Нейробластома у детей симптомы и причины

Осложнения

Осложнения при нейробластоме могут развиваться во время острого периода ее течения и после завершения ее успешного лечения. К первой группе заболеваний, сопутствующих данному типу онкологии, относят:

  • Метастазирование изначальной опухоли.
  • Прорастание новообразования в спинной мозг, ведущее к сдавливанию органа, нарушению его работы. Помимо сильных болей опасно развитием паралича.
  • Паранеопластические синдромы, развивающиеся под влиянием выделяемых опухолью особых гормонов.

После окончания лечения, на фоне полученных химио- или лучевых процедур возможны следующие опасные для здоровья ребенка последствия:

  • Подверженность инфекционным и вирусным инфекциям из-за ослабленного иммунитета.
  • Осложнения после химиотерапии: выпадение волос, боли в суставах, расстройства пищеварительной функции и др.
  • После лучевой терапии – отдаленные во времени онкологически осложнения, лучевые повреждения, раковые опухоли и их метастазирование.
  • Вероятность отложенного рецидива нейробластомы или ее метастазов.

Причина формирования патологии учёными пока точно не установлена. Врачи установили, что в формировании болезни у детей участвуют эмбриональные бласты, не созревшие до зрелых нервных патогенов. У новорождённых опухоль не всегда приводит к заболеванию. Возможно развитие до зрелой ткани или до злокачественного новообразования.

Главной причиной считается приобретенная мутация патогенов под воздействием различных факторов. Что именно вызывает мутацию, пока точно не установлено. Усматривается связь между пороком развития и врождёнными нарушениями в иммунной системе.

Также есть доказанное подтверждение наследственной предрасположенности. При этой неоплазии болезнь формируется в раннем возрасте – ребёнок на 8 месяце жизни. Часто происходит образование нескольких очагов заболевания.

Еще одной причиной развития болезни считается генетический дефект – отсутствие у первой хромосомы короткого плеча. Обнаружение в раковых патогенах экспрессии или амплификации N-myc онкогена говорит о неблагоприятном прогнозе к терапевтическому лечению.

Для лечения опухоли предполагается радио- и химиотерапия, пересадка костного мозга, хирургическое удаление опухоли. Назначение различных методов лечения зависит от стадии болезни. К примеру, на 1 и 2 стадиях болезни проводят хирургические вмешательства, иногда после курса химиотерапии. На 3 стадии химиотерапия перед хирургическим вмешательством – обязательный элемент лечения, для того, чтобы обеспечить регрессию новообразования.

Иногда вместе с химиотерапией применяют лучевую терапию. Но из-за высокого риска осложнений у детей ее включают в программу лечения все реже. Решение о ее назначении принимается индивидуально.

Лечение этого заболевания проводятся специалистами в различных областях медицины: эндокринологами, пульмонологами, онкологами и другими, в зависимости от локализации неоплазии.

Курс терапии состоит из химиотерапии, облучения гамма-лучами и хирургического удаления узла. В Израиле сегодня успешно проводится лечение подобных патологий. На стадии лечения рекомендуется выполнять все клинические рекомендации лечащего врача. Это позволит предотвратить рецидив и другие возможные осложнения.

Процесс терапии составляется с учётом размера опухоли и стадии развития. Ранние сроки болезни требуют оперативного иссечения больных клеток. В некоторых случаях перед удалением проводят курс химиотерапии. Применяются противоопухолевые препараты – Доксорубицин, Цисплатин, Винкристин, Ифосфамид и ряд других. На третьей стадии перед операцией назначают химиотерапию для уменьшения размера новообразования.

Иногда совместно с химиотерапией применяется протонная терапия – облучение. В детском возрасте этот метод используют редко из-за возможности развития нарушений в других участках организма. Облучение используется при каждом случае индивидуально. Воздействие на больной участок гамма-лучей требует защиты других зон, не поражённых раковыми клетками.

На четвёртой стадии проводится курс химиотерапии с высокой дозой лекарственных средств. Проводится процедура трансплантации костного мозга. Иногда совместно применяется хирургическое иссечение и облучение гамма-лучами.

После всех лечебных мероприятий требуется иммунотерапия. Восполнение жизненных сил организма, повышение иммунитета, приём необходимых витаминов и микроэлементов.

Малая изученность нейробластом и коварство ее клинической картины – метастазирование может произойти в любой момент, не позволяют откладывать сроки хирургического лечения для предварительной консервативной терапии. Тогда как полное иссечение очага опухоли на 1–2 стадии течения болезни повышает шансы на выздоровление.

На 3 этапе нейробластомы дети будут вынуждены принимать специальные медикаменты – химиопрепараты, которые подавляют рост и размножение нейробластов. Однако, их негативное влияние будет отражаться и на здоровых клетках. Поэтому детский организм их тяжело переносит. При вовлечении в процесс костного мозга отлично зарекомендовала себя химиотерапия с трансплантацией – биоматериал берут у родственника ребенка.

При отсутствии положительного результата от хирургического лечения и химиотерапии в комплекс борьбы с нейробластомой у детей подключают лучевую терапию. Воздействие радиационных лучей замедляет рост новообразования, но не дает гарантии его полного прекращения.

Детям с неблагоприятным прогнозом может быть рекомендована аутогенная трансплантация стволовых клеток – инновационный способ борьбы с нейробластомой. Ряд специалистов одобряет противоопухолевые методы на основе коррекции иммунитета.

Чем раньше такая опухоль будет обнаружена и чем меньше возраст маленького пациента, тем более вероятен благополучный исход лечения. Также благополучный прогноз зависит от места локализации опухоли. Каких-либо рекомендаций по профилактике этого заболевания, к сожалению, не существует, поскольку причины появления этой опухоли до конца так и не выяснены.

К осложнениям нейробластомы относят нарушение двигательных функций – парезы и параличи, сдавление головного мозга, опухолевую эмболию сосудов. Прогноз заболевания зависит от стадии процесса и возраста ребенка. 5-летняя выживаемость высокая у детей до 1 года на начальных этапах развития патологии, когда нет регионарных и отдаленных метастазов.

На 3 и 4 стадии заболевания прогноз зависит от возраста пациента и особенностей опухоли. У детей до 1 года 5-летняя выживаемость составляет 60%. Это обусловлено возможностью опухоли самостоятельно регрессировать. С 1 до 2 лет – выживаемость равна 20%, старше – 10%.

Профилактические мероприятия онкологических болезней у детей не разработаны. В редких случаях опухоль можно диагностировать во внутриутробном периоде.

Наиболее распространенными способами избавления от опухоли является операция и химиотерапия. Лучевое лечение у детей младшего возраста применяют очень ограниченно, так как отмечены неблагоприятные отдаленные результаты.

Удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия) вместе с нейробластомой проводится на первой и второй стадии болезни. При размере опухоли, приближающейся к 10 см предварительно показана химиотерапия. Для нее используют Винкристин, Доксорубицин, Цисплатин. Такие медикаменты помогают уменьшить новообразование, снизить риск рецидива после операции.

На третьей стадии предоперационное введение противоопухолевых средств является обязательным этапом лечения.

На четвертой стадии при возможности удаления после операции проводится дополнительное облучение или продолжаются капельницы с химиотерапевтическими препаратами. Такое массивное введение цитостатиков вызывает угнетение кроветворения.

Поэтому детям назначают переливания донорской крови, ее компонентов, вводят антибиотики и противогрибковые средства для предупреждения инфекционных осложнений. В некоторых случаях рекомендуется пересадка костного мозга.

К новым методикам лечения нейробластомы относятся:

  • противорецидивный курс Роаккутана на протяжении 3 месяцев. Он помогает превратить оставшиеся клетки в дифференцированные;
  • введение метайодбензилгуанидина, в котором находится радиоактивный изотоп йода. Нейробластома его избирательно накапливает;
  • иммунотерапия – применение моноклональных антител, специфичных по отношению к клеткам опухоли.

Есть несколько дополнительных проблем, которые сопровождают подобное заболевание:

  • метастазы, повреждающие другие органы вплоть до потери рабочих функций;
  • параличи вследствие поражения спинного мозга;
  • выделения гормонов, провоцирует развитие различных паранеопластических синдромов, проявляющихся неврологической симптоматикой. Например, расстройства сна, дрожание глазных яблок, затруднение глотания, нарушение координации движений. Проявления зависят от характера выделяемого опухолью гормона.

Лечение в современной медицине данного вида заболевания у детей производится разными методами.

Нейробластома – один из видов онкологических заболеваний, поражающих нервную систему ребёнка. Заболевание не свойственно взрослым. Этот диагноз в большинстве случаев ставят новорожденным и детям в возрасте до трёх лет. В исключительных случаях нейробластома может быть диагностирована у плода во внутриутробный период развития, а также у детей в возрасте от 5 до 15 лет.

Болезнь получила своё название по названию клеток, из которых формируется опухоль – нейробластов. В отличие от всех остальных видов раковых опухолей, которые формируются из обычных клеток организма в результате генетического сбоя или иных причин, она образуется из клеток, участвующих в формировании нервной системы – зародышей будущей нервной системы малыша.

Нейробласты – клетки-зародыши нейронов будущей нервной системы, образовавшиеся из стволовых клеток и находящиеся в промежуточной стадии, когда ещё возможно их перемещение по всему организму и деление в том месте, где необходимо образоваться нервам. Также нейробласты могут образовываться клетками коры надпочечников. Они сохраняются в организме ребёнка до того времени, пока не завершится полное формирование нервной системы.

  • иммунодефицит, частые инфекционные болезни;
  • после химиотерапии выпадение волос, тошнота, диарея, суставные боли;
  • лучевая терапия может вызывать повторный отдаленный рак;
  • могут развиваться отдаленные метастазы;
  • нарушения работы сердечной мышцы, мочевыделительной системы, слуха у детей.
alt
Осложнение при патологии проявляются в виде умственной и физической отсталости в развитии.

Причины возникновения

Нейробластома у детей образуется из несозревших нейробластов, которые после рождения ребенка продолжают расти и делиться. Причины этой аномалии окончательно не определены. У младенцев 2-3 месячного возраста может обнаруживаться небольшое количество нейробластов, но по мере роста ребенка они созревают до нервных клеток или клеток коры надпочечников, болезнь не развивается. Нейробластома у взрослых диагностируется в единичных случаях.

Главной причиной ученые считают приобретенные под воздействием неблагоприятных факторов генные мутации, но точно определить такие факторы пока не удается. 1-2% случаев развития нейробластомы носят наследственный характер, отмечается связь между риском ее возникновения и пороками развития, врожденными нарушениями иммунитета.

Заболевание протекает с разнообразными клиническими проявлениями. Это связано с многообразием мест локализации первоначальных очагов поражения, непредсказуемым характером метастазирования, той или иной степенью нарушения функций пораженных органов. На начальном этапе симптоматика неспецифическая – потеря веса либо отставание в прибавке массы от возрастных норм, локальные боли, гипертермия. Специфические симптомы, характерные для нейробластом с разными местами локализации начальных очагов поражения и метастазов, следующие:

  1. Средостение и органы дыхания: кашель, дисфагия, частые срыгивания, деформация грудной клетки (при росте опухоли), затрудненное дыхание.
  2. Область таза: расстройства дефекации, мочеиспускания.
  3. Шея: опухоль пальпируется, часто сопровождается синдромом Горнера (поражение симпатической нервной системы, сопровождающееся ослаблением реакции зрачка на свет и другими офтальмологическими нарушениями, нарушением потоотделения и тонуса сосудов).
  4. Надпочечники: нарушения функций мочевого пузыря, повышенное артериальное давление, частые диареи.
  5. Костный мозг: анемия, лейкопения, выражающиеся в слабости, хронической усталости и другой симптоматике острого лейкоза.
  6. Печень: увеличение размеров железы, развитие желтухи.
  7. Кожа: голубоватые, красноватые или синеватые плотные узлы.
  8. Головной мозг: головные боли, нарушения зрения, слуха, речи, памяти, отставания в развитии; беспорядочное вращение век, непроизвольное вздрагивание конечностей и их вялый паралич.

Рассматривается вероятность влияния внутреннеутробной инфекции. Предполагается, что она способна вызвать генную мутацию, которая под воздействием канцерогенов и иных факторов окружающей среды способствует образованию опухоли. В основном это влияет на функции надпочечников и почек, нарушает деление клеток и их полиферацию. Нарушение работы этих органов не даёт окончательно «вызреть» клеткам.

Существует также теория, к которой склоняются исследователи из стран Европы. Согласно с ней, причиной возникновения нейробластомы является генная «поломка», которая случается на этапе формирования зародыша. В процессе слияния материнской и отцовской клеток оказывается воздействие мутагенных факторов (неблагоприятная экологическая обстановка, курение матери, ослабевание организма будущих родителей во время зачатия, стресс и т.п.). Мутация в дочерней клетке приводит к нарушению функции клеток и даёт толчок к развитию новообразования.

Симптомы заболевания проявляются в зависимости от выброса гормонов клетками новообразования или его постоянным давлением на орган, расположенный рядом. Рост опухоли может влиять на работу выделительной системы: кишечника и мочевого пузыря. Сдавливание кровеносных сосудов приводит к отёку мошонки или нижних конечностей.

Ещё один признак – появление красноватых или голубоватых пятен на коже малыша. Они свидетельствуют о том, что происходит поражение клеток эпидермиса. Если опухоль проникает в костный мозг, ребёнок слабеет и часто болеет. Даже незначительная ранка может вызвать обширное кровотечение у малыша. Эти признаки – повод для немедленного обращения к врачу и проведения обследования.

В зависимости от степени поражения и наличия/отсутствия метастаз различают 4 основные стадии заболевания.

1 стадия. Новообразование имеет размер до 0,5 см, нет признаков поражения лимфатической системы, метастазов. Благоприятный прогноз и при надлежащем лечении высокие шансы на выздоровление.

2 стадия. Имеет две подгруппы – А и В. Новообразование размером от 0,5 до 1,0 см. Нет признаков поражения лимфатической системы и метастазов. Проводится удаление хирургическим способом. Для больных в стадии 2В дополнительно проводится курс химиотерапии.

3 стадия. Новообразование имеет размеры около 1 см, но имеются дополнительные признаки вовлечения лимфоузлов. Присутствуют отдалённые метастазы. В некоторых случаях лимфатическая система может быть не затронута.

4 стадия. Для неё характерны множественность очагов или наличие одного крупного новообразования. Отмечается вовлечение в процесс лимфоузлов, появляются метастазы различной локализации. Шанс на полное выздоровление крайне низок, неблагоприятный прогноз.Как говорилось ранее, нейробластома – заболевание крайне непредсказуемое.

Поэтому предсказать развитие опухоли, а также реакцию организма на лечение достаточно сложно даже специалистам, которые ежедневно работают с онкологическими больными. На это как минимум влияет один важный фактор – возраст. Молодой организм порой способен задействовать самые невероятные механизмы защиты для того, чтобы выжить.

alt

Нейробластома представляет недифференцированный злокачественный вид патологии. В её формировании участвует эмбриональная клетка – нейробласт, представляющий собой симпатический нервный росток.

Диагностируется в основном у детей – есть случаи врождённого поражения. Связано это с хромосомной мутацией. Часто выявляемый детский возраст в медицинской практике – от 2 до 5 лет. У подростков и взрослых диагностируется в единичных случаях.

Диагноз часто ставится при наличии лимфогенных и гематогенных метастазов. Метастазные ростки проникают в лимфоузлы, клетки костного мозга, скелетные кости. Печень с кожей и ткани головного мозга поражаются метастазами редко.

Нейробластома способна дифференцировать клетки до формирования ганглионевромы. Есть случаи развития патологии без проявления симптомов, присутствует вероятность регрессии или мутация в доброкачественное новообразование. Онкология развивается стремительно, рано возникают метастазы.

Читайте также:  Рассекречены витамины для памяти и работы мозга

Болезнь лечат онколог, эндокринолог, пульмонолог и другие специалисты.

Код по МКБ-10 у заболевания С47 «Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы».

Морфологические изменения клеток мозга при нейробластоме

Морфологические изменения клеток мозга при нейробластоме

Классификация заболевания проводится при учитывании размера, частоты проявления и гистологического строения. В России врачи предпочитают использовать стандартную классификацию:

  • На 1 стадии выявляется один опухолевый узел, не превышающий 50 мм. Метастазных пучков нет.
  • 2 стадия характеризуется увеличением узла до 100 мм. Метастазов в лимфоузлах нет.
  • На 3 стадии образование может быть меньше 100 мм или, наоборот, превышать данные размеры. Метастазы присутствуют в лимфоузлах, но дальнейших ростков нет. Опухоль свыше 100 мм не имеет метастазов.
  • На 4 стадии узел с разными размерами имеет метастазы в отдаленных тканях. Появляются множественные очаги поражения организма.
Симптом нейробластомы в области глаз

Симптом нейробластомы в области глаз

Также иногда используется классификация TNM:

  • Первая стадия (T1N0M0) также не имеет больших размеров – менее 50 мм. Лимфоузлы свободны от метастазов.
  • Вторая стадия (T2N0M0) – происходит увеличение первичного очага до 10 см. Рак не имеет метастазов.
  • Третья стадия (T1-2N1M0) определяется поражением лимфоузлов с единичными метастазными очагами. Выявить распространение сложно (T3NxM0).
  • Четвёртая стадия проявляется распространением злокачественных метастазов (T4NxMx). Происходит процесс развития вторичных очагов в отдаленных органах (T1-3NxM1). Чаще страдают кости с кожей и печень.

Согласно гистологическому строению выделяют:

  • Злокачественные новообразования – недифференцированная нейробластома, низкодифференцированная нейробластома, дифференцированная нейробластома и ганглионейробластома.
  • Ганглионеврома относится к доброкачественным образованиям.

Врачи выделяют особенность патологии в том, что воздействие курсов химиотерапии на опухоль приводит к трансформации злокачественного новообразования в менее злокачественное, иногда происходит перерождение в доброкачественное (ганглионеврому). Есть примеры обнаружения в структуре ганглионейробластомы раковых клеток в пределах 15-20%, всё остальное заполнено ганглионевромой. Но способность к метастазам у подобной патологии остаётся. Лечение рекомендуется проводить на общих правилах.

Метастазы раковой клетки

Метастазы раковой клетки

При нейробластоме признаки могут развиваться в степени распространения метастазных ростков и очагов поражения. Диссеминированная опухоль выявляет симптомы поражения нескольких органов – сбой в функционировании целых систем. Первые стадии роста новообразования у каждого протекают индивидуально. Одна часть больных жалуется на сильные болевые ощущения в области поражённого участка.

Нейробластома забрюшинного пространства может встречаться у каждого – проявляется наличием узла, который легко обнаружить при исследовании брюшной полости с помощью пальпации. Наблюдаются нарушения в работе желудка, кишечника и других органов. Распространение злокачественных клеток в ткани спинного мозга приводит к компрессии с формированием компрессионной миелопатии. Проявляется это параличом нижних конечностей с нарушениями в работе почки и других органов малого таза.

Узел в области средостения может относиться к заболеваниям дыхательной системы по схожим признакам протекания болезни. Присутствуют признаки затруднённого дыхания, сильный грудной кашель, проблемы с глотанием и приступы срыгивания после еды. Увеличение в размерах сопровождается деформацией грудной клетки.

Тип новообразования Характеристика
Ганглионеврома Нейробластома в процессе развития трансформировалась в доброкачественную опухоль, атипическое деление клеток остановилось
Ганглионейробластома Образование представляет собой совокупность патологических клеток и нормальных нейробластов
Нейробластома Патогенный участок состоит только из атипических клеток, которые активно делятся и растут
alt
Проявление округлости на живое у ребенка может свидетельствовать о развитии нейробластомы забрюшинного пространства.
  • Моча исследуется на показатель катехоламина.
  • Кровь требуется для изучения ферритина с мембрано-связанными гликолипидами и показатель нейронспецифическойенолазы.
  • Забрюшинное пространство, брюшная полость, область таза диагностируется при помощи ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
  • Грудная клетка изучается при помощи рентгенографии и компьютерной томографии.
  • Радиоизотопная сцинтиграфия позволяет выявить отдаленные очаги патологии.
  • Проводится пункция костного мозга для изучения структуры на предмет развития раковых патогенов.
  • В остальных органах биологический образец исследуется после операции на биопсию.
  1. паралич конечностей;
  2. эмболия сосудов;
  3. метастазы в отдаленные органы;
  4. паранеопластический синдром;
  5. нарушение работы мозга.

Опасность и разновидности нейробластомы забрюшинного пространства

Болезнь характеризуются агрессивным течением и опасно лимфогенными и гематогенными метастазами, поражением вторичными очагами костного мозга, костей, печени и кожных покровов. Обнаружение метастазов в головном мозге выявляется в редких случаях.

Нейробластомы забрюшинного пространства классифицируются согласно международной системы стадирования.

Так, для первой стадии характерно наличие одиночного новообразования не более 5 см без поражения лимфатических узлов и при отсутствии отдаленных метастазов.

На второй стадии опухоль разрастается до 5–10 см, изменения в лимфоузлах отсутствуют, метастазов нет.

Третьей стадии присущи единичные опухоли до 10 см с метастазами в регионарных лимфоузлах, при этом отдаленные органы остаются не затронутыми. Во втором случае новообразование превышает 10 см, вторичные очаги не выявляются.

На IVА стадии величина неоплазии может быть различна, однако имеются отдаленные метастазы. Оценка вовлеченности лимфатических узлов невозможна.

IVВ стадия характеризуется многочисленными синхронизированными опухолями с наличием или отсутствием вторичных очагов в лимфоузлах и отдаленных органах.

Иногда не исключено спонтанное исчезновение нейробластом. Гибель раковых клеток у грудных детей начинается благодаря апоптозу (программированная или физиологическая клеточная смерть). Эта стадия называется IVS и обычно начинается при значительной величине новообразований и быстро растущих метастазах. Спонтанная регрессия также возможна и на 1–3 стадиях.

Нейробластома (симпатобластома) является крайне злокачественной опухолью, обычно локализуется в забрюшинном пространстве.

Нейрофибробластома – доброкачественная опухоль, состоящая из соединительной фиброзной ткани. Встречаются твердые фибромы (там доминируют волокнистые структуры) и мягкие, где больше клеточных элементов (фибробластов). Прогноз лечения часто благоприятный, рецидивы редки.

Ганглионейробластома – зрелая опухоль, происходящая из нервных ганглиев. Чаще развивается в мозговом слое надпочечника. Состоит в основном из дифференцированных ганглиозных клеток и нервных волокон, по большей части безмякотных.

Нефробластома — злокачественная опухоль, формирующаяся из созревающих тканей почек. Является частым диагнозом при новообразованиях в мочеполовом тракте у детей. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Лейкобластома – в истории болезни обычно называется лейкоз, представляет собой раковое заболевание крови и является злокачественным видом рака.

Признаки болезни

Считается, что в ряде случаев заболевание может передаваться по наследству, но генетические анализы не всегда показывают наличие дефектов хромосом. Только в 2% всех случаев патология передается по аутосомно-доминантному типу. Факторами, влияющими на возникновение нейробластомы, также считаются:

  • недостаточная сформированность иммунной системы младенца;
  • врожденные аномалии внутренних органов (заячья губа, полидактилия).

К моменту появления малыша на свет практически все нейробласты становятся полноценными нервными волокнами и образовывают клетки надпочечников. К трехмесячному возрасту оставшиеся недозрелые нейроны трансформируются в зрелую ткань. В том случае, когда нейробласты продолжают процесс деления, возникает раковое новообразование.

Злокачественность нейробластомы определяется ее способностью к быстрому делению и разрастанию. Мутация клеток эмбриона может возникать вследствие воздействия на организм будущей мамы облучения и канцерогенов. Этот факт окончательно не подтвержден.

Исследования подтвердили, что при нейробластоме характерным дефектом генетического фона является отсутствие плеча первой хромосомы. У 30% пациентов выявляется экспрессия в клеточных телах новообразования и амплификация N-myc онкогена, что считается неблагоприятным фактором по причине усиленного развития ракового процесса и стойкости патологии к химиотерапии.

При наблюдении за нейробластомой в микроскоп обнаружены мелкие клетки округлой формы с затемненными ядрами. Отличительной особенностью опухоли является кровоизлияние во внутренние ткани новообразования и места кальцификации.

  • на первой стадии диагностируют одно небольшое (не более 5 см) новообразование, которое не поражает внутренние органы и лимфосистему ребенка;
  • вторая стадия болезни не метастазирует, раковое образование может достигнуть размера не больше 10 см в объеме;
  • третью стадию подразделяют на две подстадии: IIIА и IIIВ (с учетом размерных показателей образования), IIIА – нейробластома размером 10 см, ближайшие узлы поражены метастазами, IIIB – новообразование достигает размеров более 10 см, но метастазов нет;
  • на четвертой стадии: подстадия IVА – размер новообразования может быть любым, метазстазы распространяются в отдаленные части тела и органы; стадия IVВ – наблюдаются множественные образования, которые стремительно растут; состояние систем организма оценить не удается;
  • стадия IVS – диагностируется у грудничков до 3-5 месяцев, опухоль может достигать больших размеров и давать метастазы, но после этого спонтанно исчезать (регрессировать).

Местонахождение новообразования в теле младенца влияет на определение типа нейробластомы:

  1. Медуллобластома. Характеризуется быстрым ростом с образованием метастазов. Патология развивается во внутренних тканях мозжечка, что делает ее неоперабельной. Чаще всего такое течение болезни ведет к летальному исходу.
  2. Ретинобластома. Патология пагубно воздействует на сетчатку глаз, что может привести к появлению глаукомы и полной слепоте. Опухоль метастазирует в отделы головного мозга. Симптоматикой ретинобластомы у детей являются необычное свечение глаз, развитие косоглазия, повышенное внутриглазное давление.
  3. Нейрофибросаркома. Заболевание проявляется в пространстве симпатической нервной системы. Злокачественный процесс быстро достигает лимфоузлов и поражает метастазами костные ткани. Болезнь трудно диагностировать на ранних сроках, поскольку она локализуется в волокнах периферических нервов.
  4. Симпатобластома. Патология зарождается в симпатической нервной системе. Предпосылки к заболеванию появляются еще на этапе эмбрионального развития плода. Когда опухоль становится внушительной по размерам, она может поражать части спинного мозга, провоцируя проблемы с движением (паралич конечностей).

Родители должны понимать, что нейробластома надпочечника у детей не считается приговором.Чем раньше диагностируют новообразование, тем больше шансов остановить патологический процесс. К тому же заболевание отличается возможностью регрессировать само по себе или перерождаться в доброкачественное. Такое поведение опухоли может появиться на любой стадии рака.

Необходимыми исследованиями для точной диагностики новообразования являются:

  1. ультразвуковое исследование (выявляет место локализации опухоли);
  2. МРТ спинного столба, головного мозга (помогает определить топографическую стадию патологии);
  3. рентгенография (выявляет раковое образование в загрудинном пространстве);
  4. компьютерная томография (дает возможность определить кальцификаты нейробластомы и характер новообразования).

Важным методом диагностики считается костно-мозговая биопсия. Взятый материал отправляют на цитологическое и гистологическое исследование. Анализ позволяет получить точные ответы и определить тип новообразования.

У детей до года, а также при наличии у пациента степени 4S вероятность выздороветь больше, чем в остальных случаях — нейробластома способна полностью исчезнуть (включая метастазы) даже при отсутствии лечения. Эту уникальную способность заболевания ученые пока объяснить не могут.

Локализованная опухоль, а также 2 и 3 степени патологии поддаются более эффективному лечению, что дает благоприятный прогноз. У детей с 4 стадией заболевания в возрасте от двух лет и старше шансы справиться с недугом уменьшаются. Неутешительный прогноз у пациентов с наличием множественных метастазов в отдаленных органах, даже при очень интенсивной химиотерапии.

Больной раком ребенок имеет все шансы на выздоровление. Родителям нельзя опускать руки, нужно всегда надеяться на лучшее, помочь малышу поверить в будущее. Важно не только применение адекватных методов противоракового лечения, но и положительный настрой родственников.

На момент проявления клинических симптомов, опухоль в 70% случаев уже имеет метастазы. Характерны:

  • увеличение печени;
  • образование кожных узлов голубого оттенка;
  • боль в костях;
  • кровоизлияния на коже, слизистой;
  • изменение гормонального фона.
  • У 30-35% больных могут возникать локальные боли;
  • У 25-30% — повышается температура;
  • У 20% — происходит потеря веса либо отставание в его наборе относительно возрастной нормы.

Если нейробластома расположена в забрюшинном пространстве, то первыми симптомами могут стать узлы (которые определяются при пальпировании брюшной полости), которые в дальнейшем могут распространиться и вызвать компрессию спинного мозга.

Если опухоль расположена в зоне средостения, то может быть затрудненность дыхания, кашель, частые срыгивания. В ходе роста неоплазия может вызвать деформацию грудной клетки. Расположение опухоли в области таза чревато расстройством мочеиспускания и дефекации. Если опухоль локализуется в области шеи, то может выявляться синдром Горнера, который включает в себя птоз, миоз, торможение реагирования зрачка на свет, эндофтальм.

Клинические проявления метастаз также отличаются большим разнообразием симптомов, которые зависят от мест расположения метастаз.

  • ребенок с трудом глотает и разговаривает;
  • дыхание сопровождается хрипами;
  • малыш кашляет тяжело и с одышкой;
  • есть жалобы на боли в области грудной клетки;
  • нарушается работа кишечника;
  • есть боли в животе, заметны уплотнения;
  • ноги и руки регулярно опухают или отекают;
  • перепады давления, от приступов энергичности до слабости;
  • тахикардия;
  • покраснение кожи;
  • небольшая температура, которая стабильно держится;
  • проблемы с координацией, ходьбой;
  • потеря веса, потливость.

Нейробластома у детей может иметь различные симптомы и причины. Возникновение этой опухоли следует сразу фиксировать в медучреждении для постановки больного ребенка на учет.

Формы нейробластомы

Основные формы заболевания определяют по месту локализации, отличительным особенностям течения, характеру, скорости метастазирования опухоли. Медики выделяют четыре более распространенных вида нейробластомы:

  1. Медуллобластома. Неоперабельная опухоль мозжечка. Характерной симптоматикой является нарушение координации движений, скорость метастазирования новообразования высокая.
  2. Нейрофибросаркома. Область локализации – брюшная полость, метастазирует в костную ткань, характеризуется поражением лимфоузлов.
  3. Симпатобластома. Начинается в коре надпочечников и симпатической нервной системе, часто – в период внутриутробного развития. Опухоль агрессивна, быстро увеличивается, метастазирует в спинной мозг, вызывая паралич конечностей.
  4. Ретинобластома. Злокачественное образование, поражающее сетчатку глаз. При отсутствии своевременного лечения ведет к слепоте, метастазирует в головной мозг.

Место расположения новообразования, стадия его развития, наличие или отсутствие метастазов, а также возраст пациента – комплекс этих факторов оказывает влияние на характерные признаки, свидетельствующие о развитии нейробластомы. С наиболее распространенными симптомами болезни в зависимости от локализации опухоли можно ознакомиться на фото к статье и в таблице, приведенной ниже.

Читайте также:  Что представляет собой микроангиопатия головного мозга
Образование в средостении Опухоль в брюшной полости Признаки, которые отмечаются в отдельных случаях
Затрудненное глотание В рассматриваемой области прощупывается уплотнение Синдром Горнера
При прослушивании грудной клетки выявляются хрипы Перистальтика кишечника нарушена Повышенное артериальное давление
Беспричинный сильный кашель Отекают руки и ноги Тахикардия
Болевые ощущения в груди Болит живот при опухоли в забрюшинном пространстве Краснеют кожные покровы
Температура тела повышается (незначительно)
Расстройства пищеварения
Нарушения координации
Развитие паралича конечностей
Темные круги под глазами (подробнее в статье: у ребенка темные круги под глазами)
Образование узелков

В зависимости от места локализации специалисты выделяют четыре формы заболевания. Каждая из них имеет свои отличительные признаки и определённую локализацию.

  • Медуллобластома. Формируется в мозжечке, из-за чего удаление хирургическим путём практически невозможно. Метастазы образуются стремительно, а первые симптомы проявляются нарушением координации движений.
  • Ретинобластома. Для этого вида злокачественной опухоли характерно поражение сетчатки глаз. На поздних стадиях и при отсутствии лечения приводит к слепоте и метастазам в головной мозг.
  • Нейрофибросаркома. Место локализации – брюшная полость.
  • Симпатобластома. Злокачественная опухоль, поражающая симпатическую нервную систему и надпочечники. Формируется во внутриутробный период, она способна поразить спинной мозг и привести к параличу нижних конечностей.

Диагностика

Диагноз «нейробластома» ставится на основе данных лабораторных анализов мочи и крови и проведенных инструментальных исследований. При обработке результатов анализов обращают внимание на следующие показатели:

  • уровень нейронспецифической енолазы крови;
  • уровень катехоламинов (анализ мочи);
  • уровень мембраносвязанных гликолипидов, ферритина.

Подбор методов инструментального обследование связан с местом локализации нейробластомы. Обследование может состоять из прохождения компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ и МРТ), УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и других процедур. Для выявления отдаленного метастазирования применяют:

  1. радиоизотопную сцинтиграфию костей;
  2. аспирационную или трепанобиопсию костного мозга;
  3. биопсию кожных узлов и пр.

Нейробластома головного мозга у взрослых диагностируется крайне редко, в единичных случаях, для подтверждения этого диагноза требуются дополнительные методы исследования. В младенчестве диагноз подтверждают с применением ЭКГ (электрокардиограммы), ЭхоКГ, аудиометрии – замера остроты слуха, определения чувствительности к разным звуковым волнам.

Диагностика нейробластомы, как и любого другого заболевания, начинается со сбора анамнеза у ребенка и родителей. Важен возраст пациента, чем младше ребенок, тем ниже группа риска неблагоприятного исхода.

Далее проводят анализы мочи, крови. Кровь нужно проверить на содержание ферритина, повышенное его количество может говорить о наличии незрелых нейронов.

Далее определяют визуально наличие опухоли с помощью рентгенографии, компьютерной томографии, МРТ, ультразвукового исследования.

Диагностика с помощью МРТ дает более точную картину опухоли.

Окончательный диагноз ставится на основании биопсии опухолевой ткани из первичного очага, с помощью которой определяют степень ее злокачественности. Определение гена MYCN — гена рака, при исследовании клеток говорит о неблагоприятном прогнозе. Наличие высоко уровня производных гормонов группы катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин) в моче, анемии крови говорит о росте, активном ее развитии. Обращают внимание на наличие маркеров опухоли, таких как:

  • нейронспецифическая энолаза;
  • ганглиозид GD2;
  • хромогранин А;
  • нейропептид Y;

Но данные онкомаркеры могут указывать на другие опухоли.

Обязательно проведение аспирационной биопсии костного мозга, 10% поражений при нейробластоме приходятся на него.

Для определения метастаз проводят исследование скелета, рентген грудной клетки и живота, ангиографию (для точного рассмотрения питания первичного очага, метастаз от кровеносных сосудов).

Взятие биопсии

Взятие биопсии

К другим особенностям этого злокачественного новообразования можно отнести:

  • Метастазирование в места, которые предпочитает сама. Обычно от метастаз страдают костный мозг, лимфатическая и костная система. Иногда метастазы можно обнаружить в печени и коже;
  • Возможность как увеличиваться в размерах и давать метастазы, так и внезапно прекращать рост и даже исчезнуть (эта способность не зависит от количества метастаз и объема самой опухоли). Любая другая злокачественная опухоль на такое не способна;
  • Злокачественное новообразование, в самом начале отнесенное к недифференцированным (или низкодифференцированным) опухолям, может проявить стремление к дифференцировке, или начать созревать (бывает довольно редко) и перейти в доброкачественную – ганглионеврому (по сути, это созревшая нейробластома).

По сути, это одна из самых загадочных и непредсказуемых опухолей. Причины «замораживания» созревания зародышевых клеток и появление на месте их скопления опухоли точно не определены. Выдвигается предположение, что большая часть (80%) всех нейробластом появляется без видимых на то причин, и только малая доля носит наследственный аутосомно-доминантный характер. Риск получить нейробластому возрастает у детей, имеющих врожденные пороки развития и иммунодефицит.

Взятие биопсии

Причиной нейробластомы надпочечника обозначают генетический фактор.

  • наследственность;
  • неполноценное формирование нервных клеток;
  • генетические мутации.

Предпосылки появления заболевания сопряжены с генетическими преобразованиями, внешними и психогенными влияниями. В здоровом организме несформированные нервные клетки пребывают первые 3 месяца жизни, после чего они созревают. Если этого не происходит, формируется такое заболевание, как нейробластома.

Низкодифференцированная нейробластома у детей трудно определяется на ранних стадиях развития. При осмотре изучают неспецифические нарушения, которые важно суметь привязать к злокачественной патологии. На поздних стадиях, когда образование растет и становится заметным визуально, определить локализацию патологического процесса становится легче.

При подозрении на нейробластому педиатр направляет пациента в специализированное детское онкоучреждение, где проводят диагностику и исследования для подтверждения диагноза и определения формы, размера, локализации новообразования, наличия метастазов и т.п.

  • Обзорная рентгенография органов грудной полости, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, мягких тканей и мышц. Учитывая частую распространенность диагноза «Нейробластома надпочечника» у детей, особое внимание уделяется этому органу.
  • Для более детальной оценки выявленных подозрительных очагов назначается СКТ или МРТ. Также такие методы исследования подходят для изучения структуры головного и спинного мозга, черепных нервов в полости черепа, симптатических стволов, проходящих вдоль позвоночника.
  • Специфичным исследованием для обнаружения нейробластомы и ее метастазов является сцинтиграфия с введением различных радиоактивных изотопов.
  • Биопсия костного мозга с последующими гистологическими исследованиями.
  • Биохимический и гормональный анализы крови. Уровни важных биохимических показателей плазмы крови укажут на нарушение функции того или иного внутреннего органа, что может быть связано с онкологическим процессом. Уровень гормонов группы катехоламинов, а также продуктов их метаболизма часто указывает на нейробластому надпочечников и отражает стадию прогрессирования заболевания.

При обнаружении новообразования проводится биопсия различными методами в зависимости от локализации патологического очага в организме ребенка. Полученный образец ткани опухоли или метастаза исследуется патогистологами микроскопически с использованием разнообразных иммуногистохимических методов для определения типа ткани, степени ее дифференцировки, соотношения паренхимы и стромы, а также для обнаружения специфичных онкологических маркеров.

Благодаря биопсии и устанавливается окончательный диагноз нейробластома.

Прогноз на разных стадиях заболевания

Раннее диагностирование повышает шансы на выздоровление.

Нейробластома имеет шесть стадий развития у детей. Именно по ним можно дать прогноз на выздоровление и выбрать стратегию в лечении заболевания:

  • первая стадия характеризуется поражением только первичного очагового места;
  • стадия 2А – образование локализированное, до лимфоузлов еще не добралось;
  • стадия 2В – опухоль располагается с одной стороны, но уже поражаются ближайшие лимфоузлы, которые находятся на этой же стороне;
  • для третьей стадии характерно перемещения образования уже и на вторую сторону, когда также поражаются и лимфоузлы. Бывает и так, что нейробластома находится на одной стороне, а метастазы проявляются во второй. Может образовываться и срединное образование, когда метастазы переходят и на одну, и на вторую сторону лимфоузлов;
  • четвертая стадия – это, когда нейробластома пускает отдаленные метастазы в другие органы, такие как лимфоузлы и кости, а также костный мозг. Это не касается случаев, которые относятся к нижеприведенной стадии;
  • стадия 4S – наблюдается первичная локализация образования, как при первой или второй стадии.

Также есть и несколько форм болезни, которые зависят от места локализация в организме у детей, а также от типа.

Обычно она появляется в надпочечниках, средостении, шее, забрюшинном пространстве или в области таза. Если взять частоту расположения в том или ином месте, то получим, что в 32% случаев она расположена в надпочечниках, в 28% случаев – в забрюшинном пространстве (симпатобластома), в средостении – в 15% случаев, в 5,6% случаев — в области таза, а в области шеи — 2%.

У более половины больных при установлении диагноза обнаруживают лимфогенные и гематогенные метастазы. Обычно поражаются костный мозг, кости, лимфоузлы, реже – кожа и печень. Очень редко можно найти вторичные очаги в головном мозге. А в 17% случаев определить очаг первичного узла невозможно.

нейробластома на любой стадии – сравнительно крупная опухоль

  • I стадия – единичное маленькое новообразование, его размер не превышает 5 см, оно не распространяется на лимфатические узлы и, тем более, не дает метастазов.
  • На стадии II опухоль (по-прежнему единичная) подрастает и может достигать 10 см (но не более), однако ничто не указывает на поражение лимфатических узлов и метастатический процесс.
  • Для стадии III, в зависимости от степени роста опухоли, определяют два варианта течения:
    1. опухоль меньше 10 см, без метастазов, но с поражением близлежащих лимфатических узлов;
    2. опухоль более 10 см, однако признаки поражения лимфоузлов и наличия метастазов в отдаленные органы отсутствуют.
  • Стадия IV (А, В):
    1. ст. IVА – опухоль пока единичная, размеры варьируют (менее 5 см – более 10 см), определить состояние близлежащих лимфоузлов не представляется возможным, метастазы в отдаленных органах присутствуют;
    2. ст. IVВ – опухоль множественная, растет синхронно. Состояние лимфатических узлов и распространенность отдаленных метастазов оценке не поддается.

Несколько выбивается из общей характеристики 4 стадии опухоли нейрогенного происхождения нейробластома стадии IVS, ей присущи биологические характеристики, не свойственные аналогичным неоплазиям, она отличается неплохим прогнозом и при адекватном лечении дает значительный процент выживаемости.

Когда развивается нейробластома у детей 4 стадии, то шансов на выживание пациента почти нет.

У малышей младше трех лет прогноз зависит от стадии развития опухоли.

  1. На первой стадии появляются очень небольшие по объему новообразвания, системы организма не поражены опухолью и относительно здоровы. Чаще всего на этот момент прогноз выживаемости благоприятен.
  2. На второй стадии количество выживших пациентов составляет 70-80%.
  3. Третья стадия – это крупные новообразования, формируются крупные лимфоузлы, но может и не быть подобных проявлений. При своевременном проведении лечения выживает от 40 до 70% больных.
  4. На четвертом этапе очаги поражения множественны, опухоль метастазирует. Шансы на выживание очень низкие, однако в ряде случаев происходит спонтанное обратное развитие нейробластомы.

Различия в результатах для пациентов с нейробластомой поразительны:

  1. Пациенты с низким уровнем риска, страдающие промежуточной нейробластомой показывают отличный прогноз и исход.
  2. Тем не менее, те, которые находятся в группе высокого риска, по-прежнему имеют очень плохие результаты, несмотря на интенсивную терапию.

К сожалению, примерно 70-80% младенцев старше 18 месяцев показывают метастазы, как правило, в лимфатические узлы, печень, кости и костный мозг. Менее половины из этих пациентов излечиваются, даже при использовании высоких доз терапии с последующим аутологичной пересадкой костного мозга или стволовых клеток.

За последние два десятилетия многие хромосомные и молекулярные аномалии были идентифицированы у пациентов с нейробластомой. Эти биологические маркеры были оценены для определения их значения в присвоении прогноза, и некоторые из них были включены в стратегию, используемую для назначения группы риска.

  • Наиболее важным из этих биологических маркеров является MYCN. MYCN – это онкоген, который избыточно экспрессируется в примерно одной четверти случаев нейробластомы с помощью усиления дистального плеча второй хромосомы. Этот ген усиливается примерно в 25% и чаще встречается у пациентов с болезнью прогрессирующей стадии. Пациенты, у которых опухоли имеют MYCN амплификацию, как правило, показывают быстрое прогрессирование опухоли и плохой прогноз, даже в условиях других благоприятных факторов — таких, как медленный прогресс болезни.
  • В отличие от MYCN, Н-Ras онкоген коррелирует с более низкими стадиями заболевания. Цитогенетически, наличие двойного хроматина и однородного окрашивания регионов коррелирует с MYCN амплификацией гена. Удаление короткого плеча первой хромосомы является наиболее распространенной хромосомной аномалией, присутствующей при нейробластоме, и дает плохой прогноз. Область 1p-хромосомы, вероятно, таит гены-супрессоры опухоли или генов, которые контролируют нейробластную дифференциацию. Удаление 1p является более распространенным явлением у диплоидных опухолей и связаны с более продвинутой стадией заболевания. Большинство делеций 1p расположены в области 1p36 хромосомы.

Индекс ДНК — еще один полезный тест, который коррелирует с ответом на терапию у детей. Младенцы, чьи нейробластомы гипердиплоидны, дают хороший терапевтический ответ на циклофосфамид и доксорубицин. В отличие от детей, чьи опухоли имеют более низкий индекс ДНК, менее чувствительны к последней комбинации и требуют более агрессивной химиотерапии.

Нарушение нормального апоптоза может также играть роль в патологии нейробластомы. Нарушение этих нормальных путей может оказывать действие на ответ терапии в результате эпигенетического молчания генов промоутеров апоптоза. Препараты, которые нацелены на метилирование ДНК — такие, как децитабин — изучаются в предварительных исследованиях.

Другие биологические маркеры, связанные с плохим прогнозом, включают повышенные уровни теломеразы РНК и отсутствие экспрессии CD44 гликопротеина на поверхности опухолевых клеток. Р-гликопротеин (P-GP) и множественная лекарственная устойчивость белка (MRP) – два белка, выраженные при нейробластоме. Однако их роль в развитии нейробластомы является спорной.

Восстановление MDR является одной из мишеней изучения для новых лекарств. Происхождение и характер миграции нейробластов во время внутриутробного развития, объясняет многочисленные анатомические участки, где происходят эти опухоли. Расположение опухолей зависит от возраста. Опухоли могут развиваться в брюшной полости (40% в надпочечниках, 25% в спинномозговых ганглиях), или других областях (15% грудных опухолей, 5% тазовых, 3% опухолей шейки матки, 12% прочих).

Читайте также:  Парез лицевого нерва лечение - Всё о неврологии

Большинство пациентов поступают с признаками и симптомами, связанными с ростом опухоли, хотя небольшие опухоли были обнаружены в процессе общего пользования пренатальной ультрасонографии. Большие брюшные опухоли часто приводит к увеличению обхвата брюшной окружности и другим местным симптомам — например, боли. Параспинальная опухоль способна расширится в спинномозговой канал, посягнуть на спинной мозг и вызвать неврологические дисфункции.

Стадия опухоли, на момент постановки диагноза и возраста пациента, является самым важным прогностическим фактором. Хотя пациенты с локализованными опухолями (независимо от возраста) имеют отличный исход – 80-90% показывают безрецидивную выживаемость в течение 3 лет), пациенты старше 18 месяцев с метастатическим фактом, заболевание переносят очень плохо.

Более 90% пациентов имеют повышенный уровень гомованилиновой кислоты и ванилилминдальной кислоты в моче. Массовые скрининг-исследования с использованием мочевых катехоламинов у новорожденных и грудных детей в Японии, Квебеке, Европе и России, продемонстрировали способность обнаруживать нейробластомы, прежде чем это станет клинически очевидно.

Снимки

Тем не менее, большинство опухолей, могут возникнуть у детей с хорошим прогнозом. Ни одно из этих исследований не показывает, что массовый скрининг снижает смертность из-за нейробластомы высокого риска.

Маркеры, связанные с плохим прогнозом, включают в себя:

  1. Повышенные уровни ферритина.
  2. Повышенный уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ уровни).
  3. Повышенные уровни в сыворотке нейронов енолазы.

Как распознать нейробластому?…

Для установления диагноза в первую очередь обращаются к возможностям клинической лабораторной диагностики, которая включает:

  1. Определение катехоламинов, их предшественников и метаболитов в моче ребенка. Усиленное выведение продуцируемых опухолью веществ в непомерных количествах будет отражаться в анализе.
  2. Избыточное выделение в кровь гликолитического энзима нейронов, называемого нейроно-специфической енолазой (NSE), может указывать на развитие опухолевого процесса и, кстати, не только нейробластомы. Повышение уровня NSE характерно для других опухолей: лимфомы, нефробластомы, саркомы Юинга, поэтому данный онкомаркер едва ли может подойти для дифференциальной диагностики, зато он хорошо зарекомендовал себя в прогностическом плане: чем ниже уровень маркера, тем благоприятнее прогноз. Например, при нейробластоме ст. IVS неспецифической енолазы всегда меньше, чем при аналогичной опухоли 4 стадии просто.
  3. Важным онкомаркером нейробластомы считают ферритин, который активно продуцируется, но железо при этом не используется (анемия), а поступает в кровь. Изменение количества данного маркера отмечается преимущественно в 3-4 стадии болезни, в то время как на начальных этапах (1-2 стадии) его уровень слегка повышен или вообще остается в пределах нормы. В период лечения показатель имеет тенденцию к снижению, а во время ремиссии и вовсе возвращается к норме.
  4. Высокий уровень мембрано-связанных гликолипидов – ганглиосайдов, можно выявить в сыворотке крови большей части пациентов с нейробластомой, при чем, быстро растущая неоплазия увеличивает показатель в 50 и более раз, но активная терапия способствует значительному падению содержания маркера, рецидив же, наоборот, заметно его повышает.

нейробластома на диагностическом снимке

  • Костно-мозговую аспирационную биопсию и/или трепанобиопсию грудины и крыла подвздошной кости, биопсию подозрительных на метастазы очагов – полученный материал направляется на цитологический, иммунологический, гистологический, иммуногистохимический анализ (в зависимости от возможностей лечебного учреждения);
  • Ультразвуковую диагностику, ведь УЗИ быстро и безболезненно находит новообразование в брюшной полости и органах таза;
  • Рентгенографию грудной клетки, которая сможет отыскать локализованную там опухоль;
  • КТ, МРТ и другие методы.

Подозрение на отдаленное метастазирование ставит задачу немедленного и особо тщательного изучения не только костного мозга, но и костей скелета. С данной целью использую такие методы, как R-графия, радиоизотопная сцинтиграфия, трепано- и аспирационная биопсия, КТ и МРТ.

Химиотерапия

В основном проводится препаратами противоопухолевой группы. Эти препараты кроме основного своего действия, уничтожают клетки волос и микрофлору желудочно-кишечного тракта. Начиная химиотерапию врач:

  • проводит индивидуальный подбор препарата, рассчитываю дозу в зависимости от массы тела;
  • младенцу до полугода назначает химиопрепараты после тщательного обследования;
  • применяет химиотерапию комплексно с другими видами лечения;
  • комбинирует препараты.

Считается что наименее токсичный препарат для лечения нейробластомы – это «Мелфалан». Согласно исследованием, он отличается более высоким уровнем эффективности, повышает уровень выживаемости, в т.ч. младенцев. Особое значение принес во время лечения ретинобластомы, где вводился непосредственно в центральную артерию сетчатки глаза.

Химиотерапия

Среди современных методов лечения нейробластомы, роль лучевой терапии уменьшается, потому что дает отдаленные осложнения. Применяется лучевая терапия при недостаточном удалении, неэффективности химиотерапии. Вопрос о проведении лучевой терапии решается всегда индивидуально с учетом возможного эффекта.

Недавно появилась возможность внутреннего облучения с помощью метайодобензилгванидина. Он накапливается в нейробластоме и в 50% показывает необходимую эффективность.

Последнее время онкологи активно ищут различные средства для уничтожения опухолей. Врачи ведут исследования применения определенных препаратов для запуска иммунных механизмов борьбы с опухолью. В организм ребенка вводят моноклональные антитела к атипичным клеткам, которые распознают их узнавая уникальные протеины раковой клетки. Они провоцируют их уничтожение с помощью иммунитета.

При высокой степени риска смертельного исхода проводят аутогенную трансплантацию стволовых клеток. Костный мозг людей выращивает стволовые клетки, из которых потом зреют другие клетки крови. Врачи с помощью аппаратуры пропускают кровь малыша через фильтр, собирая стволовые клетки. Далее убивают высокой дозой химии оставшиеся опухолевые клетки, снова вводят стволовые клетки, которые перемещаются обратно в костный мозг и где снова начинается кроветворение.

Четких диетических принципов при нейробластоме не выработано. Но считается, что во время терапии необходимо есть цитрусовые, морковь, лук, зелень, свеклу.

Постановка диагноза

Диагноз нейробластома ставится с учетом данных внешнего осмотра. Используют данные КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и КТ грудной клетки, МРТ шеи и другие диагностики. Назначают и другие специфичные процедуры при предположении на отдаленные метастазы.

В список лабораторных методов, применяемых для диагностики этого заболевания, входят еще: определение уровня ферритина, мембранно-связанных гликолипидов в крови, уровня катехоламинов в моче. Еще назначается тест на определение уровня нейроспецифической енолазы (NSE) в крови.

Прогноз на разных стадиях заболевания

Если выявить болезнь на первых этапах развития, результаты лечения довольно благоприятны — 90% детей выздоравливают. 3 и 4 стадия сложны в лечении и предотвращении рецидивов. Результаты также зависят от возраста ребенка — чем моложе, тем более положительный прогноз на выздоровление и жизнь пациента.

Локализация опухоли в забрюшинном пространстве наиболее опасна. Для предотвращения развития этого заболевания, нужно соблюдать режим дня, следить за питанием и общим состоянием матери во время беременности, избегать стрессов и физической работы. Нужно не допускать развитие бактериальных и вирусных заболеваний, чтобы не привести к внутриутробной инфекции.

Прогноз для таких больных в большей мере зависит от возраста больного, вида и стадии рака, особенностей строения опухоли и других факторов. Учитывая все факторы, врачи выделяют три групп больных с таким диагнозом:

  1. С благоприятным прогнозом: 2-хлетняя выживаемость составляет более 89%;
  2. С промежуточным прогнозом: выживаемость (2-хлетняя) составляет 20-80%;
  3. С неблагоприятным прогнозом: выживаемость ниже 20%.

Самым значимым фактором в таких прогнозах является возраст пациента. При возрасте младше года прогноз благоприятный. Следующим фактором по значимости является месторасположение опухоли: самыми благоприятными местами расположения является область средостении, неблагоприятным – забрюшинное пространство.

Определенные профилактические меры в отношении нейробластомы отсутствуют, так как точно не ясно, от чего развивается болезнь. Но если в семье присутствовали случаи заболевания, понадобится консультация генетика. После проведенного лечения показаны средства с ретиноевой кислотой, она способствует предотвращению деления нервных клеток и быстрому их созреванию.

Если в семье были случаи заболевания нейробластомой, то болезнь способна развиться на самых ранних этапах жизни младенца. В среднем болезнь диагностируется у детей 8-9 месяцев жизни. Однако раннее развитие опухоли дает надежду на ее спонтанный регресс. Чем старше ребенок, тем надежда на дифференцировку опухоли снижается.

Благоприятный прогноз при нейробластоме зависит о стадии развития болезни в момент ее обнаружения, возраста ребенка, особенности строения опухоли и степени ее агрессивности, уровня ферритина крови. По этим принципам все больные по прогнозу выживаемости условно подразделяются на три группы:

  1. Благоприятный прогноз. Двухлетняя выживаемость в этой группе достигает значений свыше 80%.
  2. Промежуточный прогноз. Процент выживаемости в аналогичный период – 20–80%.
  3. Неблагоприятный прогноз. Менее 20%.

alt

Пятилетняя выживаемость для больных 1 стадии достигает 90%, 2 стадии – 70–80%, третьей – 40–70%. На четвертой стадии большую роль играет возраст пациента. В группе детей до года этот показатель достигает 60%, от года до двух – только 20%, старше двух – 10%. Благоприятен прогноз для больных на любой стадии в возрасте до года, по мере взросления ребенка он ухудшается. При наличии болезни у родственников рекомендуется посетить с ребенком генетика.

На сегодняшний день никаких методов профилактики нейробластомы не существует.

Больные, прошедшие курс лечения, должны проходить регулярно медицинские обследования.

Прогноз на выздоровление при нейробластоме зависит, в первую очередь, от возраста пациента и стадии развития опухоли. Дети до года имеют благоприятный прогноз. I-II стадии опухоли практически полностью излечиваются, почти без рецидивов. Однако чаще всего болезнь диагностируется уже на III-IV стадиях, при которых прогноз негативный. 60% выздоровления у пациентов с III стадией заболевания и всего 20% при IV.

Удивительную особенность имеет нейробластома в IVS стадии у детей до года: невзирая на тяжелую форму и большую степень распространения, она имеет благоприятный прогноз и полностью излечивается.

Также на прогноз влияет расположение опухоли. Наилучший прогноз имеют злокачественные новообразования, располагающиеся в области сретения, наихудший – нейробластома надпочечников.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl Enter

Менингиома (или арахноидэндотелиома) – это опухоль, образующаяся из арахноидального эндотелия (клеток паутинной оболочки мозга). Может располагаться как на головном, так.

Проведенный комплекс лечения и оценка ответа на него также укажут на то, чего следует ожидать пациенту дальше. Хорошие результаты после операции или химиотерапии (или ее сочетания с радиотерапией) позволяют онкологам составить относительно благоприятный прогноз, учитывая низкую вероятность рецидива такого вида опухолей. Также важно учитывать факты спонтанного рецидива нейробластом и переход их в доброкачественные ганглиобластомы.

Низкая выживаемость пациентов после онкотерапии, к сожалению, отмечается у детей старше 1 года при 3-й и й стадии нейробластомы. Тем не менее, такой показатель для стадии 4S при адекватном и полном лечении соответствует высокому проценту у детей до 1 года (около 75%).

Поэтому успешно победить нейробластому у детей поможет ранняя и полная диагностика, радикальное лечение всеми доступными методиками, в т.ч. и инновационными.

Прогноз протекания болезни зависит от возраста и самочувствия пациента, состава опухоли и показателя ферритина в составе сыворотки.

Согласно возрастному критерию – дети до года выживают чаще и легко поддаются лечению.

Расположение узла в забрюшинном пространстве часто приводит к смертельному исходу. В области средостения вылечить удаётся быстрее и легче. Присутствие дифференцированных патогенов повышает шанс на выздоровление.

На первой стадии рака больные могут прожить минимум пять лет (выживаемость 90%), на второй стадии – примерно 80%, на третьей – между 40 и 70%. На четвёртой стадии предсказать срок жизни пациента сложно. Чем младше ребёнок, тем больше у него шансов прожить 5 лет.

Особые профилактические меры предотвращения патологии врачам ещё неизвестны. Доктора советуют вести здоровый образ жизни и соблюдать сбалансированный рацион.

Если у детей выявлена нейробластома, но лечение проведено вовремя, тогда прогноз для маленьких пациентов очень утешительный. Конечно, самый благоприятный исход болезни можно спрогнозировать тем пациентам, у которых процесс размножения опухолевых клеток еще не вышел за рамки первично пораженного органа, а также у младенцев с процессом распространения, но при наличии нескольких благоприятных факторов.

Бывает и такое, что нейробластома требует повторной операции у детей, даже после первого хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии. Это нужно для удаления тех злокачественных клеток, которые еще остались и оценки эффективности проводимого лечения. Все больные, которые были поражены этим видом рака и успешно прошли лечение требуют постоянного осмотра у онколога.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Рекомендаций по предупреждению нейробластомы нет, так как не выяснены факторы риска. Однако, если семейный анамнез имеет случаи заболевания, во время планирования беременности необходимо проконсультироваться с генетиком. После окончания лечения ребенку показано применение препаратов с содержанием ретиноевой кислоты для перестройки программы нервных клеток от деления к созреванию.

В большинстве случаев прогноз неблагоприятный, ведь обычно опухоль диагностируется на 3-4 стадиях. Она отличается нечувствительностью ко многим методам лечения. Имеет наиболее благоприятный прогноз нейробластома надпочечников. Все клинические формы опухоли даже на стадии отдаленных метастаз могут регрессировать до нормальной нервной ткани.

Факторы благоприятного исхода:

  • возраст ребёнка, опухоль практически гарантированно вылечивается до 1 года;
  • стадия/степень развития. Чем больше, тем меньше шансы благополучного исхода;
  • положение новообразования. Тяжелее всего лечится в забрюшинном пространстве;
  • метастазы. Самыми неблагоприятными являются метастазы костей у детей.

Группа благоприятных прогнозов состоит из детей, которые прожили минимум 2 года после окончания лечения.

В целом при ранней диагностике, своевременной терапии, согласно отзывам родителей в интернете, прогноз почти всегда благоприятный. Вылечиться, бесспорно, можно. Старайтесь своевременно посещать своего участкового педиатра, проходить все обследования. Будьте здоровы!

Автор статьи

Александра Бирюкова

Александра является постоянным экспертом портала PupsFull. Она пишет статьи о беременности, воспитании и обучении, уходе за ребенком и здоровье ребенка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *