Болезнь Девика (оптикомиелит) – Моя спина

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Оптикомиелит (также оптический невромиелит или болезнь Девика) – это демиелинизирующее неврологическое заболевание, характерной особенностью которого является избирательное воспалительное поражение спинного мозга и зрительного нерва. Точные причины развития болезни до сих пор малоизученны, но больше всего врачи склоняются к тому, что она имеет аутоиммунную природу.

На протяжении многих лет оптикомиелит считался одной из форм рассеянного склероза – заболевания, при котором миелиновая оболочка нервных волокон ЦНС также разрушается в результате патологической активности собственной иммунной системы пациента. Подтверждением теории об аутоиммунной природе болезни Девика стало открытие специфических антител NMO-IgG, обнаруживаемых более чем у 70% пациентов. Это также позволило более четко дифференцировать оптический невромиелит от рассеянного склероза, и выделить его в отдельную нозологическую единицу.

К характерным симптомам болезни Девика можно отнести:

  • снижение четкости зрения (вплоть до полной слепоты);
  • болезненные ощущения в области глаз;
  • парезы и параличи нижних конечностей;
  • боли простреливающего характера в позвоночнике, иррадирующие в ноги;
  • нарушения координации движений;
  • расстройства чувствительности;
  • спастическое повышение мышечного тонуса;
  • тазовые дисфункции (нарушение процессов мочевыделения и дефекации);
  • головные боли, головокружения.

Прогнозы лечения в каждом случае индивидуальны. Некоторым пациентам удается полностью побеждать данное заболевание и возвращаться к абсолютно здоровому образу жизни (самые высокие шансы на это дает ранняя диагностика оптикомиелита), другим – значительно облегчать состояние и предотвращать усугубление симптоматики. В целом, при условии своевременного обращения за врачебной помощью, результаты терапии являются вполне благоприятными.

Ведущие израильские неврологи

Проявляет себя болезнь по-разному, поэтому осуществить точную диагностику достаточно сложно. При этом только раннее определение диагноза поможет сохранить жизнь и здоровье больному человеку.

При аутоиммунном миелите у пациентов диагностируется развитие разнообразных симптомов. Заболевание сопровождается воспалительным процессом в спинном мозге, а также оптическим невритом.

При этом у пациентов значительно снижается четкость зрения. Больные жалуются на то, что перед глазами возникает пелена. Болезнь Девика сопровождается болезненностью в области глазниц. Если не проводить лечение патологического процесса своевременно, то это приводит к полной потере зрения.

Заболевание сопровождается частичной или полной потерей контроля над ногами – парезом и параличем. Симптом может появляться с одной или с двух сторон. при патологии значительно ухудшается координация движения.

Синдром Девика сопровождается гипертонусом мышц в нижних конечностях. В структурах тела снижается или полностью исчезает чувствительность. Патологический процесс сопровождается задержкой мочи. У пациентов при заболевании диагностируется задержка урины. Пациенты говорят о возникновении боли простреливающего характера, которая отдает в нижние конечности.

Течение оптикомиелита Девика бывает монофазным и ремитирующим. Второй вид патологии наблюдается в большинстве случаев. Это патология, которая имеет периоды обострения и ремиссии.

Синдром девика является сложным заболеванием, которое имеет выраженную клиническую картину. При возникновении первых симптомов болезни пациенту рекомендовано обратиться к доктору, который сможет определить патологию и назначить действенное лечение.

Болезнь Девика или оптиконевромиелит (ОНМ) – это аутоиммунная болезнь воспалительного характера, которая поражает оптические нервы и спинной мозг.

Процесс патологии характеризуется нарушением проведения нервного импульса и демиелинизацией нервных окончаний. Как правило, заболевание встречается у женщин в возрастной группы 30-40 лет азиатской принадлежности.

Чаще всего эта болень отмечается в странах Восточной и Южной Азии, больше всего на территории Японии.

Изначально в медицинской классификации болезнь Девика относили к злокачественной тяжелой форме рассеянного склероза. На сегодняшний день заболевание выделили в нозологическую отдельную форму демиелинизирующих патологий, которая имеет ряд отличительных признаков и характерных особенностей.

Читайте также:  Туман в голове (неясная голова): причины и лечение

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Болезнь Девика является аутоиммунным заболеванием, точную причину которого на сегодняшний день не установили. Патологический процесс развивается при локальных аутоиммунных воспалениях в нервной системе. Если увеличивается проницаемость барьера между оболочками мозга и сосудами, то это приводит к развитию патологического процесса.

При отсутствии миелина наблюдается нарушения в работе определенного нерва. Дополнительно наблюдается прогрессирование локального васкулита, что приводит к нарушению кровообращения в патологическом участке.

В некоторых случаях наблюдается прогрессирование синдрома Девика при аутоиммунных болезнях – ревматоидном артрите, системной красной волчанки.

Причиной патологического процесса может стать дерматомиозит. Заболевание появляется при синдроме Шегрена. В группе риска находятся люди с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

Болезнь Девика появляется при разнообразных аутоиммунных заболеваниях, поэтому пациенту рекомендовано внимательно следить за своим здоровьем.

Точная причина оптиконевромиелита не установлена. По распространенной версии, заболевание относится к аутоиммунным, то есть, иммунная система больного атакует собственные глазные нервы и спинной мозг, разрушая миелиновую оболочку, расположенную поверх нервных волокон. Нервные волокна становятся неустойчивыми, нарушается или прекращается передача импульсов, следовательно, возникают симптомы, схожие с симптомами рассеянного склероза.

При оптиконевромиелите иммунная система атакует белок аквапорин-4, который в больших количествах входит в состав миелиновой оболочки. Миелиновая оболочка — это защитный слой, окружающий нервные волокна и нейроны спинного и головного мозга, этот слой помогает передавать нервные импульсы мышцам и органам.

Диагностика

Диагностика болезни Девика проводится при помощи таких методов:

  • МРТ (выявляет воспаление спинного мозга);
  • тест на олигоклональные клетки;
  • анализ крови — тест NMO-IgG. Используется также для выявления пациентов с рассеянным склерозом. Применяется как важный диагностический маркер оптиконевромиелита.

ОНМ относится к группе идиопатических заболеваний, природа которых до конца не изучена. Механизм развития патологического процесса имеет аутоиммунный характер. В силу воздействия неизвестных причин в организме вырабатываются антитела к миелиновой оболочке нервных волокон, которые расположены в зрительном нерве и спинном мозге.

Аквопорин-4 в большом количестве находится в структурах оптических нервов, спинного и головного мозга – гипоталамусе, продолговатом мозге, перивентрикулярных областях. Однако специфическое аутоиммунное воспаление с клиническими проявлениями происходит исключительно в спинном мозге и зрительных нервах.

Инвалидность

Болезнь Девика приводит к инвалидности

Оптикомиелит нередко протекает на фоне других аутоиммунных заболеваний или предшествует им. В некоторых случаях регистрируют сочетанное возникновение патологии с болезнью Шегрена, васкулитами, системной красной волчанкой. Похожие морфологические изменения развиваются при инфекционном и неинфекционном поражении спинного мозга и органа зрения, что требует проведения дифференциальной диагностики между заболеваниями.

Преимущества лечения оптикомиелита в Израиле

Процесс прохождения диагностики в израильских клиниках организован на самом высоком уровне. Буквально сразу же после прилета в страну пациент, в сопровождении личного куратора-переводчика, направляется на первичную консультацию к специалисту неврологического отделения. Доктор тщательно изучает историю болезни и систематизирует анамнестические данные, затем уточняет жалобы и выписывает направления на дополнительные диагностические процедуры. Это могут быть такие исследования, как:

  • Магнитно-резонансная томография.
  • Оптическая когерентная томография.
  • Офтальмоскопия.
  • Лабораторные анализы крови и мочи.
  • Люмбальная пункция (анализ спинномозговой жидкости).
  • Электронейромиография.
  • Рентгенография и другие.

В общей сложности диагностика длится около трех-четырех дней. Ее последним этапом является заседание экспертной комиссии. В консилиуме принимают участие ведущие неврологи клиники и другие профильные специалисты – они коллегиально устанавливают окончательный диагноз и составляют для пациента наиболее подходящий план терапии.

Клиники Израиля также предоставляют альтернативную услугу – «Второе мнение». Особенно полезной она будет тем пациентам, которые сомневаются в правильности поставленного им на родине диагноза, но пройти повторное обследование за рубежом не имеют возможности. Услуга подразумевает видеоконсультацию с израильским специалистом, в процессе которой доктор даст экспертную оценку предоставленным медицинским документам и ответит на все остальные интересующие вопросы.

Прежде всего, израильские специалисты ставят перед собой цель остановить разрушение спинного мозга и зрительного нерва, а также уменьшить клинические проявления болезни и предупредить развитие необратимых патологических изменений в организме. Для этого они используют следующие методы:

  • Медикаментозная терапия. Патогенетическое лечение болезни Девика проводится преимущественно с помощью препаратов на основе интерферона. Для купирования болезненной симптоматики назначаются кортикостероиды, анальгетики, миорелаксанты (в том числе в виде интратекальных инфузий), антидепрессанты, средства для улучшения микроциркуляции крови и другие лекарства. Дозировки препаратов и длительность их приема в каждом случае определяются индивидуально, в зависимости от тяжести клинической картины заболевания. Сегодня в Израиле также активно ведутся клинические испытания, посвященные оценке эффективности лечения оптикомиелита моноклональными антителами – первые результаты показывают, что таргетная терапия способствует подавлению аутоиммунных процессов, значительному уменьшению частоты рецидивов болезни и обеспечению наступления стойкой ремиссии.
  • Физиотерапия. С целью облегчения состояния пациента при остром течении болезни Девика могут назначаться процедуры плазмафереза – экстракорпорального очищения крови от плазмы, содержащей различные токсические вещества и специфические антитела. Отзывы о лечении оптикомиелита в Израиле указывают на то, что в сочетании с высокими дозами кортикостероидов плазмаферез помогает успешно купировать обострения патологического процесса и предотвращать дальнейшее поражение нервных структур. Более быстрому выздоровлению могут поспособствовать и такие терапевтические методики, как электрофорез, фонофорез, парафинотерапия, амплипульстерапия, УВЧ-терапия. Они помогают улучшать микроциркуляцию и активировать обменные процессы, уменьшать спастичность и выраженность других симптомов. Для укрепления мышц и восстановления двигательной активности пациентам назначаются занятия лечебной физкультурой и массажи.

Поскольку перечень наиболее подходящих методов терапии становится известен только после прохождения пациентом комплексной диагностики, обозначить точную сумму до этого момента довольно трудно. В то же время, мы можем с уверенностью утверждать тот факт, что лечение в Израиле однозначно обойдется дешевле, чем в странах Западной Европы или США – согласно отзывам пациентов, экономия составляет от 25 до 45%.

  • Высококвалифицированные врачи, обладающие многолетним, поистине уникальным, практическим опытом.
  • Оперативная и на 100% безошибочная диагностика.
  • Использование индивидуального подхода и самых действенных терапевтических методик.
  • Сравнительно доступные цены.

Отсутствие языкового барьера и других проблем – все эти вопросы поможет решить персональный кейс-менеджер.

Дополнительную информацию смотрите в разделе Неврология.

Классификация

Симптомы болезни могут возникать одновременно или последовательно. В большинстве клинических случаев (до 80%) дебют заболевания начинается с одностороннего или двухстороннего воспалительного процесса в зрительных нервах (неврит). Миелит развивается через недели, месяцы и даже годы после нарушения функции органа зрения. Значительно реже аутоиммунное воспаление одновременно возникает как в оптическом нерве, так и в структурах спинного мозга.

В зависимости от характера течения оптикомиелита выделяют несколько форм патологического процесса.

  1. Монофазное течение – встречается в 20% случаев, чаще развивается у детей и молодых пациентов, характеризуется одновременным возникновением миелита и оптического неврита, не вызывает возникновения рецидива заболевания.
  2. Рецидивирующее течение – встречается в 80% случаев, развивается у пациентов зрелого возраста, характеризуется последовательным возникновением зрительного неврита и миелита.

Оптикомиелит Девика: симптомы, причины, лечение

При монофазной форме болезни встречаются более тяжелые нарушения со стороны центральной нервной системы, чем при рецидивирующем течении. При этом частые обострения заболевания приводят к усугублению неврологической симптоматики, что делает прогноз при рецидивирующей форме менее благоприятным для выздоровления, сохранения зрения и двигательной функции.

Методы лечения оптикомиелита в Израиле

Для дифференциальной диагностики оптиконевромиелита от других демиелинизирующих заболеваний были созданы большие и малые диагностические критерии по Миллеру. Заболевание следует отличать от рассеянного склероза, болезни Шегрена, системной красной волчанки, туберкулезного и вирусного поражения спинного мозга.

Большие диагностические критерии Миллера:

  • односторонний или двусторонний оптический неврит;
  • поперечный миелит с поражение 3-х и более сегментов, выявленный при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ);
  • опровержение данных об аутоиммунных заболеваниях другой природы, туберкулезное и вирусное поражение ткани спинного мозга.

Малые диагностические критерии Миллера:

  • отсутствие специфического поражения головного мозга или обнаружение неспецифических очагов в продолговатом мозге, гипоталамусе при проведении МРТ;
  • плеоцитоз (высокое содержание лейкоцитов за счет нейтрофилов) в спинномозговой жидкости;
  • обнаружение в крови маркера заболевания – антител к аквапорину-4 (NMO-IgG).

Для установления оптикомиелита необходимо подтверждение 3-х больших и 1-го малого диагностического признака.

Диагностика

Клиническая картина

Болезнь Девика имеет тяжелое течение с возникновением необратимых последствий со стороны органа зрения и спинного мозга. В ряде случаев заболевание способствует развитию инвалидности, потере навыков самообслуживания или заканчивается смертельным исходом. Своевременная диагностика и назначение адекватной терапии улучшает прогноз патологии, снижает риск появления слепоты, парезов, параличей и нарушения работы тазовых органов.

Глазное дно

Обследование глазного дна выявляет нарушения со стороны оптического нерва

Поражение зрительного нерва обычно проявляется в начале болезни и приводит к снижению остроты зрения или полной слепоте. Аутоиммунное воспаление оптических волокон может быть односторонним и двусторонним.

Симптомы поражения зрительного нерва:

  • нечеткость изображения;
  • пелена перед глазами;
  • боли в области пораженных орбит;
  • при офтальмоскопии глазное дно не изменено или определяется отек, бледность, атрофия зрительных дисков.

Поражение спинного мозга сопровождается продольным, частичным или полным поперечным воспалением нервной ткани. Миелит занимает несколько сегментов спинного мозга, вызывает отек структур серого и белого вещества, ухудшение кровотока в участке патологического процесса. В результате развивается нарушение проведения нервных импульсов по двигательным и чувствительным волокнам.

Симптомы поражения спинного мозга:

  • парапарезы и тетрапарезы (снижение двигательной активности двух и четырех конечностей);
  • снижение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной);
  • мышечная слабость;
  • спастичность конечностей;
  • нарушение координации, атаксия;
  • симптом Лермитта (ощущение прострела в позвоночник и ноги, которое распространяется сверху вниз);
  • вегетативная дисфункция (потливость, сердцебиения, затруднение дыхания);
  • нарушение работы тазовых органов (задержка мочи, недержание кала).
МРТ позвоночника

МРТ – основной метод диагностики оптиконевромиелита

Клинические проявления возникают ниже места поражения, могут частично восстанавливаться на фоне проводимого лечения. Тяжелые последствия миелита возникают при частых обострениях заболевания, что приводит к нарушению трудоспособности, затрудняет самообслуживание в быту, снижает качество жизни и социальную адаптацию.

Отличие оптикомиелита от рассеянного склероза

Долгие годы болезнь Девика считали тяжелой формой рассеянного склероза (РС). После выявления специфического маркера патологии – NMO-IgG – заболевание выделили в отдельную нозологическую форму. Между ОНМ и РС есть существенные различия в патоморфологических изменениях нервной ткани и тяжести клинических проявлений.

Также можете прочитать:шприц с лекарствомПричины фуникулярного миелоза

Характерные особенности оптикомиелита:

  • тяжелое течение заболевания;
  • значительные нарушения со стороны органа зрения и двигательной активности конечностей;
  • поражение зрительного нерва большой протяженности, что часто вызывает слепоту;
  • поражение спинного мозга на уровне более 3-х сегментов, что приводит к парезам и параличам;
  • очаги в головном мозге отсутствуют или носят асимптомный характер;
  • частое поперечное двустороннее воспаление структур спинного мозга;
  • обнаружение аутоиммунного маркера – NMO-IgG;
  • плеоцитоз в спинномозговой жидкости (количество лейкоцитов составляет 50 и более клеток).

Характерные особенности рассеянного склероза:

  • постепенное развитие болезни;
  • поражение зрительного нерва, спинного и головного мозга;
  • неврологическая симптоматика легкой или средней степени тяжести;
  • редко возникает слепота и паралич конечностей;
  • симптомы поражения структур головного мозга;
  • очаги воспаления в спинном мозге носят несимметричный характер и локализуются в одном сегменте;
  • не характерен плеоцитоз в спинномозговой жидкости;
  • не выявляют NMO-IgG.

Правильная постановка диагноза определяет тактику ведения больного, характер терапии и прогноз заболевания.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *