхание, и оно обязательно контролируется. Важно, чтобы было правильное соотношение кислорода и углекислого газа в крови, должно быть в норме артериальное давление.

Не родившийся младенец не в состоянии позаботится о своем здоровье, поэтому это должна сделать его мать. Основная причина возникновения лейкомаляции головного мозга – недостаток кислорода, который младенец испытывает в результате гипоксии и кислородного голодания. И чем меньше мама следит за своим здоровьем во время беременности, тем больше вероятность приобретения подобной аномалии.

Фото развития опухоли

Стрелками указаны опухоли

В группе риска находятся преимущественно недоношенные дети, соотношение больных недоношенных младенцев по отношению к доношенным составляет 70/30. Это обуславливается тем, что у недоношенных детей не развита микроциркулярная доставка крови, и при кислородном голодании страдают именно около желудочковые области (перивентрикулярная — околожелудочковая).

Что касается доношенных детей, то в случае гипоксии, мозг увеличивает кровообращение, и последствия для них не являются критичными.Кроме того, к причинам, способствующим развитие перивентрикулярнойлейкомаляции у недоношенных детей относят:

  • инфекционные болезни мамы во время беременности;
  • вредные привычки во время беременности;
  • наличие гестозов тяжелой формы;
  • гипоксия плода;
  • неплановое кесарево сечение.
    Инфицирование плода

    Как инфекция попадает к плоду

Как правило, болезни подвержены новорождённый с массой тела от 1500 до 2000 кг. Кроме того, отмечается некая сезонность болезни. Так, в весенне-осенний период процент больных увеличивается. Скорее всего, сказывается недостаток витаминов. По половому признаку, преобладающее большинство заболевших являются представителями сильного пола, но это не исключает поражение головного мозга у девочек.

Лейкомаляция головного мозга представляет собой набухание мозгового вещества, в некое подобие опухоли. Через некоторое время опухоль проходит, но в результате отмирания нейронов происходит образование кист, которые и несут основную угрозу для дальнейшего гармоничного развития малыша.

Лейкомаляцию относят к ишемически-гипоксическим повреждениям головного мозга, диагностируемым у новорожденных. Она представляет серьезную проблему неонатологии и неврологии, поскольку отдаленные последствия патологии очень сложно поддаются лечению, приводя к инвалидности.

При лейкомаляции в головном мозге обнаруживают очаги некроза, возникшие после тяжелой гипоксии и нарушения кровотока. Они расположены главным образом вокруг боковых желудочков, поэтому перивентрикулярное поражение – наиболее частый вариант патологии, о котором и пойдет речь ниже.

перивентрикулярная (околожелудочковая) лейкомаляция

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПЛ) встречается примерно в 12% случаев среди новорожденных, обычно – у недоношенных детей, причем, частота ее зависит от массы, с которой младенец появился на свет. Наибольшее число малышей страдает лейкомаляцией, если масса при рождении была 1500-2500 г. В этом случае патология обнаруживается практически у каждого третьего.

Около 60% новорожденных, проживших до недели, имеют признаки ПЛ.

Кесарево сечение значительно повышает ее риск (до 35%) по сравнению с естественными родами, но это касается случаев с уже имеющейся пренатальной патологией.

Если малыш внутриутробно рос и развивался нормально, а кесарево сечение проводится в положенный срок, то сама по себе операция не увеличивает риск подобного повреждения головного мозга.

Лейкомаляция головного мозга у новорожденных – заболевание, при котором происходит гибель и разложение белого вещества головного мозга. Патология приводит к развитию детского церебрального паралича и сходящегося косоглазия. Заболевание возникает обычно у недоношенных детей и предшествует ему гипоксическое состояние во время родов и раннее отхождение околоплодных вод.

Процесс формирования патологии

Для того чтобы понять, что такое ПВЛ и как с нею бороться, необходимо разобраться в механизме ее формирования. На фоне провоцирующих факторов в нервных клетках появляется патологический очаг – из-за кислородного голодания белое вещество органа отмирает. Полноценные нейроциты заменяются иными элементами, которые не способны выполнять те же функции.

Позже – через 7-14 суток на этом участке возникают перивентрикулярные кисты – полые или заполненные особой жидкостью. На завершающем этапе могут появляться рубцы на нервной ткани. Реже в боковых желудочках органа могут наблюдаться вторичные геморрагические инфаркты. В последующем пораженные участки полностью атрофируются.

Поражение боковых желудочков головного мозга может происходить и внутриутробно – при беременности, сопровождающейся обострением пиелонефрита, гепатита. Для того чтобы этого избежать, женщине необходимо обращаться к наблюдающему за течением беременности врачу при первых же признаках ухудшения самочувствия.

Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей представляет собой повреждение белого вещества, локализованного вблизи боковых желудочков. Для нее свойственны некротические повреждения тканей головного мозга из-за недостаточного поступления кислорода и ослабленного кровотока. Возникает ПВЛ преимущественно у малышей, чья масса тела не превышает 2 кг.

Из-за гипоксии плода (нехватки кислорода) постепенно развивается киста в головном мозге, но происходит этот процесс не во время внутриутробного развития. Появляются такие образования в первые 30 дней с момента рождения. Их диаметр обычно не превышает 3 мм и локализуются полости преимущественно в теменной и лобной области.

Увидеть очаг лейкомаляции можно с помощью нейросонограммы. Такое инструментальное обследование является обязательным для недоношенных детей и его назначает всем малышам из этой группы.

Для ПВЛ свойственны такие стадии:

  • Первая. В первые 7 дней наблюдается увеличение эхоплотности в вентрикулярной области;
  • Вторая. Эхоплотность повышается и образуются небольшие кистообразные образования;
  • Третья. Эхоплотность остается на высоком уровне и при этом кистозных образований становится значительно больше;
  • Четвертая. Высокий уровень эхоплотности распространяется на белое вещество и в нем же начинают появляться кистообразные образования.

Что чувствует новорождённый?

Маленькие дети, а особенно младенцы не могут рассказать родителям, что их беспокоит, поэтому с самого первого дня необходимо внимательно следить за поведением малыша, тем более если имели место быть различные аномалии при родах или во время беременности.Как правило, у каждого четвертого больного отмечаются наличие судорожных синдромов, возможно развитие косоглазия.

Различают три степени тяжести заболевания:

  • легкая;
  • средней тяжести;
  • тяжелая.

Проявления лейкомаляции

При осмотре малыша невролог видит, что происходит избыточная нервно-рефлекторная возбудимость или же наоборот происходит так, что она полностью отсутствует.

Малыша мучает судорожный синдром, характерно появление гипотонуса мышц. Эти симптомы может определить только врач.

Но и родители должны обращать внимание на то, как меняется их малыш. Если заболевание имеет место быть, то у малыша начинает развиваться косоглазие. Так же ребенок перестает реагировать на действия окружающих, а впоследствии, в большей степени не понимает, чего от него хотят.

Вот как выглядит ребенок, у которого диагностирована лейкомаляция головного мозга и другие дружественные патологии…

Признаки лейкомаляции разнообразны и часто неспецифичны, но тяжелое гипоксическое повреждение мозговой ткани не может протекать бессимптомно. Выделяют несколько степеней ПЛ:

  1. Легкая степень – признаки поражения нервной системы сохраняются до недели от момента рождения;
  2. Средняя тяжесть – от 7 до 10 дней, возможны судороги, внутричерепная гипертензия, вегетативные нарушения;
  3. Тяжелая ПЛ – глубокое повреждение с угнетением головного мозга, нередко – кома.

Среди симптомов церебральной лейкомаляции возможны:

  • Избыточная нервно-рефлекторная возбудимость или, наоборот, ее угнетение;
  • Судорожный синдром;
  • Гипотонус мышц;
  • Стволовая симптоматика;
  • Парезы и параличи;
  • Зрительные нарушения в виде косоглазия;
  • Задержка психомоторного развития, нарушения интеллекта, гиперактивность, дефицит внимания.

Вокруг желудочков мозга сконцентрированы проводящие нервные пути, ответственные за двигательную функцию конечностей, поэтому основным признаком церебральной лейкомаляции у детей становится детский церебральный паралич, но степень выраженности его зависит от массивности некроза.

В связи с вовлечением ствола мозга, черепных нервов большая половина малышей страдает косоглазием, чаще – сходящимся, возможны нарушения глотания, дыхательные расстройства. К полугодовалому возрасту проявляется судорожный синдром. Чем больше размер полей некроза и, соответственно, кист, тем больше выражена мозговая недостаточность. Характер симптомов определяется локализацией очагов повреждения (двигательные, зрительные расстройства, судороги, задержка психического развития).

Тяжелое поражение теменных и лобных долей влечет детский церебральный паралич с одновременным нарушением психического развития. Если вовлечены лишь проводящие пути, отвечающие за иннервацию конечностей, то паралич может не сопровождаться нарушением интеллекта и развития ребенка.

Часто у детей, перенесших перинатальную гипоксию, среди симптомов фигурируют дефицит внимания и гиперактивность при сохранном моторном развитии. Это относительно благоприятный вариант патологии, который можно корректировать специальными лечебными мероприятиями.

Ввиду такой непредсказуемости и разнообразия симптомов, маме бывает сложно разобраться, чего ожидать, когда малыш родился раньше срока и в условиях гипоксии. Если поражение носит умеренный или тяжелый характер, то ребенок не будет развиваться соответственно возрасту – не научится вовремя переворачиваться, сидеть и, тем более, ходить.

Особое внимание привлекает гипертонус, который может быть болезненным, поэтому ребенок будет беспокойным, плаксивым, нарушится сон. Грудное вскармливание может стать проблемой из-за плохого сосательного рефлекса, избыточной нервно-мышечной возбудимости или атонии.

Читайте также:  Конверсионное расстройство личности: что это, методы психотерапии

Недостаточная прибавка в весе, медленный рост, не соответствующий возрасту, и отсутствие навыков, которыми должен овладевать растущий ребенок – основные симптомы, с которыми приходится иметь дело родителям малыша с умеренной или легкой степенью повреждения подкорковых структур.

Примерно к году становится заметным неврологический дефицит, развивается церебральный паралич, задерживается психомоторное развитие. После года, когда восстановительный период подходит к концу, в клинике преобладают такие последствия, как задержка психоречевого развития, эмоциональная лабильность, проблемы со сном и вниманием, которые могут быть наряду с более тяжелыми моторными расстройствами (детский церебральный паралич).

ПЛ у взрослых может быть причиной церебрального паралича, гипертонуса, нарушений интеллекта, тяжелой олигофрении. При благоприятном течении патологии взрослые люди мало чем отличаются от остальных.

Как лечить серьезный недуг

Для диагностики болезни возможно использовать аппараты УЗИ, но сложность заключается в том, что провинциальные города с посредственной медицинской инфраструктурой не в состоянии позволить себе дорогостоящие аппараты, поддерживающие возможность диагностировать подобные заболевания (Нейросонографы). Обычно, только современные медицинские центры используют такие приборы. Но лечить нужно!

Для того, чтобы составить план лечения врачу необходимо точно поставить диагноз, так как симптомы, которые свидетельствуют о наличии болезни схожи с некоторыми другими недугами, такими как:

  • субкортикальная лейкомаляция;
  • церебральная лейкомаляция;
  • мультикистознаяэнцефаломаляция;
  • наличие псевдокист.

Ввиду отсутствия действенного способа диагностировать болезнь на ранней стадии, врач, в первую очередь оценивает общее состояние больного и наличие симптоматики, характерной для перивентрикулярнаялейкомаляция у недоношенных детей.

Как правило на первом этапе назначают препараты, улучшающие кровообращение в головном мозге:

  • стугерон;
  • пирацетам;
  • ницерголин.

Кроме того ведется работа с двигательными и психомоторными нарушениями новорождённый.

После достижения ребенком возраста одного года и более, лечение проводится по мере необходимости, как правило, оно направленно на устранение последствий лейкомаляции, которые у взрослых могут вызвать такие нарушения как детский-церебральный паралич, олигофрения тяжелой степени, нарушение интеллекта и тп.

Морфология [ править | править код ]

По морфологической сути ПВЛ

— это мелкоочаговые в основном коагуляционные перивентрикулярные инфаркты белого вещества мозга, чаще двусторонние и относительно симметричные. При ПВЛ очаги некрозов располагаются в перивентрикулярной зоне, но при наличии множества очагов (тяжёлых поражениях) отдельные из них могут распространяться на центральные отделы белого вещества мозга.

1) развития некроза, 2) резорбции и 3) формирования глиозного рубца или кисты. Кисты возникают при крупных и сливающихся очагах ПВЛ, при смешанных некрозах (колликвация в центре и коагуляционный ободок по периферии). Вокруг очагов обычно определяется зона других поражений белого вещества мозга — гибель проолигодендроцитов, пролиферация микроглиоцитов и тучных астроцитов, отек, кровоизлияния, гибель капилляров и др.

(так называемый «диффузный компонент» ПВЛ). Однако диффузные поражения без некрозов это не ПВЛ. Если произвести 15 фронтальных срезов мозга, то обнаружение очагов ПВЛ в 1-4 срезах свидетельствует о лёгкой степени ПВЛ, в 5-8 срезах — о средней степени ПВЛ и в 9-13 срезах — о тяжёлой степени ПВЛ (2).

1001—1500 г — 13,3 %, 1501—2000 г — 21,5 %, 2001—2500 г — 31,6 %, 2501-3000 г — 14,8 %, более 3000 г — 3,5 %. У недоношенных 1-й и 2-й степеней встречается чаще всего. У умерших в первые сутки после рождения ПВЛ встречается с частотой 1,8 %, а у умерших на 6-й-8-й дни — 59,2 %. В группе родившихся при головном предлежании частота ПВЛ составляет 19,6 %, тазовом предлежании — 17,4 %, при кесаревом сечении — 35,6 %. [9]

Первое микроскопическое описание очага ПВЛ принадлежит J. M. Parrot (1873) [4] . Р. Вирхов [5] лишь макроскопически описал очаги желтоватого цвета в перивентрикулярных зонах боковых желудочков мозга у умерших новорождённых, родившихся от матерей с сифилисом и оспой, относя их к врождённому энцефалиту.

Нет достаточных оснований относить данные очаги к ПВЛ. Поражение описывалось под разными названиями («энцефалодистрофия», «ишемический некроз», «перивентрикулярный инфаркт», «коагуляционный некроз», «лейкомаляция», «размягчение мозга», «инфаркт перивентрикулярного белого вещества», «некроз белого вещества», «диффузная симметричная перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия»), причём чаще немецкими учеными, но всемирное распространение получил термин «перивентрикулярная лейкомаляция», введённый в 1962 г. B. A. Banker и J. C.

Larroche [6] . Термин недостаточно чёткий, так как при ПВЛ возникают не размягчения, а более плотные по сравнению с окружающими участками мозга очаги коагуляционных некрозов. Первая статья в СССР и России, посвящённая ПВЛ, написана В. В. Власюком с соавт. (1981), который предложил воспользоваться термином «перивентрикулярная лейкомаляция».

Наиболее полные в мире исследования ПВЛ на самом большом секционном материале проведены В. В. Власюком (1981)(частота, этиопатогенез, топография, степень поражения различных отделов мозга, стадии развития очагов,нейрогистология, роль микроглии, электроная микроскопия и др.), который впервые выявил высокую частоту поражения зрительной лучистости и доказал, что ПВЛ — это персистирующий процесс, что к старым очагам некрозов могут присоединяться новые, что очаги ПВЛ могут находиться на разных стадиях развития. [7] [8]

Этиологически ПВЛ это гипоксически-ишемическое поражение белого вещества мозга, связанное с артериальной гипотонией, приступами апноэ после рождения, реанимационными мероприятиями, инфекциями и др. Способствует ПВЛ недоношенность, причём небольшой степени (1-2-й). Патогенетические факторы: гипоксия, ацидоз, гипокапния, токсины и др.

Для данной нозологии характерны 2 основных признака

1. локализация в перивентрикулярных зонах белого вещества больших полушарий 2. очаги имеют характер преимущественно коагуляционных некрозов.

Вокруг очагов ПВЛ могут определяться другие поражения, так называемый «диффузный компонент».

Время возникновения ПВЛ

— в основном в первые дни после рождения, иногда анте- и интранатально.

Профилактика

Для снижения шанса на развитие ПВЛ желательно избежать преждевременных родов. Для этого беременная девушка должна соблюдать такие правила:

  • Отказаться от вредных привычек;
  • Полноценно высыпаться;
  • Избегать умственных и физических перегрузок;
  • Правильно питаться;
  • Заниматься специальной лечебной гимнастикой;
  • Наблюдаться у врача на протяжении всей беременности;
  • Стараться избегать болезней, особенно инфекционного характера;
  • Укреплять иммунитет, например, с помощью витаминных комплексов.

Профилактика болезни для новорождённый заключается в первую очередь в соблюдении его матерью самых банальных мер безопасности, во время беременности:

  • исключение вредных привычек (алкоголь и курение способствуют кислородному голоданию, которое испытывает малыш);
  • сокращение до минимума возможности заразиться инфекционным заболеванием;
  • прием витаминных комплексов;
  • поддерживающая терапия, помогающая доходить до срока родов и не родить раньше.

В случае, если произошли преждевременные роды, то первое о чем должны позаботиться доктора, это в обеспечении малыша кислородом и регуляции других газов, поступающих в его организм.

Таким образом, перивентрикулярнаялейкомаляция является серьезным заболеванием ЦНС, на которое необходимо обратить пристальное внимание, так как последствия страшны, несмотря на низкий процент смертности, уровень инвалидов, перенесших эту болезнь велик.

В процессе родовой деятельности будущего малыша поджидает множество опасных моментов. Одним из них является перивентрикулярная лейкомаляция – патологический очаг в головном мозге новорожденного, обусловленный недостатком поступления кислорода к его клеткам.

Преимущественное расположение перивентрикулярной зоны поражения – вдоль наружно-верхних отделов боковых желудочков органа. В дальнейшем они могут преобразоваться в кисты или полости, ведущие к тяжелым нарушениям центральной нервной системы малыша. Поэтому профилактике этой патологии уделяется большое внимание врачами во всем мире.

Крепкое здоровье детей – это результат усилий их мам с первых дней, когда они узнали о своей беременности. Для того чтобы перивентрикулярная лейкомаляция не возникала, рекомендуется заранее принимать меры профилактики:

  • соблюдать принципы здоровой жизни еще на этапе планирования беременности;
  • придерживаться сбалансированного питания, с присутствием в рационе различных овощей и фруктов;
  • отказаться от всех вредных привычек, особенно употребления табачной и алкогольной продукции;
  • заранее пройти консультацию врача, сдать анализы на присутствие в организме скрытых инфекций;
  • избегать тяжелых физических, психоэмоциональных нагрузок;
  • укреплять защитные барьеры – принимать витаминные комплексы;
  • хорошо высыпаться;
  • свести к минимуму контакты с людьми, страдающими от заболеваний инфекционного характера.

Узнавшей о своей беременности женщине следует незамедлительно встать на учет к врачу, который будет ее наблюдать на всех этапах внутриутробного развития малыша. Профилактике различных патологий, в том числе и периветрикулярной лейкомаляции у новорожденных, специалистами системы здравоохранения уделяется огромное внимание – разработаны стандарты профилактических исследований у беременных.

Крепкий, здоровый малыш – гордость родителей. Для его полноценного роста и развития – без лейкомаляции, будущая мать должна тесно сотрудничать с врачами и выполнять все их рекомендации.

В наши дни каждый третий ребёнок рождается с наличием объёмного образования в головном мозге. В 99% случаев – это киста, в 12% — перивентрикулярная. Заболевание представляет серьёзную проблему, так как приводит к массивной гибели нервных клеток и нарушению целого ряда мозговых функций.

Причины, симптомы и последствия лейкомаляции головного мозга у новорожденных

Киста в головном мозге у детей — внутричерепное образование, заполненное жидкостью. Шаровидная капсула формируется на различных небольших омертвевших участках ткани головного мозга. Опухоли в голове у ребёнка классифицируют в зависимости от локализации и давности развития (врождённые и приобретённые). Чем опасна патология, и является ли она угрозой для здоровья малыша после рождения?

Опухоли классифицируют в зависимости от локализации и давности развития — врождённые и приобретённые.

Заподозрить, что лейкомаляция головного мозга у новорожденных появилась, затруднительно – признаки перивентрикулярной патологии разнообразны и крайне неспецифичны. Тем не менее, недостаток поступления кислорода к нервным клеткам не протекает вовсе бессимптомно. Основные клинические признаки перивентрикулярной лейкомаляции:

  • чрезмерная возбудимость новорожденного – крикливость, избыточная хаотичность движений;
  • склонность к судорожным состояниям;
  • вялость мышечных рефлексов.

У глубоко недоношенных детей симптоматика намного грубее:

  • колебание температуры тела;
  • вялость;
  • повышенная сонливость;
  • снижение аппетита;
  • нарушение сна;
  • парезы/параличи конечностей;
  • дыхательные расстройства;
  • зрительные нарушения – косоглазие.

Специалисты подчеркивают – проявления перивентрикулярной формы заболевания после острого периода могут стихать. Этот период мнимого благополучия длится до 8-9 месяцев. И только к году лейкомаляция головного мозга дает о себе знать дефицитом нервной деятельности. О течение патологического процесса свидетельствуют:

  • недостаточная прибавка в весе;
  • медленный рост;
  • отставание в освоении навыков;
  • несоответствие интеллекта возрасту;
  • задержка психоречевого развития;
  • выраженная эмоциональная лабильность.

Практически в 90% случаев это заболевание становится причиной развития детского церебрального паралича – тяжелой неврологической патологии, приводящей к инвалидизации.

Церебральная лейкомаляция новорожденного – это патология, которая ведет к повреждению проводящих путей (миелиновых волокон), что приводит к повреждению зрительной лучистости (центральный зрительный путь), идущей рядом с боковыми желудочками мозга.

Желудочки представляют собой полости, заполненные жидкостью. Рядом с ними проходят различные волокна, в том числе и от зрительных нервов. Происходит сухой (коагуляционный) некроз волокон. Повреждение этих путей может вызвать сходящееся косоглазие.

Основные симптомы при повреждении белого вещества центральной нервной системы:

  • нарушение зрения, слуха, координации движений;
  • расстройства интеллекта;
  • спастические параличи конечностей (церебральный паралич);
  • усиление или ослабление рефлексов (сухожильных, суставных);
  • косоглазие;
  • судороги у новорожденных.

При лейкомаляции головного мозга у новорожденных в тяжелых случаях наблюдаются такие последствия, как инвалидизация или смерть. С течением патологического процесса разрушение миелиновых волокон усугубляется. Но иногда возможно, что лейкомаляция не проявилась клинически: при небольших повреждениях. При лейкомаляции 1 степени возможно полное выздоровление.

Основная симптоматика заболевания, будет соответствовать клинической картине поражения определённых мозговых структур.

нарушение координации движений; ослабление двигательной функции (гемипарезы); нарушение речевой функции (афазия); появление сложностей в произношении слов (дизартрия); снижение остроты зрения; снижение чувствительности; снижение интеллектуальных способностей человека с нарастанием деменции (слабоумия);

Степень выраженности симптомов может изменяться в зависимости от иммунного статуса человека. У людей, с менее сниженным иммунитетом, может отсутствовать столь выраженная симптоматическая картина заболевания.

Одним из самых первых признаков заболевания является появление слабости в одной или одновременно всех конечностях.

Постепенно симптоматика усугубляется и болезнь проявляется следующим образом:

  • Высокая или низкая нервно-рефлекторная возбудимость, проявляющаяся из-за различных внешних раздражителей (света, звука, пальпаций, движений и т. д.);
  • Судороги;
  • Пониженный тонус определенных групп мышц;
  • Косоглазие.
Читайте также:  Стволовой инсульт прогноз выздоровления

Постепенно ребенок все меньше реагирует на окружающие события, а со временем может и вовсе перестать понимать их смысл. Остановить развитие патологии можно, своевременно обнаружив ее симптомы и начав лечение.

Лейкомаляция головного мозга в основном диагностируется при рождении в таких случаях:

  • Недостаток кислорода еще в утробе матери.
  • Родоразрешение произошло раньше поставленного срока,а именно между 26 и 34 неделей беременности.
  • Оценка по шкале Апгар не более 5 баллов.
  • Вес ребенка от 1,5 до 2 килограмм, у таких детей 30% вероятность развития болезни.
  • Скачки гипертонии, сменяемой гипотонией.
  • Вынужденная искусственная вентиляция легких.
  • Дети, рожденные в зимний или весенний период.
  • Перенесенная инфекция во время беременности или злоупотребление алкоголем, курением, наркотиками.
  • Гестоз матери на поздних сроках беременности.
  • Патологические роды.

Так основные факторы риска – это патология течения беременности или патология родовой деятельности. Поэтому состояние ребенка во многом зависит от квалифицированной врачебной помощи.

Провоцирующие факторы

О важности первых 2–3 месяцев внутриутробного развития ребёнка знают большинство будущим мам. Однако последний триместр беременности также таит в себе множество опасностей для полноценного роста и формирования головного мозга человека.

Специалисты отмечают, что в особой группе риска по формированию перивентрикулярной лейкомаляции – очагам с отмирающими клетками в тканях боковых желудочков, находятся недоношенные дети и те, кто родился ранней весной.

Снижение поступления кислорода к мозговым клеткам обусловлено метеорологическими условиями, провоцирующими спазмы сосудов.

Другие факторы неврологического заболевания:

  • эндокринные нарушения у будущей матери – к примеру, диабет;
  • анемия беременных;
  • авитаминозы;
  • внутриутробное инфицирование плода;
  • обильные кровотечения в момент родовой деятельности;
  • резкие колебания кровяного давления у малыша;
  • ранняя острая дыхательная недостаточность у новорожденного.

Тем не менее, главной причиной лейкомаляций головного мозга остается глубокая недоношенность. Поэтому основной упор акушеры-гинекологи делают на своевременную профилактику преждевременных родов и внутриутробной кислородной недостаточности.

ПВЛ у недоношенных детей возникает по следующим причинам:

  • недоношенность малыша, соответственно, как ранее уже обозначалось, идет привязка к массе тела;
  • в большей степени это заболевание поражает мальчиков, так как у девочек оно встречается реже;
  • вредные привычки будущей мамы;
  • если у мамы в крови больше количество содержания углекислого газа или же кислородное отравление, то малыш в наибольшей степени подвержен данному заболеванию.

Заболевание бывает разных видов, но наиболее распространенное – это перивентрикулярная лейкомаляция, так как очаги повреждений белого вещества мозга находятся в его перивентрикулярной области. Размер данных очагов около 2 миллиметров. Находятся они в лобковых и теменных долях мозга с двух сторон и симметрично стенкам боковых желудочков.

Лейкомаляция может развиваться, а новые очаги повреждения будут появляться и разрастаться со временем. Бывают случаи отсутствия симптоматики заболевания в новорожденный период, а также летальный исход, вызванный перивентрикулярным отеком.

  Последствия гематомы на голове после ушиба у ребенка и взрослого

С наступлением месячного возраста, новорожденного отправляют на нейросонографию. На данном УЗИ выявляется динамика болезни и степень патологических изменений.

Возможность появления этой патологии повышается у недоношенных детей: при этом чем меньше вес при рождении, тем вероятнее развитие патологического процесса. К другим факторам риска относят пол ребенка: мальчикам диагностируют это заболевание чаще, чем девочкам.

Помимо гипоксии мозга на появление очагов ПВЛ может влиять избыточное количество углекислого газа (гиперкапния) в крови, а также кислородное отравление (гипероксия), которое иногда возникает при искусственной вентиляции легких во время реанимационных мероприятий. Опасной является ситуация резкой смены гипоксии гипероксией, что может случиться без контроля содержания и соотношения кислорода и углекислоты в крови во время ИВЛ. Кроме того, усугублять положение может развившаяся инфекция.

Отмечено также, что риск появления ПВЛ повышается, в зависимости от времени года: чаще всего она диагностируется у тех детей, последние два – три месяца которых приходятся на зиму или раннюю весну. Специалисты связывают это с влиянием метеорологических перепадов, которые влияют на беременность. Также может играть роль гиповитаминоз.

Так как очаги некроза располагаются чаще всего в перивентрикулярных областях белого вещества полушарий головного мозга, то почти всегда развивается именно перивентикулярная лейкомаляция (ПВЛ).

Заболевание почти встречается у недоношенных малышей (редко недоношенных), причем есть прямая зависимость от массы тела. В основном заболеванием страдают малыши, вес которых составляет от 1500 до 2000 грамм. В этом случае патология фиксируется у каждого третьего малыша.

Если верить статистике, то практически 60 % недоношенных детей, или появившихся на свет при помощи кесарево сечения в той иной степени страдают от этого заболевания.

Нейросонограмма — стрелкой указан очаг ПВЛ

Так как главным фактором, который провоцируют лейкомаляцию, является кислородное голодание, то в области поражение также может развиться кистозное образование или полость. И формируются они не в утробе, а на первом месяце жизни. Поэтому обязательным условием для каждого новорожденного достигшего месячного возраста является проведение нейросонографии.

При данном заболевании в мозгу гибнут нервные клетки, а вместо них образуются рубцы. Также для данного нарушения характерно повторное кровоизлияние.

Лечение заболевания

Изменения в головном мозгу, а именно отмирание белого вещества, к сожалению, не поддаются восстановлению. В большинстве случаев дети, с таким заболеванием, остаются инвалидами до конца жизни и не способны сами себя обслуживать.

Поэтому при опасности раннего родоразрешения необходимо как можно дольше поддерживать беременность. Если же ребенок все-таки родился недоношенным, следует внимательно следить за соотношением углекислого газа и кислорода в крови.

Четкого алгоритма лечения лейкомаляции не выработано, так что врачи назначают терапию, исходя из симптоматики:

  • Медикаментозное лечение.
  • Препараты для понижения внутричерепного давления.
  • Препараты против судорог.
  • Препараты, способствующие улучшению притока крови к мозгу.
  • Лекарственные средства, назначаемы для уменьшения тонуса мышц.
  • Препараты для успокоения нервной системы.
  • Массаж и упражнения.
  • Физиотерапия.
  • Занятия для коррекции психомоторного развития, внимания, памяти.

Лечение лейкомаляции (перивентрикулярного отека) не сможет устранить врожденную или приобретенную патологию, а лишь является способом поддержания или улучшения жизни ребенка. Больного ребенка ставят на учет к невропатологу и неонатологу.

При тяжелой степени лейкомаляции ребенок подвержен заболеваниям: дцп, эпилептическим припадкам, интеллектуальной отсталости от сверстников или олигофрении.

Курс терапии

Лекарство от ПВЛ на сегодняшний день так и не было придумано. Врач при составлении схемы лечения ориентируется в основном на результаты обследования и проявления болезни. Курс терапии лейкомаляции преимущественно направлен на купирование симптомов патологии.

В основу лечения входят медикаменты из ноотропной группы. Они улучшают обменные процессы и кровообращение в головном мозге. Обычно назначается Стугерон или Пирацетам. Не менее важно исправить двигательные и психомоторные сбои, так как ПВЛ является основной причин появление детского церебрального паралича.

В таком случае уменьшатся шансы на развитие патологии.

Полностью излечится от данной патологии невозможно, поэтому любые лечебные мероприятия будут направлены на сдерживание патологического процесса, и нормализацию функций подкорковых структур головного мозга.

Учитывая, что сосудистое слабоумие в большинстве случаев является результатом вирусного поражения структур головного мозга, лечение в первую очередь должно быть направлено на подавление вирусного очага.

Сложностью на данном этапе, может стать преодоление гематоэнцефалического барьера, через который не могут проникнуть необходимые лекарственные вещества.

Чтобы лекарственное средство могло пройти данный барьер, оно должно быть липофильным по своей структуре (жирорастворимым).

На сегодняшний день, к сожалению, большинство противовирусных препаратов являются водорастворимыми, чем и создают сложности в их применении.

На протяжении многих лет, медицинскими специалистами были опробованы различные лекарственные препараты, которые обладали разной степенью эффективности.

ацикловир; пептид-Т; дексаметазон; гепарин; интерфероны; цидофовир; топотекан.

Препарат цидофовир, который вводится внутривенно, способен улучшать мозговую активность.

Хорошо зарекомендовал себя препарат цитарабин. С его помощью удаётся стабилизировать состояние пациента и улучшить его общее самочувствие.

Если заболевание возникло на фоне ВИЧ инфекции, должна проводиться терапия антиретровирусными препаратами (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Прогнозы и степень тяжести ПВЛ

К сожалению, излечится от лейкоэнцефалопатии невозможно, при отсутствии вышеупомянутого лечения, пациенты живут не более полугода с момента появления первых признаков поражения ЦНС.

Антиретровирусная терапия может увеличить сроки жизни от года до полутора лет с момента появления первых признаков поражения мозговых структур.

Были отмечены случаи острого течения заболевания. При таком течении, летальный исход наступал в течение 1 месяца с момента начала заболевания.

В 100% случаев, течение патологического процесса заканчивается летальным исходом.

Если женщине не удается доносить малыша до положенного срока – дети появляются на свет недоношенными. Родителям следует заранее подготовиться к правильному уходу за новорожденным.

Относительно благоприятным прогноз будет при легкой степени лейкомаляции головного мозга. В перивентрикулярной клинике преобладает дефицит внимания, а также гиперактивность – хаотичность движений конечностей. Тогда как моторное развитие – своевременность ползанья, ходьбы, переворотов сохраняется.

При среднетяжелом и тяжелом характере перивентрикулярной лейкомаляции малыш не будет соответствовать усредненным возрастным нормам – родителям следует быть к этому готовыми. Он позже начнет переворачиваться, присаживаться, ходить.

Затруднено и речевое развитие – слоги появятся позднее, предложения же будут практически недоступны. Иные проявления перивентрикулярной патологии:

  • отсутствие естественного детского любопытства;
  • болезненность и напряженность мышц конечностей;
  • беспокойность, чрезмерная плаксивость;
  • нарушение сна – прерывистость, частая путаность дня с ночью;
  • грудное вскармливание затруднено – плохо выражен сосательный, а также глотательный рефлекс;
  • отклонения в дательной системе – потребность в применении аппарата искусственного дыхания.

Легкая перивентрикулярная лейкомаляция компенсируется к школьному возрасту, при благоприятном течении патологии подросток ничем не отличим от сверстников. Тогда как при тяжелой форме болезни дети становятся инвалидами и требуют постоянного постороннего ухода.

В настоящее время патология неизлечима и всегда заканчивается летальным исходом. Сколько живут с лейкоэнцефалопатией, зависит от того, была ли вовремя начата противовирусная терапия.

Когда лечение не проводится совсем, продолжительность жизни пациента не превышает полугода с момента выявления нарушения структур мозга.

При проведении антивирусной терапии продолжительность жизни увеличивается до 1-1,5 лет.

Были отмечены случаи острого течения патологии, которые заканчивались гибелью пациента через месяц после ее начала.

Были отмечены случаи острого течения заболевания. При таком течении, летальный исход наступал в течение 1 месяца с момента начала заболевания.В 100% случаев, течение патологического процесса заканчивается летальным исходом.

Профилактические меры

Чтобы снизить риски развития лейкомаляции необходимо:

  • продлить срок беременности, так как, чем меньше срок, тем больше вероятность в развитии данного заболевания;
  • по возможности необходимо предупредить у роженицы преждевременные роды.

Но не только врач может повлиять на развитие беременности, но и сама беременная может изменить ситуацию в положительную сторону. Что нужно делать:

  • прежде всего, беременная женщина – это будущая мать и она должна вести здоровый образ жизни;
  • нельзя, чтобы беременность возникла спонтанно, ее необходимо тщательно запланировать;
  • питание должно быть слаженным и сбалансированным;
  • каждая женщина в положении должна встать на учет и строго следовать рекомендациям врачей;

Во время беременности нужно стараться не болеть различными заболеваниями, особенно вирусными и инфекционными. Из-за перенесенного заболевания может пострадать будущий малыш.

Что такое диффузные изменения головного мозга?

Головной мозг состоит из огромного числа клеток, плотно скомпонованных в один орган. В толще головного мозга могут возникать патологические участки разных размеров. Количество таких очагов также может быть разнообразно. Когда поражается весь мозг чередующимися участками здоровой и больной ткани, говорят о диффузном поражении.

Для головного мозга, как и любого органа нашего тела, характерны общие патологические процессы. При диффузном поражении возможны абсолютно любые характеристики изменений:

  • Уплотнение ткани (склерозирование)
  • Размягчение ткани (маляция)
  • Воспаление ткани.
  • Опухолевый процесс.

Патогенез

В результате названных причин возникает некроз белого вещества головного мозга, после чего к патологическому процессу добавляется дегенерация астроцитов (звездчатых нейроглиальных клеток с отростками), разрастание микроглии (специфических глиальных клеток ЦНС) и скопление липидосодержащих макрофагов в некротизированных тканях.

После этого начинается фагоцитоз поврежденных участков – примерно через 5–7 дней, а через неделю происходит формирование кист (это занимает две недели, а иногда – больше). На завершающих стадиях возникают глиозные рубцы или псевдокисты. В некротизированных областях появляются вторичные геморрагические инфаркты. В течение 2–4 месяцев происходит атрофия ткани.

Читайте также:  Атипичный аутизм что это такое

Рассеянный склероз

ПВЛ развивается в первые часы, но также может возникнуть и позднее – вплоть до 10 дней после рождения. Лейкомаляция также может поражать внутриутробно – если течение беременности отличается патологическим характером (гестоз, обострение хронического пиелонефрита, гепатита, фетоплацентарная недостаточность).

Вместо вывода

Учитывая, что лейкоэнцефалопатия, возникает на фоне тотального иммунодиффицита, любые меры по её профилактике, должны быть направлены на поддержание защитных сил организма, и предотвращению ВИЧ инфицирования.

К таким мерам можно отнести:

  • избирательность при выборе полового партнёра.
  • отказ от употребления наркотических препаратов, и от инъекционной их формы в частности.
  • использование средств контрацепции во время полового контакта.

Тяжесть течения патологического процесса, зависит от состояния защитных сил организма. Чем сильнее снижен общий иммунитет, тем более остро протекает заболевание.

И напоследок, можно сказать, что в настоящий момент, медицинские специалисты активно работают над созданием эффективных методов лечения различных форм патологии.

Но как показывает практика, лучшим лекарством от данного недуга, является его профилактика. Лейкоэнцефалопатия головного мозга, относится к заболеваниям, которые напоминают запущенный механизм, остановить который не представляется возможным.

Добрый день! В статье упоминаются люди взрослые и преклонного возраста, а как протекает такое заболевание у подростка?

Лейкоэнцефалопатия — страшное, стремительное заболевание. Страшно смотреть, как близкий человек умирает буквально на глазах, и никто не в состоянии помочь.

У моего отца заболевание началось очень остро (предшествовала стойкая гипертония работа на жаре любитель саун и бань употреблял кофе в больших объемах).

Все описанные выше симптомы проявлялись по нарастающей. Умер через 9 месяцев от начала заболевания. Врачи практически не выходили из квартиры (терапевты, неврологи, скорая), бегали всей родней-помогали маме (психозы, агрессия,не мог глотать или давление начинает скакать, то почки…, последние 2 месяца кричал очень сильно 24 часа в сутки, бил ногами, руками везде, где можно).

Три раза лежали в стационаре. Умер через 9 месяцев от начала заболевания. Как и прогнозируют по данному заболеванию. Из здорового, полного жизни мужчины через 9 месяцев ни осталось ничего…

https://www.youtube.com/watch?v=pBTU8YK_13c

избирательность при выборе полового партнёра. отказ от употребления наркотических препаратов, и от инъекционной их формы в частности. использование средств контрацепции во время полового контакта.

Короткая анатомическая справка

Очаги заболевания бывают около 2-3 миллиметров диаметре и могут быть обнаружены в теменных долях и лобных. При этом их образование абсолютно ассиметрично.

Основным исходом заболевания является образование огромного количества кист, при этом они все разных размеров. На появление некроза и образования кистозных соединений уходит около двух недель, а затем в мозгу малыша происходит спадание полостей – то есть атрофия нервных тканей головного мозга.

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) у новорожденных детей

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ).

Перивентрикулярное белое вещество у недоношенных особенно чувствительно к гипоксии и ишемии. Фактором риска также являются пренатальные инфекции.

В перивентрикулярном белом веществе проходит своеобразный «водораздел» между отходящими от коры вентрикулопетальными паренхиматозными артериями и вентрикулофугальными артериями.

Развитие инфаркта ведет к некрозу; возникающие кисты имеют размер около миллиметра, могут сливаться и образовывать соустье с желудочковой системой.

Это приводит к атрофии мозга (микроцефалии) с расширением внутренних и наружных ликворных пространств.

Геморрагическая форма ПВЛ может сопутствовать перивентрикулярному или внутрижелудочковому кровоизлиянию, разграничение между ними с помощью УЗИ в таком случае затруднительно.

Существует опасная проблема неврологического отделения и неонатологии у младенцев. Она связана с ишемически-гипоксическим нарушением мозга. Лейкомаляция головного мозга у детей наблюдается после гипоксии и нарушенного кровообращения. Перивентрикулярная лейкомаляция (ПЛ) считается самым распространенным, когда некроз образуется вокруг боковых желудочков.

Перивентрикулярная лейкомаляция возникает приблизительно у 12% малышей, часто у недоношенных. Когда ребенок появляется с массой 1500-2000 граммов, то риск увеличивается (заболевание встречается у каждого третьего).

Перивентрикулярная лейкомаляция у новорожденных детей обнаруживается в 60% случаев, которые прожили менее недели. Риск увеличивается при кесарево сечении, в отличии от родов естественным путем, но это при пренатальной патологии. В случае, когда развитие ребенка внутри утробы протекало без осложнений, кесарево делается в указанное время, то в принципе не должно возникнуть данной патологии.

Осложненные роды могут стать причиной травматизма у новорожденных детей. Одной из травм является гипоксико-ишемическое поражение вещества, которое располагается вдоль наружно-верхних отделов боковых желудочков головного мозга.

Главным повреждающим фактором является кислородное голодание, хотя в некоторых случаях существуют и другие причины. Таким образом, при наличии мелкоочаговых инфарктов вещества ставится диагноз «перивентрикулярная лейкомаляция» (ПВЛ).

Изменения головного мозга проявляются кистами и полостями, которые формируются в течение примерно одного месяца. Именно поэтому в конце первого месяца жизни для всех новорожденных детей должна быть проведена нейросонография (НСГ).

Обратите внимание

Поражение носит необратимый характер. Это значит, что лечение, которое применяется после постановки этого диагноза, не может помочь избавиться от патологии.

Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей (ПВЛ)

У недоношенных новорожденных детей часто могут возникать другие поражения головного мозга, которые необходимо дифференцировать от ПВЛ. К некоторым из них относятся церебральная лейкомаляция, телэнцефальный глиоз, псевдокисты, мультикистозная энцефаломаляция, субкортикальная лейкомаляция и т. д.

Организм человека является сбалансированным механизмом, которым управляет головной мозг. Любые патологические расстройства разрушают эту гармонию и перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) относится к их числу. Проявляется заболевание вследствие нарушенного питания мозга во время внутриутробного развития и возникает оно преимущественно при недоношенности.

Лейкомаляция относится к достаточно тяжелым неврологиям. По мере ее развития в головном мозге усугубляются очаги некротических поражений. При отсутствии лечения болезнь может привести к необратимым последствиям, например, к умственной отсталости и детскому церебральному параличу.

Поражение носит необратимый характер. Это значит, что лечение, которое применяется после постановки этого диагноза, не может помочь избавиться от патологии.

Состояние недоношенности ассоциируется с сочетанным поражением ЦНС, бронхолегочной и сердечно-сосудистой систем и ретинопатией недоношенных (РН).

РН — тяжелое вазопролиферативное заболевание, развивающееся преимущественно у глубоко недоношенных детей, которое продолжает занимать ведущее место в структуре детской инвалидности с раннего детства [1—4].

Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей (ПВЛ)

Несмотря на достижения современной неонатологии, более качественный мониторинг оксигенотерапии, она остается одной из актуальных проблем офтальмологии и педиатрии.

Поражение ЦНС относят к ведущим симптомокомплексам у недоношенных детей с РН на первом году жизни [5].

Внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК) и паренхиматозные кровоизлияния являются самым серьезным видом внутричерепных кровотечений (ВЧК).

Общая частота ВЧК у недоношенных новорожденных неизвестна, поскольку она зависит от вида геморрагии и гестационного возраста новорожденного ребенка. Чем меньше гестация недоношенного ребенка, тем выше вероятность ВЧК. В.И.

Гузева [6] указывает на частоту ВЖК у недоношенных от 15 до 50%. Кровоизлияния в мозжечок наблюдаются у 20% недоношенных детей, рожденных с очень низкой массой тела [6—9].

Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей (ПВЛ)

В сосудах ГМ отсутствует мышечный слой, они имеют неправильную форму с выраженными областями просвета, дренажные вены относительно большого диаметра с тонкими стенками, что способствует легкому их разрыву. ГМ расположен между хвостатым ядром и эпендимой бокового желудочка.

https://www.youtube.com/watch?v=PLy–uQVbmM

Большая его часть находится в каудоталамическом переходе сразу сзади отверстия Монро. Перечисленные особенности ГМ способствуют возникновению и распространению геморрагий у недоношенных детей. В.И. Гузева [6] связывает с кровоизлияниями из ГМ 90% всех ВЖК.

ВЖК выявляются у 26% недоношенных с гестационным возрастом менее 32 нед и массой рождения менее 1500 г.

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) — особая форма гипоксически-ишемического поражения вещества головного мозга, характерная для недоношенных детей. По данным разных авторов, она встречается в 4—10% случаев у недоношенных детей, рожденных до 33 нед гестации.

Среди недоношенных детей, умерших на первой неделе жизни, выявляемость ПВЛ составляет 7%. У погибших после 7-дневного возраста на аутопсии ПВЛ выявляют в 75% случаев [10].

У детей, получающих аппаратную вентиляцию, частота развития ПВЛ может достигать 60%, в отличие от 6% случаев развития ПВЛ у невентилируемых детей [6].

Очаги ПВЛ чаще располагаются в зонах смежного кровообращения между передними, средними и задними мозговыми артериями.

У недоношенных детей наблюдается недоразвитие вентрикулофугальных артерий, что способствует развитию ПВЛ. Во внутриутробном периоде артериальных анастомозов в коре головного мозга больше, чем в перивентрикулярной зоне [11].

Несовершенство механизмов ауторегуляции мозгового кровообращения и незрелость сосудов у недоношенных приводят к ишемическому поражению белого вещества головного мозга в зонах смежного кровообращения. В области некротизированной ткани нередко происходят вторичные кровоизлияния, не являющиеся результатом прорыва крови из бокового желудочка в прилежащую паренхиму [12].

И.М. Мосин и соавт. [13] установили, что у 38% недоношенных детей с регрессом РН выявленная слепота была обусловлена ПВЛ, при этом они отметили недостаточный объем нейроофтальмологического обследования младенцев.

Y. Ozsurekci и соавт. [14], Е.И. Сидоренко, Г. В.

Николаева [15] и другие авторы [16—18] выявили параллели между патогенезом ПВЛ и РН (неполное развитие и ингибирование васкуляризации белого вещества ЦНС и сетчатки; увеличение активных форм кислорода и азота на фоне недостаточности антиоксидантной системы; нарушение местной гемодинамики и ишемические изменения). К ишемическому повреждению развивающегося белого вещества и сетчатки приводят связанные с незрелостью нарушения ауторегуляции кровотока.

J. Steck и соавт. [19] в эксперименте доказали существование единых механизмов повреждения белого вещества развивающегося головного мозга и сетчатки.

Достижения современной неонатологии способствовали увеличению показателей выживания глубоко недоношенных детей с очень низкой (до 1500 г) и экстремально низкой (до 1000 г) массой тела. Это определило развитие новой волны заболеваемости РН у недоношенных детей во всем мире [1—3, 18, 20, 22].

Преждевременное рождение, переход из гипоксичной внутриутробной среды в относительно гипероксичную внешнюю, потеря материнских медиаторов постнатального роста приводят к задержке развития сосудов сетчатки, спазму и вазооблитерации существующих сосудов.

Задержка нормального развития сосудов, спазм и вазооблитерация существующих сосудов — первая гипоксическая/ишемическая фаза патогенеза Р.Н. Нейронная сетчатка в этот период продолжает развиваться, усугубляя гипоксию [18, 20—22].

Во вторую, пролиферативную фазу патогенеза РН нарастающая гипоксия сетчатки на фоне растущих метаболических потребностей приводит к накоплению и транслокации индуцированного гипоксией фактора (HIF), транскрипции генов ангиогенеза, кодирующих VEGF, циклооксигеназу, эритропоэтин и ангиопоэтин 2 и повышенной выработке факторов роста сосудов, запускает патологическую вазопролиферацию [18, 20—22].

Цель офтальмологического мониторинга, который проводится недоношенным детям, заключается в выявлении перехода от первой фазы патогенеза РН ко второй, который сопровождается манифестацией заболевания. Для ранней, доклинической профилактики РН необходимо четко представлять механизмы развития первой, ишемической фазы РН у недоношенных детей.

По мнению А. Hellström [22], мероприятия по снижению риска РН у недоношенных детей будут способствовать снижению риска и сопутствующей неонатальной патологии (неврологической дисфункции, внутрижелудочковых кровоизлияний, бронхолегочной дисплазии, некротизирующего энтероколита).

  • В перивентрикулярном белом веществе проходит своеобразный «водораздел» между отходящими от коры вентрикулопетальными паренхиматозными артериями и вентрикулофугальными артериями.
  • Развитие инфаркта ведет к некрозу; возникающие кисты имеют размер около миллиметра, могут сливаться и образовывать соустье с желудочковой системой.
  • Это приводит к атрофии мозга (микроцефалии) с расширением внутренних и наружных ликворных пространств.
  • Геморрагическая форма ПВЛ может сопутствовать перивентрикулярному или внутрижелудочковому кровоизлиянию, разграничение между ними с помощью УЗИ в таком случае затруднительно.

Чем опасна для мозга лейкомаляция

При этом патологическом процессе в головном мозге происходит следующее:

  1. Отмирание тканей.
  2. Гибель нервных клеток.
  3. Замещение дефектных клеток клетками микроглии, то есть образование рубцов.
  4. Потеря нейронами способности размножаться, в результате чего омертвевшие участки ничем не заполняются, и в них развиваются кисты.

Развитие лейкомаляции происходит в первые дни после рождения и длится в течение недели. Проблема может появиться и позже, но в этом случае она возникает из-за инфекции или нарушения дыхания. В такой ситуации к имеющимся некрозам присоединяются новые, и состояние ребенка стремительно ухудшается.

https://www.youtube.com/watch?v=zbw-rBN2rYI

Отмирание тканей и образование кист развивается в течение нескольких недель. После этого в головном мозге спадают полости, омертвевшие участки замещаются рубцовой тканью, и возникают необратимые атрофические изменения в нервной ткани.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *