Невринома слухового нерва симптомы – Всё о неврологии

Места локализации невриномы и кто ей подвержен

Самым частым месторасположением невриномы считают преддверно-улитковый нерв или слуховой, следующим по частоте расположения следует тройничный нерв. Но, в принципе, невринома может появиться на оболочках любых нервов.

Невринома (или шваннома) — доброкачественное новообразование, которое возникает в шванновских клетках спинномозговых, черепных нервов или периферических. По сути, эта опухоль является новообразованием в клеточных структурах, которыми покрыты нервные каналы. Эти опухоли имеют капсулоподобные дольчатые или округлые формы. Клетки и волокна опухоли формируют «палисадные» структуры (тельца Верокаи, ядерные палисады) с участками, которые состоят из волокон.

Причины заболевания

Невринома слухового нерва – это образование онкологического характера из вспомогательных клеток нервной ткани.

Это объёмное новообразование, носящее доброкачественный характер. При обычном течении патологии оно не проникает в окружающие ткани, в злокачественную перерасти не может. Вестибулярная, или акустическая шваннома – одна из наиболее распространённых опухолей мостомозжечкового угла (ММУ) головного мозга. Код по МКБ-10 – С72.4.

Опухоль слухового нерва, как правило, является доброкачественной, в особо сложных случаях, возможно, злокачественное ее течение.

Слуховая система человека в себя включает:

  1. Наружное ухо.
  2. Среднее ухо.
  3. Внутреннее ухо.

Именно во внутреннем ухе расположен слуховой нерв, который имеет разделение на два отростка: вестибулярный и акустический. В зависимости от того, какой из них поражен различают вестибулярную или акустическую шванному (невриному) слухового нерва.

Невринома слухового нерва довольно редкое заболевание, но несмотря на это она составляет 10–15% от общего числа людей с опухолью головного мозга.

В группе риска находятся люди в возрасте от 30 до 40 лет, и не встречалось еще ни одного случая поражения данным недугом детей, младше 10 лет.

Кроме того, женщины страдают данным заболеванием в 3 раза чаще мужчин. Но это не означает, что лица мужского пола имеют иммунитет от данного недуга.

Само новообразование имеет овальную форму с четкими границами. Кроме того, ее поверхность имеет бугристую поверхность.

Поскольку тугоухость зачастую проявляется у лиц старшего возраста, остаётся вероятность первичной некорректной диагностики. Методов самодиагностики не существует. Определить невриному в домашних условиях невозможно, можно вовремя насторожиться и обратиться к профильному специалисту.

Отоневролог либо невролог совместно с отоларингологом проведут необходимые тесты и вестибулярные пробы. Это выявит признаки поражения слухового аппарата, но точный результат даст только томография. МРТ проводят с контрастным усилением в двух режимах, чтобы заметить отличающуюся плотность тканей невриномы. На КТ видно костное расширение внутреннего слухового прохода.

Выделяют три основных метода лечения невриномы слухового нерва:

  • Консервативное наблюдение или ожидание и обследование;
  • Микрохирургическое удаление опухоли;
  • Радиохирургия.

Диагноз акустической невриномы ставится на основании тщательной клинической оценки, подробной истории болезни, идентификации характерных результатов и различных специализированных тестов. К таким тестам относятся:

  • слуховые исследования;
  • рентгенологические исследования;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • специализированный тест для оценки баланса (электронистагмография);
  • исследование коротколатентных слуховых вызванных потенциалов.

МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения изображений поперечных сечений отдельных органов и тканей организма. Во время КТ-сканирования используются компьютер и рентген для создания пленки, показывающей изображения в разрезе определенных структур тканей. МРТ являются наиболее чувствительным исследованием для подтверждения наличия акустической невриномы.

Электронистагмографический тест оценивает баланс путем обнаружения ненормальных, непроизвольных движений глаз, состояния, известного как нистагм. Нистагм может возникнуть в результате осложнений внутреннего уха, вызванного невриномой.

Исследование коротколатентных слуховых вызванных потенциалов помогает исследовать слух и неврологические функции и взаимодействие, регистрируя реакцию мозга на определенные звуки. Поскольку невринома может нарушить нервный путь, который передает звук от уха к мозгу, положительный результат исследования может быть вызван этими опухолями.

Лечение невриномы слухового нерва может включать наблюдение (если опухоль небольшая и не вызывает симптомов), хирургическое удаление (микрохирургия или иссечение) опухоли или использование радиации, чтобы остановить рост опухоли (лучевая терапия или радиохирургия).

Невринома слухового нерва, называется также шванномой вестибулярного нерва и сопровождается возникновением доброкачественной опухоли в области восьмого черепного нерва (преддверно-улиткового) в районе миелиновой оболочки.

Подобный патологический процесс первичной внутричерепной неоплазмы не является метастазирующим.

Несмотря на положительный прогноз, опухоль может увеличиваться, приводя к потере слуха и иным негативным последствиям.

По статистическим данным, подобная опухоль составляет около 10% от всех опухолей головного мозга и встречается в основном у людей 30-40- летнего возраста. У детей, до начала полового созревания подобного заболевания зафиксировано еще не было.

На сегодня известно только три стадии невриномы слухового нерва:

  1. Первая стадия – опухоль не превышает 2 см в диаметре и сопровождается характерным нарушением слуховых функций и вестибулярного аппарата. Возможно появление проблем в работе вкусовых рецепторов или небольшое травмирование лицевого нерва;
  2. Вторая стадия – опухоль увеличивается до размеров грецкого ореха и может сопровождаться нарушением координации движений и появлением резких движений глазных яблок;
  3. Третья стадия – образование достигает размеров куриного яйца и сопровождается симптоматикой сдавливания мозга: развитием нистагма, гидроцефалии и ухудшения зрения.

Чаще всего проявляется невринома слухового нерва на ранних этапах развития, поэтому третья стадия диагностируется очень редко. Именно поэтому смертность от данной патологии практически отсутствует, уступая положительному исходу болезни.

Диагностика невриномы слухового нерва начинается с анализа анамнеза болезни.

Проводится обследование ушей и нервной системы.

Всем пациентам при наличии подозрений на невриному слухового нерва рекомендуется пройти следующие исследования:

  1. Аудиограмма чистого тона – эффективная диагностическая процедура при начальном скрининге, которая позволяет определить функциональное состояние слуха и получить данные, необходимые для дальнейшего сравнения;
  2. Электронистагмография – исследование эффективно только при ярко выраженной невриноме, так как при локализации опухоли в нижней области вестибулярного аппарата дает нормальные результаты. Функции вестибулярного нерва сохраняются до той поры, пока не поражаются почти все волокна;
  3. Рентгенологическая диагностик а (МРТ, КТ, полтомограммы) – дают возможность визуализировать даже небольшие новообразования.

Операционное вмешательство при небольших опухолях – в 95% случаев помогает полностью избавиться от опухоли.

Смертность в данном случае не превышает 1%. Хирургическое лечение на начальных этапах развития невриномы позволяет сохранить слуховые функции.

Хирургическая операция при больших новообразованиях – практически у 2/3 пациентов развивается паралич лица, вследствие поражения лицевого нерва.

Подобная патология грозит характерным нарушением функционирования мимических мышц, контролирующих моргание и жевание.

Лучевая терапия (радиохирургия) – данная методика воздействия на опухоль может сопровождаться развитием поздних побочных эффектов. которые заключаются в потере слуха, повреждении нерва и лицевом параличе.

Последствия при невриноме слухового нерва будут тем меньше, чем раньше началось лечение.

На начальной стадии заболевания его следует отделять от схожих по проявлениям лабиринтита, болезни Меньера, кохлеарного неврита, отосклероза. Диагностика заболевания проводится отоневрологом или на совместном приёме у невролога и отоларинголога. По мере необходимости к обследованию подключаются вестибулолог, офтальмолог и иногда стоматолог.

Обследование начинается с проверки нервной системы и слуха, а при подозрении на шванному назначается ряд диагностических процедур, которые позволяют с высокой долей вероятности подтвердить подозрение:

  • Аудиограмма чистого тона необходима для начального определения стратегии лечения и сбора данных для последующего сравнения.
  • Электронистагмография. Эффективное применение возможно только при выраженной форме болезни, поскольку пока невринома локализуется в нижней части вестибулярного аппарата, метод не позволяет её обнаружить.
  • КТ головного мозга. При размере новообразования до 1 см с помощью КТ-картины оно обнаруживается проблематично. А при размере до 2 см обнаруживается только 40% опухолей, если специально не вводятся контрастные вещества, облегчающие диагностику. При ведении красящих маркеров в кровь, они поглощаются новообразованием, и в несколько раз вырастает рентгеновская плотность. Обнаруженные образования чаще округлы и имеют гладкие очертания.
  • МРТ выявляет ровный контур новообразования с деформацией мозжечка, ствола мозга и полоской сигнала «ликворной щели» по периферии опухоли.
  • Рентгенография по Стенверсу со снимком височной кости. Признаком развития заболевания становится увеличение по ширине внутреннего слухового прохода.

Исход лечения зависит от своевременного обнаружения и размеров опухоли. При диагностировании невриномы на первых двух стадиях прогноз благоприятен. Радиохирургическое удаление опухоли прекращает возобновление роста в 95% случаев. При этом восстанавливается трудоспособность больного, он возвращается к прежнему образу жизни.

Открытое хирургическое вмешательство имеет менее благоприятный прогноз, связанный с риском повреждения различных нервных структур и/или потерей слуха. В третьей стадии болезни прогноз неблагоприятен. Риску сдавливания подвергаются жизненно важные церебральные структуры. При лечении невриномы слухового нерва народными средствами прогнозы не делаются, вследствие недоказанности эффективности народных методик.

Более точно установить диагноз «невринома слухового нерва» помогает рентгенография и методы нейровизуализации. На ранних стадиях при малых размерах невриномы (до 1 см) она, как правило, не визуализируется при помощи КТ головного мозга. Поэтому проводят рентгенографию черепа с прицельным снимком височной кости.

  • 1-я стадия. Размеры опухоли не превышает 2,5 см. Отмечаются симптомы поражения слуха и вестибулярного аппарата, например, глухота на одно ухо. Возможны также частичное нарушение вкуса, легкий парез лицевого нерва;
  • 2-я стадия. Невринома выросла до 2,5- 3,5 см. Симптомы усиливаются: возникает неконтролируемое движение глазных яблок, нарушается равновесие и координация движений;
  • 3-я стадия. Размеры опухоли превысили 4 см. Она уже сильно давит на головной мозг, вследствие чего нистагм становится более заметным, возможны нарушения зрения. Скапливание жидкости в желудочках головного мозга (гидроцефалия) может привести к изменению сознания и нарушению психики пациента.
  • аудиометрия (измеряют слух в обоих ушах);
  • электронистагмография;
  • рентгенография по Стенверсу;
  • слуховой тест;
  • КТ (компьютерная томография);
  • МРТ (магнитно-резонансная томография).

Невринома слухового нерва, или вестибулярная шваннома — это доброкачественная медленно прогрессирующая опухоль, которая растёт в задней черепной ямке и давит на внутренний слуховой проход. Чаще всего её появление сопровождается нейросенсорной тугоухостью, снижением слуха на одно ухо, головокружением, шаткостью при ходьбе, головной болью. Иначе это заболевание называют опухолью вестибулокохлеарного нерва, невриномой 8-го черепного нерва, акустической невриномой или вестибулярной нейролеммомой [14].

Опухоль, давящая на слуховой и вестибулярный нерв

Данная опухоль составляет 82 % всех опухолей мостомозжечкового угла, 7 % всех внутричерепных опухолей и до трети опухолей задней черепной ямки. В год невриному обнаруживают примерно у одного человека на 100 тысяч населения. В 97 % случаев опухоль локализуется только с одной стороны. У остальных пациентов — поражение двустороннее [1].

Невриномы слухового нерва возникают в 40-50 лет. Более часто они встречаются у женщин, чем у мужчин: примерно 3:2 [1].

Впервые невриному описал Голландский анатом E. Sandifort в 1777 году, как “небольшое патологическое образование, прилежащее к слуховому нерву”. Оно было выявлено у пациента, страдавшего глухотой. Позднее, в 1822 году J. Wishart, хирург из Шотландии, при вскрытии больного описал случай двусторонней опухоли вестибулокохлеарных нервов у пациента, страдавшего тугоухостью на оба уха, приступами головной боли и параличом лицевого нерва.

Наибольший вклад в изучение проблемы лечения вестибулярных шванном сделал американский нейрохирург H.Cushing. Он снизил летальность c 80 % до 10 %. Позднее его коллега из Швейцарии M.G. Yasargil внедрил технику работы с операционным микроскопом, разработал микронейрохирургические инструменты. Это позволило более безопасно и радикально удалять опухоли, сохраняя при этом ствол головного мозга, смежные черепно-мозговые нервы и сосудистую структуру [2].

Причиной появления невриномы, чаще двусторонней, может быть нейрофиброматоз II типа — распространённая наследственная болезнь, которая предрасполагает к возникновению опухоли, а также наследственная генетическая мутация в 22-ой хромосоме.

Риск развития невриномы увеличивают:

  • действие ионизирующего излучения;
  • гормональный фон;
  • агрессивные факторы внешней среды — жизнь в местности, загрязнённой промышленными отходами, продуктами сгорания авиационного топлива и пр.;
  • неправильное питание [4][11].

К примеру, беременность или облучение прямыми солнечными лучами могут ускорить рост опухоли и спровоцировать появление первых симптомов болезни.

warning

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Диагностика невриномы слухового нерва должна включать в себя неврологическое обследование, исследование слуха, а также лучевые методы исследования.

Ранняя диагностика невриномы основана на точной оценке слуха — аудиограмме. Если заболевание есть, то исследование показывает ассиметричную нейросенсорную потерю слуха, при этом одновременно наблюдается диспропорциональное снижение разборчивости речи.

Так как вестибулярные шванномы постепенно приводят к вестибулярным нарушениям со стороны поражённого уха, пациенты редко жалуются на головокружения и чаще испытывают ощущение шаткости при походке. Уловить эти нарушения может самый чувствительный аудиометрический тест — аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам (КСВП). С его помощью исследуют ответную реакцию ствола головного мозга на звуковой раздражитель. При обнаружении отклонений прибегают к визуальным методам исследования.

Оптимальными способами визуальной диагностики являются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Эти исследования принято проводить с контрастным усилением, так как оно позволяет обнаружить даже небольшие новообразования [14]. Иногда опухоль обнаруживается случайно — при проведении КТ или МРТ головного мозга по другому поводу [13]. По результатам этих исследований можно поставить точный диагноз, выявить локализацию опухоли, её размеры, структуру, отношение к окружающим тканям задней черепной ямки, спланировать тактику хирургического или радиологического лечения [12].

МРТ невриномы слухового нерва

Дифференциальная диагностика невриномы проводится с заболеваниями, которые могут привести к односторонней нейросенсорной потере слуха:

  • менингиомой задней черепной ямки;
  • холестеатомой пирамиды височной кости;
  • внутричерепными метастазами;
  • арахноидальной кисты и других опухолей этой локализации.

Алгоритм лечения невриномы зависит от её стадии, симптомов, общего состояния здоровья и возраста пациента. Если опухоль небольшая и не беспокоит больного, то врачи придерживаются выжидательной тактики, так как долгое время они могут не расти или вовсе регрессировать (редко) [17]. При этом необходимо минимум раз в год проходить МРТ, чтобы наблюдать за течением болезни. В других случаях избавиться от невриномы можно либо с помощью хирургического удаления, либо посредством облучения.

Показания к операции:

  • молодой возраст больного;
  • быстрый рост опухоли или продолженный рост опухоли после её облучения;
  • прогрессирующая неврологическая симптоматика — возникновение симптомов сдавления ствола головного мозга, гидроцефалии, бульбарного синдрома [2][6].

Цель оперативного лечения — радикальное (полное) удаление опухоли с сохранением жизненно важных структур. Может проводиться из различных доступов: через вскрытый сосцевидный отросток (выполняется чаще всего), за ухом и над ухом. Если операция прошла успешно, пациент находится в клинике под наблюдением ещё 5-7 дней. Швы с операционной раны снимают на 10-15 сутки. Существенных ограничений по образу жизни после восстановительного периода нет. Спустя некоторое время после операции рекомендуется пройти курс лучевой терапии, чтобы предотвратить продолженный рост остатков клеток опухоли.

Варианты доступа к невриноме

Если имеются противопоказания к традиционному хирургическому вмешательству, следует рассматривать методы лучевой терапии:

  • стереотаксическую радиохирургию — удаление опухоли гамма-ножом (альтернатива стандартному оперативному лечению);
  • фракционную стереотаксическую радиохирургию (FSRS) — радиотерапию [17].

Цель лучевой терапии — приостановить дальнейший рост опухоли. Она показана:

  • пожилым пациентам;
  • людям с наличием сопутствующих заболеваний;
  • после частичного удаления опухоли для облучения её остатков.

Максимальная доза лучевой терапии — не более 34 Гр, минимальная — 12 Гр [17]. В итоге такого лечения опухоль чаще всего уменьшается, но иногда она не меняется в размерах и продолжает расти. Поэтому радиотерапию рекомендуют как дополнительный метод лечения после традиционного хирургического лечения.

Радиотерапия невриномы

Правильный выбор метода лечения позволяет снизить показатель летальности при невриномах слухового нерва до 1 % [3][5][11]. Основными причинами повторного появления опухоли являются нерадикальность операции и отсутствие лучевой терапии в послеоперационном периоде.

  1. Аудиограмма чистого тона – эффективная диагностическая процедура при начальном скрининге, которая позволяет определить функциональное состояние слуха и получить данные, необходимые для дальнейшего сравнения;
  2. Электронистагмография – исследование эффективно только при ярко выраженной невриноме, так как при локализации опухоли в нижней области вестибулярного аппарата дает нормальные результаты. Функции вестибулярного нерва сохраняются до той поры, пока не поражаются почти все волокна;
  3. Рентгенологическая диагностика (МРТ, КТ, полтомограммы) – дают возможность визуализировать даже небольшие новообразования.
  • первая стадия – опухоли до 2 см. Возникают дисфункции преддверно-улиткового, тройничного и лицевого нерва;
  • вторая стадия – опухоль превысила размер 2 см, но еще меньше 4 см. Пациент страдает от выраженных признаков сдавливания мозгового ствола: параличом лицевых мышц, утратой слуха, отсутствием вкуса;
  • третья стадия – опухоль уже больше 4 см. Растет внутричерепное давление, появляются проблемы с речью и основными функциями вплоть до нарушения самостоятельного дыхания.
  • аудиограмма – проверяется слух пациента, наиболее уязвимые области;
  • электронистагмография – оценивается состояние нерва, который отвечает за работу вестибулярного аппарата;
  • УЗИ, рентген и томография разного вида – визуализируется состояние головного мозга и окружающих тканей.

Удаление невриномы слухового нерва: особенности болезни и последствия

Сегодня еще не установлены причины развития невриномы слухового нерва и факторы риска появления данного заболевания.

Именно генетическая предрасположенность и является основной, и, пожалуй, даже единственной причиной появления шванномы вестибулярного нерва.

Дети унаследуют аномальные гены от родителей, что в будущем проявляется развитием подобной опухоли.

В осложненных случаях эта болезнь представляет собой признак нейрофиброматоза второго типа. Подобная патология и является основной причиной, предрасполагающей к образованию опухолей в организме.

При наличии нейрофиброматоза второго типа чаще всего невринома развивается с обеих сторон.

Диагноз внушающий тревогу гипертензионный синдром у детей — что нужно знать родителям об этом синдроме узнайте из нашего материала.

Так как киста мозга довольно частая патология, то знания о том, как лечить кисту головного мозга пригодятся любому человеку. Узнайте подробности .

У заболевания, которое больше известно как невринома слухового нерва, есть альтернативные названия: вестибулярная (или акустическая) шваннома и акустическая невринома. Симптомы в 95% случаев начинают проявляться в виде прогрессирующего ухудшения слуха, которому в 60% сопутствует шум или звон в ушах.

Новообразование описывается как округлый (либо неправильной формы) бугристый плотный узел, который снаружи имеет соединительную капсулу, а внутри – диффузные или локальные кистозные полости с коричневатой жидкостью. В зависимости от кровоснабжения цвет новообразования может быть:

  • бледно-розовым с рыжими участками (чаще всего),
  • синюшным (при венозном застое),
  • буро-коричневым (при кровоизлияниях).

Состоит доброкачественное образование из клеток, образующих структуру по типу частоколов, между элементами которых присутствуют участки, которые состоят из волокон. В процессе разрастания ткани уплотняются, возникают отложения пигмента, состоящего из оксида железа (гемосидерина).

VIII пара ЧМН включает вестибулярную часть (несущую информацию в церебральные центры от вестибулярных рецепторов) и слуховую. В большинстве случаев невринома возникает в вестибулярной части, по мере роста сдавливая смежные отделы. Поскольку рядом с преддверно-улитковым нервом проходят ещё ряд других (троичный, отводящий, блуждающий, языкоглоточный, лицевой), их сдавливание тоже отражается характерными признаками.

Причины возникновения этого доброкачественного образования до конца не определены.

Прямая связь односторонних неврином с этиофакторами не прослеживается. Двусторонняя форма стабильно фиксируется у больных генетически обусловленным нейрофиброматозом II типа. Существует 50%-ый риск заболевания потомства при наличии у родителей патологического гена.

Выделяется три стадии роста вестибулярной шванномы:

  1. Для первой характерны размеры образования до 2-2,5 см, влекущие за собой тугоухость и вестибулярные расстройства.
  2. Для второй – разрастание до размеров 3-3,5 см («грецкий орех») с давлением на ствол мозга. Это способствует возникновению нистагма и нарушению равновесия.
  3. Третья стадия наступает при разрастании образования до размеров куриного яйца с симптомами сдавления церебральных структур, нарушениями глотания и слюноотделения, зрительной функции. На этой стадии происходят необратимые изменения в тканях мозга, и, в связи с тем, что шваннома становится неоперабельной, наступает летальный исход.

При типичном развитии заболевания в качестве первых признаков фиксируют нарушение слуха (у 95% заболевших) и головокружение (реже). Чаще всего (в 60% случаев) акустические эффекты в виде шума, звона или гула на стороне новообразования становятся единственным симптомом начальных этапов болезни. Случается, что снижение слуха происходит заметно и резко. Однако ухудшение слуха может проявлять себя почти незаметно для больного, а шумы стихать с появлением других симптомов.

На начальном этапе в двух из трёх случаев фиксируются и вестибулярные расстройства. Они проявляются:

  • головокружением, которое при этом заболевании проявляется постепенно с нарастанием интенсивности,
  • неустойчивостью при поворотах головы и туловища,
  • нистагмом, который выражен сильнее при взгляде в сторону расположения новообразования.

Чаще всего части слуховых и вестибулярных нервных структур поражаются одновременно. Однако в отдельных случаях может быть задета только одна из частей.

Иногда регистрируются вестибулярные кризы, характеризующиеся тошнотой и рвотой на фоне головокружения.

При увеличении образования и поражении им близрасположенных структур к симптоматике добавляются признаки этого поражения. Однако величина новообразования не всегда соответствует степени выраженности признаков. Кроме величины, степень зависит от направления роста и локализации шванномы. Так при больших размерах шваннома может демонстрировать более тусклую симптоматику, чем небольшая, и наоборот.

Сдавливание тройничных нервных структур вызывает боли ноющего характера на лице и ощущения онемения и покалывания со стороны новообразования. Такие боли могут затухать или усиливаться, а потом становятся постоянными. Иногда эту боль путают с зубной или принимают за невралгию тройничного нерва. Случается, что боль возникает в затылочной части со стороны образования.

Читайте также:  Как развить слуховую память дошколят: игры и упражнения

Параллельно с этими процессами (иногда – немного позже) проявляются симптомы, связанные с периферическим поражением лицевого и отводящего нервов:

  • лицевая асимметрия вследствие пареза мимических мышц,
  • утрата вкуса на 2/3 передней части языка,
  • нарушение слюноотделения,
  • сходящееся косоглазие,
  • двойное зрение со смещением (диплопия).

Если доброкачественное образование разрастается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавливания могут проявляться уже на первых стадиях заболевания.

Дальнейшее увеличение образования приводит к нарушению гортанных функций, расстройству глотания и глоточного рефлекса, потере чувствительности на остальной части языка.

К поздним симптомам заболевания относится повышение внутричерепного давления, следствием чего становится нарушение зрительной функции, тотальный характер головной боли с концентрацией в затылочной и лобной областях. Возникает систематическая рвота.

Макроскопически новообразование представляет собой округлый или неправильной формы плотный узел с бугристой поверхностью. Снаружи оно имеет соединительнотканную капсулу, внутри могут встречаться локальные или диффузные кистозные полости, наполненные коричневатой жидкостью. Цвет образования на срезе зависит от его кровоснабжения: обычно бледно-розовый с ржавыми участками, при венозном застое — синюшный, при кровоизлияниях в ткань невриномы — буро-коричневый.

Микроскопически невринома слухового нерва состоит из клеток, ядра которых напоминают палочки. Эти клетки образуют структуры по типу палисадов, между которыми наблюдаются участки, состоящие из волокон. По мере роста опухоли в ней наблюдаются процессы фиброзирования, образование отложений гемосидерина.

Медленный рост вестибулярной шванномы обуславливает наличие некоторого бессимптомного периода и постепенное развитие клиники. У 95% заболевших первым признаком является постепенно прогрессирующее ухудшение слуха. В отдельных случаях снижение слуха происходит резко и внезапно. У 60% пациентов первой жалобой является появление шума или звона в ушах.

При его отсутствии и одностороннем характере поражения слухового нерва больные зачастую длительно не замечают происходящего ухудшения слуха. Вестибулярные расстройства отмечаются в 2/3 случаев. Они характеризуются ощущением неустойчивости или головокружением при поворотах туловища и головы, возникновением нистагма.

Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.

В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва.

Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие ). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва .

Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия. Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.

В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии. Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию.

Существует 2 типа невриномы слухового нерва, каждый отличается причинами формирования:

  • односторонняя опухоль развивается под действием внешних и внутренних факторов, не связанных с наследственностью и другими онкологическими процессами;
  • двусторонняя акустическая невринома зависит от генетической предрасположенности, может появляться из-за спинальных опухолей.

Все классификации и стадии невриномы слухового нерва учитывают размер опухоли и её положение относительно ствола головного мозга [6]. Активно во врачебной практике используются классификации W. Koos и M. Samii. Они позволяют определить тактику лечения.

Стадии роста невриномы по W. Koos:

  • I стадия — опухоль до 10 мм, не выходит за пределы внутреннего слухового прохода;
  • II стадия — опухоль до 20 мм, расширяет внутренний слуховой проход и выходит в мостомозжечковый угол;
  • III стадия — опухоль до 30 мм, достигает ствола головного мозга, но не сдавливает его;
  • IV стадия — опухоль больше 30 мм, сдавливает ствол головного мозга [15][17].
Стадии невриномы

Классификация невриномы слухового нерва по M. Samii:

  • Т1 — опухоль, расположенная во внутреннем слуховом проходе;
  • Т2 — опухоль, растущая из внутреннего слухового прохода;
  • Т3а — опухоль, заполняющая цистерну мостомозжечкового угла;
  • Т3b — опухоль, достигающая ствола головного мозга;
  • Т4а — опухоль, сдавливающая ствол;
  • Т4b — опухоль, грубо деформирующая ствол мозга и 4-й желудочек.

Также можно выделить четыре стадии клинического течения болезни:

  • отиатрическая стадия — шум или глухота на одно ухо;
  • отоневрологическая стадия — присоединяются поражения тройничного и лицевого нервов на стороне опухоли;
  • гипертензионно-гидроцефальная стадия — на этой стадии болезни пациент отмечает головные боли, появляется тошнота, рвота;
  • бульбарная стадия — добавляется дизартрия, дисфагия, дисфония.
  • облучение радиацией, высоковольтное воздействие;
  • отравление химическими веществами;
  • постоянные заболевания ушей, в том числе хронические;
  • патологии сердечно-сосудистой системы;
  • инфекционные болезни скрытые или рецидивирующие;
  • травмы головного мозга.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Чаще всего невриномы появляются в корневой части слухового нерва (вестибулярная порция) и развиваются в слуховых и лицевых нервах (мостомозжечковый угол). Реже такие образования поражают глазные или верхне- и нижнечелюстные нервы (в корешке V нерва). А еще реже образование опухоли можно заметить в корешках блуждающего и языкоглоточного нервов.

Процент заболевания такой опухоли – относительно низкий – около 8% всех интракраниальных новообразований и порядка 1/5 всех первичных спинальных образований. Чаще от этого заболевания страдают женщины, а возрастная категория, наиболее склонная к этой болезни – средний и старший возраст.

Основные признаки

Специальных признаков, которые отличают невриному от других видов опухолей, не бывает. Если новообразование расположено внутри черепной коробки, то появляется черепно-мозговой синдром, при периферических поражениях могут быть проблемы с чувствительностью конечностей, а спинальные шванномы характеризуются симптомами спинномозгового поражения.

Клинические проявления несколько различаются в зависимости от локализации и можно рассматривать различные виды шванном с типичными для них проявлениями.

Невринома позвоночника. При таком расположении опухоли симптоматика сводится в основном к болевому синдрому и расстройству вегетативного характера, возможен отек периневральных межпозвонковых пространств. При поражении передних нервов могут развиваться параличи и частичные нарушения двигательной активности мышечных тканей, а при поражении задних нервных окончаний может нарушаться чувствительность, онемение.

Если в начале заболевания эти ощущения носят переходящий характер, то с увеличением размера опухоли симптомы делаются более выраженными. Боль предрасположена к усилению в горизонтальном положении тела. Если поражаются шейные или грудные нервные окончания, то болевые ощущения больше выражены между лопатками, в груди или шеи. При поясничном расположении – боль будет сильнее в области поясничного отдела, бедра;

Найз

Невринома Мортона. Так как эта опухоль располагается между пальцами стопы, то у пациента боль может возникать после носки обуви узкой формы или на каблуках, а также после долгих прогулок. Также может возникать присутствие постороннего предмета в стопе. Если стопу сдавить руками, то боль может усилиться.

Шваннома головного мозга. Такой тип заболевания включает в себя поражение лицевого, тройничного и отводящего нервов. Такого типа опухоли проявляются болезненными ощущениям в зоне лица, а также проблемами с чувствительностью, ощущениями «мурашек» и онемением. Если в процесс вовлекается лицевой нерв, то могут появляться нарушения вкусовых ощущений, повышенное слюноотделение и другие признаки. Такая же симптоматика возможна при вовлечении в опухолевый процесс других лицевых нервов;

Опухоль тройничного нерва. Такой тип шванномы (невринома тройничного (V) нерва) классифицируется на опухоли 1 ветви, гассерова узла или корешка. Симптомы способны различаться в зависимости от места локализации. При опухоли в первой ветви нерва бывает экзофтальм и двоение. Опухоли гассерова узла могут сопровождаться слабостью жевательных мускулов, болезненностью, парестезиями.

Вестибулярная шваннома (преддверно-улиткового нерва — VIII пары черепно-мозговых нервов или невринома слухового нерва). Из-за медленного развития начало заболевания проходит латентно. Обычно диагностируется у пожилых людей и в среднем возрасте. Как правило, располагается на одной стороне, но бывают случаи и двухстороннего развития.

Такой вид опухоли характерен шумовым появлением в ушах (на стороне опухоли), наблюдается быстрое снижение слуха, даже полная его утрата. Могут быть головокружения, нарушения равновесия и функций движения. Самым опасным видом этого типа неврином является крупная или гигантская невринома преддверно-улиткового нерва, из-за того, что она сжимает мозговой ствол в том месте, где расположены важные центры нервной системы. Это может стать причиной смерти пациента;

Невринома конского хвоста. Эта опухоль поражает нервный узел («конский хвост»), который расположен в области крестца и копчика. Боль при этом виде опухоли локализуется в области поясницы (иногда ее могут спутать с радикулитом). Боль может быть различного характера – опоясывающей, простреливающей и другой.

Шваннома средостения (средостения подразделяется на ретрокардиальное пространство, и паравертебральное пространство). Эта опухоль проявляется болями в груди, нарушениями дыхания, апноэ, ночной гиперпотливостью. Ее можно выявить с помощью рентгенографии;

Периферическая шваннома. Эта опухоль растет медленно и имеет поверхностный характер. Эта опухоль округлой формы и небольшого размера, растет по ходу волокна нерва. Для такого вида опухолей свойственна болезненность и нарушения чувствительности, при дальнейшем ее развитии может наблюдаться мышечный парез, т.е. ослабление произвольных движений конечностей;

Невринома легкого. Обычно такая патология носит одиночный характер, но иногда может сопровождаться системной патологией (синдром Реклингхаузена). Опухоль может располагаться вне бронхов, так и располагаться эндобронхиально. Часто такие опухоли растут скрыто, могут вызывать редкие симптомы вроде одышки и кашля, небольшой гипертермии и слабой болезненностью в области поражения. При внутрибронхиальном расположении опухолевый процесс может сопровождаться признаками вторичного воспалительного процесса и другими;

Шейная невринома. Этот вид заболевания характерен для пациентов зрелого возраста и может проявляться гиперчувствительностью, пульсацией и болезненности при прикосновении. Если такая опухоль проникает в сплетение плеча, то может возникнуть стреляющая боль, также возможен паралич языка, гортани и т.д.

Постепенно усиливающийся звон в ушах. Акустическая невринома с одной стороны сопровождается постоянным звоном в 7 из 10 случаев. При этом звон может появиться даже на стадии, когда размер опухоли не превышает 1-2 мм.

Ухудшение слуха. Один из основных признаков болезни, снижение слуха происходит постепенно, но наступает в 95% случаев болезни. Сначала пациент перестает различать высокие звуки, затем невринома нерва захватывает средние и низкие частоты. Возникают жалобы на то, что пациент не сможет различить голоса по телефону.

Нарушение координации и головокружения. Подобные симптомы сопровождают акустическую невриному примерно в 60% случаев. Эти симптомы образуются только в том случае, если опухоль уже достигла размера 4 см или стала больше. Вестибулярные признаки развиваются потому, что преддверно-улитковый нерв состоит из слуховой и вестибулярной части. Из-за этого и происходит нарушение, которое путают с признаками ВСД.

Симптомы сдавливания тройничного нерва. Развиваются, если невринома слухового нерва начинает активно расти. Однако симптом случается лишь в 15% клинических случаев. Если страдает тройничный нерв, это свидетельствует о том, что размер опухоли стал больше 2 см.

Симптомы поражения отводящего и лицевого нерва. Возникают, если опухоль становится больше 4 см. Пациент страдает от потери вкусовых ощущений, ухудшается слюноотделение, нарушается чувствительность. Иногда на поздних стадиях развивается косоглазие или двоение в глазах.

По мере роста акустической невриномы вовлекаются другие части головного мозга: ствол и мозжечок, расположенный в нем. Если это происходит, пациент утрачивает возможность говорить, нарушается функция дыхания и глотания, повышается давление. В некоторых ситуациях заметна спутанность сознания и острые расстройства психики.

В зависимости от размеров и направления роста опухоли может появляться сдавливающий процесс, негативно влияющий на мозжечок, лицевой и тройничный лицевой нерв, мост, 9-11 пары черепных нервов (блуждающий, языкоглоточный, подъязычный).

Проявляются подобные патологические изменения в организме снижением слуха, на что и влияет сдавливание улитковой области нерва опухолью. При влиянии на ствол головного мозга могут нарушаться дыхательные и сосудодвигательные центры, что может быть опасным даже для жизни.

Симптоматика невриномы слухового нерва может не проявляться на протяжении года или нескольких лет при увеличении размеров опухоли.

У некоторых людей опухолевое образование остается маленького размера и совсем не дает о себе знать. В данном случае лечение проводить не следует, рекомендуется только проходить регулярные врачебные осмотры.

В соответствии с тем, что для невромы слухового нерва характерно сдавливание, симптомы невриномы слухового нерва можно разделить на основные группы, для которых характерны следующие проявления:

  • поражение черепно-мозговых нервов;
  • сдавливание ствола головного мозга;
  • мозжечковые нарушения.

Выраженность симптоматики зависит не только от области локализации новообразования, но и от его размеров.

Но не для каждого случая течения невриномы характерен подобный факт, потому как иногда даже при появлении больших опухолей симптомы могут отсутствовать. Даже маленькая опухоль может доставлять больному большой дискомфорт, что зависит от того, какие именно ткани и органы она сдавливает.

К самым ранним проявлениям невриномы слухового нерва можно отнести поражение слухового нерва, что наблюдается практически у 95% больных и сопровождается звоном в ушах, снижением слуха.

В 60% случаев наблюдаются симптомы поражения вестибулярного нерва, что выражается периодической неустойчивостью или головокружением при резких движениях головы или тела.

Таким образом, к основным симптомам невриномы слухового нерва можно отнести:

  • снижение слуховых функций со стороны локализации опухоли, которое может наступить внезапно;
  • появление характерного шума в ухе со стороны поражения;
  • периодическое головокружение и нарушение устойчивости;
  • при сдавливании лицевого нерва возможно появление покалываний и онемения части лица.

Клинические стадии

Соответственно размерам опухоли выделяют 3 основных стадии болезни. Рассмотрим их подробнее.

  1. В начальной стадии заболевания опухоль имеет небольшие размеры (до 15 мм) и находится в глубине внутреннего слухового прохода. В этот период больных беспокоит тугоухость или глухота на одно ухо и шум в нем. Одновременно с этим наблюдаются вкусовые расстройства на передних 2/3 языка и вестибулярные нарушения. При обследовании выявляется снижение слуха с четкой латерализацией ультразвука в здоровую сторону, относительно нормальным восприятием чистых тонов и неспособностью разобрать речь. Кроме того, у таких пациентов отмечается снижение чувствительности роговицы, слизистой оболочки носа и ротовой полости. Иногда в своем дебюте невринома слухового нерва проявляется выраженными вестибулярными симптомами и может имитировать болезнь Меньера или лабиринтопатию.
  2. Во второй стадии размер невриномы достигает 40 мм, она выходит за пределы пирамиды височной кости и оказывает давление на мозговые структуры (мозжечок, мост, продолговатый мозг). При этом все клинические симптомы ярко выражены. К другим признакам болезни присоединяется нистагм (непроизвольные движения глазных яблок), статические расстройства (нарушения координации движений, неустойчивость при ходьбе), учащаются и усиливаются приступы головокружения, появляются первые признаки внутричерепной гипертензии (отек диска зрительного нерва). Также могут поражаться ядра тройничного нерва, что проявляется парестезиями в зоне его иннервации, тризмом жевательных мышц на стороне поражения.
  3. Опухоль продолжает расти и может иметь размеры более 60 мм. На фоне прогрессирующей неврологической симптоматики ушные симптомы уходят на второй план. У больных нарастает внутричерепная гипертензия, имеется грубый множественный нистагм, развиваются нарушения психики. В этот период выражены признаки поражения черепных нервов (лицевого, блуждающего, тройничного), а иногда и зрительного, в результате чего наступает слепота.

В итоге болезнь приводит к поражению жизненно важных центров (дыхательного и сосудодвигательного) в продолговатом мозге и летальному исходу.

Следует отметить, что с учетом современных диагностических возможностей и онкологической настороженности медработников последняя стадия болезни встречается крайне редко.

В отоневрологической группе Центра Нейрохирургии под руководством профессора Благовещенской Н. С. во второй половине 20 века проведена большая научная работа, в результате которой описана клиническая картина неврином слухового нерва на всех стадиях заболевания.

Страдания пациента с вестибулярными шванномами проявляются тремя основными группами симптомов — признаками поражения черепных нервов, стволовыми симптомами и мозжечковыми нарушениями.

На всех стадиях заболевания наиболее характерным признаком неврином слухового нерва является снижение слуха или глухота на ипсилатеральной стороне.

Симптомы поражения тройничного нерва отмечаются у 16% больных, проявляются при распространении опухоли за пределы внутреннего слухового прохода и свидетельствуют о большом (более 25 мм) размере шванномы.

В далеко зашедших стадиях заболевания, когда размер опухоли превышает 35 мм, появляются симптомы поражения каудальных нервов. На этой же стадии в клинической картине появляются симптомы поражения ствола мозга и мозжечковые нарушения.

Как уже говорилось ранее, чаще всего диагностируется невринома в шее, затем – невринома в грудном отделе и на третьем месте – пояснично-крестцовый отдел. Подобные опухоли располагаются исключительно вокруг спинного мозга, а не за его пределами. Появляются сильное сдавливание, боли и другие показательные синдромы.

Итак, на что изначально стоит обратить внимание? Во-первых, это корешковый болевой синдром. Симптомы напрямую зависят от того, какой именно корешок поврежден. Когда опухоль образуется на передних корешках – это может привести к параличу. Когда поражаются задние корешки – теряется чувствительность конечностей, появляется дискомфорт в спине. Также часто возникают слабость в нижних конечностях, онемение их, покалывание, скованность при ходьбе.

Симптомы могут разниться в зависимости от того, где конкретно развилась патология

Часто встречаются следующие признаки:

  • дискомфорт при глотании;
  • высокое давление;
  • боли в животе;
  • нарушения работы ЖКТ и сердечно-сосудистой системы;
  • нарушение работоспособности сердца;
  • сильная потливость;
  • покраснение кожных покровов;
  • сложности с мочеиспусканием.

Еще одним отличительным признаком такой опухоли можно назвать спастический паралич в районе нахождения новообразования.

Изначально появляется «вялый» паралич, при котором характерны снижение тонуса мышц. А далее может развиться спастический паралич со всеми вытекающими осложнениями.

Стадии заболевания

2 стадия. Новообразование достигло размеров грецкого ореха. Вследствие давления опухоли на ствол мозга наблюдается выраженная симптоматика, которая проявляется нарушениями координации движений и равновесия, множественныйм спонтанныйм нистагмом (колебательные непроизвольные движения глаз).

3 стадия. Опухоль достигла размеров куриного яйца. Происходит ещё большее сдавливание головного мозга: на почве гидроцефалии возникает нарушение психики, грубый нистагм (при взгляде вбок — горизонтальное прерывистое движение глаз), вероятно нарушение зрения.

I стадия. Опухоль до 2 – 2,5 см в диаметре, сопровождается незначительным нарушением слуха (глухота одного уха), характерными расстройствами вестибулярного аппарата, редко – парез лицевого нерва. В исключительных случаях наблюдается нарушение со стороны вкусовых рецепторов.

II стадия. Опухоль от 2,5 см и более – вплоть до размера грецкого ореха. Симптомы уже отчётливые, обозначаются с той стороны, где находится опухоль. Отмечаются нарушениями работы вестибулярного аппарата (проблемы с удержанием равновесия, раскоординация движений) и появлением специфических горизонтальных движений глазных яблок.

III стадия. Опухоль разрастается до размеров куриного яйца и начинает активно воздействовать на кору головного мозга. Развивается нистагм (прерывистое движение глаз при взгляде в сторону), резко ухудшается зрение, возможно развитие гидроцефалии, и как следствие – психическое расстройство.

Развитие невриномы проходит последовательно, как и у любой опухоли:

  • на первой стадии опухоль не превышает двух сантиметров и почти не проявляется – больного укачивает в транспорте, иногда у него без видимой причины кружится голова;
  • на второй стадии опухоль дорастает до трёх сантиметров и у больного появляются более выраженные симптомы – движения не синхронизированы, лицо искажено, резко снижается слух и возникают проблемы со зрением;
  • на третьей стадии опухоль вырастает больше четырёх сантиметров и симптомы однозначно указывают на то, что больному срочно нужно лечение – он с трудом двигается ровно, появляется косоглазие, нарушается зрение и слух.
Читайте также:  Галлюцинации при шизофрении: слуховые галлюцинации, голоса

В целом симптомы невриномы слухового нерва проходит последовательно, от симптома к симптому:

  • Снижение слуха. Появляется прежде всего, причём не отличается большой выраженностью – больной может и не замечать, что стал хуже слышать. Зато, как правило, замечает звон или гул в ушах, которым улитка и слуховой нерв реагируют на сдавливание со стороны опухоли.
  • Головокружение. Появляется часто одновременно со снижением слуха, поскольку растущая опухоль сдавливает и ту часть нерва, которая отвечает за слух, и ту, которая отвечает за вестибулярный аппарат. Сначала у больного просто кружится голова, потом появляются вестибулярные кризы: тошнота, иногда рвота, головная боль, хаотичные горизонтальные движения глаз, которые, как правило, выявляет только врачебная диагностика.
  • Парастезия и боли. Появляются последовательно: сначала больной чувствует онемение одной половины лица, покалывание и мурашки, как случается, если что-то затекает. После приходят боли, тупые и ноющие, которые больные часто принимают за зубную боль или за невралгию. Вызывает их то, что невринома растёт и начинает сдавливать троичный нерв. Постепенно боли становятся постоянными и начинают отдаваться в затылок – причём именно в ту его половину, которая соответствует стороне, на которой расположена невринома.
  • Парез. Начинается, когда невринома сдавливает лицевой нерв. Клинически выражается в том, что поражённая сторона лица начинает медленнее двигаться, с трудом выражать эмоции, иногда её разбивает полный паралич. Вместе с тем часть языка полностью теряет чувствительность и усиливается слюноотделение.
  • Слабость жевательных мышц. Появляется вместе с парезом – больному становится тяжело жевать, иногда доходит до полной атрофии.

Дальше симптомы индивидуальны и зависят от того, как именно растёт опухоль слухового нерва:

  • Если невринома растёт вверх и назад, то оказывается сдавлен мозжечок. Возникают классические симптомы его поражения: человеку становится тяжело сохранять статичную позу, тяжело ровно ходить и сохранять равновесие.
  • Если невринома растёт вниз и назад, оказываются сдавлены языкоглоточный и блуждающий нервы. Человек начинает с трудом выговаривать звуки, ему трудно глотать, язык теряет чувствительность на задней части. Иногда речь полностью пропадает, язык атрофируется на пораженной половине.

Следствием последней стадии невриномы слухового нерва становится повышение внутричерепного давления, которое приводит к проблемам со зрением (преимущественно появлению слепых пятен в одном или нескольких местах), беспричинной с первого взгляда рвоте, головным болям, которые сосредотачиваются в затылке и во лбу, причём с трудом снимаются обычными обезболивающими.

Последствия невриномы слухового нерва при своевременном начале лечения полностью отсутствуют. Однако, если лечение проводилось на более поздних стадиях, у больного может остаться поражён слух и повреждён лицевой нерв, в результате чего будет наблюдаться паралич мимических мышц.

Невринома слухового нерва, симптомы и лечение опухоли, реабилитаця

В большинстве случаев клинические проявления заболевания зависят от стадии опухолевого процесса, размеров самой опухоли и темпов ее роста. Маленькие новообразования с длительным циклом развития чаще существуют бессимптомно и могут обнаруживаться случайно.

По мере роста невриномы сначала появляются местные симптомы (тугоухость, шум в ушах), а затем неврологические признаки. Однако в атипичных случаях болезнь может миновать ушные симптомы и сразу проявляться признаками сдавления черепных нервов. Как правило, невринома вызывает односторонний патологический процесс, но описаны случаи и двухстороннего поражения (например, при нейрофиброматозе).

Развитие невриномы проходит последовательно, как и у любой опухоли:

  • на первой стадии опухоль не превышает двух сантиметров и почти не проявляется – больного укачивает в транспорте, иногда у него без видимой причины кружится голова;
  • на второй стадии опухоль дорастает до трёх сантиметров и у больного появляются более выраженные симптомы – движения не синхронизированы, лицо искажено, резко снижается слух и возникают проблемы со зрением;
  • на третьей стадии опухоль вырастает больше четырёх сантиметров и симптомы однозначно указывают на то, что больному срочно нужно лечение – он с трудом двигается ровно, появляется косоглазие, нарушается зрение и слух.

В целом симптомы невриномы слухового нерва проходит последовательно, от симптома к симптому:

  • Снижение слуха. Появляется прежде всего, причём не отличается большой выраженностью – больной может и не замечать, что стал хуже слышать. Зато, как правило, замечает звон или гул в ушах, которым улитка и слуховой нерв реагируют на сдавливание со стороны опухоли.
  • Головокружение. Появляется часто одновременно со снижением слуха, поскольку растущая опухоль сдавливает и ту часть нерва, которая отвечает за слух, и ту, которая отвечает за вестибулярный аппарат. Сначала у больного просто кружится голова, потом появляются вестибулярные кризы: тошнота, иногда рвота, головная боль, хаотичные горизонтальные движения глаз, которые, как правило, выявляет только врачебная диагностика.

Интересно, что иногда поражается только одна часть нерва и больной страдает только от проблем со слухом или только от нарушений со стороны вестибулярного аппарата. Это происходит, если невринома имеет асимметричную форму.

  • Парастезия и боли. Появляются последовательно: сначала больной чувствует онемение одной половины лица, покалывание и мурашки, как случается, если что-то затекает. После приходят боли, тупые и ноющие, которые больные часто принимают за зубную боль или за невралгию. Вызывает их то, что невринома растёт и начинает сдавливать троичный нерв. Постепенно боли становятся постоянными и начинают отдаваться в затылок – причём именно в ту его половину, которая соответствует стороне, на которой расположена невринома.
  • Парез. Начинается, когда невринома сдавливает лицевой нерв. Клинически выражается в том, что поражённая сторона лица начинает медленнее двигаться, с трудом выражать эмоции, иногда её разбивает полный паралич. Вместе с тем часть языка полностью теряет чувствительность и усиливается слюноотделение.
  • Слабость жевательных мышц. Появляется вместе с парезом – больному становится тяжело жевать, иногда доходит до полной атрофии.

Дальше симптомы индивидуальны и зависят от того, как именно растёт опухоль слухового нерва:

  • Если невринома растёт вверх и назад, то оказывается сдавлен мозжечок. Возникают классические симптомы его поражения: человеку становится тяжело сохранять статичную позу, тяжело ровно ходить и сохранять равновесие.
  • Если невринома растёт вниз и назад, оказываются сдавлены языкоглоточный и блуждающий нервы. Человек начинает с трудом выговаривать звуки, ему трудно глотать, язык теряет чувствительность на задней части. Иногда речь полностью пропадает, язык атрофируется на пораженной половине.

Следствием последней стадии невриномы слухового нерва становится повышение внутричерепного давления, которое приводит к проблемам со зрением (преимущественно появлению слепых пятен в одном или нескольких местах), беспричинной с первого взгляда рвоте, головным болям, которые сосредотачиваются в затылке и во лбу, причём с трудом снимаются обычными обезболивающими.

Последствия невриномы слухового нерва при своевременном начале лечения полностью отсутствуют. Однако, если лечение проводилось на более поздних стадиях, у больного может остаться поражён слух и повреждён лицевой нерв, в результате чего будет наблюдаться паралич мимических мышц.

Невринома слухового нерва, симптомы и лечение опухоли, реабилитаця

Как правило, лечение невриномы происходит в основном оперативным путем, которое показано при:

  • Нарастании симптоматики заболевания, либо при появлении новых симптомов;
  • Быстром увеличении размера опухоли;
  • Интенсивном росте новообразования после проведения радиохирургической операции.

Разновидности невриномы

Хотя шванномы являются доброкачественными и медленнорастущими образований, но, в исключительных случаях, они могут малигнизироваться. И такие новообразования довольно разнообразны:

  • Невринома Мортона. Представляет собой доброкачественную шванному, которая расположена в области нерва на стопе. Может возникнуть между 3-м и 4-м пальцами ног, гораздо реже — между 3-м и 2-м. Как правило, возникает только на одной ноге, но в исключительных случаях такое наблюдалось и на обеих стопах;
  • Шваннома позвоночника. Может располагаться в грудном отделе или шее, редко – в поясничном отделе, и является раком на спинномозговых нервных окончаниях. Эта опухоль самая распространенная. Развивается она как экстрамедуллярно-интрадуральная в шванновских клетках. Такого типа образования могут проникать сквозь межпозвонковые отверстия экстродурально (это свойственно шейным невриномам). Подобный вид невриномы можно отнести к типу «песочных часов» и типичен для шейного отдела. Из-за позвоночных шванном могут развиться костные деформации, которые обнаруживаются с помощью спондилографической диагностики (спондилографии);
  • Акустическая невринома (шваннома слухового нерва или вестибулярная). Она возникает в вестибулярной ветке слухового канала, а продолжает свой рост в мостомозжечковом углу. При ее росте увеличивается давление на ствол мозга и мозжечок. Иногда такая опухоль поражает нижние черепные нервы и тройничные. Среди этого вида неврином различают одностороннюю (95 % случаев) и невриному слухового нерва двустороннюю — 5 % случаев. Вторая, как правило, вызвана нейрофиброматозом, и ранние ее проявления возможны уже в детстве (на втором десятке жизни), в отличие от односторонней, которая чаще возникает в период 40-50 лет. Такой вид опухоли можно диагностировать и у мужчин, и у женщин. Опухоль преимущественно носит односторонний характер и медленно растет;
  • Невринома головного мозга. Она ограничивается от близлежащих структур оболочкой капсулоподобной формы и отличается медленным ростом.

Кроме того, можно обнаружить опухоли преддверно-улиткового тройничного нерва, средостения (подвид опухоли на позвоночнике) или голени, зрительного нерва, периферического, также опухоль может встретиться на нервных окончаниях желудка, других органах малого таза и пр.

Причины и факторы развития

Учеными медицинских факультетов Гарварда и Массачусетса было произведено исследование по части воздействия ацетилсалициловой кислоты на акустическую шванному. В ходе исследования опыту подвергались около 700 пациентов, страдающих вестибулярной невриномой. Практически половину из общего числа испытуемых подвергали постоянному обследованию при помощи МРТ.

В итоге учеными было установлено положительное влияние аспирина на невриному. Пациенты, регулярно употребляющие ацетилсалициловую кислоту, смогли полностью избавиться от опухоли или же уменьшить ее размер практически вдвое. Медиками также был уточнен тот факт, что возраст и пол пациентов не имели никакого отношения к такой положительной динамике.

В настоящий момент не существует определенных препаратов, действие которых было бы направлено на устранение невриномы

Доказанная высокая эффективность приема аспирина при наличии шванномы теперь активно используется при борьбе с подобной опухолью, так как иные лечебные препараты для этих целей отсутствуют.

  • сотрясение головного мозга;
  • поражение организма больного ядовитыми веществами;
  • воздействие радиоактивного излучения;
  • заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • занесение инфекции во внутреннее ухо.

Такие факторы провоцируют активное деление клеток в процессе формирования доброкачественной опухоли. При наследственном характере невриномы некоторые гены мутируют, позволяя тканям в разных участках организма расти бесконтрольно. У таких пациентов к 30-летнему возрасту появляются множественные новообразования, в том числе и двусторонняя невринома слухового нерва.

Лечебные процедуры

Невринома слухового нерва, симптомы и лечение опухоли, реабилитаця

Работать с невриномой можно тремя основными способами, причём если не помог один, всегда можно переключиться на другой:

  • Наблюдение. Если невринома слухового нерва никак себя не проявляет и не показывает тенденции к росту, а нашли её случайно – удалять её нет смысла. Чаще всего врач просто назначает наблюдение и просит пациента показываться раз в полгода, чтобы сделать анализы и посмотреть на тенденцию. Через два года, если невринома не растёт, пациента просят показываться уже раз в год или если возникнут симптомы. Выжидание также применяется, если речь идёт о пожилом пациенте, для которого операция будет попросту опасна или о человеке, чей организм ослаблен. Даже если опухоль растёт, но делает это медленно, врач может ждать. В процессе, чтобы уменьшить страдания больного и замедлить рост, могут применяться противовоспалительные и обезболивающие средства, а также мочегонные, чтобы снять отёк.
  • Лучевая терапия. Применяется, когда к хирургической операции есть противопоказания или когда невринома ещё небольшая по размеру и может быть разрушена с помощью радиации. Больного укладывают на кушетку, фиксируют и проводят местное обезболивание. Врач, с помощью специального инструмента направляет лучи радиации на опухоль, параллельно общаясь с пациентом и пристально отслеживая его состояние. Процедур иногда требуется несколько, но результаты, как правило, обнадёживают – если опухоль и не разрушается, то в большинстве случаев перестаёт расти.
  • Удаление. Если больной молод и организм его крепок, если невринома слухового нерва после облучения начала расти или если она очень крупная и показывает тенденцию к дальнейшему росту, назначается хирургическая операция. За неделю до операции больного просят отказаться от приёма антикоагулянтов. За два дня назначают ему антибиотики. Операцию проводят под общим наркозом – если невринома маленькая, её удаляют полностью, если большая, то сначала по кускам вырезают из капсулы и только потом удаляют совсем.

Операция не проводится, если больной пожилой, если организм его ослаблен, если у него есть патологии внутренних органов или хронические заболевания, которые препятствуют её проведению.

Восстановление в стационаре занимает до двух недель, общее восстановление – до года. В редких случаях, если в организме остались опухолевые клетки, возможен рецидив невриномы слухового нерва и её придётся удалять заново. Но происходит это очень редко.

При этом важно сохранять оптимизм и помнить, что с невриномой более чем возможно жить, а её удаление, хоть и представляет собой сложную операцию, обычно кончается хорошо.

Единственное, что может пойти не так – при иссечении опухоли будет задет лицевой нерв, в результате чего наступит полный или частичный паралич мимических мышц. Это, конечно, неприятно, но зато позволит сохранить полную дееспособность.

Лучший способ справиться с опухолью – не сдаваться и общаться с людьми, которые уже проходили через подобный опыт.

Лечение подбирается врачом исходя из размера капсулы, локализации и сопутствующих нарушений. Обычно операция по удалению новообразования проводится, если:

  • Рост узла активно прогрессирует;
  • Доброкачественный очаг увеличился после использования гамма-ножа;
  • Симптомы болезни мешают жизнедеятельности больного.

Удаление невриномы происходит путём иссечения узла, иногда вместе с нервным корешком. Оперативное вмешательство на позвоночнике облегчает наличие капсулы у новообразования. Чтобы устранить сдавливание спинного мозга, проводится ламинэктомия. Для подхода характерны рецидивы, однако с его помощью предупреждаются осложнения неврологического характера.

Для лечения внутричерепных опухолей используют кибер-нож. Пациент находится в сознании во время процедуры. Не повреждаются кожа и кость. Велик риск повторного заболевания.

Лечение периферических лицевых нервов проводят магнитно-импульсной и электрической стимуляцией. Для обработки кожи в стимулируемом месте используется спирт и абразивная паста, затем подсоединяют электрод. Эффект не распространяется на глубокие нервы.

Опухоль не может исчезнуть или уменьшиться сама. При обнаружении рекомендуется не откладывать лечение.

Не существует единого подхода для эффективного лечения невриномы слухового нерва, так как каждый способ воздействия на болезнь имеет определенные преимущества и риски.

Специалисты практически всем пациентам, страдающим от данного заболевания, рекомендуют проходить радиохирургическое вмешательство, перед началом которого тщательно изучается возможная польза иных методов воздействия на опухоль.

Среди возможных вариантов лечения невриномы слухового нерва можно отметить следующие:

  1. Выжидательная тактика – контроль симптоматики и слуха (аудиометрия). Наблюдение за изменениями опухоли (МРТ и КТ) сначала раз в полгода (на протяжении 2 лет), а после раз в год (при условии стабильного состояния опухоли). Операция назначается только при прогрессировании новообразования.
  2. Для облегчения состояния больного рекомендуется принимать обезболивающие, противовоспалительные и диуретические препараты.
  3. Лучевая терапия – используется в качестве самостоятельного лечения или в дополнении с оперативным вмешательством.
  4. Внешнее облучение.
  5. СРХ – стереотаксическая радиохирургия.

Также возможно удаление невриномы слухового нерва с помощью операции – возможные доступы:

  1. Ректосигмоидный (субокципитальный) – предоставляет возможность сохранить слух.
  2. Транслабиринтный – проводится в различных модификациях и чаще всего сопровождается повреждением слуха. Данный вариант хирургического вмешательства дает возможность сохранить функциональность седьмого нерва.
  3. Экстрадуральный подвисочный – выполняется через СЧЯ исключительно для небольших латеральных неврином слухового нерва.

Работать с невриномой можно тремя основными способами, причём если не помог один, всегда можно переключиться на другой:

  • Наблюдение. Если невринома слухового нерва никак себя не проявляет и не показывает тенденции к росту, а нашли её случайно – удалять её нет смысла. Чаще всего врач просто назначает наблюдение и просит пациента показываться раз в полгода, чтобы сделать анализы и посмотреть на тенденцию. Через два года, если невринома не растёт, пациента просят показываться уже раз в год или если возникнут симптомы. Выжидание также применяется, если речь идёт о пожилом пациенте, для которого операция будет попросту опасна или о человеке, чей организм ослаблен. Даже если опухоль растёт, но делает это медленно, врач может ждать. В процессе, чтобы уменьшить страдания больного и замедлить рост, могут применяться противовоспалительные и обезболивающие средства, а также мочегонные, чтобы снять отёк.
  • Лучевая терапия. Применяется, когда к хирургической операции есть противопоказания или когда невринома ещё небольшая по размеру и может быть разрушена с помощью радиации. Больного укладывают на кушетку, фиксируют и проводят местное обезболивание. Врач, с помощью специального инструмента направляет лучи радиации на опухоль, параллельно общаясь с пациентом и пристально отслеживая его состояние. Процедур иногда требуется несколько, но результаты, как правило, обнадёживают – если опухоль и не разрушается, то в большинстве случаев перестаёт расти.
  • Удаление. Если больной молод и организм его крепок, если невринома слухового нерва после облучения начала расти или если она очень крупная и показывает тенденцию к дальнейшему росту, назначается хирургическая операция. За неделю до операции больного просят отказаться от приёма антикоагулянтов. За два дня назначают ему антибиотики. Операцию проводят под общим наркозом – если невринома маленькая, её удаляют полностью, если большая, то сначала по кускам вырезают из капсулы и только потом удаляют совсем.

Невринома слухового нерва, симптомы и лечение опухоли, реабилитаця

Операция не проводится, если больной пожилой, если организм его ослаблен, если у него есть патологии внутренних органов или хронические заболевания, которые препятствуют её проведению.

Восстановление в стационаре занимает до двух недель, общее восстановление – до года. В редких случаях, если в организме остались опухолевые клетки, возможен рецидив невриномы слухового нерва и её придётся удалять заново. Но происходит это очень редко.

Профилактика невриномы слухового нерва невозможна, поскольку до сих пор не установлена причина её развития. Всё, что может сделать пациент – это отслеживать своё состояние и вовремя отметить у себя беспричинное головокружение и снижение слуха, с чем сразу отправиться к врачу и постараться как можно быстрее пройти все обследования.

При этом важно сохранять оптимизм и помнить, что с невриномой более чем возможно жить, а её удаление, хоть и представляет собой сложную операцию, обычно кончается хорошо.

Последствия опухоли слухового нерва

  • наблюдают головокружение;
  • больной страдает от участившихся случаев укачивания в транспорте;
  • заметно нарушение равновесия и координации движений;
  • появляется шум в ушах, похожий на свист;
  • в результате сдавливания прилежащего лицевого нерва происходит нарушение мимики.

По достижению 3-ей стадии, когда опухоль достигает размера куриного яйца, наблюдают более тяжелые симптомы. Признаками того, что невринома оказывает сильное давление на нервы и мозговые оболочки, считают:

  • зрительные отклонения: косоглазие, высокую частоту непроизвольных движений;
  • скопление жидкости в головном мозге;
  • внезапную потерю устойчивости.

При сильном сдавливании тройничного нерва наблюдают слабость жевательных мышц. На 3-ей стадии происходит защемление лицевого нерва, что приводит к нарушению чувствительности, неконтролируемому слюнотечению, потере вкусовых ощущений.

В случае хирургического вмешательства успех терапии зависит от компетентности специалиста и восстановления в постоперационный период. Реабилитация, длящаяся от 5 до 7 суток и проводимая в стационарных условиях, включает прием поддерживающих организм препаратов.

Невринома слухового нерва, симптомы и лечение опухоли, реабилитаця

Полный период восстановления после вырезания невриномы составляет около года. Прогнозы положительные в случае качественного удаления опухоли. Рецидивы наблюдают при оставлении небольших участков новообразования. В случае третьей стадии болезни происходит нарушение важных функций. У пациента выявляют потерю слуха, паралич лицевых мышц.

Невриному слухового нерва относят к доброкачественным опухолям. Это новообразование опасно из-за локализации во внутреннем ухе. Разрастающаяся шваннома сдавливает слуховой, зрительный и лицевой нерв. В результате такого воздействия здоровье и жизнь больного находятся под угрозой. Важно диагностировать невриному на ранней стадии.

Полезная информация

Наиболее распространённым осложнением невриномы является односторонняя нейросенсорная тугоухость: с ростом опухоли человек полностью теряет слух. Также часто страдает лицевой нерв, из-за чего развивается односторонний паралич мимической мускулатуры.

Паралич мимических мышц

Чем больше размер опухоли, тем выше риск поражения каудальной группы черепных нервов. Это может привести к такому опасному для жизни осложнению, как бульбарный синдром — паралич мышц, которые иннервированы каудальной группой нервов (языкоглоточного, блуждающего и др.). Он может привести к тому, что человек не сможет самостоятельно питаться через рот.

Когда опухоль начинает сдавливать ствол головного мозга, развиваются симптомы поражения пирамидного тракта — нарушается походка, возникает слабость в конечностях, параличи и парезы. А при сдавливании водопровода головного мозга может развиваться гидроцефалия. Если на этой стадии болезни не выполнить хирургическое лечение, дальнейшее компрессия ствола головного мозга приводит к смерти пациента из-за поражения дыхательного цента и ретикулярной формации — всей оси ствола головного мозга [7].

Невриномы слухового нерва не перерождаются в рак, однако учитывая, что локализация опухоли очень сложная для радикального удаления, она может снова появляться или продолжать расти даже после радиохирургического лечения.

Доброкачественная опухоль невринома слухового нерва не представляет собой угрозы для жизни человека, но существенно снижает качество существования в области восприятия звуковой информации. Обычно опухоль невринома формируется на базе клеток нервного волокна, которые сконцентрированы в области вестибулярного отдела слухового нерва.

Для понимания механизма развития невриномы необходимо иметь представление о строении слухового нерва. Это корешковая ткань, которая обеспечивает проведение нервного импульса от лабиринта уха к структурам головного мозга.

Читайте также:  Черепные нервы 12 пар, анатомия и функции, заболевания

Выделяется две анатомические части этого образования. Одна из них отвечает за баланс равновесия человеческого тела, вторая обеспечивает передачу звуковой волны. Вестибулярная часть подразделяется на две зоны, которые формируют баланс.

Это нижняя и верхняя составляющие компоненты слухового нерва.

Поражает заболевание в равной степени и мужчин и женщин. В детском возрасте практически не встречается. Основная масса диагностируемых случаев развития опухоли невриномы приходится на возраст от 40 до 45 лет. Патология длительное время развивается без клинических симптомов и может проявляться уже на поздней стадии, когда требуется экстренное хирургическое вмешательство.

В настоящее время науке причины невриномы слухового нерва не известны, существуют только предположительные теории.

Среди них наиболее достоверной является вирусная гипотеза возникновения дисбаланса клеточных структур в области нервного волокна слухового нерва.

Среди других причин невриномы слухового нерва медики называют травмы головы, сосудистые патологии, воспалительные процессы в полости среднего уха и его лабиринта.

Широко рассматривается генетическая наследственная теория развития невриномы. Обычно это состояние сопряжено с наследственным заболеванием нейрофиброматоз. Отличительная особенность невриномы в этом случае заключается в двухстороннем развитии доброкачественного новообразования.

Последствия невриномы слухового нерва во многом зависят от стадии развития опухоли. Чем больше размеры новообразования, тем серьезнее клиническая картина и опаснее последствия этой патологии.

Последствия невриномы первой стадии развития не существенные и могут доставлять лишь кратковременные затруднения в перемещении человека в пространстве. Возникают регулярные головокружения и нарушения вестибулярной функции. Могут возникать симптомы морской болезни при перемещении на автомобиле. Постепенно развивается глухота, которая вначале проявляется тугоухостью.

При второй стадии опухоль может достигать до 2 см в диаметре и оказывает значительное давление не только на слуховой нерв, но и на окружающие ткани головного мозга. Последствия невриномы на этой стадии могут заключаться в сильных головных болях, свите в ушах, резком снижении слуха, искажении лицевой мимики. Могут возникать легкие парезу лицевой мускулатуры, искажение вкусовых ощущений.

Устранить последствия невриномы можно только с помощью хирургического удаления опухоли. После удачно проведенной операции все функции восстанавливаются в полном объеме. Рецидив заболевания возможен только при наличии генетического провокационного фактора.

Лицевой нерв (VII): если закрывание глаза нарушено из-за поражения лицевого нерва: Rx натуральные слезы по 2 капли в пораженный глаз каждые 2 ч и по необходимости.

На пораженный глаз наносят Lacrilube® и заклеивают его на час.

При полном параличе VII-го нерва с маловероятным быстрым восстановлением или, если имеются нарушения чувствительности на лице (V-ый нерв), в течение нескольких дней надо произвести тарсорафию (сшить веки).

Реиннервация лицевого нерва (напр., подъязычно-лицевой анастомоз) производят через 1-2 мес, если лицевой нерв был пересечен или, если он был анатомически интактен, но в течение 1 года нет никакого восстановления его функции.

Вестибулярный нерв (VIII): нарушения равновесия наблюдаются часто после операции, часто сопровождаются Т/Р (которые также провоцируются воздухом, находящимся интракраниально). Нарушения равновесия проходят быстро, но атаксия вследствие стволовых нарушений может стать постоянной.

Нижние ЧМН: комбинация поражений IX-го, X-го и XII-го нервов может привести к нарушениям глотания и создает риск аспирации.

Нарушения функций ствола мозга: может возникнуть в результате отделения опухоли от ствола. Это может привести к атаксии, контралатеральным парестезиям на туловище и т.д. Хотя улучшение  и возможно, но, если нарушения возникли, то они часто принимают постоянный характер.

Ликворная фистула

Общие сведения. Ликворея может быть через операционный разрез, ухо (оторея): через поврежденную барабанную перепонку или через евстахиеву трубу в нос (ринорея) или по задней стенке глотки. Возможные пути ринореи показаны на рис. 14-1:

  • 1.      через апикальные клетки в барабанную полость или евстахиеву трубу (наиболее частый путь)
  • 2.      через предверие костного лабиринта (при доступе наиболее часто повреждается задний полукружный канал) и через овальное окно (которое может открыто из-за избыточного тампонирования лабиринта воском)
  • 3.      по ходу перилабиринтных клеток и трактов в полость сосцевидного отростка
  • 4.      через воздушные клетки сосцевидного отростка к месту краниотомии

Рис. 14-1. Возможные пути ринореи после удаления НСН (см. текст) (правая височная кость, аксиальный срез). С изменениями по Surgical Neurology, Vol.43, Nulk S.L., Korol H.W., Cerebrospinal Fluid Leak After Acoustic Neuroma Surgery, 553-7, 1995, with permission from Eisevier Science

Большинство случаев ликвореи диагностируется ´1 нед после операции, хотя один раз она наблюдалась через 4 года после операции. Чаще они наблюдаются при более латеральном снятии крыши ВСК. Менингит возникает при ликворее в 5-25% случаев, обычно это происходит через несколько дней после ее начала. Развитию ликвореи может способствовать ГЦФ.

  1. Лечение: в 25-35% случаев ликворея прекращается самостоятельно (в одной серии указано даже 80%). Возможные варианты лечения:
  2. 1.      нехирургические:
  3. A.    возвышенное положение головы пациента в кровати
  4. B.     если ликворея сохраняется: можно попробовать п/к люмбальный субарахноидальный дренаж, хотя некоторые авторы сомневаются в его эффективности, и при этом имеется риск инфицирования ЦСЖ
  5. 2.      хирургическое лечение стойкой ликвореи:

A.    ревизия и заполнение ячеек сосцевидного отростка воском, кусочками мышцы или фибриновым клеем.

При повторном замазывании ячеек воском ликворея сохраняется в 38% случаев, но этот метод все равно еще применяется в тех случаях, когда хирург пытается сохранить слух (современные способы приготовления воска могут способствовать более высокой частоте ликвореи, особенно, если ТМО в конце операции не была закрыта герметично, чем при старых способах его приготовления)

  • B.     закрыть дефект кости лоскутом ТМО, надкостницы или широкой фасции бедра
  • C.     при рассверливании ВСК и полностью утраченной функции VII-го и VIII-го нервов необходимо тампонировать ВСК мышцей
  • D.    при отсутствии слуха на стороне операции (следующие вмешательства обычно производятся вместе с ЛОР хирургом или специалистом по хирургии основания черепа)
  • глухота одно-или двухсторонняя;
  • паралич;
  • парез лицевого нерва;
  • мозжечковые расстройства;
  • внутричерепная гипертензия.

Народные средства

Важно! Народное лечение не заменяет основного и может использоваться только в качестве дополнительной поддержки, в комплексе с лечением, назначенным врачом.

Настойка на основе конского каштана

Невринома слухового нерва, симптомы и лечение опухоли, реабилитаця

50 гр конского каштана настаивают в течение двух недель в пол литре водки. Периодически настойку необходимо встряхивать. Получившееся сырье принимают по 10 капель (допускается разбавить лекарство в воде) три раза в день. Курс составляет 2 недели. После перерыва рекомендовано повторить, до 6 раз.

Настойка из омелы белой

Омела белая в количестве 2 ст. л. Настаивается в 500 гр кипятка ночь. Принимать настойку необходимо три раза в день до еды. Курс — три недели с перерывом. Рекомендовано 4 курса. Настойку необходимо готовить ежедневно, чтобы она была свежая.

Белая омела. 2 ст. л. сухого препарата заливают 2,5 стаканами крутого кипятка. Закрывают емкость и настаивают всю ночь. В течение 3 недель больной выпивает по 100 мл процеженного отвара трижды в сутки до еды. Настойка должна быть свежей каждый день. После небольшого перерыва терапию повторяют. Разрешено проводить до 4-х курсов лечения омелой белой.

Конский каштан. 50 гр. препарата помещают в стеклянную емкость и заливают 0,5 л водки. Герметично закрывают и помещают сосуд в темное прохладное место на 2 недели. Каждые 3 дня настойку встряхивают. Готовое лекарство процеживают. Добавляют по 10 капель настойки в стакан воды. Принимают трижды в день в течение 14 суток. Спустя 2 недели курс повторяют.

Народные средства от невриномы допустимы только при отсутствии аллергических реакций на их компоненты. Принимать настойки нельзя, если они неблагоприятно влияют на усвоение медикаментозных средств или проведение дополнительных терапевтических процедур.

Народные средства от шванномы

Акустические невриномы не являются злокачественными опухолями и не распространяются на другие части тела. Своевременная диагностика и правильное лечение сведут к минимуму осложнения, которые они вызывают, и предотвратят любое сокращение продолжительности жизни.

Существует три основных тактики ведения пациентов с невриномами слухового нерва:

  • динамическое наблюдение
  • хирургическое удаление
  • стереотаксическая радиохирургия

В случае мелких шванном, при отсутствии симптомов, либо при нежелании пациента лечиться, допустимо динамическое наблюдение (в англоязычной литературе — тактика wait{amp}amp;see или wait{amp}amp;scan, оно же — консервативное лечение) – периодическое проведение контрольных МРТ для выявления признаков продолженного роста опухоли.

При наличии признаков увеличения размеров – показано удаление опухоли или проведение стереотаксического облучения. Следует отметить, что вариант динамического наблюдения традиционно связан именно с хирургическим лечением, когда решение об операции должно быть максимально обосновано ввиду большого количества различных рисков.

Динамическое наблюдение — контроль состояния пациента, наблюдение за опухолью, а также за другими возможными сопутствующими патологическими процессами в головном мозге (например, за гидроцефалией). При этом, на протяжении наблюдения, естественное развитие опухоли в большинстве случаев приводит к постепенному снижению и утрате слуха, а вероятность хирургического или радиохирургического вмешательства со временем только возрастает.

ВАЖНО! Динамическое наблюдение не должно быть самоцелью. Подавляющее большинство опухолей, однажды возникнув, будут дальше расти — медленно или быстро, но верно. И в этой связи, отказ от операции или радиохирургии должен быть четко мотивирован, а пациент должен в полной мере представлять, какие варианты дальнейшего развития болезни его могут ожидать

Клинический пример 1 Пациентка 75 л. Обследована по поводу шаткости при ходьбе, снижения слуха. На СКТ выявлена относительно небольшая опухоль в левом мосто-мозжечковом углу, предположительно невринома. Исходный объем опухоли составил 7.8 куб см. Предложено оперативное лечение, от которого пациентка воздержалась.

В дальнейшем ежегодно проводилось контрольная МРТ, при которой отмечалось медленное увеличение опухоли. От оперативного лечения пациентка воздерживалась. Только через 5 лет наблюдения, когда опухоль увеличилась до 10.6 куб см, появились и наросли симптомы тригеминальной невралгии, а пациентка в очередной раз отказалась от операции, она была информирована об альтернативной возможности проведения СРХГН.

Пациентка предупреждена о риске постлучевого отека-набухания опухоли и связанных с этим рисков и дала свое согласие на проведение СРХГН. Через 4 месяца после облучения опухоль увеличилась до 11.6 куб см, что привело к усилению тригеминальной невралгии слева, развитию окклюзионной гидроцефалии со снижением уровня спонтанной активности (пациентка вялая, адинамичная, нуждается в посторонней помощи).

Проведена операция вентрикулоперитонеального шунтирования. Гидроцефалия регрессировала, состояние пациентки нормализовалось. На фоне постепенного (на протяжении 2 лет) уменьшения объема опухоли до 9.2 куб см (2015 г.) также значительно регрессировала тригеминальная невралгия. Пациентка социализирована. Обслуживает себя самостоятельно.

Резюме: данный пример наглядно демонстрирует бесперспективность и необоснованность длительного динамического наблюдения. Своевременное проведение СРХГН с высокой долей вероятности могло бы позволить избежать ухудшения состояния больной и необходимости оперативного вмешательства

Невринома слухового нерва, симптомы и лечение опухоли, реабилитаця

Рис. 1 Динамика изменений ВШ в процессе ее естественного роста и после СРХГН

В нейрохирургическом сообществе до сих пор сильны некоторые предрассудки и заблуждения относительно результатов применения Гамма-ножа. В одних из наиболее известных хирургических «методических рекомендаций», вышедших в 2009 г и посвященных обзору результатов лечения акустических шванном, глава посвященная сравнению результатов хирургии и радиохирургии, начинается со ссылки на мнение Национального института здоровья США от 1991 г. (т.е.

На самом деле, за последнее десятилетие опубликовано множество работ посвященных не только результатам применения Гамма-ножа, но и сравнению с их с результатами хирургического лечения. И это сравнение — не в пользу традиционной хирургии, даже с учетом нынешних технических возможностей и оснащения нейрохирургических отделений.

Что происходит со шванномой после радиохирургии? Через 6-18 месяцев после облучения для неврином слухового нерва характерны явления постлучевого патоморфоза на контрольных томограммах: внутри опухоли появляется не накапливающий контраст участок так называемого «центрального некроза», окруженный зоной повышенного накопления контрастного вещества.

В этот период опухоль может несколько увеличиваться в размерах. Данный феномен встречается очень часто при облучении шванном. Это ожидаемое явление, а главное — самостоятельно обратимое. В течение первых двух лет после радиохирургии наличие подобной динамики не должно ни коим образом настораживать.

Если же данные постлучевые изменения затягиваются на более продолжительное время — необходимо четко дифференцировать их от продолженного роста опухоли. Как показал 12-ти летний опыт работы, у 10% больных подобные изменения могут наблюдаться и более 2 лет, достигая своего пика, а потом полностью регрессируя в более поздние сроки

Рис. 2. Динамика типичных изменений невриномы слухового нерва после облучения (слева-направо: на момент СРХГН, через 6-24 мес, через 2 года)

Как видно на рисунке 2, в сроки 6-24 месяца, опухоль может значительно увеличиваться в размере: однако впоследствии она существенно уменьшается, возвращаясь к исходному размеру или уменьшаясь. В данной серии явления типичного для неврином постлучевого патоморфоза отмечались приблизительно в 70% наблюдений. Причем увеличение опухоли на этом этапе происходило только в трети случаев.

Стереотаксическая радиохирургия, в отличие от хирургии не преследует цель непременно удалить опухоль. Важно, чтобы опухоль не росла и не вызывала грубых, инвалидизирующих симптомов. Отсутствие дальнейшего роста опухоли после радиохирургии — это минимально желаемый результат

Невринома слухового нерва, симптомы и лечение опухоли, реабилитаця

Правда ли, что хирургическое удаление опухоли более эффективный способ лечения, чем стереотаксическая радиохирургия Гамма-ножом?

Обращусь к опыту своей работы в при НИИ нейрохирургии им. Бурденко:

  • С 2005 по 2013 г. проведено 653 сеанса стереотаксической радиохирургии неврином слухового нерва (исключая пациентов с нейрофиброматозом) 646 пациентам.
  • Соотношение мужчин и женщин составило: 1:2,4.
  • Средний возраст пациентов – 49 (14-80) лет
  • Отношение ранее оперированных больных к первичным пациентам 1:2. Обратите внимание на то, что каждый третий пациент проходивший радиохирургию на Гамма-ноже, ранее был оперирован и обратился к нам в связи с развитием рецидива опухоли или продолженного роста ее остатков
  • Средняя продолжительность контрольного наблюдения составляет 41.9 месяца (от 12 месяцев до 8 лет)
  • Количество рецидивов – 23
  • Среднее время развития рецидива – 35.33 месяца
  • Повторное облучение – 16 пациентам, с положительным эффектом в 13 случаях
  • Оперировано после СРХГН – 10 пациентов, в т.ч. 3 после двух СРХГН

Таким образом, общее количество рецидивов неврином слухового нерва после Гамма-ножа составило 3.6%, причем в большинстве случаев пациентам проведено повторное облучение — с положительным результатом, и только в 1.5% случаев потребовалось хирургическое удаление опухоли

Также проведено лечение 180 человек, у которых опухоли вызывали локальную компрессию прилежащих отделов ствола мозга и мозжечка, в т.ч. у 59 больных с деформацией 4-го желудочка (стадия Т4b по Сами).

Показанием к применению Гамма-ножа являлся информированный выбор больного при отсутствии грубых стволовых симптомов, окклюзионной гидроцефалии, внутричерепной гипертензии.

  • 35 человек ранее оперированы.
  • Аудиография до радиохирургии на Гамма-ноже была проведена 69 пациентам, у 27 из которых выявлена глухота (5 степень по Гарднеру-Робертсону).
  • Средний объем опухолей составил 6,9 куб. см (максимально до 13,8 куб. см). Максимальный диаметр (в среднем) – 3,2 см
  • Доза облучения по краю опухоли составляла 12-13 Гр.

В случае крупных вестибулярных шванном: с признаками компрессии ствола мозга, деформацией 4-го желудочка, т.е. в ситуациях пограничных с хирургическим вмешательством, решение о проведении СРХГН принималось при отсутствии грубых стволовых нарушений, окклюзионной гидроцефалии и клинических признаков внутричерепной гипертензии.

У 27% наших больных уже при первой контрольной МРТ отмечалось уменьшение опухоли в размерах. При последующих контрольных МРТ количество пациентов со стабильными размерами опухоли оставалось приблизительно прежним, а число больных с увеличившимися и уменьшившимися размерами опухолей существенно изменялось. При последней контрольной МРТ 68% опухолей уменьшились после облучения.

График 1. Динамика изменения объема опухолей в различные сроки после СРХГН

Клинический пример 2 Пациентка, 47 лет. интра-экстраканальная невринома слухового нерва. Уменьшение объема опухоли на 96% уже через 1 год после облучения

Невринома слухового нерва, симптомы и лечение опухоли, реабилитаця

Клинический пример 3. Пациент, 45 лет. Небольшая (Т3а по Сами) невринома слухового нерва. Регресс объема опухоли на 90% за 4.5 года

Прогноз при невриноме слухового нерва благоприятный, особенно если удаётся выявить опухоль на ранних стадиях. Практически у всех пациентов невриному можно удалить полностью. В таких случаях рецидивы практически не встречаются, а отдалённые осложнения (например, гидроцефалия) развиваются редко.

Наиболее частой и сложной проблемой, с которой сталкиваются пациенты после лечения невриномы, является паралич лицевого нерва. Так как он развивается более чем у 50 % пациентов, разработан целый комплекс методов, которые позволяют восстановить работоспособность мышц лица. Операция на лицевом нерве после удаления вестибулярной шванномы создаёт условия для того, чтобы восстановить нейромышечную проводимость, миодинамическое равновесие и функциональную целостность зон лица. Причём раннее и поэтапное хирургическое лечение лицевого нерва позволяет избежать мышечной атрофии и ускорить выздоровление пациентов с грубой и стойкой асимметрией лица [11].

Невриномы слухового нерва чаще развиваются спорадически, т. е. случайно в результате трансформации шванновских клеток в слуховом нерве. Поэтому методов первичной профилактики (вакцины) не существует. Однако если среди родственников были люди с нейрофиброматозом II типа или опухолью слухового нерва, человеку нужно быть настороженным в отношении невриномы слухового нерва и периодически выполнять МРТ головного мозга, особенно если появились жалобы на прогрессирующее снижение слуха.

История обнаружения и изучения

В 1777 Сендифорт провёл вскрытие, результатом которого стало описание плотной доброкачественной опухоли слухового нерва, которая оказалась сращённой в месте выхода преддверно-улиткового и лицевого нервов со стволом головного мозга и распространялась в слуховой проход височной кости. Исследователь сделал вывод, что это образование было причиной глухоты больного при жизни.

В 1830 году Чарльзом Беллом был впервые поставлен пациенту прижизненный диагноз, который был подтверждён после смерти больного. Белл ориентировался на частые головные боли, глухоту, утрату вкусовой чувствительности, тригеминальную невралгию и на некоторые другие признаки и жалобы пациента, умершего через год после обследования.

Первая хирургическая операция по удалению инкапсулированного образования мостомозжечкового угла была произведена в 1894 году Чарльзом Баллансом. Несмотря на то что во время операции были повреждены тройничная и лицевая нервные структуры и из-за осложнения потребовалась энуклеация глаза, медицинское вмешательство можно было назвать успешным, поскольку после него больной прожил более 12 лет.

Сложный путь по уменьшению послеоперационной летальности проделал основоположник нейрохирургии в США Харви Кушинг. После первой операции в 1906 году, закончившейся смертью пациента, нейрохирург сначала отказался от полного удаления невриномы, что позволило сократить смертность до 40%. А позднее, с усовершенствованием методики, послеоперационную смертность удалось снизить до 7,7%. Однако из 176 удалённых Кушингом неврином, только 13 случаев представляли собой тотальное удаление.

С 1917 года последователь Кушинга Уолтер Денди совершенствовал методику путём использования субокципитального доступа к задней черепной ямке, что стало возможным благодаря проникновению через часть затылочной кости. В результате уровень летальности снизился до 2,4%. Однако и по сей день хирургическое вмешательство при акустической шванноме сопряжено с серьёзными рисками, связанными со здоровьем пациентов.

Поэтому внедрение радиохирургии Ларсом Лекселлом позволило резко улучшить качество лечения для неврином размером до 3 см.

Диагностирование невриномы

Диагностика неврином обычно происходит при проведении процедур исследования, типа:

  1. Общего неврологического обследования, которое выявляет нарушение рефлекса глотания, чувствительные расстройства, парез нервных волокон, диплопию, нарушения походки либо равновесия;
  2. МРТ, которое позволяет визуализировать шванномы на начальных этапах их формирования;
  3. КТ, при наличии контрастного вещества, что позволяет диагностировать опухоли незначительного размера;
  4. УЗИ, которое визуализирует мягкотканные трансформации в зоне образования опухоли;
  5. Рентгенографической диагностики, выявляющей костные изменения, появляющиеся на фоне роста опухоли;
  6. Аудиометрии, находящей слуховые нарушения при шванноме слухового нерва;
  7. Биопсии, которая считается инвазивной диагностикой. Она предполагает взятие частицы опухоли для ее гистологического изучения.

Этиопатогенез

Этиология неврином слухового нерва пока остается неопределенной. Односторонние невриномы носят спорадический характер, их прямая связь с какими-либо этиофакторами не прослеживается. Двусторонние невриномы наблюдаются у многих пациентов с нейрофиброматозом II типа — генетически обусловленном заболевании, для которого типичны доброкачественные опухолевые процессы различных тканевых структур нервной системы (нейрофибромы, глиомы. менингиомы. невриномы).

Патогенетически выделяют 3 стадии развития вестибулярной шванномы. В первой небольшие размеры образования (до 2,5 см) приводят к нарушению слуха (тугоухости ) и вестибулярным расстройствам. Во второй новообразование вырастает до размеров грецкого ореха, оказывает давление на ствол мозга, что приводит к появлению нистагма, дискоординации движений и расстройства равновесия.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *