Атаксия мозжечковая – причины и лечение

Заболевания с расстройством координации

Существуют разнообразные причины развития атаксии мозжечковой. Патологический процесс развивается при ишемическом инсульте, который провоцирует атеросклеротическая окклюзия или эмболия в церебральных артериях, питающих ткани мозжечка.

Появление мозжечковой атаксии диагностируют при интоксикациях организма, которые появляются при отравлении литием, дифенином, барбитуратами. Патологию диагностируют у пациентов, которые страдают энцефалитеми или постинфекционными церебеллитами.

Мозжечковая атаксия у детей и взрослых появляется при недостатке в организме витамина В12. Если при внутримозговой гематоме появляется травма мозжечка, то это приводит к патологии. Болезнь диагностируют при черепно-мозговых травмах. Развитие мозжечковой атаксии диагностируют на фоне воздействия внутренних и внешних факторов.

При атаксии мозжечковой у пациента наблюдается появление размашистых, неуверенных, асинергичных движений.  Он имеет характерную шаткую походку. Для того чтобы обеспечить устойчивость, человек широко расставляет ноги во время ходьбы. Если пациент старается идти по одной линии, то его тело раскачивается в разные стороны. Нарастание атаксичных расстройств наблюдается, если человек резко меняет траекторию движений или после сидения начинает быстро идти.

Человек при мозжечковой атаксии непроизвольно останавливает двигательный акт еще до достижения цели. Заболевание сопровождается дисдиадохокинезом, при котором человек не способен к выполнению противоположных двигательных движений. Поздняя мозжечковая атаксия сопровождается проблемами с координацией, что приводит к нарушению почерка. У пациентов наблюдается появление маркографии. Почерк характеризуется размашистостью и неравномерностью.

Мозжечковый синдром сопровождается задержкой в психическом и речевом развитии. При патологическом состоянии нарушается координация в отдельных мышцах. У пациентов диагностируют возникновение вертикальной неустойчивости. Если ребёнок имеет такой синдром, то он поздно начинает сидеть и ходить. Заболевание сопровождается отрывистостью речи и вертикальной неустойчивостью.

При мозжечковой атаксии у пациентов наблюдают нистагм или дизартерию. У пациентов наблюдается возникновение проблем с речью, которая характеризуется скандированностью и прерывистостью. Поздняя мозжечковая атаксия характеризуется объединением мимики, появлением болезненности в области поясницы, возникновением судорожных подергиваний.

При патологии наблюдается ухудшение зрения и развитие косоглазия. Человек не может полноценно глотать и принимать пищу. Наследственный тип заболевания характеризуется измененной психикой. У пациентов наблюдают возникновение депрессивного состояния и нарушение слуха.

Нарушение работы или повреждение любой части ЦНС имеет следствием ухудшение функций движений. Плохая координация или другие нарушения замечаются на начальных этапах, что даст возможность вовремя проконсультироваться с врачом и перейти к лечению.

В последних случаях врачи считают полезным лечебный массаж. Если говорить о массаже, то важно знать специфику применения при нервно-мышечных заболеваниях: тонизирующий массаж на участки с пониженным тонусом, а расслабляющий — с повышенным. При слабой мускулатуре дыхательного комплекса используют массаж грудной клетки.

Отметить присутствие нарушения координации движений и походки, когда развивается мозжечковая атаксия у детей, можно осле первого года жизни. Зачастую проявление атаксии остается незамеченным до позднего возраста, потому что становление процессов походки занимает продолжительное время.

Первые шаги маленького грудничка, лихой прыжок через канаву ребенка постарше, акробатические кульбиты школьника вызывают теплую улыбку, гордость за своих детей. При этом не задумываясь как сложна опорно-двигательная система ребенка. Ее полноценное и равномерное развитие дает возможность юным сорванцам исполнять роль «вечного двигателя».

Опорно-двигательная система человека состоит из костей и, находящихся в местах их соединения, суставов. Рассыпаться скелету не дают другие части опорно-двигательной системы — соединительные ткани и суставные капсулы. Но чтобы заставить кости двигаться необходимы мышцы, а им на сокращение нужен приказ поданный мозгом.

Движение — сложный комплекс действий, который выполняется при участии центральной нервной системы (ЦНС), а вернее ее частей:

  • Коры больших полушарий головного мозга;
  • Афферентные и эфферентные пути;
  • Базальных ядер;
  • Спинного мозга;
  • Периферическая часть ЦНС.

Кора больших полушарий посылает импульс, когда он доходит по нервной системе до мышцы, та сокращается. Но важен не столько факт этого движения, сколько точность, координация, плавность. А за это отвечают мозжечок и базальные ядра.

Атаксией называется нарушение координации движений при полной сохранности силы мышц. В большинстве случаев заболевание является симптомом, развивающимся на фоне других патологий нервной системы.

Причиной вестибулярной атаксии может стать поражение расположенных в продолговатом мозге вестибулярных ядер, поражение вестибулярного нерва или воспалительный процесс во внутреннем ухе.

Основными проявлениями заболевания является расстройство координации движений и нарушение равновесия.

Виды атаксии:

  • вестибулярная (характерные проявления – нарушение походки, сильное головокружение, рвота, тошнота);
  • корковая (проявляется нарушением координации и обоняния, изменением психики);
  • сенситивная;
  • мозжечковая (клинические проявления – нарушение походки, мимики и речи).

Основное лечение сенситивной атаксии направлено на искоренение причины, вызвавшей патологию.

Нарушения в работе органа проявляются разнообразной клиникой. Но преобладают проблемы, связанные нарушением координации, походки, мышечного тонуса.

Причины, которые вызывают
поражение органа, можно разделить на три группы. Это врожденные пороки
развития, наследственные атаксии и приобретенные заболевания.

Врожденные патологии появляются с первых минут жизни. Они связаны с недоразвитием мозжечка или одного из его отделов. Поражение становится заметным по мере формирования моторных навыков. Практически всегда появляется атаксия.

Наследственные проблемы связаны
с дефектом генов. Они передаются от родителей по аутосомно-доминантному и
аутосомно-рецессивному типу. Среди этих патологий можно выделить:

  • Атаксия Фридрейха;
  • Атаксия-телеангиоэктазия;
  • Атаксия с дефицитом витамина Е;
  • Абеталипопротеинемия.

Одним из видов атаксий являются спиноцеребеллярные нарушения. Они включают в себя целый комплекс заболеваний с наследственным механизмом передачи. Помимо основных симптомов доминируют нарушения ходьбы, тонуса, координации.

Приобретенные болезни мозжечка возникают в результате нарушения кровообращения в органе, перенесенных вирусных и бактериальных инфекций. Токсическое воздействие алкоголя, солей тяжелых металлов, лития, противосудорожных препаратов также приводит к проблемам церебеллума. Атрофические явления в органе появляются от недостатка витамина Е и В12, при гипотирозе.

В мозжечке развиваются
опухоли. Они проявляются симптомами сдавления и нарушения координации. Чаще
всего развиваются астроцитомы и медулобластомы.

Для диагностики мозжечковых нарушений применяются нейровизуализационные методы (КТ, МРТ). При воспалительных изменениях актуально исследование крови и Ликвор

Данное заболевание представляет собой симптомокомплекс, который включает в себя специфические нарушения динамической и статической моторики человека. Его симптоматика патогномоничная для любого заболевания, затрагивающего мозжечок. Расстройство координации имеет однотипные признаки, как при врожденном дефекте мозжечка, так и при разнообразных патологических процессах, протекающих в этом отделе.

Патология имеет следующие симптомы:

  • Размашистые, неуверенные, асинергические движения.
  • Характерная шаткая походка. Пациент для обретения устойчивости довольно широко расставляет ноги.

Если больной пытается пройти по прямой линии, то можно заметить значительные раскачивания в разные стороны. При этом расстройства атаксического характера будут нарастать, если больной резко изменяет направление своего движения либо начинает быстро двигаться после того, как встал со стула. Вследствие дисметрии (нарушения соразмерности) движения приобретают размашистость.

Может наблюдаться гипометрия, которая предполагает непроизвольную остановку во время движения еще до того, как цель была достигнута, и гиперметрия, предполагающая чрезмерную амплитуду движений. Помимо этого пациент не способен выполнять противоположные друг другу двигательные акты. Такой симптом называется дисдиадохокинезом.

В результате нарушенной координации и дисметрии, которая характерна для мозжечковой атаксии, происходит патогномичное изменение почерка больного: при письме проявляется неравномерность, макрография, размашистость.

Этиология на основе возраста

Атаксия у ребенка может проявляться при влиянии на его организм следующих факторов:

  • Генетические аномалии.
  • Травмы, полученные во время родов.
  • Инфекционные патологии.
  • Негативные реакции со стороны спинного и головного мозга на прием лекарственных препаратов.
  • Облучения радиацией.
  • Гепатит.
  • Церебральный паралич.
  • Грыжи мозга.
  • Травмы и удары.
  • Рассеянный склероз.
  • Абсцесс в мозжечке.

младенчество

При расстройстве в мозжечковой области у человека в первую очередь страдает двигательная активность – шаткость походки, невозможность точных произвольных движений. Затруднена координация в целом – верхних и нижних конечностей.

Выраженность вестибулярно-мозжечкового синдрома различна – от боязни упасть до тяжелых расстройств личности и психики. Так, вначале человек замечает тремор рук при попытках выполнить мелкие действия – поднести кружку с чаем ко рту, нарисовать линию. Постепенно изменение тонуса мышц будет все сильнее – равновесие изменяется не только в положении стоя, при ходьбе, но и лежа. Однако, прежде всего наблюдается поражение двигательных нейронов из-за локомоторной атаксии.

В мозжечковый патологический процесс вовлекаются все новые мышечные группы – речь будет скандирующей, отрывистой, а дыхание изменит ритм, интервалы между вдохами и выдохами постоянно меняются.

Помимо сбоя координации движений человека беспокоят и иные симптомы:

  • упорные головокружения;
  • тошнота, реже – рвота без видимых к тому причин;
  • непроизвольное вздрагивание конечностей;
  • нарушения мимики;
  • колебание настроения.

Выраженность мозжечковых расстройств напрямую зависит от тяжести атаксии и своевременности проводимого лечения. Заболевание вполне поддается коррекции, если человек получает адекватную комплексную терапию.

Лечение и прогноз атаксии

Основным принципом лечения всех видов атаксий (кроме наследственных мозжечковых) является устранение основного заболевания, которое вызвало нарушение моторики и координации. Также применяется симптоматическая (Бетагистин, Циннаризин, Тиотриазолин, антихолинэстеразные препараты – Прозерин; Нейромидин, Келтикан, Нуклео-ЦМФ), общеукрепляющая (витамины группы В – Комбилипен, Нейровитан; АТФ, Алоэ, Циофлавин, Мексидол) и нейропротективная терапия (Церебролизин, Глиатилин, Цераксон).

Читайте также:  Лечится ли эпилепсия у взрослых

В лечении мозжечковых атаксий особое место принадлежит лечебной физкультуре. Благодаря специфическим комплексам упражнений улучшается координация, укрепляются мышцы пациентов. Для снижения выраженности тремора в руках больные носят утяжеляющие браслеты (около 600 — 800 г). Из медикаментозной коррекции тремора следует выделить такие препараты, как Клоназепам, Вальпраком, Депакин хроно, Топирамат. Крайне редко применяют Изониазид в сочетании с вит В6.

При лечении атаксии Фридрейха некоторый эффект оказывает аналог коэнзима Q10 – Идебенон. При атаксии Пьера-Мари положительное действие оказывает Амантадин (Мидантан), Буспирон. Также часто при мозжечковых атаксиях назначается курс лечения поливитаминами, витамином Е.

Прогноз при мозжечковых атаксиях неблагоприятный. До сих пор не разработаны методы, полностью избавляющие от болезни. С течением времени заболевание прогрессирует и приводит к стойкой инвалидности.

К таким процессам можно отнести развитие опухоли, рассеянный склероз, инсульт, воспалительное и дегенеративное изменение, токсическое или метаболическое поражение, сдавливание извне. Степень выраженности симптомов может варьироваться в зависимости от того, где локализована и какой размер имеет пораженная область мозжечка.

Судить о характере недуга можно по симптомам, которые данное нарушение сопровождают, по особенностям возникновения патологического изменения и его течению. Неврологи классифицируют позднюю мозжечковую атаксию в соответствии с механизмом течения заболевания. Выделяют болезнь с острым началом, хронически прогрессирующую, с подострым началом, эпизодическую или пароксизмальную.

Атаксия у ребенка может быть статической, то есть происходит нарушение равновесия в положении стоя, и динамической, когда развивается нарушение координации.

По происхождению классифицируются следующие типы заболевания:

  • Мозжечковая атаксия — происходит нарушение объема движений, походка напоминает передвижения пьяного человека и зачастую сопровождается нарушениями речи.
  • Лобная атаксия — она развивается при повреждении лобно-мозжечковых каналов и затрагивает сторону, которая противоположна очагу заболевания.
  • Лабиринтная атаксия — происходит нарушение координации движений, сопровождающееся нарушениями работы слухового аппарата, непроизвольными движениями зрительных органов, шумом в ушах и головокружением. Развивается данная форма при повреждении вестибулярного аппарата и проводящих каналов в головном мозге.
  • Сенситивная атаксия — она проявляется вследствие нарушения мышечно-суставной работы или при повреждении задних столбов, корешков и нервов периферии при полиневрите.
  • Психогенная атаксия — развивается на фоне истерии у ребенка и проявляет себя разнообразными нарушениями походки, напоминающей скольжение человека на коньках или ходьбу на ходулях.

Этиологического лечения для атаксии у детей не существует.

Врачи, как правило, назначают прием лекарственных средств, который нормализуют кровоток в мозге, витамины группы В, упражнения лечебной физкультуры, массажи, различные общеукрепляющие процедуры и прием седативных медикаментов.

Атаксия в детском организме может пройти и без организации специального лечения в течение нескольких месяцев. В тех ситуациях, когда выявления основная причина заболевания, врачи назначают терапию причины. Очень редко патология у ребенка не проходит самостоятельно.

Если этого не произошло, то лечение атаксии у детей заключается в использовании:

  1. Внутривенного иммуноглобулина.
  2. Кортикостероидов.
  3. Плазменной обменной терапии.

Лекарственное лечение с целью улучшения работы мышц практически неэффективно. Физиотерапевтические процедуры способны заметно облегчить недостаток координации, особенно при организации их для детей на ранних этапах развития атаксии. Специалисты серьезно подходят к диагностике и терапии данной болезни у ребенка, так как она может спровоцировать серьезные осложнения и помешать ведению нормальной жизнедеятельность в дальнейшем.

Для лечения такого заболевания важно отсутствие промедления, так как оно прогрессирует и может перетечь в более тяжелую форму.Так как основной причиной возникновения недуга является сопутствующая болезнь, атаксия лечится симптоматически, а основная терапия уже направляется на болезнь, вызвавший данный симптом.

В большинстве случаев говорить о том, что болезнь излечима, не стоит, возможно, лишь снизить симптоматику и облегчить дальнейшую жизнь человека. Однако это не означает, что полностью избавиться от нее невозможно. Как вылечить навсегда неприятный недуг?

В первую очередь путем полного излечения от основного заболевания. Однако если развитие болезни запущено, шансы навсегда избавиться от атаксии, невелики.

В качестве терапии хорошо себя зарекомендовали:

  • лечебный массаж;
  • лечебная физическая культура (ЛФК);
  • применение витаминного комплекса (витамин Е, коэнзин Q10);
  • использование рибофлавина и янтарной кислоты.

Прогноз сильно зависим от тяжести заболевания. При тяжелых формах возможно ограничение трудозанятости пациента, в случае благоприятного исхода велика вероятность доживания больных до глубокой старости. При легкой форме и исключения повторного развития инфекционных болезней возможно избавление от недуга полностью.

Лечение данного недуга народными средствами, да еще и без наблюдения специалиста крайне не разумное решение и наша редакция резко против таких решений.

Мозжечковая
недостаточность у детей – это нормальное состояние, которое формируется в
первый год жизни новорожденного. Она характеризуется шаткой неустойчивой
походкой, частыми падениями, нарушенной координацией. При взрослении движения
становятся более четкими и точными. А количество падений сокращается к 2 годам.

Если симптомы
атаксии не проходят к 2-3 годам, это повод обратиться к врачу неврологу. Малыш
при этом отстает в психическом и моторном развитии. У него отсутствуют навыки,
характерные для ровесников. Мозжечковая недостаточность формируется в
результате наследственных или врожденных заболеваний, при ишемии в родах и при
перенесенной нейроинфекции.

Увеличенный
мозжечок у ребенка появляется в результате активного роста опухоли. При этом
наблюдаются и другие симптомы атаксии. В норме размер малого мозга не должен
превышать указанных для визуализации норм.

Терапия атаксии мозжечковой зависит от причины ее появления. Если заболевание возникает на фоне рассеянного склероза или наследственности, то специфическая терапия отсутствует. Пациентам рекомендовано прохождение курса симптоматического лечения с применением препаратов, которые нормализуют кровообращение в головном мозге.

Пациентам делают назначение Пирацетама, Циннаризина. Наследственная мозжечковая атаксия требует применения миорелаксантов и ноотропов. Больным рекомендуется прием противосудорожных лекарств и бетагистиновых препаратов.

Пациентам с наследственным типом заболевания рекомендовано использование адаптивных устройств – модифицированной посуды, тростей и т.д.

Лечение мозжечковой атаксии, которая возникает на фоне болезни Пьера Мари, требует применения Баклофена, Меликтина, Кондельфина, витаминов группы В, благодаря которым снижается мышечный тонус. Если заболевание развивается на фоне инфекционно-воспалительного процесса, то рекомендуется применение антибактериальных или противовирусных лекарств, которые подбираются соответственно особенностям раздражителя.

При сосудистых нарушениях рекомендовано применение препаратов, которые останавливают церебральное кровотечение и нормализуют кровообращение. Специалисты советуют использование: ангиопротекторов, тромболитиков, антикоагулянтов, антиагрегантов, сосудорасширяющих средств.

Поздняя мозжечковая атаксия, которая возникает на фоне опухолевого процесса, излечивается хирургическим путем. В этом случае проводится радикальное оперативное вмешательство. При злокачественном характере опухоли рекомендовано параллельное применение химиотерапии. Если заболевание диагностируется на фоне гидроцефалии, то это требует проведения шунтирующего хирургического вмешательства.

Лечение заболевания должно быть комплексным, поэтому для улучшения результатов рекомендовано применение лечебной физкультуры, независимо от этиологии мозжечковой атаксии. Пациентам рекомендовано выполнять спортивные упражнения, комплекс которых разрабатывается доктором.

При заболевании нужно повторять различные бытовые навыки – перелистывать страницы, застегивать пуговицы на одежде, наливать жидкости. Если у человека протекает поздний этап заболевания, то выполнение этих действий является невозможным. Терапия болезни проводится по специальной схеме, которая разрабатывается доктором, что обеспечит высокую эффективность.

Заболевания мозжечка

Для чего нужен мозжечок

Но в силу специфики человека, этот отдел стал располагаться под затылочными долями и лишь около 1/5 его части выступает из под края этих долей. Это произошло из-за того, что основание мозга у человека направлено под углом к полушариям. А мозжечок имеет тесную связь с ним.

Второе название мозжечка — «маленький мозг». Оно происходит из-за наличия важнейших функций, которыми он обладает. К тому же мозжечок подобно большим полушариям имеет извилистую кору и ядра серого вещества. Это позволяет относительно малому (130−160 грамм) отделу мозга выполнять значительные функции.

Благодаря своему строению мозжечок выполняет роль главного координатора за счет следующего:

  • Тесные связи со всеми отделами центральной нервной системы.
  • Автономность работы за счет наличия собственного серого вещества.

Нейрофизиология мозжечка вкратце выглядит следующим образом:

  • Импульс от опроно-двигательного аппарата по афферентным волокнам поступает в спинной мозг, где по нервным трактам он поступает в ткань мозжечка и достигает серого вещества.
  • Здесь эта информация моментально обрабатывается.
  • После ее обработки формируется ответный нервный импульс, который по эфферентным волокнам через спинной мозг достигает опорно двигательного аппарата.
  • Малейшее отклонение от определенного положения тела или характера движения фиксируется мозжечком, что вызывает ответные реакции для восстановления.

На примере все выглядит боле менее банально. Человеку не надо напрягать сознание для того, что бы удерживать равновесие в положении стоя. Или нет необходимости задумываться как будут двигаться суставы ног при движении. За все это отвечает мозжечок. Потому-то для человека и высших животных характерно наличие серого вещества у данного отдела мозга.

Читайте также:  Атаксия что это такое - Всё о неврологии

Этот отдел расположен под затылочными зонами коры больших полушарий. Спереди от него находится продолговатый мозг и варолиев мост. Мозжечок носит название церебеллум или маленький мозг. В действительности по своей структуре он напоминает кору больших полушарий.

Его развитие напрямую связано со сложностью движений, которые выполняет организм. Наиболее развитым этот орган является у хищников. Улитки, слизни и паразитические организмы имеют простую и примитивную его структуру.

Работа cerebellum – это координация сложных движений, поддержание равновесия и сохранение тонуса мышц. Мозжечковые функции напоминают экстрапирамидную систему. Это одна из зон, которая тесно с ним связана.

Конечно, работа органа невозможна без четкой координации связей. Мозжечок «общается» с другими отделами мозга. Для этого у него есть три ножки. Они соединяют его со следующими отделами:

  • Корой;
  • Экстрапирамидной системой;
  • Стволом мозга;
  • И спинным его отделом.

Характерные
мозжечковые признаки перечислим ниже.

  1. Атаксия статическая;
  2. Атаксия локомоторная;
  3. Нистагм;
  4. Скандированная речь;
  5. Интенционное дрожание;
  6. Адиадохокинез;
  7. Дисметрия;
  8. Гипотония мышц;
  9. Дисметрия;
  10. Промахивание;
  11. Мегалография;
  12. Асинергия;
  13. Шаткая походка.

Эти симптомы не
всегда проявляются при поражении мозжечка. А также клиника напоминает
расстройства экстрапирамидной системы. Поэтому следует подробно рассказать о
каждом признаке.

Причины атаксии

  • 29 Июня, 2018
  • Неврология
  • Евдокимова Ирина

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари — это тяжелое наследственное заболевание. Но в отличие от многих других генетических патологий, недуг впервые проявляется не в детском возрасте, а у взрослых людей. С течением времени симптомы нарастают, а заболевание прогрессирует.

При этой форме болезни пациент не может координировать движения, речь становится скандированной, беспокоит судорожность рук, ног, головы. Заболевание может поразить и ребенка, и взрослого. Для уточнения диагноза необходим физикальный осмотр, инструментальные исследования. Устранить атаксию полностью нельзя. При быстром развитии болезни прогноз отрицательный. Исключение – мозжечковая атаксия, объясняющаяся инфекцией.

Чаще болезнь выявляется в наследственной форме, намного меньший процент случаев приходится на приобретенную. Спровоцировать мозжечковую атаксию может нехватка витамина В12, ЧМТ, новообразование, вирус или инфекция, склероз, ДЦП и сходные патологические состояния, инсульт, отравление ядами, металлами.

Наследственная болезнь может быть врожденный и не склонной к прогрессу, аутосомно-рецессивной и рецессивной, при которой недостаточность мозжечка постепенно прогрессирует. Выделяют форму Баттена, врожденную форму, при которой развитие ребенка замедляется, но в будущем пациенту удается адаптироваться. Поздний формат мозжечковой атаксии – заболевание Пьера-Мари. Преимущественно диагностируется в возрасте 25 лет и старше.

Мозжечковая атаксия бывает острая (на фоне вирусной инвазии, инфицирования), подострая, спровоцированная новообразованием, склерозом, хроническая, склонная к прогрессу, и пароксизмально-эпизодическая. Для уточнения, с какой формой необходимо бороться в конкретном случае, врач назначает анализы и исследования.

Чаще всего главной причиной развития острой мозжечковой атаксии выступает ишемический инсульт, который обусловлен атеросклеротической окклюзией или эмболией мозговых артерий, питающих мозжечок в том числе. Не исключен и геморрагический инсульт, сдавливание мозжечка под влиянием внутримозговой гематомы или травматического повреждения мозжечка, возникшего в результате ЧМТ.

Поздняя мозжечковая атаксия подострой формы зачастую возникает в качестве симптома внутримозговой опухоли, которая располагается в области мозжечка. Это астроцитома, гемангиобластома, медуллобластома, эпендимома. Также может развиваться в результате нормотензивной гидроцефалии, возникшей на базе субарахноидального кровоизлияния.

Одна из причин – перенесенный менингит, операция на головном мозге. Помимо этого, данная форма атаксии может возникнуть при недостатке витаминов, передозировке антиконвульсантов, эндокринном расстройстве, к примеру, при гиперпаратиреозе или гипотиреозе. Может являться паранеопластическим синдромом при опухолях злокачественного характера, которые локализованы вне мозга. Это может быть рак легких, рак яичников, неходжкинская лимфома и некоторые другие формы онкологии.

Атаксия характеризуется нарушением моторики движения человека и является нервно-мышечным видом болезни. Диагноз атаксия ставится врачом-неврологом, так как данный недуг относится к заболеваниям нервной системы. В ходе ее развития у больного поражается центральная нервная система, может отмечаться некая скованность в движениях, натужность при ходьбе и зависимость движений от визуального контакта, нарушение координации движения.

При этом мышцы не теряют своей силы, или теряют ее незначительно.

Причины развития данного недуга связывают в первую очередь с генетической природой. Кроме того, есть основание полагать, что на формирование подобной болезни оказывает влияние дефицит в организме витамина В12.

Кроме того, в качестве причин выделяют:

  • воспалительные процессы в организме (рассеянный склероз);
  • употребление наркотических веществ;
  • конверсионные расстройства;
  • злоупотребление алкоголя;
  • наличие инфекции в организме или на фоне перенесенного инфекционного заболевания;
  • наличие опухолевых процессов;
  • сбои в эндокринной системе.

Многие специалисты считают, что нарушение подобного толка возникают не как самостоятельный вид болезни, а как следствие перенесенного или имеющегося заболевания. То есть, атаксия — это один и симптомов какого-то более тяжелого и опасного заболевания, о котором пациенту пока не известно.

Поражение
мозжечка у детей

Симптомы атаксии имеют серьезное отличие в зависимости от вида болезни. Так как при поражении того или иного органа наблюдаются индивидуальные проявления. Данный недуг имеет следующие подвиды:

  1. Сенситивная.
  2. Мозжечковая.
  3. Вестибулярная.
  4. Корковая.
Дифферентация

Определение атаксии по походке

Помимо вышеперечисленных подвидов болезни есть еще несколько ее разновидностей, которые так или иначе могут быть отнесены к одному из основных типов, но имеют некоторые особенности, позволяющие выделить их в отдельную группу, в том числе:

  • мозжечковая атаксия Пьера-Мари;
  • семейная атаксия Фридрейха (наследственная атаксия Фридрейха);
  • телеангиэктазия (синдром Луи Бара).

Оптическая — болезнь, возникающая в результате поражения задней теменной коры головного мозга. Она характеризуется невозможностью человека дотронуться, до какого либо предмета на расстоянии видимости из-за несогласованности движений рук.

Интрапсихическая атаксия — часть шизофрении, заключается в нарушении психики личности.

Несмотря на богатую классификацию данного недуга у него имеется общая симптоматика, и первые симптомы включают в себя:

  • нарушение координации движения;
  • тошнота;
  • рвота;
  • непроизвольные подергивания мышц;
  • перемена почерка;
  • медленная речь;
  • ухудшение зрения;
  • изменения психического состояния;
  • наличие галлюцинаций (слуховых, зрительных);
  • нарушение памяти;
  • нарушение мимики.

Зачастую симптомы данного недуга похожи на те, которые возникают при неврозе, в результате чего многие путают первые признаки болезни. В любом случае, при подозрении на какие- то отклонения в поведении потенциального больного не нужно тянуть, а необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Хронически прогрессирующая

Поздняя мозжечковая атаксия (симптомы рассмотрим позднее), хронически прогрессирующая, чаще всего возникает впоследствии алкоголизма или другой интоксикации хронического характера (к примеру, полинаркомании и токсикомании). Также причиной могут стать: медленно растущие опухоли мозжечка, обусловленные генетикой церебральные дегенеративные и атрофические процессы, вызывающие поражение ткани мозжечка, либо его проводящих путей, тяжелая форма аномалии Киари.

Симптомы
поражения мозжечка

Если пациент пытается стать в позу Ромберга, наглядна статическая атаксия. Если присутствует патология одного полушария мозжечка, то больной может отклоняться и падать в сторону, с которой наблюдается поражение. Если же патология затрагивает срединные структуры и находится в чреве мозжечка, то падение и отклонение будет происходить в любую сторону.

Тест в позе Ромберга, когда у пациента открыты и закрыты глаза, свидетельствует о том, что установление зрительного контроля не оказывает влияния на пробу. Подобная особенность мозжечковой атаксии позволяет дифференцировать ее от атаксии вестибулярной или сенситивной, для которых характерно то, что отсутствие зрительного контроля значительно усугубляет нарушение координации.

Для более детального исследования заболевания потребуется консультация нейрохирурга, а также проведение ряда инструментальных исследований.

  1. В частности, немало сведений о заболевании можно получить с помощью электроэнцефалографии. Данная методика оценивает электрическую активность самых разных участков мозга, которая имеет свойство изменяться при разного рода заболеваниях.
  2. Не менее эффективными методиками являются также КТ и МР мозга. Они позволяют послойно изучать строение мозга, обнаруживать нарушение структуры его тканей, выявлять гнойники, опухоли, кровоизлияния.
  3. Обнаружить опухоли в мозге и оценить целостность артерий в черепе позволит магниторезонансная ангиография.

Синдром атаксии

Для нарушений мозжечка характерно сочетание трех основных симптомов: дискоординация покоя, дискоординация движения и ослабление тонуса мышц. Но так как неврологии на первых порах трудно отличить данные симптомы, особенно если они развиваются на фоне обшемозговых расстройств (головокружение, тошнота, нистагм, заторможенность) было предложено понятие синдром мозжечковой атаксии.

Дело в том, что за координацию движений отвечает не только мозжечок. Имеется несколько отделов, которые также принимают участие в слаженности двигательных реакции.

  1. Лобная и височные дословного доли больших полушарий головного мозга.
  2. Вестибулярный аппарат.

Наконец имеются несколько путей, по которым происходит распространение импульсов, принимающих активное участие в регуляции движения и подержания тонуса. Это, прежде всего, касается нервных трактов головного и спинного мозга.

Поэтому нарушение тонуса тела и координированнности движений может быть связанно как с патологией вышеперечисленных «центров» движения, так и с путями, при помощи которых это регулирование.

В связи с этим синдром мозжечковой атаксии является оправданным термином на догоспитальном этапе, где счет может идти на минуты. Однако при более детальном рассмотрении можно выявить основные причины атаксии.

Речь

Довольно часто мозжечковую атаксию сопровождает нистагм и дизартрия. Речь больного приобретает специфический характер: теряется плавность, наблюдается замедление и прерывистость. Также больной ставит ударение на каждый слог слов, в результате чего речь начинает напоминать скандирование. Иногда мозжечковая атаксия проявляется в результате мышечной гипотонии или сниженных глубоких рефлексов.

Читайте также:  Двигательные нейроны. Сенсорные нейроны

Важна своевременная диагностика поздней мозжечковой атаксии.

Виды атаксии и проявления

Если развивается вестибулярная форма, ее можно заметить по частым позывам к тошноте и рвоте. У больного кружится голова, это ощущение становится сильнее, если повернуть голову, даже при плавном движении.

Корковая атаксия выражает себя неустойчивостью при движении, наиболее выраженной при поворотах, нарушениями восприятия запахов, а также психическими отклонениями. У больного пропадает хватательный рефлекс.

Атаксия у ребенка может быть статическая (неспособность держать равновесие в положении стоя) и динамическая (нарушение двигательной координации).

Выделяют также атаксию:

  • Мозжечковую. Проявляется неустойчивостью при стоянии или ходьбе, шаткостью походки, для малыша характерны при мозжечковой атаксии широко расставленные ноги, падение на бок. Наблюдается прерывистость или скандирование речи. В отличие от сенситивного варианта, контроль зрения при движениях не помогает. При поражении различных отделов мозжечка наблюдаются характерные отклонения. Например, полушария мозжечка отвечают за движения в конечностях, и нарушение их функционирования приводит к изменению координации рук и ног. У детей до трех лет наблюдается острая мозжечковая атаксия через несколько недель после перенесенной вирусной инфекции (например, ветряной оспы). Обычно она проходит самостоятельно и без особого лечения за несколько месяцев, но иногда может перейти в хроническую или рецидивную форму.
  • Лобную. Походка у такого больного, как у пьяного, его сильно шатает и часто заносит на сторону поражения. Сочетается с другими симптомами, которые отмечаются при корковых нарушениях — снижение или отсутствие обоняния, нарушение функции запоминания, слуховые галлюцинации.
  • Лабиринтную. Проявляется в неловкости при ходьбе, сопровождается тошнотой, а иногда и рвотой, головокружениями. Часто бывает нистагм или нарушение слуха. Наблюдается при поражении вестибулярного аппарата.
  • Сенситивную. Поражаются пути проведения нервных импульсов. Атаксия более выражена при закрытых глазах, то есть, когда нет зрительного контроля движения.
  • Психогенную. Развивается вследствие истерии, походка при таком виде атаксии причудливая и может напоминать катание на коньках или передвижение при помощи ходулей. У детей наблюдается очень редко.

Мозжечковая атаксия у детей до года определяется с трудом, поскольку в этот период происходит становление походки и ее неустойчивость объясняют именно этим фактом. Неуклюжесть и шаткость становятся заметными позднее, когда его сверстники уже уверенно двигаются и бегают.

Диагностика атаксии

Мозжечковые атаксии Сенситивная атаксия Вестибулярная атаксия Корковая атаксия
  • МРТ/КТ с внутривенным контрастированием (выявит атрофию мозжечка или спинного мозга в шейном отделе);
  • ЭЭГ (при атаксии Фридрейха происходит редукция альфа-ритма и появление дельта – и тета-активности);
  • анализ иммунного статуса (снижение уровня IgA и IgE при синдроме Луи-Бар);
  • ДНК-диагностика (обнаружение патологических генов).
  • электронейро-миография (ЭНМГ) – выявляет демиелинизацию сенсорных волокон периферических нервов;
  • МРТ спинного мозга (может выявить атрофию в задних канатиках, опухоли).
  • МРТ/КТ головного мозга (выявление патологических очагов в области внутреннего уха, дна IV желудочка);
  • вызванные потенциалы (отсутствие или снижение амплитуды);
  • стабилометрия.
  • МРТ/КТ головного мозга (выявление поражения лобной доли);
  • нейропсихоло-гическое тестирование (изменение личности, эмоциональная неустойчивость, снижение критики к своему состоянию).

В связи с тем, что этимология патологий мозжечка весьма разнообразна, диагностику осуществляют несколько специалистов узкой направленности, а именно травматолог, нейрохирург, онколог, генетик, эндокринолог. Тщательное неврологическое исследование позволяет не только определить мозжечковый характер атаксии, но также идентифицировать примерно область поражения.

Для того чтобы исключить вестибулярное расстройство, необходимо провести исследование вестибулярного анализатора. Невролог может назначить стабилографию, вестибулометрию, электронистагмографию. Если имеется подозрение, что атаксия возникла в результате инфекционного поражения, требуется провести исследование крови на стерильность, ПЦР-исследование.

Основные способы, позволяющие диагностировать патологию мозжечка – нейровизуализация при помощи МРТ, МСКТ и КТ головного мозга. Данные методы помогают обнаружить опухоль мозжечка, посттравматическую гематому, врожденную аномалию, дегенеративное изменение, пролабированность мозжечка в затылочное отверстие, сдавление его в результате смещения соседних образований анатомического характера. Диагностировать атаксию, имеющую сосудистую природу, можно применением таких методов, как допплерография и МРА.

ДНК—тест и генетический анализ способен обнаружить наследственный характер атаксии в мозжечке. Лечение представлено ниже.

Для того чтобы правильно поставить диагноз и дифференцировать разные виды болезни применяется комплексная диагностика, которая в себя включает несколько этапов.

Так, на самом первом этапе врачу необходимо определить, к какому виду болезни, по типу течения относится недуг. Для этого применяется особая неврологическая классификация:

  1. Острая.
  2. Подострая.
  3. Прогрессирующая.
  4. Эпизодическая.

В зависимости от основного заболевания и характера проявления симптомов можно делать выводы о том или ином типе недуга. Вариантов может быть несколько, поэтому врач никогда не опирается только на результаты какого-то одного исследования.

После того, как тип течения установлен, доктор начинает разбираться с непосредственно видом недуга, из приведенной выше классификации. Как правило, для этого используют комплексные неврологические тесты:

  • поза Ромберга;
  • пальценосные пробы;
  • коленопяточные пробы;
  • проба опускания рук;
  • симптом обратного толчка;
  • обращают внимание и на наличие синдрома Бурдзинского.

Помимо изучения анамнеза пациента и проведения различных тестов, назначают инструментальные исследования. В том числе:

  • магнитно-резонансную томографию;
  • общий и клинический анализ крови;
  • компьютерная томография;
  • УЗИ головного мозга;
  • анализ спинномозговой жидкости.

В чем состоит терапия патологии?

В основе терапии мозжечковой атаксии лежит лечение заболевания, которое стало причиной возникновения патологии. Атаксия инфекционно-воспалительной природы предполагает терапию при помощи антибактериальных и противовирусных препаратов. Болезнь сосудистой природы предполагает проведение мероприятий, которые направлены на остановку кровотечения в мозге или нормализацию кровообращения.

Как вылечить позднюю мозжечковую атаксию нижних ножек мозжечка?

Для этого необходимо применять препараты, входящие в группу ангиопротекторов, тромболитиков, антиагрегантов, аникоагулянтов и сосудорасширяющих средств. Атаксия токсической природы подлежит терапии путем проведения дезинтоксикации. В этом случае показана инфузионная терапия, которую сочетают с использованием диуретиков. Если же случай тяжелый, то проводится гемосорбция.

Атаксия, имеющая наследственную природу, не предполагает специфического лечения. Как правило, показана терапия метаболического характера. Больному назначают витаминные комплексы, «Мельдоний», «Пирацетам» и некоторые другие. С целью активизации обменных процессов в скелетной мускулатуре, повышения ее силы и тонуса пациентам показан массаж.

Если патология была вызвана инфекционно-воспалительным процессом, в таком случае врач назначает противовирусную или антибактериальную терапию. Сосудистые нарушения, ставшие причиной мозжечковой атаксии, лечат путем остановки церебрального кровотечения или нормализации кровообращения. Для этого больному назначают следующие группы препаратов: тромболитики, ангиопротекторы, антиагреганты, антикоагулянты, сосудорасширяющие.

атаксия мозжечковая виды

Если мозжечковая атаксия имеет наследственную этиологию, полностью избавиться от нее невозможно. В основном врачи прибегают к метаболической терапии, которая предусматривает назначение таких препаратов, как церебролизин, витамины В12, В6 и В1, АТФ, препараты гинкго билоба, милдронат, пирацетам. Для повышения тонуса скелетной мускулатуры и улучшения в ней обмена веществ больным рекомендован массаж.

Помимо медикаментозной терапии и хирургических операций, комплексная терапия заболевания предусматривает назначение других консервативных методов. По показаниям больным могут быть назначены логопедические занятия, трудотерапия, физиотерапия, лечебная физкультура. Последняя предполагает как выполнение спортивных упражнений, так и многократное повторение различных бытовых навыков для улучшения координации движений: перелистывание страниц, наливание жидкостей, застегивание одежды на пуговицы.

Прогноз

При поздней мозжечковой атаксии продолжительность жизни полностью зависит от причин, которые к ней привели.

Прогноз течения заболевания полностью зависит от того, какую природу имеет атаксия. Атаксии сосудистой этимологии и обусловленные интоксикацией и воспалительным процессом хорошо поддаются терапии. Однако лечение должно быть своевременным и адекватным. В результате можно достичь полной регрессии заболевания.

Вылечить атаксию мозжечковую невозможно. Исключением является форма, которая развивается на фоне инфекционного процесса. Патологический процесс быстро прогрессирует, что приводит к нарушению работоспособности различных органов и систем. У пациентов ухудшается качество жизни. После протекания заболевания у пациентов диагностируют атонию, при которой нарушается тонус в скелетных мышцах.

атаксия мозжечковая классификация

При заболевании диагностируют атаксию, которая характеризуется «пьяной» походкой и нарушениями в целенаправленном движении. Частым осложнением патологии является астения. Патологический процесс характеризуется повышением утомляемости даже при выполнении привычных дел человеком. Заболевание часто сопровождается асинергией, при которой нарушается синхронность. У пациентов наблюдают появление адиадохрокинеза, при котором человек не может правильно чередовать движения.

Прогноз заболевания является неблагоприятным в любом случае, так как пациент не может себя полноценно обслуживать. При патологии больному дают инвалидность.

Вылечить атаксию мозжечковую невозможно. Исключением является форма, которая развивается на фоне инфекционного процесса.  Патологический процесс быстро прогрессирует, что приводит к нарушению работоспособности различных органов и систем. У пациентов ухудшается качество жизни. После протекания заболевания у пациентов диагностируют атонию, при которой нарушается тонус в скелетных мышцах.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *