Медуллобластома головного мозга у детей – прогноз и выживаемость, виды и код по МКБ-10, причины и лечение

О болезни

Медуллобластома – это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET, ПНЭО). Она располагается в черве мозжечка, прорастает в четвертый желудочек мозга. Происходит блокировка ликворооттока и опухоль перекрывает путь циркуляции спинномозговой жидкости. Это вызывает развитие осложнений, ухудшающих прогнозы на жизнь.

Медуллобластома при гистологическом обследовании представляет собой скопление клеток, имеющих округлую форму, отличающихся малой дифференцировкой.

От общего числа образований в неврологии, медуллобластома составляет 7-8%, а в педиатрии – 30%.

У детей медуллобластома является самым частым заболеванием среди всех обнаруженных опухолей мозга. Опухоль в 2 раза чаще диагностируется у мальчиков, нежели у девочек. И чаще всего образуется в возрасте от пяти до десяти лет.

Медуллобластома может формироваться и у взрослых людей, в основном до 40 лет.

Ведущие клиники в Израиле

Медуллобластома головного мозга и червя мозжечка у детей: лечение и прогноз – Psy Knowledge

Медуллобластомы включают в себя разнородную группу опухолей и подразделяются на 4 подгруппы:

  • Узловая медуллобластома (нодулярная),
  • Медуллобластома с экстенсивной узловатостью,
  • Анапластическая,
  • Крупноклеточная.

Узловая медуллобластома — достаточно редкий вариант. Опухоль формируется совокупностью клеток, по форме напоминает плотные узлы, похожие на образования в щитовидной железе при узловом зобе.

Медуллобластома с экстенсивной узловатостью характеризуется более четко очерченными узлами. У этого типа опухоли достаточно благоприятный прогноз для пациента. Такая патология характеризуется меньшим количеством узлов большего размера по сравнению с предыдущим типом.

Анапластическая – самый злокачественный вариант. При диагностике дает картину выраженного размножения злокачественных клеток.

Крупноклеточная — это опухоль достаточно медленного развития с умеренно делящимися клетками. Она неплохо поддается химической и лучевой терапии.

Склонность к приобретению данного заболевания всех 4 типов обусловлена носительством ряда мутировавших генов.

Также в 1969 году была принята классификация по размеру, локализации и прогрессу метастазирования.

  • Т1 – диаметр опухоли не превышает 3 см, не выходит за границы червя мозжечка и крыши 4 желудочка.
  • Т2 – диаметр превышает 3 см, опухоль проникает в прилежащие структуры и частично в полость 4 желудочка.
  • Т3А — поражение области водопровода мозга или отверстия входа в позвоночный канал, что провоцирует гидроцефалию.
  • Т3В — поражение ствола мозга.
  • Т4 – блокирование путей оттока ликвора.
  • М0 – отсутствие метастазов.
  • М1 — опухолевые клетки обнаруживаются в ликворе.
  • М2 — поражение метастазами субарахноидального пространства головного мозга.
  • М3 — метастазирование субарахноидального пространства спинного мозга.
  • М4 — прогрессирование метастазов за границы центральной нервной системы.

Большинство случаев заболевания считаются спорадическими. Тем не менее, ученым удалось выявить несколько наследственных заболеваний, при которых существенно повышается риск возникновения медуллобластомы. К таким болезням относятся синдром Горлина, синдром Тюрко, синдром Рубинштейна-Тейби, синдром голубых невусов.

  • воздействие на организм лаков, канцерогенов, бытовой химии, красок;
  • возраст (заболевание зачастую диагностируют у детей до 10 лет);
  • поврежденные геном клетки;
  • вирусные инфекции (ВПЧ, цитомегаловирус, герпетические инфекции, инфекционный мононуклеоз);
  • отягощенная наследственность.
Читайте также:  Спинной мозг - это... Что такое Спинной мозг?

По гистологическому строению выделяют следующие разновидности медуллобластомы:

  • опухоль, содержащая в своем составе мышечные волокна;
  • опухоль, которая образовывается из нейроэпителиальных клеток, содержащих меланин;
  • наиболее доброкачественная опухоль с жировыми клетками в составе.

Для определения клинического прогноза для каждого больного в неврологии используется модифицированная классификация Чанга. Она основана на таких критериях, как степень инфильтрации, метастазирование, размер медуллобластомы. Что касается размера опухоли, то он практически всегда составляет около 3 сантиметров.

  1. Т1 — новообразование, которое локализуется в пределах крыши IV желудочка и червя мозжечка;
  2. Т2 — опухоль, которая способна прорастать глубоко в соседние структуры, а также заполнять частично IV желудочек головного мозга;
  3. Т3А — новообразование, которое прорастает в область водопровода мозга или в отверстия Люшка и Мажанди, что провоцирует появление гидроцефалии;
  4. Т3В — опухоль, прорастающая в ствол мозга;
  5. Т4 — опухоль, провоцирующая гидроцефалию из-за перекрытия путей оттока ликвора, может прорасти в ствол мозга;
  6. М0 — новообразование, которое не сопровождается метастазированием;
  7. М1 — при проведении лабораторных исследований в ликворе обнаруживаются опухолевые клетки;
  8. М2 — метастазы появляются в зоне субарахноидального пространства;
  9. М3 — появление метастазов в субарахноидальном пространстве;
  10. М4 — метастазы, вышедшие за пределы ЦНС.

Симптоматика заболевания обусловлена несколькими факторами: локализацией новообразования, выраженность общемозгового синдрома, расположением метастазов и их обширностью. В 80% случаев медуллобластома локализуется в мозжечке, что провоцирует развитие мозжечковой атаксии. Для данной патологии характерно формирование мозжечковой походки — больной вынужден ходить, расставив ноги и балансируя при этом руками, чтобы случайно не упасть.

Поскольку координация движений у пациента нарушена, он очень часто падает, особенно совершая повороты. Если опухоль начала углубляться в ствол мозга, самочувствие больного резко ухудшается, поскольку начинают проявляться расстройства геодинамики и дыхания. Результаты оценки неврологического статуса больного показывают парезы взора, угнетение глоточного рефлекса, нарушение конвергенции, спонтанный нистагм. Если к патологическому процессу присоединяется спинной мозг, может случиться паралич конечностей и нарушение чувствительности.

У пациентов с медуллобластомой наблюдаются также общемозговые симптомы: повышенная раздражительность, психомоторные возбуждения, нарушение ориентации во времени, месте и собственной личности. Пациент жалуется на сильную головную боль, рвоту, тошноту. У больных детского возраста симптомы заболевания могут проявиться далеко не сразу, поскольку у детей размеры черепной коробки увеличены, сосуды эластичны, а мозг пластичен.

Если медуллобластома разрастается и появляются метастазы, состояние пациента начинает стремительно ухудшаться. В отличие от остальных разновидностей опухолей мозга, медуллобластома способна давать метастазы за пределы ЦНС. А именно, у больных обнаруживают метастазы в легких, костях и печени. Наиболее частым и опасным осложнением заболевания считается гидроцефалия.

  • головные боли;
  • смещение глазных яблок вниз;
  • косоглазие;
  • нистагм;
  • тошнота.

Для постановки диагноза врач использует результаты комплексного офтальмологического, неврологического и ликворологического исследований. Дополнительно могут также потребоваться лабораторные анализы: общий анализ и биохимический анализы крови, общий анализ мочи.

Читайте также:  Как убрать нервный тик с глаза

Для выявления у пациента интракраниальной гипертензии врач назначает проведение офтальмоскопии. Диагностика заболевания у детей подразумевает применение нейросонографии. Для оценки процесса метастазирования назначается ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография. Дополнительно могут быть назначены биопсия, определение онкомаркеров в крови, а также консультация нейрохирурга.

Наиболее достоверными методами диагностики новообразований по праву считаются компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Обе эти диагностические методики позволяют выявить даже наиболее незначительные изменения в структуре мозга пациента.

  • Компьютерная томография. Результаты этого исследования позволяют выявить опухоль, которая выглядит как объемные новообразования овальной либо круглой формы, которые неоднородно накапливают контрастное вещество. Врач также замечает, что опухоли вентрально сместили IV желудочек. Во время исследования удается выявить микрокальцинаты и кисты.
  • Магнино-резонансная томография. При наличии у больного медуллобластомы данную методику проводят для того, чтобы выявить метастазы. Во время исследования пациенту вводят контрастное вещество, которое в разных отделах медуллобластомы накапливается неоднородно. Благодаря введению контрастного вещества удается максимально точно выявить метастазирование опухоли по мягким мозговым оболочкам головного и спинного мозга.

Медуллобластома — опасное для жизни пациента заболевание, лечение которого должно быть предпринято своевременно. Для удаления новообразования и его последствий применяется целый комплекс методик: хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия.

  • Хирургическое лечение. Чтобы удалить срединно расположенное новообразование, врачу потребуется вскрыть заднюю черепную ямку. Во время такой операции также удаляются полудуги первого и второго шейных позвонков. Однако если опухоль успела внедриться в ствол мозга либо хорошо прикрепиться к IV желудочку, полностью ее удалить почти невозможно. В большинстве случаев после устранения медуллобластомы потребуется вентрикуло-перитонеального шунтирование. При этом риск появления метастазов после проведения процедуры составляет около 10-20%.
  • Лучевая терапия. После устранения новообразования врачи назначают лучевую терапию. Наиболее оптимальными дозами являются 10-15 Гр на участок спинного мозга с метастазами и 35-40 Гр на весь краниоспинальный отдел. Продолжительность лучевой терапии составляет 6-7 недель. Данная методика лечения может спровоцировать побочные эффекты: угнетение кроветворения, поражение кожного покрова и слизистых оболочек ЖКТ.
  • Химиотерапия. Назначается после проведения операции. Наиболее эффективными препаратами считаются: нитрозомочевина, винкристина, прокарбазин. Применяемые при химиотерапии лекарства оказывают токсическое воздействие не только на новообразование, но и на здоровые органы. В результате возникают такие осложнения, как аллергические реакции и токсические поражения печени, ЖКТ, мочевыводящей системы, сердца.
  • Вирус кори. Инновационным методом лечения медуллобластомы, который в данный момент исследуется учеными, является использование вируса крови, подвергнутого генетической модификации. Опыты ученых подтвердили, что этот вирус убивает злокачественные клетки за 72 часа.
  • Диеты и режим. Комплексное лечение заболевания обязательно предусматривает нормализацию режима и специальную диету. Больным рекомендовано принимать пищу часто и небольшими порциями, употреблять больше цитрусовых. Необходимо помнить, что во время болезни вкусовые предпочтения больных могут сильно меняться, но их обязательно стоит учитывать во время приготовления еды.
  • Реабилитация. После окончания лечения больные обязательно проходят реабилитацию, программа которой во всех случаях подбирается индивидуально. Пациенту также рекомендовано регулярно наблюдаться у врача, чтобы своевременно выявить рецидив опухоли.
Читайте также:  Ребенок храпит во сне: советы от Комаровского. Почему ребенок храпит во сне?

Прогноз и профилактика

Профилактические мероприятия данной патологии также отсутствуют. Единственное, что советуют специалисты – это регулярно проходить обследование с целью раннего диагностирования заболевания. Американские ученые после научных исследований пришли к выводу, что во время беременности прием витаминных добавок уменьшает риск развития данной болезни у будущего ребенка.

Прогнозы на жизнь определяются в зависимости от того, на каком этапе по классификации Чанга находится патология:

  • Если медуллобластома определена на стадии М0 и была проведена операция по удалению опухоли, после которой размер опухоли не превышает 1,5 см, пятилетняя выживаемость составляет около 78%. Этот прогноз распространяется для пациентов, возраст которых превышает 3 лет;
  • В случае, если патология находится на стадиях М1-М4 и остаточная опухоль после хирургического вмешательства более 1,5 см в диаметре, а также возраст пациента старше 3 лет, специалисты данной категории пациентов прогнозируют пятилетнюю выживаемость в пределах 30-55%;
  • Самый худший прогноз определяется у пациентов, чей возраст младше 3 лет. Даже при отсутствии метастаз, пятилетняя выживаемость не превышает 30%.

Хотя у большинства детей медуллобластома лечится успешно, большая часть из них после лечения страдают нейрокогнитивными и эндокринологическими отклонениями. Это сказывается на трудоспособности, усвоении учебного материала. В связи с этим для данной категории пациентов разрабатывается индивидуальная образовательная программа. По статистике, в 50% случаях дети, перенесшие данную патологию, отстают в росте.

В неврологии принято выделять две прогностические группы больных с медуллобластомой — низкого и высокого риска. В группу низкого риска пациентов включают на основании следующих показателей: опухоли типа Т1 и Т2, отсутствие метастазирования, возраст старше трех лет, тотальное удаление опухоли. Группа высокого риска формируется на основании таких показателей, как возраст до трех лет, метастазирование, опухоли типа Т3 и Т4, субтотальное удаление медуллобластомы.

Около 75% пациентов из группы низкого риска могут прожить после операции пять лет. Это же удается сделать всего лишь 35% пациентам из группы высокого риска. Наихудший прогноз врачи дают пациентам, у которых произошел рецидив опухоли после проведения операции. Средняя продолжительность их жизни после появления новой опухоли составляет около 13-18 месяцев. Какой-либо специфической профилактики медуллобластомы не существует.

Осложнения

Самое частое осложнение медуллобластомы – это гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге). Часто такую патологию называют водянкой. Данное состояние вызвано тем, что растущая опухоль затрудняет, а впоследствии, перекрывает отток ликвора.

Гидроцефалия проявляет себя следующим образом:

  • Пациента беспокоят сильные головные боли. У ребенка можно заметить, что он часто запрокидывает голову;
  • Развивается косоглазие. Смещаются глазные яблоки;
  • Человека мучает тошнота и рвота;
  • У детей наблюдается увеличение объема черепа.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *