Миастенический криз при миастении. Холинергический криз при миастении.

Миастения — глазная форма болезни

Миастения — это одно из аутоиммунных хронических заболеваний. Оно характеризуется снижением мышечного тонуса и быстрой утомляемостью. Код МКБ 10 у этого заболевания – G70, оно находится в одной группе с различными нарушениями работы нервно-мышечного волокон.

Впервые такое состояние описали еще в 17 веке, а в последнее время растет число людей, столкнувшихся с ним. Миастения гравис, как полностью называют эту болезнь, чаще встречается у женщин, а развивается в возрасте 20-30 лет, у детей бывает очень редко. Если заболевание не лечить, то оно постепенно прогрессирует, что со временем может привести к смерти пациента.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Астенический бульбарный паралич, при котором поражается рецепторная система, связывающая нервы и мышцы. Болезнь характеризуется частыми рецидивами, а также хроническим прогрессирующим течением. Недуг встречается как у новорожденных, так и у детей старшего возраста и взрослых. Проблема наблюдается чаще у женщин (в 3 раза) в возрасте от 20 до 45 лет.

В более зрелом возрасте соотношение пациентов с таким диагнозом примерно одинаковое. Из общего количества заболевших детская аудитория составляет 1-3%. Симптомы болезни проявляются быстрой утомляемостью и проблемами с четкостью речи при длительном разговоре. Слабость мышц увеличивается при часто повторяющихся движениях.

Лечение и прогноз при миастения зависит от стадии, формы и причины болезни, требует срочной помощи. При своевременном и адекватном лечении можно ликвидировать признаки заболевания, а также улучшить качество жизни пациента. К сожалению, прогноз по излечению от миастении неутешительный, на сегодняшний день вылечить болезнь не представляется возможным.

Точные причины возникновения миастении у людей до конца не изучены.

Миастения – это болезнь, поражающая мышцы и нервы. Главной характерной особенностью данного состояния является мышечная слабость. Миастению еще называют астеническим бульбарным параличом. В первую очередь при данном заболевании поражаются мышц лица, глаз, губ, языка, шеи, глотки. Однако процесс поражения может настигнуть любую мышцу тела.

Развивается данный недуг из-за затруднения передачи от нервов сигнала, который должен приводить мышцы в движение. Возникает патология вследствие нарушения в организме обмена ацетилхолина. Если рассматривать организм человека в общем, то он представляет достаточно сложный электрохимический механизм, который двигается с помощью работы мышц.

Так, работу конечностей человека обеспечивает скелетная мускулатура, деятельность внутренних органов и сосудов — гладкая мускулатура. Для мышц скелетной мускулатуры сигналы передаются через двигательные нервы. Электрический импульс в месте, где нерв присоединен к мышце, передается с помощью ацетилхолина – особенного химического вещества.

Ацетилхолин попадает из нерва в щель между нервом и мышцей, вследствие чего происходит электрический разряд, который обеспечивает сокращение мышцы. В случае проявления миастении в организме происходят изменения в системе синтеза и выброса данного химического вещества. Вследствие этого следующий импульс каждый раз сложнее подходит к мышце, поэтому производить движения человеку становится труднее. Позже движения мышцы прекращаются полностью. Подобное состояние принято называть синдромом патологической мышечной утомляемости.

Миастения разнообразна в своих проявлениях. По течению заболевания различают:

  • миастенические эпизоды (симптомы возникают крайне редко, миастения может проявиться и вовсе один раз в жизни и потом никак себя не проявлять);
  • миастеническое состояние (болезнь проявилась, но не прогрессирует);
  • прогрессирующая форма (состояние больного без терапии медленно, но постоянно ухудшается);
  • злокачественная форма (стремительное развитие болезни).

Прогрессирующая и злокачественная формы очень опасны, потому что могут развиться серьезные нарушения дыхания, что угрожает жизни.

Миастения является хроническим нервно-мышечным заболеванием, для которого характерен рецидивирующее либо постепенно прогрессирующее течение.

Главный признак данной патологии — чрезмерная мышечная слабость, которая без своевременного лечения может привести к парезу.

Глазная форма миастении проявляется в значительной слабости мышц органов зрения и век. Чтобы успешно вылечить эту патологию, необходимо ознакомиться со всеми ее причинами и симптомами.

Формы миастении их симптомы и признаки

Осложненное течение возникает при приобретенной генерализованной форме миастении или локальных формах патологии, за исключением глазной формы. Несмотря на то, что многие специалисты указывают на роль генетической предрасположенности, врожденные типы заболевания только в редких случаях сопровождаются возникновением кризов.

Респираторные инфекции, возбудителями которых являются бактерии и вирусы, поражающие органы дыхания, чаще всего становятся главной причиной клинического ухудшения состояния при миастении.

Хирургические вмешательства, которые выполняются под общей анестезией, являются распространенной причиной развития криза. Декомпенсация возникает при миастенических кризах в анамнезе, продолжительности заболевания более 3 месяцев и в случае наличия бульбарных симптомов перед операцией. Вероятность развития патологии гораздо выше у лиц, у которых экстубация была отложена более, чем на сутки.

Употребление лекарственных средств, таких как бензодиазепины, миорелаксанты, антидепрессанты, которые могут оказывать прямое или опосредованное влияние на нервно-мышечную передачу, может стать причиной возникновения дебюта миастении либо развития криза. Аналогичным действием обладают некоторые антибиотики, йодсодержащие вещества, препараты магния. Триггером заболевания может являться нарушение схемы приема кортикостероидов и антихолинэстеразных средств.

Гормональная дисфункция и обменные нарушения, обусловленные развитием сахарного диабета, нарушением в работе щитовидной железы и ожирением, также довольно часто могут спровоцировать развитие декомпенсированной формы миастении. Вероятность развития криза увеличивается при заболеваниях тимуса. Довольно часто гормональная дисфункция, возникающая у женщин на фоне менструации, климакса, беременности или после родов, может стать причиной усугубления мышечной слабости. Спровоцировать криз могут электролитные расстройства, такие как гипокалиемия или гипофосфатемия.

Риск тяжелого пароксизмального течения выше у пожилых людей с сопутствующей соматической патологией, при травмах. Иногда триггерным фактором являются тяжелые стрессовые ситуации, интенсивные физические нагрузки, перегрев. В группу риска входят больные в возрасте до 18 и старше 60 лет с ранней генерализацией миастении или длительно принимавшие антихолинэстеразные средства. Примерно в половины случаев криз ассоциируется с некорректным ведением пациентов, но в трети случаев истинную причину установить не удается.

Декомпенсация миастении происходит внезапно, за период от 12 до 48 часов, и сопровождается резким ухудшением состояния больного и угнетением жизненно важных функций, возникающих в результате прогрессирующей мышечной слабости. В редких случаях отмечается подострое течение патологии, когда симптомы нарастают в течение от 3 до 14 дней.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Миастенический кризы проявляется появлением нарастающей слабости скелетной и бульбарной мускулатуры, развитием глазодвигательных нарушений и гипомимии. Самыми опасными проявлениями криза являются появления дыхательных нарушений, представляющих прямую угрозу жизни пациента. У большинства больных отмечается появление вегетативной дисфункции, проявляющейся развитием гипергидроза, гиперсаливации, бледности и цианоза кожных покровов.

Миастения – болезнь плохо изученная. Считается, что она имеет генетическую природу. Нарушается работа гена, отвечающего за работу нервно-мышечных волокон. В норме эти соединения, которые называются синапсами, передают импульсы от нервов к мышцам, заставляя их сокращаться. Этот процесс регулируется различными биохимическими реакциями с участием медиатора ацетилхолина и фермента хилинэстеразы.

Патогенез заболевания сложен: в некоторых случаях нарушается работа вилочковой железы и гипоталамуса, которые отвечают за синтез этих веществ. Если вырабатывается слишком мало ацетилхолина или много холинестеразы, нервные импульсы блокируются, и мышца не может выполнять свои функции.

Причинами возникновения такого нарушения являются сбои в работе иммунной системы, когда организм вырабатывает антитела к собственным клеткам, разрушая ацетилхолин. Это может случиться после простудного или инфекционного заболевания, сильного стресса, гормонального сбоя или ослабления организма вследствие переутомления.

Основной симптом болезни – это повышенная утомляемость мышц. В процессе физической работы, особенно при повторяющихся движениях, постепенно нарастает мышечная слабость, что со временем может привести к их парезу или параличу. Но после отдыха эти симптомы миастении исчезают, а по утрам пациенты несколько часов чувствуют себя совсем хорошо. При различных стадиях и формах заболевания появляются такие признаки:

  • двоение в глазах;
  • птоз — опущение верхнего века;
  • слюнотечение;
  • изменение голоса;
  • нарушение функций жевания, быстрая утомляемость при употреблении твердой пищи;
  • поперхивание при еде;
  • затруднение дыхания;
  • бедная мимика;
  • изменение походки;
  • слабость мышц конечностей и шеи;
  • сухость кожи.

Одним из первых признаков миастении является птоз – опущение верхнего века

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Очень важно вовремя поставить правильный диагноз, чтобы начать лечение

Дифференциация миастенического и холинергического криза

Миастенией является заболевание нервно-мышечной структуры организма. которое характеризуется очень быстрым, патологическим «уставанием» поперечно-полосатых мышц, ярко-выраженной их слабостью.

Заболевание развивается вследствие отклонений от нормальной выработки аутоиммунных антител или быстрого деления аутоагрессивных копий клеток-убийц против здоровых, нормальных тканей организма и является аутоиммунным.

Заболеванию могут быть подвержены любые мышцы, однако преимущественно поражаются лицевые мышцы, губные, языковые, мышцы глотки и шеи, глазные мышцы.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Наследственная составляющая в появлении болезни учеными не обнаружена.

Миастения раньше считалась тяжким заболеванием, смертность достигала сорока процентов. При современных методах её диагностирования и лечения летальный исход составляет менее одного процента.

Первичная причина миастении на сегодня окончательно не выявлена.

Иммунная система человека запускает глубинные процессы в генах и начинается выработка множества антител, а те, в свою очередь, «нападают» на специфические рецепторы, находящиеся на стороне мышц нервно-мышечного системы.

В результате таких «атак» снижается количество и качество проведения нервных импульсов. За продуцирование антител зачастую бывает ответственна увеличенная в объеме из-за болезни вилочковая железа.

Активировать эти процессы могут:

  • острые респираторные вирусные инфекции;
  • органические нарушения нервной системы;
  • сбои иммунной системы (генная предрасположенность);
  • стресс.

Чаще это заболевание встречается среди женщин в любом возрасте, однако, наиболее распространено для возрастной группы от 18 до 40 лет .

Причиной преобладания в данном виде заболеваний женщин в определенном возрасте, возможно, является наличие детородной функции, которая как раз и активна в эти годы.

Читайте также:  Спинномозговая грыжа - Моя спина

Болезнь бывает как врожденной, так и приобретенной. Основными причинами возникновения считают:

  • генные мутации различных белков, которые отвечают за создание и работу нервно-мышечных соединений, служащих для передачи нервного импульса;
  • опухоли вилочковой железы (тимуса) или избыточное размножение специфических тканей данного органа.

Каких-либо характерных изменений при данном заболевании в центральной нервной системе, вегетативной, черепных или спинальных нервах, в мышцах не обнаруживается.

Однако иногда встречаются изменения атрофического и дистрофического характера в поперечно-полосатых мышцах.

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать.

https://www.youtube.com/watch?v=editor

И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

  • травмы;
  • стрессовые состояния:
  • любые инфекции острого характера;
  • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
  • хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

  • голосообразования;
  • дыхания и глотания;
  • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
  • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.
  • слабость мышц (в зависимости от формы заболевания);
  • повышенная утомляемость при минимальной физической активности;
  • нарушение зрения (проблемы с фокусировкой, восприятием цветов, форм, пелена перед глазами, неспособность оценки, насколько близко или далеко находится удаленный предмет);
  • нарушение дыхания;
  • резкое снижение веса;
  • изменения походки;
  • проблемы с речью;
  • нарушения сна;
  • нарушение процесса глотания и жевания;
  • существенное ухудшение состояния после минимальных физических нагрузок;
  • изменение голоса (он становится тихим, человек все чаще произносит слова «в нос»);
  • опущение века (птоз);
  • быстрая утомляемость при речевой активности;
  • трудности при пережевывании твердой пищи;
  • проблемы с проглатыванием жидкой и пюрированной пищи (вследствие этого может развиваться аспирационная пневмония. при которой пища попадает в легкие);
  • возникновение «миастенического криза» (слабости дыхательных мышц), который чаще всего является причиной летального исхода;
  • психомоторное возбуждение;
  • вегетативные расстройства;
  • гипоксия головного мозга (вызывает смерть).

Этиология и патогенез

В настоящее время этиопатогенетические факторы миастенического синдрома до конца не определены.

Возможные причины миастении:

  • Наследственная предрасположенность — известны семейные случаи заболевания. Врожденная форма миастении обусловлена генной мутацией, которая нарушает нормальную работу мионевральных синапсов и препятствует процессу взаимодействия нерва с мышцей.
  • Опухоль или доброкачественная гиперплазия тимуса — тимомегалия.
  • Органическое поражение нервной системы .
  • Системные заболевания — васкулиты, дерматомиозит, системная красная волчанка.
  • Доброкачественные и злокачественные новообразования внутренних органов.
  • Гипертиреоз — усиление функции щитовидной железы.
  • Сонная болезнь.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. выработка аутоантител к рецепторам ацетилхолина;
  2. поражение нейромышечного синапса;
  3. разрушение постсинаптической мембраны;
  4. нарушение синтеза, обмена и выброса ацетилхолина — особого химического вещества, обеспечивающего передачу нервного импульса от двигательного нерва к мышце;
  5. затруднение нервно-мышечной проводимости – недостаточное поступление импульса к мышце;
  6. сложности с выполнением движений;
  7. полная обездвиженность мышц.

В настоящее время ученые-медики заинтересовались миастенией ввиду высокой частоты ее появления среди детей и молодых людей. У данной категории лиц болезнь часто заканчивается инвалидизацией.

Диагноз миастения: причины, симптомы и признаки разных форм заболевания

Проявляется данный недуг в повышенной слабости и быстрой утомляемости двигательных глазных мышц — при этом даже в результате незначительных нагрузок возникает парез, из-за которого мышцы утрачивают способность правильно функционировать.

Приблизительно у 50% пациентов развитие миастении начинается именно с поражения мышц органов зрения, а впоследствии может распространяться и на другие органы.

К самым главным симптомам глазной формы миастении относятся:

  • диплопия — раздвоение в глазах;
  • нарушение естественных функций двигательных и вращательных глазных мышц;
  • одностороннее или двустороннее опущение нижнего века — данное явление носит название «птоз»;
  • снижение четкости зрения — это вызвано значительной утомляемостью глазных мышц, которые отвечают за выпуклость хрусталика.

В большинстве случаев все перечисленные симптомы в утреннее время после полноценного сна выражены в минимальной степени либо полностью отсутствуют. Кроме того, если на несколько минут закрыть глаза, качество зрения становится лучше.

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Однако при любых зрительных нагрузках — будь то чтение, работа на компьютере или просто вращение глазами — симптомы начинают проявляться в полной мере.

Наименьшую опасность для здоровья человека представляет локализированная миастения, при которой не затрагиваются другие мышечных группы и органы.

Однако нередко случается и так, что патология прогрессирует, в результате чего усталость глазных мышц наступает чаще и быстрее, а, следовательно, требуется гораздо больше времени для отдыха.

При наличии таких признаков необходимо незамедлительно обратиться к высококвалифицированному доктору, который назначит оптимальный курс терапии.

Если миастения начинает распространяться на другие группы мышц, появляются следующие симптомы:

  • затруднения глотательного процесса;
  • нечеткое и невнятное произношение;
  • нарушения дыхания;
  • учащение сердцебиения;
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом.

Миастения характеризуется слабостью мышц. Чаще всего поражаются глазные и лицевые мышцы. Миастения на сегодняшний день полностью не излечивается, но эффективная терапия существует.

Если вам интересно знать, к каким последствиям может привести сотрясение мозга, читайте эту статью .

А вы слышали о таком термине, как синдром профессионального выгорания? Подробнее об этом по ссылке .

В настоящее время пока не выяснена точная первичная причина развития глазной формы миастении. Однако существует тесная связь между данной патологией и работой иммунной системы.

Как известно, иммунная система активизирует в человеческих генах важные глубинные процессы, в результате чего запускается процесс выработки многочисленных антител.

Затем эти антитела начинают атаковать специфические рецепторы, которые располагаются на стороне нервно-мышечного аппарата.

В некоторых случаях выработка антител может быть спровоцирована поражениями вилочковой железы, которая увеличивается в своих размерах.

В результате атак со стороны антител ухудшается проведение нервных импульсов.

Различают врожденную и приобретенную форму миастении.

Основная причина врожденной миастении кроется в генных мутациях белков, которые отвечают за сокращение мышц. А среди причин, вызывающих развитие приобретенной миастении, выделяют:

  • чрезмерные физические нагрузки;
  • эмоциональные расстройства;
  • затяжные стрессовые состояния;
  • аутоимунные процессы;
  • вирусные заболевания;
  • опухоль вилочковой железы.

Согласно статистическим данным, в возрасте от 20 до 40 лет данное заболевание чаще встречается у женщин, нежели у мужчин.

Характерными симптомами миастении (см. фото) являются:

  • птоз (опущение век);
  • двоение в глазах;
  • гнусавость голоса и нарушения речи;
  • затрудненное глотание, утомляемость жевательных мышц;
  • утомляемость мышц шеи (сложно удерживать голову прямо);
  • слабость в руках и ногах.

Симптомы проявляются после нагрузки, причем даже после самой минимальной. Чем больше нагрузка, тем хуже состояние больного. К примеру, поначалу нарушения речи минимальны – человек слегка гнусавит, но слова произносит довольно четко, затем начинает «глотать» отдельные звуки, а потом и вовсе не может говорить. Отдых способен уменьшить эти проявления. Особенно сильно симптомы проявляются через 3-4 часа после пробуждения.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

В зависимости от проявлений выделяют следующие формы заболевания:

  • глазная (болезнь проявляется только опущением век, двоением в глазах; для таких больных достаточной обычно является терапия антихолинэстеразными препаратами);
  • бульбарная (нарушения речи, жевания, глотания, дыхания — опасность этой формы заключается в том, что трудности с дыханием могут нарастать стремительно);
  • генерализованная (поражение всех мышц, именно такую форму миастении имеют в виду, когда говорят о миастении гравис или болезни Эрба-Гольдфлама; болезнь затрагивает все мышцы, начиная с мимических и мышц шеи и заканчивая мышцами рук и ног);
  • молниеносная (наиболее опасная форма, так как приводит к инвалидизации и даже смерти, она вызывается обычно злокачественной опухолью вилочковой железы, поражаются все мышцы, включая скелетную мускулатуру, при этом терапия просто не успевает оказать своё действие, предотвратить опасные последствия миастении просто невозможно).

Чаще встречается генерализованная форма, которая обычно начинается со слабости мимических мышц.

1) Врожденная миастения. Быструю утомляемость мышечной системы можно заподозрить еще внутриутробно во время проведения УЗИ. При миастении движения плода менее активные, а то и вовсе могут отсутствовать. После рождения симптомы данной миастении похожи на миастению новорожденных. Гибель наступает из-за нарушения самостоятельного дыхания.

2) Миастения новорожденных. Встречается у тех детей, матери которых сами страдают миастенией. Начинается она уже с первых дней жизни и может длиться около 2 месяцев. Ее основными симптомами могут стать следующие:

  • ребенок более вял, чем другие новорожденные,
  • дышит поверхностно,
  • периодически поперхивается,
  • крик у него слабый, более напоминающий писк,
  • также он плохо сосет грудь и быстро устает,
  • рот его приоткрыт,
  • взгляд практически неподвижен,
  • в некоторых случаях глотание тоже может быть затруднено.

Ребенок чаще погибает от удушья.

  1. Ранняя детская миастения. По данным специалистов встречается в возрасте до 2 лет, когда на фоне полного здоровья начинают появляться проблемы со зрением: непроизвольно опускаются веки, развивается паралич взора, косоглазие. В некоторых случаях малыш может отказываться ходить, бегать, ему трудно подниматься или спускаться по ступенькам, часто просится на руки. Отказ от еды может произойти в том случае, если в процесс вовлекаются жевательные мышцы.
  2. Юношеская и детская миастения. Развивается от 2 до 10 лет или в подростковом возрасте преимущественно у девочек. Среди ранних признаков необходимо обращать внимание на жалобы ребенка на появившуюся вдруг усталость, нарушение зрения, трудности с занятиями бегом, ходьбой на большие расстояния, приседаниями, выполнением физической работы по дому.

Почему возникает заболевание?

Распространённость данной патологии составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой 1:1.Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена. На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:

  • Патология вилочковой железы или тимуса, а также других желез (надпочечников, гипофиза, щитовидной).
  • Мутации в генах, кодирующих работу нервно-мышечных синапсов.
  • Экзогенные причины (переохлаждение, частые стрессы, физическое перенапряжение, инфекции, аутоиммунные заболевания).

Более чем у 60% пациентов с выявленной миастенией наблюдается патология тимуса (вилочковой железы) – гиперплазия или тимома.

Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином – медиатором, который продуцируют нервные окончания. Рецептор не получает «топливо», из-за чего мышечная активность отсутствует.

Это происходит из-за:

  • выработки собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  • недостаточной выработки ацетилхолина;
  • чрезмерной активности фермента ацетилхолинэстеразы, которая разрушает медиатор.

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Читайте также:  Чем отличается вегетативный криз от гипертонического

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту – сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы.

Как определяется заболевание

Кроме жалоб больного и сбора анамнеза, диагностика миастении включает в себя различные тесты, аппаратное обследование и анализы.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку, а КТ или МРТ выявляют отсутствие заболеваний, которые могли бы вызвать похожие симптомы. Ведь миастенический синдром наблюдается при энцефалите, менингите, раковых заболеваниях, ботулизме, тиреотоксикозе. Но отличия в этом случае от миастении в том, что редко поражаются лицевые мышцы, а при проведении электромиографии наблюдается не замедление, а увеличение потенциала мышц при повторной стимуляции.

Следует также вовремя отличить миастению от мышечной дистрофии Дюшена, хотя симптомы у них разные. Мышечная дистрофия встречается в основном у мальчиков и начинается еще в детстве.

Чаще всего для постановки диагноза делают иммунологический тест для определения антител к ацетилхолину и проводят прозериновую пробу. Смысл ее в том, что после введения внутримышечно 1 мл препарата «Прозерина» состояние пациента через 30 минут значительно улучшается, а по прошествии 2-3 часов симптомы возвращаются.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

Очень важным методом диагностики миастении являются различные пробы, позволяющие выявить степень слабости мышц, а также то, какие из них больше поражены. Так как утомляемость возрастает после повторяющихся движений, эффективными могут быть такие тесты:

  • если попросить больного не менее 30 секунд смотреть в сторону или вверх, проявляется птоз и двоение в глазах;
  • чтобы спровоцировать дизартрию и снижение силы голоса, нужно попросить пациента прочитать что-нибудь вслух;
  • обнаружить слабость мышц шеи можно, если больной ляжет на спину и приподнимет голову, он не сможет удержать ее на весу более минуты;
  • иногда при миастении проявляется феномен М. Волкер – многократно повторяющееся сжимание и разжимание кистей вызывает усиление птоза.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку

Причины миастении

Главной патогенетической особенностью данного заболевания выступает дисфункция нервно-мышечной передачи, которая и обусловливает характерные клинические проявления. Синаптический блок взаимосвязан со сбоем в синтезе ацетилхолина. В сыворотке крови определяются антитела к скелетным мышцам и эпителиальным клеткам вилочковой железы, это дает основания для причисления миастении к аутоиммунным заболеваниям.

Результаты исследования причин развития миастении доказывают, что недостаточный уровень калия в организме, гиперфункция щитовидной железы и гормональный дисбаланс значительно повышают риски данного заболевания.

Миастения — это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза. Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

Иногда миастения протекает не самостоятельно, а в комбинации с опухолью тимуса или на фоне заболеваний соединительной ткани, недугов онкологической природы (рак легкого, молочной железы), сопутствует БАСу. Если патология развивается в сочетании с вышеописанными заболеваниями, ее рассматривают не как самостоятельный недуг, а как синдром.

Под воздействием некоторых факторов (стрессы, влияние инфекционных агентов) организм начинает непрерывно продуцировать антитела к собственным тканям, а точнее к рецепторам постсинаптической мембраны. Главная функция синапса — передача нервного импульса с одного нейрона на другой. Под влиянием антител мембрана начинает последовательно разрушаться, передача импульса теряет силу, а затем окончательно прекращается.

При исследовании ЦНС изменений, характерных для миастении, чаще всего не наблюдается. В 30% случаев врачи диагностируют увеличенную в размерах или с наличием опухолевого новообразования вилочковую железу. Что касается мышечных волокон, то в них при микроскопическом исследовании выявляют признаки атрофии.

Классификация

В зависимости от характера возникновения, миастения бывает врожденная и приобретенная. В зависимости от возраста пациента, болезнь бывает взрослой и детской.

У детей она подразделяется на три основные группы:

  • врожденная;
  • ранняя детская (в возрасте от 3 до 5 лет);
  • юношеская (в возрасте от 12 до 17 лет).

Исходя из того, какие мышцы повреждены миастеническим синдромом, болезнь бывает:

  • локальной формы (мышечная утомляемость диагностируется в отдельных группах мышц);
  • генерализованной формы (отмечается повышенная утомляемость в области шейного отдела, туловища, в руках и ногах, часто сопровождается нарушением дыхания, поражает практически все группы мышц).

Локальная форма подразделяется на несколько видов в зависимости от поражения конкретных групп:

  • мышц скелета (утомляемость наблюдается в конкретной группе мышц, например, в руках и ногах);
  • мышц глаз и век (поражаются органы зрения, у пациента наблюдается снижение зрения, опущение верхнего века, двоение или ощущение пелены перед глазами, постепенно развивается миопия);
  • мышц глотки и лица (у человека возникают проблемы с глотанием пищи, а также с речевой активностью, речь становится неразборчивой, голос – гнусавым).

Классификация проводится по принципу основных симптомов миастении и их локализации, а также по критерию врожденности либо возраста манифестации.

Врожденная форма встречается достаточно редко, как правило, носит генетически-наследуемый характер, у большинства пациентов с таким типом заболевания обнаруживаются близкие родственники, также страдавшие от этого заболевания.

Врожденная форма почти всегда оказывается летальной, потому что такие младенцы неспособны самостоятельно дышать.

Гораздо чаще первые симптомы миастении начинают проявляться в возрасте 13-15 лет либо от 30 до сорока. Статистически доказано, что женщины чаще страдают от болезни, чем мужчины. Врожденная миастения почти всегда передается от матери ребенку.

Как лечить заболевание

Миастения – это серьезная болезнь, которая требует постоянного врачебного наблюдения и лечения. Часто она приводит к инвалидности больного. Но правильное лечение миастении помогает добиться длительной ремиссии. Основное направление терапии заключается в применении препаратов, которые блокируют холинэстеразу.

Препараты калия усиливают действие этих лекарств и улучшают сокращаемость мышц, поэтому их тоже назначают, например, «Калий-нормин» или «Хлористый калий». Помогает усилить действие антихолинэстеразных средств также диуретик «Верошпирон».

https://www.youtube.com/watch?v=user1MGMUplaylists

Генерализованная миастения требует более серьезного лечения. При тяжелом течении используются гормональные средства. Чаще всего это «Преднизолон» или препарат на его основе «Метипред». Обычно назначают по 12-16 таблеток в сутки по утрам через день. Если через пару месяцев наблюдается стойкая ремиссия, дозу понемногу снижают.

В последнее время также стали лечить миастению с помощью пульс-терапии. Этот способ заключается в том, что в течение 3-5 дней вводят высокие дозы «Метипреда». Если удалось добиться ремиссии, препарат постепенно отменяют. Но иногда приходится принимать его длительное время, часто в течение нескольких лет, по 60 мг через день.

При миастении очень важно постоянно принимать назначенные врачом препараты

Применяются для лечения таких больных также цитостатические иммунодепрессанты. «Азатиоприн» нужен для блокирования иммуноглобулинов и снижения концентрации антител к ацетилхолину. «Циклофосфамид» и «Метотрексат» тормозят их деятельность. Такая терапия показана больным, которым противопоказаны глюкокортикоиды. Но иногда эти лекарства чередуют.

Советуем вам прочитать:Как лечить миозит шеи

В качестве вспомогательной терапии можно применять средства для улучшения метаболизма в мышечной ткани. Это препараты кальция, «Эфедрин», «Метионин», глутаминовая кислота, токоферола ацетат, витамины группы В. Лечение народными средствами не применяется, так как многие растительные препараты пациентам противопоказаны. Допустимы тонизирующие растения: женьшень, лимонник и другие по рекомендации врача.

Миастенический криз обязательно требует помещения больного в стационар в отделение неврологии. Там ему проводится плазмоферез для очищения крови от антител и искусственная вентиляция легких. Для более быстрого улучшения состояния вводятся «Прозерин», «Эфедрин» и иммуноглобулины.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии и прогрессирующем течении заболевания применяется хирургическое лечение. Тимэктомия — это удаление вилочковой железы. У 70% пациентов после операции наблюдается улучшение состояния. Но сложность в том, что анестезия при этом заболевании имеет особенности.

Многие препараты противопоказаны таким больным, особенно миорелаксанты и транквилизаторы, а также морфин и бензодеазепины. Поэтому операцию проводят при серьезном состоянии больного и только у пациентов моложе 70 лет.

Больным миастенией очень важно внимательно относиться к принимаемым препаратам, так как многие из них им противопоказаны

Правила поведения при миастении

Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

  • все препараты магния и лития;
  • миорелаксанты, особенно курареподобные;
  • транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
  • многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
  • все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
  • «Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.

Можно ли вылечить миастению

Раньше это заболевание считалось неизлечимым, 30% случаев заканчивались летальным исходом. Сейчас же прогноз миастении более благоприятный. При правильном подходе к терапии у более чем 80% пациентов наблюдается стойкая ремиссия. Они могут продолжать нормальную жизнь и даже сохраняют работоспособность. Стойкая инвалидность или даже смерть больного могут наступить при несвоевременном обращении к врачу или при несоблюдении назначенного лечения.

О таком заболевании, как миастения, многие даже не слышали. Поэтому не всегда вовремя обращаются за медицинской помощью. Это опасно, так как может вызвать осложнения. Но правильное лечение и соблюдение всех рекомендаций врача поможет больному вести нормальный образ жизни.

Диагностика

Перед тем как диагностировать у пациента глазную форму миастении, доктор должен исключить наличие других сопутствующих патологий.

Наиболее часто используемым методом диагностики миастении является прозериновая проба, которая обеспечивает максимально достоверные результаты — заключается данный метод в подкожном или внутримышечном введении препарата прозерин, который на некоторое время улучшает функции нервно-мышечных передач.

Диагностика глазной миастении включает в себя и некоторые другие способы:

  • тест охлаждения, при котором к веку пациента прикладывается кусочек льда — это позволяет на короткий срок восстановить его нормальное функционирование;
  • декремент-тест, при котором происходит ритмическая стимуляция мышц путем игольчатой электромиографии;
  • общий клинический осмотр;
  • проведение анализа крови на содержание антител;
  • компьютерная томография вилочковой железы.

Кроме того, при постановке диагноза доктор должен обязательно учитывать все жалобы пациента и изучить историю его болезни.

К сожалению, на сегодняшний день не существует возможности полного излечения миастении, однако есть методы, которые помогают поддерживать устойчивую ремиссию патологии.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Эффективная терапия подразумевает очень длительный или даже пожизненный прием лекарственных препаратов, которые призваны устранить дефект передачи импульсов с нервов к мышцам.

Читайте также:  Двигательные нейроны. Сенсорные нейроны

К таким медикаментам относятся:

  • Калимин (антихолинэстеразный препарат);
  • Преднизолон (глюкокортизоид);
  • Циклоспорин, Азатиоприн и другие лекарства из категории цитостатиков;
  • Селлсепт (препарат на основе микофенолата мофетила);
  • Препараты на основе калия.

Оптимальные варианты лекарственных препаратов, а также их дозировку назначает доктор в индивидуальном порядке. В некоторых случаях при лечении глазной формы миастении применяются:

  • препараты-антиоксиданты, которые улучшают качество питания всех тканей организма, а также стимулируют происходящие в нем обменные процессы;
  • иммуноглобулин, способный значительно замедлять неблагоприятные аутоиммунные процессы;
  • гормональные медикаменты.

В исключительных случаях, а именно, при наличии такой патологии как тимома (опухоль вилочкой желез), лечение миастении подразумевает хирургическое вмешательство. Данная операция называется тимэктомией и преимущественно проводится посредством трансстернального хирургического доступа. Гораздо реже в этих целях применяется трансцервикальный доступ.

Медикаментозное лечение можно дополнять некоторыми народными средствами для наибольшей эффективности. Особенно рекомендуется употреблять различные сухофрукты, лук и чеснок, а также овес.

Категорически противопоказаны при миастении следующие медикаменты:

  • антибиотические препараты;
  • Аспаркам, Магнезия и другие препараты, содержащие магний;
  • D-пеницилламин;
  • препараты, оказывающие мочегонное действие (за исключением Верошпирона);
  • кортикостероиды, содержащие фтор;
  • средства, являющиеся производными хинина;
  • нейролептические препараты.

Ослабленные сосуды головного мозга имеют более высокий риск разрыва, чем здоровые сосуды. Симптомы аневризмы сосудов головного мозга — тема нашей следующей статьи.

С народными методами лечения ишиаса вы можете ознакомиться, прочитав эту информацию .

В профилактических целях рекомендуется обогащать свой рацион питания качественными продуктами, характеризующимися высоким содержанием калия — в частности, курагой, изюмом, черносливом, картофелем, брюссельской капустой, томатами, морковью, бананами, хурмой, апельсинами, персиками, белыми грибами, подберезовиками и лисичками.

Глазная форма миастении негативным образом влияет на качество жизни, а в тяжелых случаях даже может привести к инвалидности. Поэтому при обнаружении малейших начальных признаков данной патологии, следует принять эффективные меры. Также важно всегда помнить о профилактике, которая поможет избежать самых неприятных последствий.

Необходимо обратиться к врачу-неврологу. Первым делом врач проведет осмотр пациента, спросит о жалобах и других выявленных симптомах. При первичном осмотре пациента выявить миастению достаточно затруднительно, ведь ее симптомы схожи с симптомами многих других заболеваний. Поэтому проводится комплексное обследование.

Самый простой и самый ценный метод диагностики миастении – проведение прозериновой пробы. При выполнении данной пробы пациенту подкожно вводится раствор прозерина (0,05%, 1-2 мл), затем спустя 20-30 минут невролог повторно осматривает пациента, определяя реакцию организма на пробу. Прозерин блокирует холинэстеразу, повышенная активность которой приводит к нарушению нервно-мышечных соединений, поэтому симптомы миастении быстро отступают, а человек чувствует себя совершенно здоровым. Стоит отметить, что эффект от прозерина хотя и мощный, но кратковременный, поэтому для лечения он не используется, а вот для диагностики незаменим.

Также для диагностики проводят следующие исследования:

  • Электромиография (декремент-тест) – регистрация биоэлектрических потенциалов в скелетных мышцах. Электромиографию целесообразно проводить дважды: сначала перед проведением прозериновой пробы, затем через 30-40 минут после нее, поскольку так можно выявить нарушение нервно-мышечной передачи.
  • Электронейрография – исследование скорости импульсов, проходящих по нервам.
  • Анализ крови на специфические антитела, иногда также требуется биохимический анализ крови.
  • Генетические исследования – проводятся для выявления врожденной миастении.
  • Компьютерная томография органов средостения – для исследования вилочковой железы на ее увеличение в объеме или наличие опухоли (тимомы).

Для диагностики миастении разработаны специальные пробы (тесты), которые позволяют неврологу выявить заболевание на начальных стадиях. Хотя такие тесты вы можете выполнить и самостоятельно в домашних условиях:

  1. Быстро открывать и закрывать рот в течение 40 секунд – в норме вы должны успеть сделать 100 циклов таких движений, а при мышечной слабости гораздо меньше.
  2. Нужно лечь на спину, чуть приподнять голову и держать ее на весу 1 минуту.
  3. Сделайте 20 приседаний с одинаковой амплитудой.
  4. Быстро сжимайте и разжимайте кисти – часто в связи с мышечной слабостью при миастении такое упражнение приводит к опущению век.

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями со схожими симптомами: бульбарным синдромом, энцефалитом, менингитом, глиомой головного мозга, гемангиобластомой, синдромом Гийена-Барре и др.

Основной задачей является ранняя диагностика дыхательных нарушений с выявлением риска кризового течения миастении. Тяжесть течения процесса устанавливается по международной классификации, шкале мышечной силы. Клиническими критериями являются прогрессирующая мышечная слабость, дисфагия, респираторный дистресс.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. — С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. — № 12. — С. 25-27.

Лечение миастении

Главная задача лечения миастении – это увеличить количество ацетилхолина. Синтезировать этот компонент довольно сложно, поэтому в лечении используются препараты, предотвращающие его разрушение. С этой целью в неврологии применяются медикаменты, содержащие неостигмин.

Если заболевание быстро прогрессирует, назначаются медикаменты, которые блокируют иммунный ответ, в этом заключается лечение в таком случае.

При выборе препаратов нужно учитывать, что миастеникам противопоказаны медикаменты с содержанием фтора. Людям старше 70 лет удаляют вилочковую железу. Кроме этого, подбираются препараты для блокирования отдельных симптомов – подергивания века, остановки слюнотечения и т.д.

Улучшить состояние больного помогает «пульсотерапия». Такое лечение предполагает употребление гормональных препаратов. Сначала выписывается большая доза искусственных гормонов, но постепенно она снижается и сводится на «нет». Если случился миастенически криз, может понадобиться госпитализация. Больным в таком состоянии назначают плазмофероз и вентиляцию легких для лечения симптомов.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Относительно новый метод лечения миастении – криофероз. Лечение предполагает использование низких температур, которые помогают избавить кровь от вредных компонентов. Полезные вещества, содержащиеся в плазме, возвращаются в кровь больного. Метод является безопасным, поскольку отсутствует вероятность передачи инфекции и появления аллергической реакции. Криофероз улучшает общее состояние больного. Спустя 5-6 процедур устанавливается хороший стойкий результат.

Часто при лечении врачи назначают Калимин — антихолинэстеразное средство, так же известен, как Местинон, Пиридостигмин. Как и при любом аутоиммунном заболевании назначают кортикостероиды, в частности Преднизолон для лечения.

Аутоиммунные патологии способны поражать не только внутренние органы, но и нервно-мышечный аппарат. Одним из таких заболеваний является астенический бульбарный паралич или миастения – лечение и прогноз при данном нарушении до сих пор продолжают исследоваться и совершенствоваться, так как точной причины развития болезни пока не выявлено. Но последние достижения в медицине позволяют достичь ремиссии этого хронического недуга в большинстве случаев.

Для эффективного лечения миастении могут быть назначены:

  • курс приема препаратов калия;
  • гормонотерапия;
  • прием антиоксидантов;
  • употребление антихолинэстеразных средств;
  • введение человеческого иммуноглобулина;
  • курс приема цитостатиков;
  • облучение гипоталамуса;
  • плазмаферез;
  • удаление вилочковой железы (если опухоль данного органа является первопричиной);
  • искусственная вентиляция легких;
  • введение прозерина и эфедрина;
  • диетотерапия;
  • экстракорпоральная иммунофармакотерапия
  • санаторно-курортное лечение.

Консервативное лечение проводится в отделении реанимации и интенсивной терапии, где производится восстановление дыхания и сердечной деятельности. В терапии кризов практикуется последовательный междисциплинарный подход, включающий общие и патогенетические мероприятия консервативной коррекции.

Устранение дыхательной недостаточности проводится посредством санации ротоглотки и трахеобронхиального дерева, интубации трахеи, перевода пациента на ИВЛ. Объем респираторной поддержки определяется тяжестью нарушений. К мероприятиям общего характера относят устранение инфекционных осложнений, профилактику тромбозов.

Специфическое лечение при кризах заключается в ведении иммуноглобулинов, проведении плазмафереза, кортикостероидной терапии. В комплексном лечении применяются различные средства симптоматической и вспомогательной коррекции, действие которых направлено на усиление выработки ацетилхолина, повышение мышечной функции, подавление побочных эффектов патогенетического лечения.

В тяжелом случае может потребоваться хирургическое лечение, основанное на удалении тимуса.

Описание клинической картины (фото)

Симптомы миастении обычно приводят к серьезным физическим ограничениям у больных людей.

Постепенно клиническая картина проявляется все более выражено. Через время жалобы усиливаются даже после малейшей физической нагрузки.

Основные признаки заболевания – это общая слабость мышц и повышенная утомляемость. Такие проявления отмечаются, как у детей, так и у взрослых (смотрите фото ниже).

У малышей также наблюдаются следующие жалобы:

  • чрезмерно низкая подвижность;
  • проявление слабости;
  • отсутствие аппетита и даже невозможность нарушения сосания молочных желез, в результате чего многие дети страдают истощением;
  • атрофия мышц, которая наблюдается визуально.

У молодых людей вначале отмечается наличие нарастающей усталости. К утомляемости приводят даже простые движения, в том числе ходьба и движения руками. Из-за патологии мышц происходят серьезные изменения походки, обусловленные необходимостью приспособиться к ослаблению мышечной активности. Вскоре изменяется выражение лица, что сказывается на глазах и веках, мимики.

Интересуясь, что это за заболевание, связанное с мышцами, следует отметить дополнительные проблемы диагностирования у пожилых людей. Многие жалобы могут быть объяснены возрастными изменениями, в результате чего патология остается не выявленной до резкого ухудшения состояния здоровья.

У пожилых людей диагноз обычно ставится только после проявления серьезной симптоматики:

  • ослабление общего тонуса мышц всего организма;
  • отсутствие возможности четко сфокусировать глаз;
  • появление чувства тяжести в веках;
  • ослабление глотательного рефлекса;
  • уменьшение звонкости голоса;
  • нарушение дыхания, которое становится затрудненным и излишне частым;
  • физическое истощение;
  • развитие пневмонии аспирационной формы.

Несмотря на степень проявления клинической картины, отмечается необходимость своевременной постановки точного диагноза. В противном случае миастения приводит к необратимым последствиям и инвалидности.

Народные средства

Наряду с медикаментозной терапией, возможно лечение миастении в домашних условиях народными средствами с целью ускорения выздоровления и облегчения состояния. Однако, любые народные методы лечения должны согласовываться с наблюдающим специалистом.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Эффективные средства:

  1. Овес. Зерна тщательно промывают, заливают водой в объеме 0,5 л. Далее емкость помещают на огонь, состав доводят до кипения, и пропаривают в течении не менее получаса. Далее, для приготовления настоя следует выждать еще 2 часа, сняв овес с огня. Полученный отвар принимают за час до еды, не реже 4 раз в сутки. Продолжительность терапии – 3 месяца с перерывом на 1 месяц и еще один курсовым приемом.
  2. Репчатый лук. Продукт в объеме 200 грамм (очищенный) смешивают с 200 граммами сахара и заливают водой в объеме 0,5 литра. Состав помещают на медленный огонь и варят в течении 1,5 часа. Далее массу остужают, добавляют две столовые ложки меда и принимают по две чайные ложки три раза в день.
  3. Чеснок в количестве трех головок измельчают и смешивают с четырьмя лимонами, литром меда и льняным маслом (200 гр.). Все ингредиенты нужно тщательно перемешать и принимать ежедневно по одной чайной ложке три раза в день.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *