Идиопатическая эпилепсия – что это

Лечение идиопатических форм эпилепсии

Эпилепсия относится к частой форме неврологических патологий, которыми страдают дети и подростки. Третью часть от общего количества заболеваний составляет идиопатическая генерализованная эпилепсия.

Под термином «идиопатическая» подразумевается, что никаких признаков органического поражения мозга при ней не обнаруживается, то есть она относится к самостоятельной нозологической единице.

Идиопатическая эпилепсия – это заболевание, характеризующее нарушением функций головного мозга и в работе нервной системы. Чаще встречается среди молодого населения (детей и подростков).

Это серьезное заболевание, которое может привести к нарушению работы нервной системы и значительному ухудшению состояния больного. Не смотря на то, что эта болезнь известна давно, на сегодняшний день не придумано эффективного способа лечения, который бы мог полностью избавить от недуга.

Идиопатическая эпилепсия развивается у детей возраста 4-10 лет и 12-18. Причем у детей до 10 лет заболевание развивается гораздо чаще.

Идиопатическая эпилепсия в составе общих случаев считается наиболее частой формой, и не только среди детей или подростков. На долю ИЭГ (идеопатическая генерализованная) приходится до трети всех случаев. Само заболевание приводит к заметному ухудшению работы неврологической системы, а вместе с ней и качества жизни больного, успеваемости у детей в школе, наконец, ограниченной социальной адаптации.

И до сих пор, несмотря на интенсивность исследований в медицине, уровень помощи и квалифицированного лечения недостаточно высок, специалистов в России не хватает, а на качественную диагностику и терапию не хватает просто денег. Данная статья создана для того, чтобы укрепить знания о том, как проявляет себя генерализованная или фокальная идиопатическая форма болезни эпилепсия.

Чаще всего врожденную форму идиопатической эпилепсии не удается вылечить окончательно, приходится придерживаться пожизненного лечения. В 85-90% случаев ювенильной эпилепсии у подростков возникают рецидивы. Но в целом, если вовремя выявить симптомы и пройти полное обследование с электроэнцефалографией, можно выстроить курс лечения так, что эпилепсия надолго утихнет. Займет этот курс от 3 до 5 лет, к нему надо быть готовым морально и материально, так как препараты, увы, недешевые.

Наиболее популярной практикой считается применение препаратов вальпроата натрия. В 75% случаев монотерапии наблюдается исчезновение абсансов, миоклонии, фотосенситивности. Вместе с тем, фармакокинетические свойства подходят далеко не всем, да и побочные эффекты могут особенно остро сказываться у детей.

Клоназепам – еще один эффективный препарат, опять-таки вызывающий быстрое привыкание и имеющий побочные эффекты. Иногда врачи пробуют ввести вместо него Ламотриджин, который способен контролировать абсансы.

Что до миоклоний, здесь его действие непрогнозируемо. Используется Этосуксимид, который также помогает при детских абсансах, но неэффективен при генерализованных тонико-клонических приступах.

Среди препаратов нового поколения универсального спектра показали себя Топирамат и Леветирацетам, при этом по-прежнему ведутся клинические испытания. При миоклонии показана политерапия, прием Пирацетама, можно в сочетании с Вальпроатами, действующими и при абсансах. При ГКТП для успокоительного эффекта советуют барбитураты, Карбамазепин, также политерапию.

Эта болезнь проявляется, когда нефроны функционируют активнее обычного. Формируется эпилептический очаг, в котором расположены электрические разряды, однако структурные поражения мозга у пациента отсутствуют. На первых порах организм формирует защитный вал, при этом импульсы становятся сильнее, выходят за его пределы, у пациентов происходит эпилептический припадок.

Идиопатическая эпилепсия часто появляется из-за генной мутации, поэтому она может носить наследственный характер. Проявлять себя это расстройство может независимо от возрастной категории, но первые симптомы могут не соблюдаться у малышей.

При своевременном обращении к врачам патологию удается устранить, без надлежащего лечения у пациентов начинаются структурные преобразования в полушариях. В зависимости от локализации болезнь делится на: височную, затылочную, первичную болезнь чтения.

При фокальной эпилепсии симптомы обусловлены расстройством в ограниченной области мозга. Участок точно определяется, на нем увеличивается пароксизмальная активность. У фокальной эпилепсии часто имеется вторичный характер, т.е. болезнь проявляется в результате других патологий. Нередко она выступает в качестве самостоятельной патологии, если рассматривается идиопатическая форма.

Для такой категории эпилепсии свойственны фокальные судороги. Они расширяются на руки от лица, потом на ноги. Возникает генерализация приступа, иногда задеваются только мышцы лица или по отдельности какой-то конечности. У малышей картина приступа будет подобной. Однако дети начинают держаться за ногу здоровой рукой, стараясь сдерживать приступ.

Для диагностики фокальной эпилепсии нужно проводить обследование, жалоб недостаточно. Выполняется процедура нейропсихологического тестирования, при которой специалист оценивает волю, эмоции, когнитивные функции. Выполняется диагностика с применением оборудования: МРТ, ЭЭГ, УЗИ.

Выполняются лабораторные обследования, пациент проводит биохимический анализ крови. Это нужно для назначения правильной терапии, которая направлена на купирование приступов и улучшение образа жизни больного. Не всегда для эффективной терапии применяются противосудорожные средства.

Если приступу происходять меньше, чем раз в год, процедуру выполнять не нужно. Однако пациенту предстоит соблюдать режим сна, ограничить употребление спиртного, напитков, содержащих кофеин, лучше выбирать еду.

Роландическая мультифокальная эпилепсия это вид идиопатического расстройства, который диагностируется у детей от 3 до 13 лет. Называется так расстройство потому, что участок воспаления нейронов находится в роландовой борозде.

Для болезни свойственна особая картина приступа, судорога охватывает мышечные ткани глотки и лица. Приступу предшествует аура, при которой щеки немеют и немного покалывают. Больной остается в сознании, но после приступа ничего не помнит. Подобные припадки часто возникают по ночам.

Роландическая фокальная эпилепсия у детей диагностируется благоприятно. Часто расстройство самостоятельно уходит с возрастом. У 98% малышей к 16 годам приступы не возникают. В большинстве ситуаций не обеспечивается специфическое лечение, если патология развивается в сложной форме, придется употреблять противоэпилептические средства.

Идиопатическая эпилепсия встречается наиболее часто и является врожденной формой заболевания. Первые симптомы могут быть отмечены в детском или подростковом возрасте. Однако встречаются случаи, когда впервые болезнь проявляет себя и у взрослых.

Характеризуется ИГЭ следующими особенностями

  • генетическая предрасположенность: вероятность возникновения симптомов у родственников доходит до 45%;
  • ранний возраст проявления;
  • вероятно повторение приступов в одно и то же время суток, а также под воздействием одного и того же провоцирующего фактора;
  • обычно отсутствуют изменения в неврологическом статусе и познавательных функциях;
  • не отмечаются структурные изменения в мозге;
  • электроэнцефалография не всегда отражает изменения ритма;
  • имеет благоприятный прогноз, однако сохраняется высокая вероятность рецидивов.

В зависимости от синдромов, существуют следующие формы ИГЭ (по ILAE)

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!
  • миоклоническая эпилепсия доброкачественного характера у младенцев;
  • эпилепсия, сопровождающаяся миоклонически-астатическими приступами (описана как синдром Дузе);
  • эпилепсия, сопровождающаяся миоклоническими абсансами (синдром Тассинари);
  • абсанс эпилепсия у детей (ДАЭ);
  • ИГЭ с вариабельными фенотипами (у взрослых);
  • абсанс эпилепсия юношеского периода (ЮАЭ);
  • миоклоническая эпилепсия юношеского периода (ЮМЭ);
  • эпилепсия, сопровождающаяся генерализованными тонико-клоническими приступами;
  • генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс (фебрильные судороги протекают на фоне высокой температуры).

Генерализованная эпилепсия — клиническое понятие, объединяющее все формы эпилепсии, основу которых составляют первично-генерализованные эпиприступы: абсансы, генерализованные миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. В большинстве случаев носит идиопатический характер. Основу диагностики составляет анализ клинических данных и результатов ЭЭГ.

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) — вид эпилепсии, при которой эпилептические пароксизмы сопровождаются клиническими и электроэнцефалографическими признаками первично-диффузного вовлечения церебральных тканей в процесс эпилептиформного возбуждения.

Основу клинической картины этой формы эпилепсии составляют генерализованные эпиприступы: абсансы, миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. Вторично-генерализованные эпиприступы не относятся к генерализованной эпилепсии.

Однако, с начала 21 века отдельные авторы стали ставить под сомнение точность деления на генерализованную и фокальную эпилепсию. Так, в 2005г.

были опубликованы проведенные российскими эпилептологами исследования, которые свидетельствуют об очаговом начале атипичных абсансов, а в 2006г. появилось подробное описание так называемых «псевдогенерализованных пароксизмов».

Тем не менее, пока понятие «генерализованная эпилепсия» широко используется в практической неврологии. В зависимости от этиологии выделяют идиопатическую и симптоматическую ГЭ. Первая носит наследственный характер и занимает около трети всех случаев эпилепсии, вторая — вторичная, возникает на фоне органического поражения мозга, и встречается реже идиопатических форм.

Описание болезни

Данный вид подразумевает, что у больного повторяются приступы в то время как структурные повреждения мозга отсутствуют. О наличии болезни эпилепсия говорит группа синдромов, которые могут сочетаться между собой, преобладать некоторые из них – это абсансы, миоклонии и сами генерализованные припадки тонико-клонической формы.

Обычно при ИГЭ легко поставить диагноз, синдромы проявляются четко.

Половина из симптомов зависят от возраста и могут уходить или добавляться, поэтому картина болезни эпилепсия меняется у детей с наступлением взросления. Благодаря созданной в 1989 году ILAE классификации синдромов ИГЭ можно выделить следующие формы болезни:

  • Доброкачественные обычные и семейные судороги у новорожденных.
  • Миоклоническая эпилепсия у детей.
  • Абсансная эпилепсия у детей.
  • Абсансная ювенильная и ювенильная миоклоническая.
  • Эпилепсия со специфическими факторами провокации (например, на вспышки яркого света).
  • Эпилепсия с генерализованными приступами пробуждения.
  • Группа других.

Синдромы, которыми могут страдать больные, включают проявления в зависимости от вида: миоклония век с наступлением абсансов, к примеру, называется синдромом Дживонс, тогда как обычные миоклонические абсансы называются синдромом Тассинари и т.д.

Эпилепсия по своей природе является неврологической патологией, при которой возникают эпизоды значительного возбуждения нейронов. Они приводят к тому, что у человека появляются судороги, которые также известны как эпилептические припадки. При таких атаках пациенты не понимают, что с ними происходит, а также могут потерять сознание.

Эпилепсия считается распространённым неврологическим заболеванием, при этом именно идиопатический тип является наиболее частым. Характер данного вида заключается в том, что отсутствует идентифицируемая причина. При этом при вторичной или симптоматической эпилепсии врачи могут выяснить, что именно спровоцировало болезнь. Например, это могло быть воспаление головного мозга, инфекция или травма.

Идиопатический вид наиболее часто возникает именно в детском возрасте. В ранние годы можно заметить первые симптомы, при появлении которых родители должны в обязательном порядке обратиться к медицинскому специалисту. Если один из родителей страдал от данной болезни, тогда и ребёнок может с большой вероятностью с ней столкнуться.

Учитывая тот факт, что при идиопатической эпилепсии часто неизвестна её причина, болезнь невозможно предотвратить. При этом нередко приступы, которые появились в детстве, не продолжаются во взрослом возрасте. В любом случае родители должны позаботиться о том, чтобы вовремя начать лечить ребёнка. В этом случае удастся избежать значительных негативных последствий.

В нервной системе присутствуют микроскопические клетки под названием нейроны. Особенности их конструкции позволяют сохранять и распространять информацию по нейронной сети, принимать сведения от мышечных тканей или органов эндокринной системы. Все реакции и рефлексы организма обусловлены работой клеток мозга. У людей в голове количество нейронов составляет около 65 миллиардов. Они и формируют нейронную сеть.

Образно их удается представить в качестве слаженной системы, существующей по собственным законам. Эпилептические приступы возникают, когда в нейронах присутствуют электрические разряды, усугубляющие их функциональность. Такие процессы протекают при разных патологиях, большинство которых относится к нервным расстройствам. Различают 2 вида эпилепсии: фокальная и генерализованная.

Эпилепсия является фокальной, если возбуждение сосредоточено в одной части мозге без отзеркаливания на другое полушарие. Генерализованная форма расстройства отличается тем, что аномальная работа нейронов распространяется на весь мозг.

Всего врачи разливают два основных вида эпилепсии: первичный и вторичный. Они отличаются в зависимости от причины, которая спровоцировала появление заболевания. Генерализованная идиопатическая эпилепсия является первичным видом. То есть, она заложена в человеке на генетическом уровне. Происходит каналопатия, то есть, мембрана нервных клеток нестабильна, и это вызывает диффузную активность. Отклонение встречается примерно в 30% случаев.

Симптоматическая эпилепсия относится к вторичному типу. В этом случае заболевание напрямую связано с другими отклонениями, такими как воспаление головного мозга, энцефалит, а также опухоль. Следовательно, эпилептические припадки появляются по той причине, что поражаются нервные клетки головного мозга.

Эпилепсией называют хроническое заболевание, обусловленное патологией на уровне головного мозга и проявляющееся преимущественно приступами (припадками) судорожного и бессудорожного характера. Свойственны ей и другие, менее яркие симптомы. Изучением всех связанных с эпилептической болезнью проблем занимается особая наука эпилептология, но в повседневной клинической практике диагностику и лечение нередко проводит невролог (невропатолог).

Согласно действующей классификации, эпилепсия подразделяется на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную. Эти неоднородные по происхождению и симптоматике состояния отличаются друг от друга характером изменений в центральной нервной системе.

Идиопатическая эпилепсия относится к самостоятельно возникающим заболеваниям. Раньше ее называли истинной, генуинной, первичной. Она характеризуется несколькими признаками:

  1. В головном мозге нет органических (структурных) изменений. Поэтому такой форме болезни не свойственны очерченная очаговая неврологическая симптоматика, задержка психомоторного развития или когнитивный регресс. Современные высокоточные методы нейровизуализации оказываются не информативными.
  2. Приводящие к припадкам нарушения носят функциональный характер и не обусловлены действием каких-либо внешних факторов или появившихся в течение жизни заболеваний.
  3. Склонность к раннему проявлению симптоматики. Идиопатическая эпилепсия в 70-75% случаев дебютирует в детском возрасте, с основным пиком заболеваемости у подростков в 9-14 лет. Поэтому обычно речь идет о детских и ювенильных (юношеских) формах болезни.
  4. Наследственная предрасположенность. В настоящее время выделено около 500 генов в соматических хромосомах, мутация в которых может стать причиной эпилепсии. Многие формы болезни характеризуется аутосомно-доминантным или рецессивным типом наследования.
  5. Достаточно высокая чувствительность к современным противосудорожным препаратам. Это позволяет в большинстве случаев добиться значительного урежения приступов или даже перевести заболевание в стойкую ремиссию.

На долю идиопатических типов приходится около 70-75% случаев эпилепсии с различными клиническими проявлениями, при этом преобладают ее генерализованные формы.

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) – у детей и взрослых, причины, лечение приступов

Такая форма заболевания имеет определенную симптоматику, которая сочетается в различных ее видах и зависит от возраста пациента. Для нее характерными являются следующие виды припадков:

  1. Абсансы.
  2. Миоклонии.
  3. Тонико-клонические припадки генерализованного характера.

Гораздо реже встречаются при таком заболевании тонические и атонические припадки.

Как уже указывалось выше, полностью избавиться от недуга на сегодняшний день невозможно, а поэтому лечением приходится заниматься всю жизнь.

Но если регулярно заниматься лечением, то удастся на некоторое время избежать рецидивов и забыть о приступах на несколько лет. Однако при любых провоцирующих факторах болезнь проявит себя с новой силой.

Известны такие случаи, когда требуется хирургическое вмешательство. Но, как правило, данные манипуляции необходимы только при парциальной эпилепсии .

Зачастую для того чтобы побороть заболевание нужно принимать Вальпроат натрия, который наиболее эффективен в борьбе с приступами. В 75% случаев после завершенного лечения состояние больного улучшалось.

Но стоит отметить, что такие препараты подходят не всем, а так как болезнь зачастую развивается у детей, то лекарства могут вызывать и побочные эффекты. Назначать лечение может только доктор.

Клоназепам — не менее распространенный препарат, который способен предотвратить появление приступов. Но и это средство имеет побочные действия и вызывает привыкание.

Человек, который болен идиопатической эпилепсией, постоянно должен принимать медикаменты, иначе не избежать осложнений. Также в лечении можно использовать и методы народной медицины, если травяные сборы не имеют противопоказаний и побочных эффектов.

При терапии следует придерживаться такого принципа: начинать прием лекарств с небольшой дозировки, постепенно увеличивая ее. Если данное лекарство оказывается неэффективным, его сменяют на другое, начиная прием с маленькой дозировки.

Рассмотрим подробно проявление каждого.

Тип приступа, который отличает генерализованная природа и состояние кратковременной потери сознания с остановкой взгляда. Впервые абсансы были изучены и описаны в 1705 году, хотя сам термин «абсанс» был применен в 1824 году.

По статистике фокальная или иная эпилепсия проявляется в абсансах у 2-8 человек на 100 000. Чаще встречаются у детей, причем у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков.

Почти все больные, по крайней мере, 9 из 10 страдают вариабельными двигательными нарушениями при абсансах, еще около двух третей испытывают автоматизмы – неконтролируемые повторяющиеся действия. При комбинации нескольких симптомов проявления абсанса у детей или взрослых его называют сложным.

Если проследить поведение абсанса на ЭЭГ, будут видны билатерально-синхронные комплексы пик-волна, регистрируемые на частоте 3 Гц. При этом максимальное значение пик-волны приходится на лобные отделы, минимум – затылок и височные доли. Но это не означает, что источник активности находится в лобной доле.

Длительность одного абсанса составляет от 5 секунд до 2-3 минут. Так, у детей часто проявляются атипичные абсансы, которые могут быть прерваны внешними факторами.

Эпилепсия типа идиопатическая нередко проявляется в виде непроизвольных мышечных сокращений, которые могут сопровождаться суставными движениями. Эпилепсия с миоклонусом может быть как генерализованная (общий судорожный припадок), так и для отдельных групп мышц, фокальная.

Каждой судороге при миоклонусе соответствует электрический разряд на ЭЭГ.

Есть еще вариант, когда миоклонус носит негативную форму – тонус «выключается», но движение продолжается под воздействием гравитации.

К основным критериям ИГЭ относят:

  • дебют в детском и подростковом возрасте;
  • нередко семейные случаи эпилепсии у родственников пробанда;
  • отсутствие текущего заболевания, выступающего в роли этиологического фактора;
  • наличие триады первично-генерализованных приступов (абсансы, генерализованные судорожные, миоклонические пароксизмы);
  • отсутствие в неврологическом статусе очаговых симптомов и нормальный интеллект пациентов;
  • наличие на ЭЭГ в межприступном периоде генерализованных пик- и полипик-волновой активности (3 Гц и более);
  • отсутствие при нейровизуализации морфологических изменений в мозге;
  • хороший терапевтический ответ всех видов приступов на препараты вальпроевой кислоты.

Ни один из вышеперечисленных критериев не является абсолютным, при проведении диагностики необходимо учитывать их совокупность.

Говоря об ЭЭГ-критериях ИГЭ, надо отметить, что для этой эпилепсии характерны нормальная основная активность фона, свидетельствующая о сохранности интеллекта, а также наличие на ЭЭГ в межприступном периоде пик- и полипик-волновой активности 3 Гц комплексов в секунду и более. Данная активность, первично-генерализованная и билатерально-синхронная, нарастает во время медленного сна. Эпилептиформная активность блокируется при парентеральном введении бензодиазепинов.

Эта патология отличается механизмом происхождения, симптомами, спецификой терапии. В тяжелых случаях болезнь не поддается терапии.

Как распознать? Различные виды генерализованной эпилепсии имеют разные симптомы. Так, для абсансов характерно больше потеря сознания, заторможенность, выпадение из реальной жизни. Возможны короткие, повторяющиеся, привычные движения (сгибает и разгибает пальцы, либо один палец и др.)

Для тонико-клонических припадков характерно 2 фазы развития симптомов. Сначала обездвиживание, выпрямление всего туловища, характерная для столбняка поза. Дыхание останавливается. Пострадавший бледнеет.

Затем начинаются судороги всех мышц, постепенно уменьшаясь и исчезая совсем.

Начинает глубоко дышать. Появляется пена у рта, часто с примесью крови, потому что повреждаются щеки, язык, губы.

Мышечное расслабление, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Затем человек погружается в сон.

Для миоклонических приступов больше свойственны мелкие мышечные сокращения отдельных пучков мышц. Но они всегда симметричные. Могут наблюдаться непроизвольные движения рук, ног.

Больной часто падает. Сознание не теряется, но выявляется апатия, безучастность, потеря внимания.

Бытует мнение, что эпилепсия — это обязательно классические, «развёрнутые» судорожные припадки, сопровождающиеся утратой сознания; в действительности же эпилепсия может проявляться и бессудорожными приступами (например, абсансная симптоматическая эпилепсия у детей).

Приступы при эпилепсии могут выглядеть по-разному; это зависит от происхождения заболевания, локализации очага, индивидуальных особенностей.

Приступы, повторяющиеся в течение суток, считаются одиночным событием.

Все приступы при эпилепсии можно отнести к двум большим группам: первично-генерализованные припадки и парциальные (фокальные) приступы.

Возникает эпилептический приступ (при условии предрасположенности человека к этому явлению) как результат чрезмерных разрядов нейронов в эпилептическом очаге. Расположены такие «эпилептические» нейроны, как правило, по периферии эпилептогенного очага, возникшего в результате травмы, перинатального поражения, опухолевого процесса или по другим причинам.

Повторные эпилептические припадки как фокальные, так и генерализованные, могут зависеть от различных факторов:

  • Оказание помощи после приступа эпилепсиислучайные пароксизмы — возникают внезапно, без видимых причин;
  • циклические приступы — они повторяются регулярно; бывают связаны и менструальным циклом или циклом сна и бодрствования.
  • спровоцированные сенсорными (рефлекторные приступы) или несенсорными (эмоции, усталость, алкоголь) факторами;
  • эпилептический статус — длительные по времени приступы, или классические приступы, которые повторяются настолько часто, что пациент не успевает прийти в сознание между ними. Здесь можно выделить эпилептический статус фокальных и генерализованных приступов. При эпилептическом статусе судорожных припадков быстро развиваются нарушения гемодинамики (дефицит пульса, артериальная гипертензия, ишемия миокарда), дыхания и гомеостаза (метаболический ацидоз, синдром ДВС), что влечёт серьёзную угрозу для жизни пациента. Механизм самоподдержания эпилептического статуса: компенсационное гиперпноэ после приступа ведёт к гипокапнии, которая усиливает эпилептическую активность. Следует помнить, что эпилептический статус может быть проявлением не только эпилепсии, но и других острых поражений головного мозга — менингита, энцефалита, инсультов (симптоматическая эпилепсия).
  • Очень узко локализованные фокальные моторные приступы известны под названием «постоянная парциальная эпилепсия».

Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными приступами

Основной причиной развития идиопатической эпилепсии является генная мутация, в результате чего нарушается проводимость нервных импульсов на поверхности мембран клеток центральной нервной системы.

По данным статистики, если мать или отец будущего ребенка страдает от эпилептических приступов (исключение составляет симптоматическая форма этого заболевания), то вероятность того, что ребенок унаследует недуг, относительно невысока – порядка 8 – 10%.

Выделяют несколько видов идиопатической эпилепсии у детей. Это такие синдромы, как:

  • Доброкачественные судороги новорожденных.
  • Детская и юношеская абсансная эпилепсия.
  • Доброкачественная миоклоническая эпилепсия.
  • Фотосенситивная эпилепсия.
  • Юношеская миоклоническая эпилепсия.
  • Эпилептический синдром, который протекает с изолированными судорожными генерализованными припадками.
Читайте также:  Первая помощь при эпилепсии: что делать при приступе у человека

Некоторые родителя ошибочно принимают фебрильные судороги у новорожденных за проявления эпилептического синдрома. Действительно, в некоторых случаях детям с подобной реакцией на резкое повышение температуры может со временем быть поставлен диагноз идиопатическая эпилепсия. Однако вероятность этого составляет порядка 10%.

Эпилепсия относится к хроническим болезням головного мозга, которые сопровождаются припадками и приступами. В зависимости от причин развития патологии, методов лечения и состояния пациента, частота судорог может быть различной. Заболевание классифицируется как эпизодическое и пароксизмальное расстройство, согласно МКБ-10. Эта форма патологии не возникает при травмах и после перенесенных болезней и отличается органическим поражением тканей мозга.

По статистке, заболевание идиопатического типа диагностируется чаще в детском и подростковом возрасте. Появление пароксизмов в более старшем периоде свидетельствует о структурных изменениях мозговой коры. Проблемы возникают при внутриутробном нарушении развития нервной системы плода. Если родители страдают от судорог и припадков, то в 8 – 10% случаев, ребенок унаследует заболевание.

Идиопатическая эпилепсия классифицируется на две группы:

  • локализованная;
  • генерализованная.

Локализованная (парциальная) форма также подразделяется на определенные подвиды:

  • эпилепсия с очагом в затылочной области;
  • доброкачественная детская форма;
  • первичная эпилепсия.

Генерализованная форма классифицируется по группам:

  • судороги с доброкачественным проявлением;
  • абсансная эпилепсия в детском и подростковом возрасте;
  • генерализированные припадки при пробуждении;
  • фотосенситивный тип;
  • другие формы патологии.

Каждая группа характеризуется определенным видом приступов, по которым проводится установка точного диагноза. Припадки эпилепсии классифицируются на следующие типы:

  • абсансы: кратковременная потеря сознания, замутненный взгляд в одну точку, отсутствие судорог;
  • сложные абсансы: потеря сознания с остановкой взгляда на несколько секунд, хаотичные движения рук, лицевых мышц;
  • миоклонус: кратковременные судороги определенных групп мышц;
  • тонико-клонический припадок (самый распространенный тип, возникающий при поражении коры обоих полушарий головного мозга): длительный (около четырех минут) приступ, начинающийся с одного продолжительного тонуса и заканчивающийся прерывистыми судорогами, нередко наблюдается потеря сознания, появление пены и слюны изо рта, непроизвольные акты дефекации;
  • аура – определенное состояние пациента, которое предвещает наступление приступа: понижение или повышение температуры тела, изменение цвета кожного покрова, галлюцинации (зрительные или слуховые), панические атаки, приступы страха.

Возможно появление и других характерных симптомов припадка у пациента:

  • подергивание век при абсансе (наблюдается при фотосенситивной форме патологии);
  • резкие неконтролируемые движения рук, плеч, головы.

Приступ эпилепсии

В 1989 году была обновлена действующая до этого классификация фокальной формы болезни и признаков. Сегодня отличаются такие виды симптомов: идиопатический, симптоматический, криптогенный. К генерализованной форме относятся признаки идиопатической и симптоматической патологии. Отдельные состояния могут объединять фокальные и генерализованные симптомы.

В настоящее время общепризнанной считается классификация, основы которой были приняты еще в 1981 году Международной Лигой по борьбе с эпилепсией (Киото, Япония). При этом учитывается характер имеющихся у пациента приступов, с оценкой их разновидности и склонности к генерализации.

В соответствии с таким подходом, все варианты болезни подразделяются на 2 основные группы: генерализованные и парциальные (фокальные). Внутри каждой их них имеется несколько различных заболеваний, отличающихся по клинической картине, времени проявления симптомов и прогнозу.

Идиопатическая эпилепсия делится на группы согласно места расположения очага: генерализованные и локализационно-обусловленные формы.

По локализации Формы заболевания
Генерализованные формы С доброкачественным течением
Абсанс эпилепсия детская и юношеская
Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения
Фотосенситивная эпилепсия
Редкие формы идиопатической эпилепсии
Локализационно-обусловленные формы Первичная эпилепсия чтения
Роландическая эпилепсия
Эпилепсия с локализацией в затылочной области

Детская абсанс эпилепсия проявляется типичными генерализованными абсансными приступами без потери сознания и судорог. Чаще болеют девочки (2:1) с началом заболевания в возрасте до 9 лет.

Простые абсансы происходят с отключением сознания, а сложные с присоединением незначительного моторного феномена. Приступы частые, до нескольких раз в день с внезапным началом и завершением. Ребенок при этом резко прекращает ту деятельность, которой он занимался. Его лицо бледно, взгляд «стеклянный»; возможно присоединение автоматизмов. Провоцировать приступы могут гипервентиляция, усталость, эмоциональное перенапряжение, депривация сна.

Юношеская абсанс эпилепсия появляется у подростков на фоне полного благополучия и незаметно для него самого и его родителей. Приступы появляются редко и не столь выражены, как при детской абсанс эпилепсии. Поэтому бывает, что до прогрессирования заболевания и появления генерализованных приступов диагностики эпилепсии не проводится.

Также к генерализованным формам относят эпилепсию с изолированными генерализованными приступами. Клинически она проявляется как резкая потеря сознания; приступу не предшествует аура.

Сам приступ состоит из двух фаз:

  1. Тоническая фаза — пациент теряет сознание, падает. Из-за тонического спазма мышц гортани из его рта вырывается стон или крик. Все тело выгибается, руки и ноги напряжены и выпрямлены. Глаза его открыты, дыхание отсутствует, а лицо бледное. Фаза длится не более 30 секунд;
  2. Клоническая фаза. Спазм мускулатуры проходит, возвращается дыхание (хриплое). Мышцы начинают ритмично сокращаться, подергивания приобретают все более размашистый характер. В этой фазе может произойти прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание или дефекация. Длится она до 10 минут, а после пациент засыпает.

Чаще всего приступ провоцируют различные нарушения сна, а сам припадок формируется сразу после пробуждения. У женщин припадки могут учащаться в предменструальный период.

Миоклония век с абсансами или синдром Дживонса относится к фотосенситивной форме идиопатической эпилепсии. Дебют заболевания приходится на ранний детский возраст. Начинается это заболевание как простой абсанс. Но патогномоничным является двигательная активность век по типу трепетания; зачастую этот симптом более заметен, чем сам абсанс.

При чем миоклонус век обязателен и без него диагноз «синдром Дживонса»  неправомочен. Продолжительность приступа очень короткая (до пяти секунд), но и частота значительная – несколько сот раз в сутки. Неврологический осмотр регистрирует нарушение мнестических функций, а также заметное снижение интеллекта

Миоклонически-астатические приступы являются «ядром» синдрома. Они проявляются в виде очень быстрых, коротких асинхронных мелко размашистых подергиваний в мышцах рук и ног. Также могут быть миоклонические кивки, которые сопровождаются подтягивание плеч к голове и небольшим наклоном туловища вперед. При осмотре невролога отмечаются множественные нарушения двигательной и чувствительной активности, а также интеллектуальных функций.

Фотосенситивная эпилепсия относится к идиопатическим формам с рефлекторной зависимостью. Провоцировать возникновение приступов могут просмотр телевизора или длительное время за монитором компьютера, наблюдение за мелкими, ритмично движущимися объектами, мелькание фар, цветомузыка в клубе и многое другое.

У пациентов возможно формирование фотосенситивной эпилепсии со спонтанными приступами. Они могут быть спровоцированы, а могут возникать на фоне полного благополучия. При осмотре у пациентов отмечается светобоязнь, слезоточивость, чувство рези в глазах, частое моргание и головная боль. Помимо основного противосудорожного лечения хороший эффект дает профилактика (избегание провоцирующих факторов). Сюда можно отнести ношение солнцезащитных очков, избегать просмотра передач с частой сменой картинки, не посещать клубы с цветомузыкой и так далее.

Чаще всего врачам приходится сталкиваться со следующими формами идиопатических генерализованных эпилепсий:

  1. Детская абсансная эпилепсия. Возникает в возрасте от 2 до 8 лет. При этой форме развиваются как простые, так и сложные абсансы, в 22% случаев они бывают смешанными. Наблюдаются преимущественно в дневные часы, длительность их составляет до 15 секунд. Неврологический статус и развитие при этом не страдает.
  2. Ювенильная абсансная эпилепсия. Возраст больных — от 7 до 12 лет. В большинстве случаев отмечаются простые абсансы. Длительность припадка по сравнению с ДАЭ больше, но нарушение сознания проявляется не так глубоко. У большинства больных отмечаются генерализованные приступы. Психических и неврологических отклонений при этом не отмечается.
  3. Абсансная эпилепсия раннего возраста. Болеют чаще мальчики, начинается заболевание до достижения 4-летнего возраста. Частота возникновения приступов и их продолжительность менее выражена, чем при первых двух вариантах.
  4. Ювенильная миоклоническая эпилепсия. Может отмечаться у молодых людей и взрослых. Женщины страдают в два раза чаще, чем мужчины. Часто прослеживается наследственная предрасположенность. Приступы миоклонического и генерализованного характера происходят преимущественно по утрам.

Симптоматика

Генерализованная эпилепсия имеет определенные характеристики, определяемые при помощи ЭЭГ. Некоторые из них могут наблюдаться только в пределах возрастных рамок, а часть — в течение всей жизни больного.

Абсансы — это припадки с кратковременной потерей сознания, остановкой взгляда и характерными паттернами на ЭЭГ в виде регулярных комплексов. Это типичный вид абсансов. Они бывают выраженными клинически, если длительность разрядов не составляет более 5 секунд. В противном случае особых проявлений при этом состоянии не наблюдается.

Их следует дифференцировать с атипичными случаями, которые наблюдаются у детей с симптоматической или криптогенной эпилепсией. Начало и конец у такого приступа развиваются постепенно, тонус мышц изменяется сильнее, а после припадка некоторое время наблюдается спутанность сознания.

Миоклонии выражаются в возникновении внезапных и непроизвольных сокращений мышц. Они могут быть генерализованными, а иногда затрагивают определенную группу мышц. При этом на ЭЭГ регистрируются разряды, характерные для эпилепсии.

Генерализованные приступы с тонико-клоническими судорогами представляют собой последовательное непрерывное и прерывистое сокращение мышечных волокон. Начало такого припадка знаменуется потерей сознания и резкого напряжения всех мышц, которое имеет продолжительность до 40 секунд.

У больного возникает резкий цианоз, потом судороги становятся ритмичными. Интервалы между ними могут составлять до нескольких минут. В конце приступа наступает полное расслабление, человек засыпает.

В ряде случаев отмечается криптогенная фокальная эпилепсия с вторичной генерализацией. При ней так же невозможно определить причину заболевания по данным исследований и анализов, но в последствие в 40% случаев они все же выявляются.

Очевидно, что наука на ее современном уровне пока не может выяснить этиологическую основу этого вида припадков. Особенностью этого вида эпилепсии является то, что применение противосудорожных средств при ней практически не оказывает положительного результата.

Конкретные симптомы идиопатической эпилепсии напрямую зависят от того, какой именно приступ возник у человека. Припадки бывают разных видов, и они отличаются по своим проявлениям. В целом можно отметить, что во всех случаях симптомы возникают внезапно, при этом человек никак не может предугадать, когда именно у него появится припадок.

Не наблюдается двигательных, интеллектуальных и когнитивных последствий. У человека в момент приступа присутствует нестандартная электроэнцефалографическая активность. Можно выделить следующие виды припадков, которые возникают при идиопатической эпилепсии:

  • Кризис отсутствия. Человек теряет сознание в момент приступа, при этом отсутствуют реакции на различные стимулы.
  • Миоклонические кризисы. Они появляются внезапно, при этом длятся несколько секунд. Нередко во время них возникает дрожание конечностей. Человек в некоторых случаях остаётся в сознании, но всё равно не понимает, что именно с ним происходит.
  • Тонико-клонический кризис. Его также называют большим приступом, при котором наблюдаются яркие симптомы. У человека происходит внезапная потеря сознания, при этом значительно напрягается всё тело, запрокидывается голова. Останавливается дыхание, из-за чего лицо приобретает синеватый оттенок. Изо рта часто идёт пена с примесью крови из-за повреждения языка и щёк. Может произойти недержание мочи и фекалий.

У человека во время приступа наблюдаются судороги, которые идут примерно 5 минут. После этого они постепенно утихают, а пациент погружается в патологический сон. При пробуждении он ощущает интенсивную головную боль, неприятные ощущения в мышцах и повышенную слабость. Человек после приступа не помнит, что именно с ним произошло.

Идиопатическая эпилепсия требует незамедлительного лечения, потому как оно позволяет избежать повторных приступов или хотя бы уменьшить их частоту появления. Не стоит ждать, пока состояние здоровья значительно усугубится. Чем раньше человек примет меры, тем лучше будет для его здоровья.

Лечение идиопатических форм эпилепсии

Стартовая доза: 10-15 мг/кг/сут в 2 приемаНаращивание дозы: по 150 мг/сут каждые 3-7 днейСуточная доза: 20-100 мг/кг (600-3000 мг и более)При ИГЭ: 20-40 мг/кг/сутПри синдроме СЛГ: 40-100 мг/кг/сутУровень в плазме: 50-120 мкг/мл (оптимально – 100 мкг/мл)Дозирование: 3 раза в сутки во время или после едыКомбинации: депакин суксилеп (абсансные формы), депакин топамакс (СЛГ)

Любые виды идиопатического типа болезни диагностируются стандартными методами с помощью электроэнцефалограммы (ЭЭГ).На голове больного закрепляются электроды, регистрирующие разность электрического потенциала двух точек. С помощью ЭЭГ выявляются очаги заболевания в пораженной области мозга.

Для получения полной картины заболевания могут потребоваться данные об ЭЭГ во время припадка. Пациенту в этом случае предлагают специфическое лекарственное средство, провоцирующее приступ.

Для подтверждения диагноза «идиопатическая эпилепсия» назначаются магнитно-резонансная и компьютерная томография, диагностика сосудов головного мозга. Пациент направляется на осмотр к врачу неврологу для выявления изменений рефлексов, нарушений психической и умственной деятельности.

Точный диагноз устанавливается на основании следующих фактов:

  • обширная клиническая картина проявлений припадков;
  • история болезни пациента и его родственников;
  • результаты анализа крови на кариотип;
  • результаты проведенных обследований и осмотров.

Эффективность лечения идиопатической эпилепсии зависит от своевременной диагностики. При раннем обнаружении проблем и своевременно начатом лечении приступы и припадки полностью исчезают.

Тактика лечения эпилепсии идиопатического типа зависит от формы заболевания. Выздоровление пациента – это длительный и непрерывный процесс, включающий в себя не только прием лекарственных препаратов, но и соблюдение определенного образа жизни.

Основные лекарственные средства, назначаемые больному:

  • антибиотики;
  • противоэпилептические препараты;
  • сосудосуживающие средства;
  • комплексы витаминов.

Кроме того, прописывается специальная диета, соблюдать которую придется на протяжении всей жизни.

Медикаментозные средства назначаются только при повторном появлении приступов. Единичные припадки не всегда свидетельствуют о наличии эпилепсии. Нередко судороги случаются при сильной лихорадке, стрессе, нарушении процессов обмена в организме.

Начальная дозировка лекарств всегда минимальна и составляет только четверть от терапевтической нормы. При отсутствии улучшений доза постепенно увеличивается (один раз в неделю). При тяжелом течении патологии сразу назначается максимальная порция лекарств.

Наиболее эффективными противоэпилептическими препаратами являются:

  • «Карбамазепин» («Финлепсин»);
  • «Вальпроат натрия»;
  • «Топирамат» («Леветирацетам»).

Обычно прописывается только одна группа средств. При отсутствии стойкой ремиссии подключается комбинация нескольких лекарств.

Идиопатическая эпилепсия фотосенситивного типа редко поддается лечению. В данном случае возможны только купирование припадков и исключение риска осложнений. При тяжелых формах эпилепсии может потребоваться хирургическое вмешательство.

Пациенту назначается развернутый анализ крови каждые три месяца для определения состояния функции печени и подсчета количества тромбоцитов. Дважды в год необходимо проходить ультразвуковое обследование органов брюшной полости.

Кроме медикаментозного лечения, необходимо соблюдение некоторых правил:

  • ограничение физической и умственной нагрузки;
  • исключение факторов, вызывающих развитие припадков;
  • соблюдение режима дня и отдыха (сон должен быть не менее 8 часов);
  • соблюдение диеты: исключение алкоголя и напитков, провоцирующих возбуждение нервной системы (газированная сладкая вода, кофе, чай, энергетические напитки), ограничение потребления соли и пряностей.

Средняя продолжительность лечения составляет 1,5 – 2 года после последнего приступа локализованной эпилепсии и 2 – 3 года после приступа генерализованной эпилепсии. Отмена приема лекарственных препаратов возможна только при нормализации показаний ЭЭГ. При этом назначается плавное снижение дозировки.

Идиопатическая эпилепсия – это серьезное заболевание, сопровождающееся органическим поражением коры головного мозга. Диагностика патологии на ранней стадии позволит значительно снизить количество припадков и облегчить жизнь пациенту. Грамотная терапия обеспечит стойкую ремиссию, а соблюдение диеты и правильного образа жизни исключат риск развития осложнений.

У 75 – 80% детей отмечаются сложные абсансы, которые сопровождаются двигательными автоматизмами, судорогами. Хотя у некоторых пациентов встречается чередование простых и сложных абсансных припадков.

Прогноз течения подобного типа идиопатической генерализованной эпилепсии благоприятен только при условии раннего и действенного лечения. В таком случае высока вероятность прекращения абсансов к 14 – 15 годам. Однако при отсутствии терапии такие, относительно легкие приступы, могут смениться генерализованными тонико-клоническими припадками.

Юношеская абсансная эпилепсия обычно протекает с присоединением генерализованных припадков. В подавляющем большинстве случаев подобный тип заболевания впервые проявляется в 9 – 12 лет, реже – у подростков от 13 до 20 лет.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия обычно впервые дает о себе знать в 1 – 1,5 года, хотя также она может встречаться в возрастном диапазоне от 4 месяцев до 3 лет. Учащению припадков способствует недостаток сна, резкое пробуждение. Стоит отметить, что если прием противоэпилептических препаратов начат вовремя, то психическое и умственное развитие ребенка не страдает.

Максим Зеленов, 7 лет, идиопатическая эпилепсия, задержка психоречевого развития

Эпилепсия — болезнь, которая застает врасплох

1.5 Каковы причины возникновения эпилепсии?

Юношеская миоклоническая эпилепсия характерна для детей и молодых людей в возрасте 8 – 26 лет. Пик заболевания приходится на пубертатный период (14 – 15 лет). В некоторых случаях предвестниками такого типа заболевания являются ранние абсансы. Иногда миоклонусы могут перерасти в генерализованный судорожный припадок.

Спровоцировать эпилептический приступ может мигающий свет, частая резкая смена изображения на экране (например, в кинотеатре), недосып, резкое неожиданное пробуждение ото сна, менструация, сильное волнение.

К сожалению, это заболевание зачастую устойчиво к лекарственной терапии. Поэтому высока вероятность ухудшения состояния человека, учащение приступов, более сложное их течение.

При фотосенситивной эпилепсии припадки возникают в таких ситуациях:

  • Во время просмотра телевизора.
  • При игре в компьютер или на приставке.
  • Из-за мелькания солнечных лучей через листья или ветви деревьев.
  • При отражении бликов света от водной глади, снега, льда, зеркала.
  • Резкий переход из темного помещения в светлое и наоборот.
  • Под воздействием вспышек цветомузыки.

Умственное развитие больных фотосенситивной идиопатической эпилепсии не страдает. Часто подростки жалуются на головную боль, резь в глазах при ярком свете, светобоязнь.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными припадками характерна для подростков в возрасте 10 – 18 лет. Болезнь проявляется типичными приступами. Прогноз течения благоприятен. Почти в 95% случаев врачи добиваются стойкой ремиссии, и спустя 3 – 4 года полного отсутствия припадков противоэпилептические препараты отменяют.

Основным лечением идиопатической генерализованной эпилепсии является специальная группа лекарственных препаратов. Терапию начинают только после повторного приступа, так как единичный случай может быть результатом лихорадки, стресса, нарушения обменных процессов в организме.

Начинать прием лекарства рекомендуют с минимальной дозы, которая составляет приблизительно ¼ от средней терапевтической. При отсутствии эффекта дозировку увеличивают раз в 6 – 7 дней. Исключение составляют тяжело протекающее заболевание. В таком случае лечение стартует с максимально возможного количества медикамента.

На сегодняшний день предлагается несколько десятков противоэпилептических средств. В педиатрии предпочтение отдают препаратам с минимальными побочными эффектами и пролонгированным действием. Это:

  • Вальпроаты (Депакин Ретард, Конвусольфин, Конвулекс Хроно). Стартовая доза для легких форм эпилепсии составляет 10 – 15 мг/кг, в тяжелых случаях 30 – 40 мг/кг, максимальная – до 100 мг/кг.
  • Топирамат (или Леветирацетам) в дозировке 5 – 8 мг/кг.
  • Карбамазепин (Финлепсин) в количестве 20 мг/кг в день.

Обычно доктора стараются добиться стойкой ремиссии при приеме только одного лекарства, но это в некоторых случаях не оказывает желаемого действия. В таком случае переходят на комбинацию нескольких медикаментов. Например, одно из перечисленных средств сочетают с Ламикталом или Суксилепом.

Для предотвращения развития осложнений каждые три месяца делают развернутый анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, факторов, определяющих функции печени, количества действующего вещества противоэпилептического средства. Раз в полгода необходимо проходить УЗИ органов брюшной полости.

Необходимо отметить, что помимо лекарственной терапии, нужно следовать таким правилам:

  • Строгое соблюдение режима дня (минимум 8 часов должно отводиться на сон).
  • Избегать факторов, способных спровоцировать приступ.
  • Диета должна исключать напитки, повышающих тонус нервной системы (например, кола, пепси, для молодых людей – кофе и алкоголь).

О стойкой ремиссии идиопатической эпилепсии говорят при отсутствии приступов в течение года. В таком случае принимается решение о постепенной отмене препарата. Схема «ухода» от терапии разрабатывается индивидуально для каждого больного с учетом особенностей течения болезни и его состояния.

Если человеку уже раньше приходилось сталкиваться с эпилептическим генерализованным припадком, тогда не составит труда определить данное состояние. Конечно, симптомы бывают разными, и они зависят от того, какой именно приступ произошёл.

  • доброкачественные судороги новорожденных;
  • миоклоническая эпилепсия;
  • абсансная эпилепсия;
  • ювенильная миоклоническая эпилепсия;
  • абсансная ювенильная эпилепсия;
  • эпилепсия с выраженными вспышками болезни;
  • эпилепсия с генирализованными симптомами.

Формы, симптомы и методы терапии идиопатической эпилепсии

С этой целью используются следующие препараты:

  • Наиболее эффективным средством при такого вида приступах является вальпроат натрия. Начинать следует с монотерапии, эффективность которой обычно составляет около75%. Этот препарат особенно хорошо помогает при абсансах и миоклонических судорогах. Он может улучшить состояние при развитии у больного фотосенситивности. Но ряд побочных действий и особенности фармакокинетики, не позволяют в ряде случаев использовать его длительное время.
  • Клоназепам устраняет практически все виды припадков, но к нему развивается очень быстрое привыкание.
  • Ламотриджин не способен купировать миоклонии, его эффективность по отношению к больным с подобными симптомами трудно предсказать.
  • Препаратом выбора при детской абсансной эпилепсии может быть выбран этосуксимид. Но он не помогает больным с ювенильной формой.
  • Существуют новые лекарственные средства, которые неплохо справляются с генерализованными припадками — это топирамат и леветирацетам.

Назначение антиконвульсивных препаратов происходит в соответствии со схемой. Придерживаются принципов монотерапии старта с малых доз. Это значит, что лечение лучше начинать с одного препарата в малой дозировке, постепенно ее увеличивая до получения требуемого терапевтического эффекта. Если он не достигается, то препарат меняют на другой и начинают опять с небольших дозировок.

В случаях резистентности к медикаментозной терапии можно прибегнуть к хирургическому лечению, стимуляции блуждающего нерва и кетогенной диете.

Показания к хирургическому вмешательству должны быть строгими: идиопатическая парциальная эпилепсия, подходящее соматическое состояние.

Кетогенная диета направлена на снижение количества приступов. Начинать ее врачи рекомендуют с голодания: обыкновенная питьевая негазированная вода. НА четвертые сутки можно добавлять в рацион пищу. Необходимо уменьшить количество углеводов, поступающих с пищей, а количество жиров увеличить.

При достижении полной ремиссии у пациентов не должны возникать приступы на протяжении одного года. Следует стремиться к нормализации показателей электроэнцефалограммы.

Читайте также:  Роландическая эпилепсия у детей и ее симптомы. Роландическая эпилепсия у детей

Прогноз зависит от того, как заболевание реагирует на проводимую терапию и регистрируется ли прогресс течения эпилепсии.

Фокальные приступы лечатся не только таблетками. Нужно определить факторы, провоцирующие приступ, просчитать возможные варианты, как от них избавиться. Нужно соблюдать оптимальный режим сна и бодрствования, избегать недосыпания и незначительного стресса, ухудшение ритма сна. Нужно воздержаться от употребления алкоголя. Нужно учитывать, что терапия эпилепсии может назначаться только врачом после полноценного обследования и диагностики.

Что такое фокальная эпилепсия?

Наиболее старым, но эффективным остается Вальпроат. Но он противопоказан женщинам, планирующим беременность, беременным.

Ламотриджин, Карбамазепин также показаны для предупреждения больших судорожных припадков. Противопоказаны беременным.

Клонезепам — производное бензодиазепинов, эффективен при всех формах заболевания. Но длительный прием может вызвать привыкание, эффективность снижается.

У детей может привести к отставанию физического развития. Другие представители бензодиазепинов (диазепам) эффективны для купирования приступа.

Какой бы не назначался препарат, на первом приеме подбирается индивидуальная доза, кратность приема, продолжительность лечения.

При идиопатической ГЭ — часто бывает достаточно монотерапии, при симптоматических формах- назначают комбинации препаратов.

Первый тип заболевания проявляется в виде простых припадков, во время которых отмечаются подергивания конечностей. При симптоматической парциальной эпилепсии судорожные движения обычно выполняют руки и ноги. По мере прогрессирования генерализованной патологии мышечные подергивания отмечаются на других участках тела. В крайних случаях болезнь вызывает потерю сознания.

Реже диагностируются следующие признаки симптоматической эпилепсии генерализованного характера:

  • пациент видит окружающие предметы в искривленной проекции;
  • представление картин, которые не соответствуют реальности;
  • отсутствие речи при сохранении целостности соответствующих мышц;
  • иллюзии (неправильное восприятие действительности) и галлюцинации (встречаются редко).

Височная и теменная локализация патологического очага более характера для детей. Манифестации эпиприпадка часто предшествует аура, при которой пациента беспокоят головные боли и ухудшение общего состояния. В дальнейшем возникают приступы генерализованной эпилепсии с сопутствующими признаками в виде потери сознания, судороги других явлений.

Пи симптоматической форме заболевания признаки неврологической симптоматики в межприступный период часто отсутствуют. В отсутствии припадков на первый план выходят клинические явления, характерные для сопутствующих патологий, спровоцировавшей эпилепсию.

Такая форма патологии сложно поддается лечению, нужно пользоваться противосудорожными средствами. Для борьбы с болезнью устраняется провоцирующий фактор. Поэтому часто выполняются операции, если медикаментозная терапия не дает результатов.

Лобная эпилепсия может проявляться по ночам. При этом приступы не такие интенсивные, потому что возбуждение не относится к другим фрагментам мозга. Различают 2 отдельных вида лобной эпилепсии:

  • Лунатизм. Спящий пациент может подняться с постели и начать что-то делать, говорить с окружающими, по завершении приступа больной ложится обратно, по утрам не может вспомнить происходящее.
  • Парасомия. Руки и ноги вздрагивают при засыпании, появляется энурез.

Врачи положительно диагностируют ночную форму расстройства. Это легкая форма болезни, которая просто лечится

Височная эпилепсия часто появлется из-за родовых травм, но не следует исключать другие факторы. Для этой болезни свойственны такие признаки, как боль в сердце, рвотные позывы, одышка. У пациента часто происходят панические атаки, ухудшается ориентация в пространстве и времени.

Больной выполняет какую-то работу без определенной мотивации. Височная форма может прогрессировать. Для терапии применяются противосудорожные средства, проблему аномальной работы нейронов может устранить только операция.

Диагностика

Желательно обследовать пациента в условиях больницы. Основной специалист — врач-невролог. По необходимости привлекаются нейрохирурги, психотерапевты или психиатры. Примерный перечень мероприятий:

  1. Устный опрос больного на предмет жалоб. Объективизация симптомов — шаг в деле построения четкой клинической картины.
  2. Сбор анамнеза. Чем болел или болеет человек, как давно. Также доктора интересуют привычки. Образ жизни, семейная история, характер питания, особенности нервной системы, все эти факты устанавливаются обязательно.
  3. Электроэнцефалография. Для выявления характера электрической активности головного мозга. Любое нарушение подлежит более тщательной оценке. На фоне эпилепсии очаги в момент между приступами сохраняют нормальный или пониженный сигнал. Если удается обследовать больного в момент самого пароксизма, обнаруживается повышение электрической активности.
  4. Обязательно проводится МРТ. Томография выявляет возможные инфекционные, опухолевые процессы в головном мозге. В то же время, может потребоваться спинальная (люмбальная) пункция для верификации возможной нейроинфекции.
  5. В рамках расширенного обследования проводится измерение артериального давления, возможно, суточное мониторирование, рентгенография шейного отдела позвоночника, УЗДГ шейных артерий, прочие мероприятия на усмотрение специалистов.

Эпилепсия на данное время является проблемой мирового масштаба. Ее диагностика должна осуществляться на ранних этапах и быть максимально точной.

Для начала необходимо выявить причину возникновения приступов, если это возможно. В том случае, когда этиология известна, то лечение строится по принципу влияния на первопричину. Для этого необходимо тщательно опросить пациента и его родственников на предмет черепно-мозговых травм, онкологических заболеваний, инфекционного менингита, а также выяснить возможную генетическую предрасположенность.

Ключевым методом в диагностике идиопатической эпилепсии является электроэнцефалография. Она построена на принципе определения разности электрических потенциалов между двумя точками. Для этого над головным мозгом располагают электроды, которые фиксируют электрические импульсы.

С помощью этого метода можно определить локализацию очага возбуждения (если таковой имеется), характеристику волн (они специфичны для разных типов эпилептической активности), а также изменения в межприступный период.

Помимо этого важным является осмотр неврологом. Он проверяет выраженность рефлексов, отклонение в интеллектуальной и эмоциональной сферах.

Вспомогательными методами исследования считаются МРТ и КТ, ангиография сосудов мозга, ЭХО-энцефалограмма.

Широкое распространение для диагностики эпилепсии получила электроэнцефалография. Важное диагностическое значение имеют комплексы «пик-волна» или несимметричных медленных волн, которые указывают на наличие эпилептогенного очага и его локализацию.

Эпилептиформные изменения на энцефалограмме не всегда являются основанием для диагноза эпилепсии, но в ряде случаев может быть обоснованием для назначения антиконвульсантной терапии.

Идиопатическая генерализованная эпилепсия требует проведения своевременной диагностики. Человеку обязательно придётся пройти обследование, чтобы можно было оценить состояние организма и понять, с какой формой болезни приходится иметь дело.

Также для подтверждения идиопатической генерализованной эпилепсии используют магнитно-резонансную томографию, а также КТ. С помощью данных исследований удастся подтвердить наличие или отсутствие других заболеваний. Например, при эпилепсии идиопатического типа врачи могут заподозрить наличие у человека опухоли головного мозга.

Чтобы окончательно поставить диагноз, потребуется учесть следующие факторы:

  • Следует собрать полную клиническую картину. Нередко рекомендуют дома установить видеокамеру для того, чтобы можно было фиксировать припадки и их симптомы. Это значительно упростит процесс определения конкретного вида эпилепсии.
  • Семейный анамнез. Важно узнать, были ли у близких и дальних родственников подобные симптомы. Потому как появление идиопатической генерализованной эпилепсии часто связано с наследственным фактором.
  • Понадобится получить полные результаты обследований. Также важно оценить умственный и физический уровень развития несовершеннолетнего. Только по итогам всех важных исследований можно подтвердить идиопатическую эпилепсию.
  • Расшифровка анализа крови на кариотип.

Если подозрения на идиопатическую форму эпилепсии имеется у новорожденных, тогда становится сложнее установить точный диагноз. Связано это с неясной картиной заболевания. Помимо этого, родители не всегда могут вовремя заметить симптомы патологии. Ведь ребёнок большую часть времени спит, а когда отсутствуют яркие симптомы, достаточно редко можно обнаружить незначительные проявления.

Что делать, если есть симптомы? В любом случае появления судорог необходимо обратиться к врачу. Врач, который занимается вопросами таких состояний, это невролог.

Более узким специалистом является невролог — эпилептолог. В диагностике также участвует нейрофизиолог.

Диагностика эпилепсии начинается с общего обследования, выяснения причин. Необходимо собрать полноценный анамнез, расспросить об особенностях произошедшего приступа.

Следующий шаг, который предпримет врач — снятие электроэнцефалограммы (ЭЭГ). Это такая процедура, при которой регистрируется электрические потенциалы мозга.

Электроды, наложенные на кожу головы, регистрируют эти потенциалы и преобразовывают их в виде различных колебаний.

Для проведения процедуры необходима подготовка за 12 часов. Исключить прием препаратов по назначению врача, не есть шоколад, не пить кофе, энергетики.

При проведении процедуры нельзя нервничать. Детям надо заранее объяснить ход исследования, потренироваться надевать шапочку, успокоить ребенка, взять с собой игрушку, книжку, питье.

Для выявление скрытой эпилепсии используют различные пробы (яркий свет, громкий звук, сон, глубокое дыхание).

ЭЭГ возможно проводить совместно с видеофиксацией для подробного описания судорожного синдрома, его длительности, характера.

Другим методом для косвенной диагностики является КТ, МРТ головного мозга. При этих исследованиях можно заподозрить основную причину, патологию, при которой могли возникнуть судороги.

При подозрении наследственной формы — консультация генетика. Необходима дифференцировка от фокальных форм, обмороков, психических нарушений (истерия).

Генерализованная эпилептиформная активность на ЭЭГ характеризуется изменением нормального ритма. Особенность этой формы заболевания заключается в наличии нескольких патологических очагов, которые показывает электроэнцефалограмма.

Для исключения эпилепсии другого типа диагностика МРТ и КТ головного мозга. С помощью этих методов удается выявить локализацию патологических очагов. В случае если определяется генерализованная эпилепсия идиопатической формы, потребуется консультация и обследование у генетика на предмет обнаружения врожденных патологий.

Если возникает генерализованная эпилепсия, человеку в обязательном порядке стоит пройти врачебную диагностику. Обращаться следует к неврологу, потому как именно он занимается оценкой подобного состояния. Также существует и более узкий специалист, такой как эпилептолог. Подобный врач присутствует не во всех больницах, особенно если речь идёт о маленьких городах. Помимо этого, в диагностике болезни участвует нейрофизиолог.

Потребуется сделать электроэнцефалограмму, чтобы оценить состояние электрической активности головного мозга. Как уже говорилось, данное обследование не всегда выявляет генерализованную эпилепсию, потому как могут отсутствовать характерные для неё проявления. При этом врач направляют на данное исследование, чтобы можно было более точно оценить состоянеи пациента.

На голову будут накладываться специальные электроды, которые регистрируют потенциалы, а затем преобразуют их в разные колебания. По ним можно будет понять, имеются ли у человека какие-либо нарушения. Перед процедурой потребуется подготовиться примерно за 12 часов до самого процесса. Не стоит употреблять лекарственные препараты (если их на время запретит врач), не нужно употреблять шоколад, пить кофе и энергетические напитки.

Когда проходит процедура, человеку крайне важно не нервничать, потому как подобное состояние искажает результат. Если обследуется ребёнок, тогда ему важно объяснить, что именно его ждёт. Вполне возможно, что рядом должны будут присутствовать родители, чтобы маленький пациент чувствовал себя более спокойно.

Чтобы выявить скрытую эпилепсию, специалист может использовать различные пробы. Например, применяется яркий свет, шум. Человека могут заставить глубоко дышать или погрузить в сон. Диагностика нередко включает МРТ и КТ головного мозга. При этих исследований можно найти причину, которая вызвала патологию и судороги. Естественно, речь идёт о той ситуации, когда припадки провоцирует внутреннее заболевание.

Если врач убеждается, что главное основание появления болезни — наследственность, то потребуется обратиться к генетику. Также обязательно нужно будет отделить эпилепсию от других заболеваний, которые тоже могут вызвать похожие симптомы. Уже после этого можно будет перейти к терапии, схема для каждого пациента назначается индивидуально.

Факторы, определяющие начало эпилепсии и патогенез заболевания

До сегодняшнего дня не удалось выявить всех причин, по которым развивается идиопатическая эпилепсия. Одним из распространенных факторов заболевания является генетическая предрасположенность.

Так, например, если у матери или отца есть такое заболевание, то в 10% случаев у рожденного ребенка тоже будет этот диагноз. К редкой причине развития болезни относится прием некоторых медикаментов.

К иным причинам развития заболевания можно отнести следующие:

  • алкогольная и наркоманская зависимость;
  • психоневрические заболевания;
  • инфекционные заболевания;
  • онкология;
  • патологии в развитии мозга;
  • черепно-мозговая травма .

Но учеными удалось выявить, что это заболевание начинает развиваться из-за нарушения структуры мозга или серого вещества. То есть провоцирующими факторами развития болезни можно назвать также инсульты и нарушение работы нервной системы.

Применение медикаментов

Нужно пытаться освободить пациента от приступа или уменьшить их количество без побочных эффектов. Антиэпилептические средства дают хороший результат, низкая вероятность появления побочных эффектов. Верная дозировка АЭП – минимальная.

Принцип агтравации — если лекарства помогают при одних видах приступов, то могут усугубить состояние при других. Титрование увеличивает результативность терапии. Когда употребленная доза превышает верхнюю границу переносимости, совокупный эффект от терапии усугубляется.

Что определяет выбор препаратов. Во-первых, специфичность действий. Разные виды эпилептических приступов отличаются эффективностью. Во-вторых, сила терапевтического воздействия. В-третьих, определение спектра эффективности.

Также безопасность для организма, идивидуальная переносимость, побочные эффекты, взаимодействие с другими средствами, необходимость изучения анализов во время курса терапии, цена, регулярность употребления.

Идиопатическая парциальная эпилепсия часто лечится при помощи специальных медикаментов. Используется определённая группа лекарственных средств, при этом активная терапия начинается только после повторного приступа. Если же припадок возникает однократно, тогда нередко он может возникнуть из-за стресса, проблем с метаболизмом, а также лихорадки.

Сначала для человека назначается минимальная доза лекарственного средства. Если эффект отсутствует, тогда уже требуется увеличить количество принимаемого препарата. Нередко используют такие средства, как Топирамат, Вальпроат, а также Карбамазелин. При этом при идиопатической парциальной эпилепсии потребуется избегать провоцирующих факторов, таких как стресс, недостаток и нарушение сна, неправильное питание.

Если же судорожные приступы при генерализованной эпилепсии будут продолжаться, тогда потребуется пересмотреть схему лечения. Только врач сможет однозначно сказать, какие меры помогут человеку улучшить самочувствие. Стоит понимать, что терапия идиопатической генерализованной эпилепсии займёт не один месяц, при этом даже после исчезновения симптомов приходится осуществлять поддерживающую терапию.

Постановка диагноза

Согласно рекомендациям комиссии ILAE (2001), следует придерживаться пяти следующих пунктов:

  • описание пароксизмального события (возможно по данным анамнеза);
  • классификация приступов (анамнез, визуальное наблюдение, ЭЭГ);
  • диагностика формы эпилепсии (клиника ЭЭГ нейровизуализация);
  • установление этиологии (МРТ, кариотип);
  • диагностика сопутствующих заболеваний и степени инвалидизации.

По этиологии выделяют три формы эпилепсии: идиопатические, симптоматические и предположительно симптоматические (криптогенные).

При идиопатических формах отсутствуют заболевания, которые могут быть причиной эпилепсии, она является самостоятельным заболеванием. В настоящее время установлена генетическая детерминированность идиопатических форм эпилепсии. Часто возникает вопрос о том, насколько велика вероятность наследования ребенком генерализованной идиопатической эпилепсии, если ею страдает один из родителей. На самом деле, вероятность этого невысока, она не превышает 8%.

Под симптоматическими формами подразумевают эпилептические синдромы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, дисгенезии и др.).

К криптогенным (скрытым) относят формы, причина которых остается скрытой, неясной. Данные синдромы не удовлетворяют критерии идиопатических форм, но нет доказательств и их симптоматического характера, при визуализации структурные изменения не определяются.

Идиопатические генерализованные эпилепсии (ИГЭ) – наиболее часто встречающаяся группа эпилепсий в детской неврологии. Это своеобразные формы заболевания с генетической предрасположенностью. Генетический дефект многих форм найден: в основе патогенеза развития болезни лежат каналопатии (мембрана нейрона нестабильна и форма проявления будет генерализованной, поскольку страдают все клетки коры головного мозга).

Различают следующие формы ИГЭ:

  • доброкачественные судороги новорожденных (семейные и несемейные);
  • доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества;
  • детская абсанс эпилепсия;
  • юношеская абсанс эпилепсия;
  • юношеская миоклоническая эпилепсия;
  • эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения;
  • первичная фотосенситивная эпилепсия.

ИГЭ включает различные эпилептические синдромы, при которых все приступы генерализованы с самого начала.

При ИГЭ не должны выявляться никакие другие причины возникновения заболевания, кроме генетических факторов, поскольку эта форма, по определению, идиопатическая.

Ранняя диагностика очень важна в изучении эпилепсии. Кроме того для быстрого восстановления пациента она должна быть точной. Первое с чего нужно начать – это с выявления причин, по которым возник приступ. Лечение будет зависеть от причин проявления заболевания.

Одним из важных методов в диагностике является электроэнцефалография. благодаря которой можно выявить электрические потенциалы между двумя точками. Для проведения этой процедуры на голову нужно надеть электроды. Этот метод позволяет выявить очаг воспаления, характеристику волн и изменение состояния больного человека в период между приступами.

Кроме того осмотр пациента должен провести невролог, который после осмотра может сделать такие выводы:

  • насколько выражены рефлексы у пациента;
  • есть ли отклонения в эмоциональной и интеллектуальной сферах;
  • нормальное ли состояние больного.

Образ жизни и предостережения

Для того чтобы улучшить состояние больного необходимо придерживаться диеты, предписанной доктором. Как правило, она не отличается от диет, предписанных людям больным другими формами эпилепсии.

Доктор может назначить и кетогенную диету. которая направлена на снижение приступов. Начинать ее стоит с голодания, то есть можно пить только негазированную воду. Начиная с четвертого дня, разрешено в пищу вводить некоторые продукты. В пищу должны поступать еда с большим количеством жиров.

Как правило, люди, у которых выявлена эта болезнь, считаются инвалидами, так как в отношении с работой у них есть некие ограничения.

Так, людям с этим диагнозом нельзя работать со следующей техникой и в таких сферах:

  • с вычислительными приборами;
  • на конвейерных линиях;
  • с водой, химикатами;
  • с очагами воспаления и возгорания;
  • на предприятиях с низкими или высокими температурами.

Для того чтобы больной человек не смог навредить своему здоровью нужно придерживаться следующих рекомендаций:

  • ограничить использование колюще-режущих предметов;
  • водить автомобиль только в присутствии других лиц;
  • ежегодно отдыхать в санатории;
  • посещать бассейны, водоемы, реки в присутствии окружающих;
  • каждый день гулять на свежем воздухе и выполнять физические упражнения.

Профилактика

В случае достижения ремиссии человек может забыть о приступах на один год, но стоит помнить, что любой провоцирующий фактор возобновит болезнь снова. Прогноз заболевания зависит от применяемой терапии.

Стоит отметить, что заболевание не поддается профилактике, так как ее причины до настоящего времени не выявлены полностью. Но заниматься профилактикой заболевания могут люди при вторичной эпилепсии.

Идиопатическая эпилепсия – это одно из распространенных заболеваний, с которым приходится сталкиваться человечеству. При соблюдении всех рекомендации доктора можно улучшить состояние больного и позабыть о приступах как минимум на год. Но полного излечения от этой болезни не придумано до сих пор.

О профилактике имеет смысл говорить только в контексте приобретенных форм заболевания. Потому как в большинстве своем патологический процесс возникает в детские, намного реже в юношеские годы. Мероприятия следующие:

  1. Отказ от спиртного, тем более наркотиков.
  2. Коррекция рациона в сторону его витаминизации.
  3. Избегание стрессов, освоение методик расслабления.
  4. Полноценный сон (не менее 7 часов в сутки).
  5. Избегание травм головного мозга.
  6. Лечение соматических заболеваний сразу после их выявления.

Виды синдрома

Различают две формы заболевания:

  1. Генерализованная идиопатическая эпилепсия (первичная) — она характеризуется тем, что патология заложена генетически. Это так называемая каналопатия, когда мембрана нервных клеток нестабильная, что приводит к их диффузной активности. Она встречается в 30 %. Если один из родителей страдает эпилепсией, есть вероятность рождения ребенка с этой же патологией.
  2. Симптоматическая (вторичная) – форма болезни, возникающая в связи с другими заболеваниями мозга: опухоль, киста, пороки развития, менингиты, энцефалиты. В этом случае эпилептическая активность связана с непосредственным поражением нервной клетки. Иногда симптоматическая эпилепсия является следствием внутриутробных гипоксии, инфекции, а также родовой травмы.

Виды генерализованных пароксизмов:

  1. Типичные абсансы. Абсанс это отдельная форма эпилептических пароксизмов, которая сопровождается отключением сознания, но без видимых судорог. Иначе его называют малый припадок. Они бывают типичные и атипичные. Типичные продолжаются несколько секунд, характеризуются бессознательным состоянием больного, иногда могут быть повторяющиеся движения. У некоторых в день могут возникать десятки раз.
  2. Тонико-клонические приступы (большой судорожный припадок). Это состояние, протекающее в 2 фазы. Начало бывает резким, внезапным. 1 фаза — тоническая. Все мышцы человека разом приходят в тонус — напрягаются, возникает спазм. Он падает, выпрямляется, может нанести себе травмы. Теряет сознание, не дышит. Далее начинается клоническая фаза – появляются судорожные подергивания, которые постепенно уменьшаются и прекращаются. Начинается патологический сон.
  3. Миоклонические приступы. Это непроизвольные, отдельные, синхронные мышечные сокращения. Но сокращается не вся мышца, а только отдельные пучки. Сознание обычно сохраняется.
  4. Вторично генерализованные приступы эпилепсии – приступ, при котором судорожные явления это проявление простого парциального припадка. Эпилептическая активность изначально возникает в одном очаге головного мозга (например, в лобной), затем, распространяясь на все отделы, напоминает тонико-клонические припадки. Главным отличием является предшествующая припадку аура. Это состояние, когда человек чувствует онемение, покалывание, различные вспышки, пятна перед глазами, ощущения головокружения.

Клиническая картина при симптоматической эпилепсии

Симптоматика эпилептических приступов отличается для разных типов идиопатической генерализованной эпилепсии. Выделяют такие типы припадков:

  • Типичные и атипичные абсансы.
  • Миоклонические.
  • Тонические.
  • Тонико-клонические.
  • Клонические.
  • Атонические.

Краткая характеристика симптомов приступов приведена в таблице.

Тип синдрома Основные характеристики
Абсансы · Протекают с полным или частичным выключением сознания.

· Высокая частота (до сотни в течение дня).

· Длительность колеблется от нескольких секунд до 1 – 2 минут.

· Неожиданное начало и окончание.

· Внешне припадок выглядит так: ребенок прерывает свое занятие и замирает, глядя в одну точку.

· Иногда абсансы сопровождаются наклонами тела или головы назад, отведением в сторону или вверх глазных яблок, несимметричным напряжением мышц рук.

Миоклонический · Начало припадка обычно внезапное, хотя в некоторых случаях ему предшествует аура (предчувствие).

· Сознание обычно сохраняется.

· Судорожные подергивания мышц рук. При этом приподнимаются плечи и отводятся локти в стороны.

· Миоклонус ног с характерными приседаниями, иногда человек может упасть, как будто ему нанесли удар под колени.

· Непроизвольные сокращения мимической мускулатуры лица.

· В некоторых случаях судороги охватывают все тело.

· Длительность приступа составляет от 8 до 60 секунд.

· Чаще всего наблюдаются в первой половине дня в течение нескольких часов после пробуждения.

Тонико-клонический · Резкое начало.

· Сознание «выключается»

· Больной внезапно падает на землю с характерным криком. Подобный звук возникает из-за судорожного сокращения мускулатуры диафрагмы.

· Тоническая фаза приступа протекает с ригидностью мускулатуры всего тела.

· Глазные яблоки поворачиваются в сторону, очень часто человек прикусывает себе язык.

· Клонический период припадка характеризуется судорожными подергиваниями головы, рук, ног, мимической мускулатуры.

· Возбуждение нервной системы сменяется расслаблением и гипотонией мышц. При этом нередко происходит непроизвольное мочеиспускание.

· Во время припадка тратится очень много энергии. Для ее восстановления больной после приступа засыпает, причем сон может продолжаться от нескольких минут до 3 – 4 часов.

Атонический · Начинается неожиданно.

· Длительность обычно не превышает 40 – 60 секунд.

· Со стороны кажется, что у ребенка внезапно расслабились все группы мышц, и он мягко «оседает» на пол.

Читайте также:  Эпилепсия алкогольная симптомы, причины, лечение в домашних условиях

Иногда при идиопатической эпилепсии у детей отмечается сочетание нескольких типов приступов. Например, абсансы, особенно в подростковом возрасте, могут протекать с симптоматикой миоклонического или атонического синдрома.

В клинической практике принято выделять три формы генерализованных пароксизмов: типичный абсанс, генерализованные тонико-клонические приступы и генерализованные миоклонические приступы. Они имеют различные внешние проявления, что помогает проводить дифференциальную диагностику.

Типичный абсанс

Характеризуется краткосрочной утратой сознания. Продолжительность периода – от 1 до 40-50 секунд. Больной внешне замирает и прекращает выполнять какую-либо деятельность. При наличии вегетативного компонента возможно покраснение или побледнение лица, повышенное слюнотечение. Абсансы характерны для детей.

Во время сложного приступа появляются бессознательные движения: облизывание губ, сокращение отдельных мимических мышц, застегивание и расстегивание пуговиц и пр. Родители могут считать, что их дети просто задумались о чем-то в процессе игры, так как клонические или тонико-клонические генерализованные сокращения мышц отсутствуют.

При типичном абсансе наблюдаются специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – появление генерализованных пик-волновых комплексов со средней частотой 3 Гц. Частота во время припадка постепенно снижается. Если абсанс носит атипичный характер, т. е. сопровождается моторным компонентом, то у пик-волновых комплексов отмечают нерегулярную частоту.

Генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами

Характеризуется двухфазностью проявлений. Сначала развивается тоническая фаза, проявляющаяся тоническим напряжением мускулатуры, с последующим переходом в клоническую фазу. Последняя связана с прерывистыми мышечными сокращениями. Весь эпиприступ протекает на фоне потери сознания. Приступ первично-генерализованной эпилепсии начинается с внезапного падения пациента, после которого сразу же наблюдаются тонические сокращения.

Продолжительность первой фазы – до 40 секунд. Клоническая фаза длится до 4-6 минут. Эпиприступ заканчивается непроизвольным мочеиспусканием и резким падением мышечного тонуса. Больной как правило засыпает, однако, сон достаточно короткий – до 1 часа. Во время сна возможны тонические или клонические пароксизмы отдельных мышц.

Генерализованные миоклонические приступы

В случае генерализованных миоклонических приступов возникают не ритмичные мышечные подергивания, развивающиеся в результате хаотичного сокращения мышечных волокон в различных группах мышц. Важная черта пароксизма – подергивания имеют симметричный характер, однако, могут не затрагивать все тело, в отличие от генерализованного тонико-клонического пароксизма.

Типичный абсанс

Ключевое проявление эпилепсии – разнообразные приступы, которые могут комбинироваться друг с другом или существовать в изолированном виде. Они бывают судорожными (сопровождающимися неконтролируемой пароксизмальной активностью скелетных мышц) и бессудорожными, фокальными и генерализованными.

Нередко развитию приступа предшествует аура. А при серии следующих друг за другом припадков с генерализацией говорят о развитии эпилептического статуса, что чревато развитием отека головного мозга.

Судорожные приступы

При идиопатической эпилепсии возможно появление приступов любого типа. Но преобладание одного из них или характерная трансформация разных видов друг в друга позволяет дифференцировать формы болезни.

К основным вариантам припадков относят:

  1. Генерализованные классические «большие» тонико-клонические приступы и их варианты, с преобладанием одной из фаз.
  2. Абсансы, которые тоже относятся к генерализованным приступам. Они могут быть простыми с вегетативными нарушениями и замираниями, либо сложными (с автоматизмами различного характера, орофасциальными миоклониями, атонией, закатываниями глаз и др.).
  3. Парциальные или фокальные припадки, раньше их называли «малыми». Бывают моторного, висцеровегетативного, чувствительного типа, с психическими эпилептическими автоматизмами, нарушениями восприятия и ощущения схемы тела и др.

Для большинства идиопатических форм болезни не свойственно развитие неврологического дефицита и выпадение высших корковых функций. Физическое и интеллектуальное развитие у детей обычно не страдает, если нет осложняющих ситуацию сопутствующих заболеваний и предшествующих перинатальных вредностей.

Изменения личности по эпилептическому типу возникают нечасто, лишь при тяжело протекающих формах болезни с частыми плохо контролируемыми генерализованными приступами и эпистатусами.

Особенности заболевания и причины развития

Основная причина идиопатической генерализованной эпилепсии – наличие генетических дефектов. Наиболее часто, наследственные изменения затрагивают гены, ответственные за формирование каналов на мембранах нервных клеток. Это приводит к нестабильности нейронов и их легком возбуждении на любые, даже обычные стимулы.

Симптоматический вариант патологии характеризуется появлением эпилептических припадков на фоне органического поражения головного мозга. В этом случае развитие эпиприступов может быть связано с черепно-мозговыми травмами, энцефалитом, менингитом, доброкачественными и злокачественными опухолями головного мозга, приобретенными и врожденными нарушениями метаболизма.

Кроме того, в детском возрасте эпилепсия возникает после родовых травм, длительных гипоксических состояний и наличии аномалий развития коры больших полушарий. Следует отметить, что симптоматическая эпилепсия чаще носит фокальный вариант течения, в то время как генерализованные приступы характерны для идиопатической эпилепсии.

  • наследственные заболевания нервной системы (лобная эпилепсия, доброкачественная семейная форма судорог новорожденных), детская абсансная эпилепсия;
  • черепно-мозговые травмы;
  • родовые травмы, неправильные акушерские пособия;
  • внутриутробная гипоксия, инфекции;
  • заболевания обмена веществ: фенилкетонурия;
  • опухоли, аномалии развития головного мозга;
  • энцефалит клещевой.

Взрослые:

  • черепно-мозговые травмы;
  • кровоизлияния;
  • злокачественные опухоли нервной системы;
  • инфекционные заболевания: менингит, энцефалит;
  • лихорадка( более 400 температура тела);
  • наследственные заболевания: туберозный склероз.

Факторы риска: любая травма головы, заболевания инфекционной природы, инсульты, наследственные заболевания, нарушения обмена веществ, генетическая предрасположенность.

Эпилепсия является полиэтиологическим заболеванием, к возникновению которого может привести любое заболевание или травма ЦНС. Каждое структурное повреждение головного мозга вызывает дисбаланс тормозных и возбуждающих нейромедиаторов. Из-за этого мембрана нейронов становится более проницаемой для ионов Na и Ca2 , а количество каналов для K и Cl-, наоборот, уменьшается. В результате этого нейроны становятся гиперчувствительными к разрядам других нейронов, что ведет к образованию эпилептического очага.

Структурные нарушения мозга могут возникнуть в результате следующих причин:

  • перинатальные — вирусные инфекции матери во время беременности (краснуха, герпес), употребление матерью токсических средств и лекарственных препаратов, запрещенных для приема беременными, родовые травмы;
  • постнатальные — сотрясения мозга и другие травмы, инфекции ЦНС (менингит или энцефалит), опухоли и кровоизлияния.

Если эпилепсия есть у одного из родителей, то риск возникновения ее у ребенка не более 10%.

По причине появления эпилепсию подразделяют на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную. Идиопатическая — эпилепсия с известной или возможной генетической предрасположенностью. У таких больных нет в анамнезе травм головы, при обследовании не обнаруживаются повреждения мозга и до возникновения приступа отсутствуют какие-либо нарушения психики.

При диагностике генерализованных форм важным остается определить тип приступа, которые преобладает в клинической картине заболевания. Это необходимо для правильного подбора медикаментозного лечения и определения динамики.

Простой абсансный приступ формируется без двигательного компонента, но чаще к нему присоединяются миоклонический, тонический или атонический компонент, либо двигательные автоматизмы.

Присоединение миоклонического компонента характеризуется ритмичными двусторонними подергиваниями мышц лица и верхних конечностей. Такие судороги можно спровоцировать гипервентиляцией и стимуляцией светом. Ритмичное вытягивание губ в трубочку, неконтролируемые сосательные движения, миоклония век чаще наблюдается при детской абсанс эпилепсии.

Атонический компонент проявляется внезапным расслаблением мышц как всего тела, так и отдельных его частей (резкий «кивок» головы, выпадение предметов из рук и другие). Это присуще синдрому Леннокса-Гасто.

Аура – это состояние, которое предшествует появлению приступа и может быть его предвестником. Она может проявляться по типу вегетативных нарушений (повышение температуры тела, покраснение/побледнение лица, неприятные ощущения в области эпигастрия); в виде галлюцинаций (слуховых и зрительных), чувства эйфории, ощущения страха, тревоги, «дежа вю» и многих других. При некоторых формах эпилепсии аура может являться самостоятельным приступом.

При генерализованных тонико-клонических припадках эпилептическая активность поражает оба полушария. Тонические судороги проявляются в форме резкого напряжения мышц всего туловища или отдельных групп. А клонические выглядят как мелкие подергивания симметричных или несимметричных групп мышц.

После припадка, который может длиться от 1 до 5-6 минут сознание начинает восстанавливаться. Этот процесс напрямую зависит от длительности приступа: чем он длиннее, чем пациент дольше находится в бессознательном состоянии. При этом происходит полное расслабление мышц, вплоть до непроизвольного акта дефекации или мочеиспускания.

Точный патогенез, механизм развития не известны. Исходя из эмпирических данных, полученных экспериментальным путем, можно говорить о повышении электрической активности в одной или сразу нескольких частях (или сразу всех) головного мозга. В первом случае говорят о фокальной форме. Во втором — о генерализованной криптогенной эпилепсии.

На фоне гиперинтенсивных электрических сигналов нервная система перевозбуждается. Что приводит к срабатыванию «защитного механизма»: сознание теряется. Мышечные спазмы обусловлены повышенной сократимостью мускулатуры за счет избыточной стимуляции на центральном уровне.

Черепно-мозговые травмы

Открытые или закрытые, значения это не имеет. Сотрясение головного мозга может иметь далеко идущие последствия. Причина в данном случае в механической стимуляции церебральных структур или образовании гематомы после разрыва кровеносного сосуда. Возможно ли развитие криптогенной эпилепсии уже после перенесенной травмы?

Да, такие случаи описаны в большом количестве. Проблема может дать знать о себе спустя годы. Причины, почему патология закрепляется в качестве стереотипа, до конца не понятны. Предполагается, что это защитный механизм. Корреляции между тяжестью черепно-мозговой травмы и вероятностью начала не установлено.

Злоупотребление алкоголем, пристрастие к наркотикам

Речь идет об искусственной стимуляции центральной нервной системы. По всей видимости, причина в росте концентрации серотонина, дофамина, нейромедиаторов, которые ускоряют генерацию и проведение нервного импульса. Возникает спонтанное циклическое возбуждение в нейронах головного мозга. Затем импульс передается в другие части нервной системы.

Токсическое поражение организма

Возможно как прямое поступление ядовитых веществ (соли тяжелых металлов, пары ртути, ботулотоксин, нейротоксины), так и неявные процессы. Второй вариант определяется патологиями почек, печени. Фильтрация крови снижается, что и приводит к накоплению ядовитых компонентов. Они циркулируют по организму, стимулируют церебральные структуры. Вероятность развития криптогенной эпилепсии варьируется на фоне подобного процесса в пределах 10-15%.

Нейроинфекции

Энцефалит, менингит. Повышают риск развития криптогенной эпилепсии на 40%. Каждый пятый пациент с перенесенной инфекций головного мозга страдает описанным заболеванием. При этом есть корреляция между моментом начала лечения, степенью поражения нервных тканей и вероятностью негативного сценария. Возможен вариант с паразитарным поражением церебральных структур, но это относительно редкое явление.

Яркие вспышки света, перемена освещения, цветов

Эта причина окружена массой мифов и легенд. На деле же она обуславливает развитие криптогенной эпилепсии чрезвычайно редко и в основном у пациентов, уже имеющих в анамнезе соответствующий диагноз. Либо лиц, которые еще не проверены у врача в достаточной мере. Находиться в условиях резкой перемены света не рекомендуется детям, подросткам. Потому как нервная система возбудима, еще до конца не сформировалась. Риски припадка даже на фоне полного здоровья выше.

Ишемический инсульт

Нарушение мозгового кровообращения. Острая цереброваскулярная недостаточность приводит к хаотизации работы головного мозга. Орган подает бесконтрольные, интенсивные сигналы всем частям тела. Это своего рода сигнал бедствия. После проведенной терапии вероятность сохранения криптогенной эпилепсии не велика: всего 3-4% и то, последующие приступы возникают не спонтанно, а после воздействия определенного раздражителя.

Прогноз

В целом идиопатические формы эпилепсии имеют относительно благоприятный прогноз. Многие из них дебютируют в детско-подростковом возрасте и в последующем постепенно угасают, иногда давая о себе знать лишь при явных провоцирующих факторах у взрослых.

Исключение составляют некоторые тяжело протекающие формы эпилепсии. Резистентность (устойчивость) к терапии нередко отмечается также у абсансных форм болезни, что требует тщательного подбора комбинации препаратов. Но даже в этом случае у ⅓ пациентов удается достичь лишь улучшения в виде значительного урежения и упрощения абсансов и исчезновения дополняющих их судорожных припадков.

Возможна также трансформация форм болезни друг в друга, несмотря на изначальное поражение разных генов. Например, эпилепсия с генерализованными приступами пробуждения может перейти в ювенильные формы абсансной или миоклонической эпилепсии. А у 30% девочек она в последующем трансформируется в катамениальную эпилепсию, при которой первично-генерализованные судорожные приступы возникают в предменструальный период.

Но в большинстве случаев удается добиться хорошего медикаментозного контроля над частотой и выраженностью приступов, избежать социально-бытовой дезадаптации пациентов и сохранить хороший темп интеллектуального развития ребенка. В стойкую ремиссию уходят 65-85% пациентов, причем большинству из них во взрослом возрасте уже не требуется постоянная поддерживающая терапия.

Прогноз генерализованной эпилепсии зависит от варианта ее развития. В связи с тем, что идиопатическая форма не характеризуется органическим изменением в структурах ЦНС, умственной отсталостью и неврологическими проявлениями, прогноз благоприятный при соблюдении алгоритма лечения. Исходы вторичной формы определяются течением и терапией первичного заболевания.

В основном благоприятный, если говорить о самой криптогенной эпилепсии. Далее все зависит от происхождения нарушения. На фоне опухолей, тем более злокачественных, исход определяется качеством и результатом операции, эффективностью химио- и лучевой терапии.

То же касается и инфекций. Если терапия проведена своевременно, есть все шансы сохранить высшую нервную деятельность нетронутой.

Прогноз на будущее благоприятный, не считая резистентных, стойких форм патологического процесса. Для сохранения трудовой функции — зависит от характера профессиональной активности. Желательно по максимуму сократить стрессовые ситуации, оптимизировать умственную нагрузку. Потому потребуется некоторая реабилитация. В крайних случаях — смена сферы деятельности.

Диагностические мероприятия

Для выявления первично генерализованной эпилепсии врачи проводят комплексную диагностику, основанную на сборе клинических данных и результатов ЭЭГ. На энцефалограмме больных с идиопатическим вариантом патологии изменения в базовом ритме не характерны, однако волны мозговой активности могут быть замедлены.

В отличие от этого, при вторично генерализованной эпилепсии основной ритм всегда нарушен, что связано с постоянным присутствием патологического очага (опухоли, кисты и др.). Во время приступа в обоих случаях выявляются характерные изменения в мозговой активности, связанные с пик-волновыми комплексами, имеющими симметричный и синхронный характер.

При подозрении на вторичный характер болезни, например у больных с редкими генерализованными припадками, проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга. Данные методы позволяют оценить структуры ЦНС и выявить в них патологические очаги (рост новообразований, формирование кист, очаги инфильтрациями клеток при нейроинфекциях).

Консультация генетика показана всем больным с первичной формой. При возможности проводится исследование генов, связанных с эпилепсией, с помощью ПЦР-диагностики или методов секвенирования. Диагноз “идиопатическая эпилепсия” выставляет после того, как все возможные органические причины развития будут исключены.

При диагностике генерализованной эпилепсии следует проводить ее дифференциальную диагностику с:

  • обмороками, связанными с заболеваниями внутренних органов или вегетативной нервной системы;
  • гипогликемией;
  • пароксизмами, обусловленными истерическим неврозом или шизофренией;
  • сомнамбулизмом и др.

Вопросами диагностики и интерпретацией полученных результатов занимается только врач-невролог. Самостоятельно выставлять диагноз и подбирать лечение не следует.

Эффективное лечение

Основная цель терапии идиопатической эпилепсии – добиться полного исчезновения эпиприступов или существенно снизить их количество. Качество жизни пациента напрямую зависит от частоты эпилептических пароксизмов. Кроме того, эффективная антиэпилептическая терапия определяет дальнейший прогноз.

В медицинской практике выделяют несколько групп антиконвульсантов, которые имеют различный механизм действия, что влияет на их эффективность и возможные противопоказания. Наиболее часто используют следующие медикаменты:

  • Блокаторы натриевых каналов, к которым относят Ламотриджин, Трилептан и Карбамазепин. Ламотриджин уменьшает количество глутамата в нервных синапсах, тем самым снижая возбудимость нейронов и частоту пароксизмов. В отличие от Ламотриджина, Карбамазепин напрямую блокирует натриевый канал и нарушает процесс передачи возбуждения от нейрона к нейрону.
  • Препараты, увеличивающие чувствительность нервных клеток к ГАМК: Диазепам и Фенобарбитал. ГАМК – тормозной медиатор в головном мозге. При повышении чувствительности нейронов к данному веществу повышает порог возбудимости, что снижает бесконтрольное возникновение возбуждения.
  • Ингибиторы кальциевых каналов (Этосуксимид) блокирует распространение нервного возбуждения по отросткам нервных клеток, препятствуя формированию эпилептических очагов в коре головного мозга.
  • Модуляторы синаптических везикул 2А-протеина – современная группа медикаментозных средств, оказывающих комплексное действие на нейроны и снижающих их возбудимость. Одобренным для клинической практики считается препарат Леветирацетам.
  • Вальпроевая кислота и ее производные – классические антиконвульсанты, однако, механизм их действия не до конца понятен. По-видимому, данные медикаменты комплексно блокируют рецепторы на поверхности нервной клетки.

Наиболее распространенная форма применения лекарственных препаратов для лечения генерализованной эпилепсии – таблетки и капсулы. Это позволяет эффективно продолжать лечение в домашних условиях, так как проведение инъекций не требуется. На фармацевтическом рынке существуют медикаменты с замедленным высвобождением действующего вещества, что позволяет снизить кратность их применения и повысить безопасность при длительном использовании.

Юношеская миоклоническая эпилепсия

Наиболее ранняя форма ИГЭ – доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества (ДМЭМ). Ее дебют отмечается в возрасте от 4 месяцев до 3 лет (в среднем – 1-1,5 года). Для данной формы характерны короткие генерализованные миоклонические припадки без выключения сознания, преимущественно в мышцах шеи и плечевого пояса, которые проявляются миоклоническими «кивками» с легкой пропульсией туловища, с приподниманием плеч и разведением локтей в стороны (из рук могут падать предметы);

реже – миоклонические припадки в ногах с легким приседанием или падением. Депривация сна и внезапное насильственное пробуждение могут приводить к нарастанию частоты приступов. Очаговые неврологические симптомы отсутствуют, возможна диффузная мышечная гипотония. Психическое развитие ребенка при ДМЭМ не страдает, однако у единичных больных, особенно при поздно начатом лечении, возможно возникновение легкой задержки психического развития. На ЭКГ отмечаются короткие единичные разряды генерализованной пик- или полипик-волновой активности с частотой 3 Гц.

Препаратами выбора при ДМЭМ выступают производные вальпроевой кислоты (депакин) в дозировке 25-50 мг/кг/сут. При отсутствии эффекта назначают депакин в комбинации с ламотриджином (1-5 мг/кг/сут) или клоназепамом по 0,5-3 мг/сут. Монотерапия бензодиазепинами (клоназепам, нитразепам) высокоэффективна, но не может быть рекомендована ввиду выраженного негативного влияния на когнитивные и моторные функции детского организма. Прогноз ДМЭМ при адекватном лечении благоприятный.

Очень важно установить нозологическую специфику абсанса, то есть форму эпилепсии. Различают детскую и юношескую абсанс эпилепсию, миоклонию век с абсансами, эпилепсию с миоклоническими абсансами, юношескую миоклоническую, так называемый поздний статус абсансов.

Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ) – разновидность идиопатической генерализованной эпилепсии, которая характеризуется основным видом приступов – абсансами (простые абсансы встречаются в 60% случаев), дебютирующими в пубертатном периоде (от 9 до 21 года, в среднем – 12,5 лет) с высокой вероятностью присоединения генерализованных судорожных приступов (в 75% случаев), которые часто провоцируются депривацией сна (табл. 1). Наличие очаговых неврологических симптомов и снижение интеллекта для пациентов с ЮАЭ нехарактерно.

Основной ЭЭГ-паттерн – симметричная, билатерально-синхронная пик-волновая активность с частотой 3 Гц и более; часто отмечаются полипик-волны, разряды короткие, менее 1 секунды. Следует обратить внимание на то, что чем короче разряд генерализации и выше частота пик-волновой активности, тем больше вероятность присоединения ГСП.

Препаратом выбора при юношеской эпилепсии выступает депакин (30-40 мг/кг/сут), в связи с крайне высокой вероятностью присоединения ГСП, начинать лечение с сукцинимидов, а также применять их в виде монотерапии категорически противопоказано. При неэффективности лечения назначают комбинированную терапию депакина с этосуксимидом или с топираматом (3-7 мг/кг/сут), который особенно эффективен при некупирующихся ГСП.

При юношеской миоклонической эпилепсии (ЮМЭ) встречается вся триада приступов ИГЭ: миоклонус, абсансы и ГСП. Это одна из первых форм эпилепсии с известным генетическим дефектом. Предполагается двулокусная модель наследования (доминантно-рецессивная), причем доминантный ген локализован на коротком плече хромосомы 6.

Дебют юношеской миоклонической эпилепсии варьирует от 7 лет до 21 года с максимумом в возрасте 11-15 лет. Характеризуется возникновением массивных билатеральных миоклонических приступов, преимущественно в руках, в период после пробуждения пациентов, которые провоцируются недосыпанием, ритмической фотостимуляцией.

В 90% случаев миоклонические приступы сочетаются с ГСП пробуждения, в 40% – с абсансами. При подозрении на миоклонус пациента необходимо обследовать только в вертикальном положении и с вытянутыми руками. Во время приступов больные роняют предметы из рук или отбрасывают их далеко в сторону. Часто миоклонические приступы захватывают мышцы ног, при этом больной ощущает как бы внезапный удар под колени и слегка приседает или падает (миоклонически-астатические приступы), но тут же встает.

Сознание во время приступов обычно сохранено. Эпилептическая активность на ЭЭГ выявляется у 85% больных в межприступном периоде. Наиболее типична генерализованная быстрая (от 4 Гц и выше) полипик-волновая активность в виде коротких вспышек. Возможно также появление пик-волновой активности с частотой 3 Гц (рис. 6, 7).

Стартовая терапия осуществляется исключительно депакином в суточной дозе 40-60 мг/кг массы тела больного. Возможны комбинации депакина и топирамата – при недостаточной эффективности купирования ГСП; депакина с этосуксимидом – при резистентных абсансах; депакин с бензодиазепинами используют при фотосенситивных формах.

Сложность лечения этого вида эпилепсии заключается в высокой частоте рецидивов, даже при длительной медикаментозной ремиссии снижение дозы препарата может приводить к возобновлению приступов, поэтому обязательным требованием для уменьшения дозы антиконвульсанта является проведение видео-ЭЭГ-мониторинга.

Дебют юношеской миоклонической эпилепсии варьирует от 7 лет до 21 года с максимумом в возрасте 11-15 лет. Характеризуется возникновением массивных билатеральных миоклонических приступов, преимущественно в руках, в период после пробуждения пациентов, которые провоцируются недосыпанием, ритмической фотостимуляцией.

В 90% случаев миоклонические приступы сочетаются с ГСП пробуждения, в 40% – с абсансами. При подозрении на миоклонус пациента необходимо обследовать только в вертикальном положении и с вытянутыми руками. Во время приступов больные роняют предметы из рук или отбрасывают их далеко в сторону. Часто миоклонические приступы захватывают мышцы ног, при этом больной ощущает как бы внезапный удар под колени и слегка приседает или падает (миоклонически-астатические приступы), но тут же встает.

Сознание во время приступов обычно сохранено. Эпилептическая активность на ЭЭГ выявляется у 85% больных в межприступном периоде. Наиболее типична генерализованная быстрая (от 4 Гц и выше) полипик-волновая активность в виде коротких вспышек. Возможно также появление пик-волновой активности с частотой 3 Гц (

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *