Фибриллярные подергивания мышц

Причины доброкачественного синдрома крампи-фасцикуляции

Подергивание мышц может возникать как сопутствующий симптом многих неврологических заболеваний. К ним относятся расстройства нервной системы, особенно головного и спинного мозга и нервных клеток мышц.

Но не всегда за этим стоит болезнь. Подергивания часто безвредны. Так, у 70 процентов населения есть так называемые судороги сна, которые с медицинской точки зрения совершенно безвредны. Иногда за этим симптомом скрывается временное нервное раздражение.

Доброкачественный синдром крампи-фасцикуляции встречается редко, и точная его причина до сих пор неизвестна. Одной из теорий является то, что это реакция на вирусную инфекцию. Сами фасцикуляции могут иметь различные причины, включая использование определенных веществ или препаратов, особенно средств от аллергии.

Препараты, которые могут вызвать фасцикуляции:

  • бета-адреномиметики;
  • хлорфенирамин;
  • дименгидринат;
  • димедрол;
  • нортриптилин;
  • метилфенидат;
  • псевдоэфедрин.

Подергивания обычно проходят, когда человек перестает принимать препараты.

Мышечные подергивания могут быть результатом травмы или симптомами тревоги или депрессии. Они могут иногда быть связаны с другими стрессовыми симптомами, такими как синдром раздраженного кишечника, изжога и головная боль.

У некоторых людей, которым не хватает определенных минералов, таких как магний или кальций, также могут развиться мышечные подергивания.

Фасцикуляции могут быть связаны с другими факторами, такими как:

  • физические нагрузки;
  • употребление алкоголя;
  • курение;
  • усталость;
  • потребление кофеина.

Анатомия пирамидного тракта

Здесь представлена анатомия пирамидного тракта. Тут вы видите дополнительную моторную зону, премоторную кору.

Анатомия пирамидного тракта человека
Пирамидный тракт

Эти преобразования передают сигналы с головного мозга к мотонейронам спинного мозга. Они иннервируют скелетные мышцы и осуществляют регуляцию произвольных движений.

Боковой амиотрофический склероз — это необычное нейродегенеративное заболевание! Код по МКБ 10 — G12.2.

Все самое плохое при нем происходит тогда, когда человек еще ничего не чувствует. На этой доклинической стадии погибает 50 — 80% мотонейронов после того, как реализуется генетический сбой при участии факторов внешней среды. Затем, когда осталось 20% устойчивых мотонейронов, начинается само заболевание.

Стадии проявления (БАС) бокового амиотрофического склероза у мужчин и женщин
Проявление бокового амиотрофического склероза

Симптомы доброкачественного синдрома крампи-фасцикуляции

Наиболее распространенным симптомом данного состояния является подергивание мышц бедер или голени.

Подергивание наиболее заметно, когда тело находится в покое. Через некоторое время человек может также испытывать боль в мышце и чувство слабости. Более 70% людей испытывают доброкачественный синдром крампи-фасцикуляции. Эти люди могут также испытывать онемение и судороги в мышцах. Симптомы могут быть причиной стресса и беспокойства.

Другие симптомы фасцикуляции:

  • зуд и дрожь в мышцах;
  • внезапные быстрые сокращения или непроизвольные мышечные спазмы;
  • скованность мышц;
  • общая слабость.
  • симптомы тревоги, такие как комок в горле, головная боль или одышка.

Патогенез бокового амиотрофического склероза

Если говорить о патогенезе бокового амиотрофического склероза, то в первую очередь мы должны понимать следующее. Существуют различные (во многом неизвестные) генетические факторы.

Они реализуются в условиях селективной уязвимости мотонейронов. То есть в тех условиях, которые обеспечивают нормальную жизнефизиологическую работу данных клеток.

Однако в патологических условиях они играют роль в развитии дегенерации. Это в последствии приводит к основным механизмам патогенеза.

Мотонейроны — это самые большие клетки нервной системы с длинными проводящими отростками (вплоть до 1 метра). Им нужны высокие энергозатраты.

Читайте также:  Таблетки для снижения внутричерепного давления — какие лекарства помогут? Препараты для снижения внутричерепного давления
Нормальный и поврежденный нейрон при болезни Шарко
Мотонейроны

Каждый такой мотонейрон, это особая электростанция. Она берет на себя огромное количество импульсов и потом передает их для реализации координированных движений человека.

Эти клетки нуждаются в большом количестве внутриклеточного кальция. Именно он обеспечивает работу многих систем мотонейрона. Поэтому в клетках снижается выработка белков, которые связывают кальций.

Снижается экспрессия определенных глутаматных рецепторов (ampa) и экспрессия белков (bcl-2), которые предотвращают программированную гибель этих клеток.

В патологических условиях эти особенности мотонейрона работают на процесс дегенерации. В результате чего возникает:

  • Токсичность (глутаматная эксайтотоксичность), возбуждающая аминокислотами
  • Окислительный (оксидантный) стресс
  • Нарушается цитоскелет мотонейронов
  • Нарушается деградация белков с образованием определенных включений
  • Возникает цитотоксическое действие мутантных белков (сод-1)
  • Апоптоз или программированная клеточная гибель мотонейронов

Инструментальные методы диагностики БАС

При диагностике врач проверит сухожильные рефлексы и спросит об истории болезни и уровне стресса. Большая часть диагностики направлена на исключение других более серьезных заболеваний, таких как рассеянный склероз или боковой амиотрофический склероз. Если доктор считает, что человек имеет серьезное состояние, то назначит анализ крови и электромиографию (ЭМГ), чтобы исключить повреждение нерва.

Инструментальные методы диагностики предназначены чтобы исключить заболевания, которые потенциально излечимы или имеют доброкачественный прогноз.

Проведение электромиографии руки при диагностике бокового амиотрофического склероза
Электромиография при диагностике БАС

Имеется два метода БАС диагностики:

  1. Электромиография (ЭМГ) — верификация генерализованного характера процесса
  2. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга — исключение очаговых поражений центральной нервной системы, клинические проявления которых сходны с таковыми дебюта БДН

Эпидемиология болезни моторного нейрона

Если говорить про эпидемиологию болезни моторного нейрона, то количество новых пациентов в год составляет где-то 2 случая на 100 000 человек. Распространенность (количество единомоментно больных БАС) составляет от 1 до 7 случая на 100 000 человек.

Как правило, заболевают люди от 20 до 80 лет. Хотя возможны и исключения.

Средняя продолжительность жизни:

  • если болезнь БАС начинается с нарушением речи (при бульбарном дебюте), то живут обычно 2,5 года
  • если начинается с двигательных каких-то расстройств (спинальный дебют), то это 3,5 года

Однако нужно обратить внимание, что 7% больных живет дольше 5 лет.

Боковой амиотрофический склероз — лечение

К сожалению, полноценного лечения бокового амиотрофического склероза сейчас нет. Поэтому данное заболевание считается пока неизлечимым. По крайней мере, случаи излечения от БАС еще не были зафиксированы.

Но медицина не стоит не месте!

Постоянно проводятся различные исследования. В клиниках используют методы, которые помогают больному облегчить переносимость болезни. Ниже мы затронем эти клинические рекомендации.

Также имеются препараты, которые продлевают жизнь больного БАС.

Но стоит сказать, что не нужно проводить лечение теми методами, которые еще досконально не исследуемы. Есть некоторые препараты, которые на первый взгляд могут улучшить состояние больного. Однако со временем, все приходит на круги своя и болезнь все равно начинает прогрессировать.

Тоже самое касается и стволовых клеток. Проводились исследования, которые показали улучшение на первых порах. Однако затем, человеку становилось все хуже и БАС заболевание начинало снова прогрессировать.

Поэтому на данный момент стволовые клетки — это не тот путь лечения, который нужно выбирать. К тому же, сама процедура стоит очень дорого.

В настоящее время нет никакого лечения данного состояния. Врачи могут назначать препараты, чтобы уменьшить подергивание или судороги. Некоторые противовоспалительные препараты или мышечные релаксанты могут помочь людям с болью и воспалением. Если анализ крови выявит минеральную недостаточность, человек может использовать добавки.

Читайте также:  Атрофия мышц ног: симптомы и лечение

Медитацию, йогу или успокаивающую музыку.

Проводить время со своим домашним питомцем.

Здоровую диету, богатую цельными продуктами и питательными веществами.

Пробиотики, которые содержатся в таких продуктах, как квашеная капуста, кимчи, мисо и кефир.

Если симптомы не проходят, становятся хуже или ухудшают качество жизни человека, он должен обратиться к врачу, чтобы обсудить варианты лечения.

Доброкачественный синдром крампи-фасцикуляции и боковой и амиотрофический синдром имеют одинаковые симптомы, но это разные расстройства.

Ключевой признак БАС — это атрофия мышц. Пораженные мышцы атрофируются и уменьшаются с течением времени. Это означает, что человек с БАС чувствует себя слабее. При доброкачественном синдроме крампи-фасцикуляции атрофии мышц не происходит.

Хотя в обоих случаях происходит мышечная фасцикуляция, она более распространена при доброкачественном синдроме крампи-фасцикуляции. Подергивание мышц происходит во время отдыха, но останавливается, когда человек начинает работать мышцами. При БАС подергивание может начаться в одном месте, но часто будет распространяться на другие мышцы, находящиеся рядом.

Если человек испытывает постоянные мышечные подергивания и ему не поставлен диагноз, он должен обратиться к врачу, чтобы исключить любые другие возможные причины.

Патогенетическая терапия при болезни Лу Герига

Здесь мы видим много видов семейного БАС.  Открыто более 20 мутаций. Некоторые из них являются редкими. Некоторые встречаются часто.

Тип Частота Ген Клиника
FALS1 (21q21) 15-20% FALS SOD-1 Типичная
FALS2 (2q33) Редкий, AP Алсин Атипичная, ЮВ
FALS3 (18q21) Одна семья Неизвестен Типичная
FALS4 (9q34) Очень редкий Сентаксин Атипичная, ЮВ
FALS5 (15q15) Редкий, АР Неизвестен Атипичная, ЮВ
FALS6 (16q12) 3-5% FALS FUS Типичная
FALS7 (20p13) Одна семья ? Типичная
FALS8 Очень редкий VAPB Атипичная, разн.
FALS9 (14q11) Редкий Angiogenine Типичная
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% Fals

до 38% семейного и 7% спорадического

TDP-43

9q21, C9orf72

Типичная

ALS, FTD, ALS-FTD

Есть и новые гены БАС. Некоторые из них мы не показали. Но суть в том, что все эти мутации приводят к одному конечному пути. К развитию поражения центральных и периферических мотонейронов.

Есть препараты, которые замедляют прогрессирование болезни Лу Герига.

Рилузол — пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата. Продлевает жизнь больным в среднем на 3 месяца. Принимать нужно пока человек сохраняет самообслуживание. Дозы по 50 мг 2 раза в день до еды каждые 12 часов.

Препарат Рилузол (пресинаптический ингибитор) при болезни Лу Герига
Рилузол (рилутек)

В 3 — 12% процентах случаев препарат вызывает лекарственный гепатит, повышение давления. Метаболизируется у мужчин и курильщиков. Им требуется более высокая доза.

Стоит сказать, что замедление прогрессирования нельзя почувствовать. Препарат не делает человеку лучше. Но больной будет дольше болеть и позднее перестает себя обслуживать.

Лекарство противопоказано больным с достоверным и вероятным БАС с длительностью заболевания менее пяти лет с форсированной жизненной емкостью легких более 60% и без трахеостомии.

Цена на Рилузол в разных аптеках составляет от 9 000 до 13 000 рублей.

NP001 — активное вещество хлорит натрия. Это лекарство является имуннорегулятором для нейродегенеративных заболеваний. Подавляет макрофагальное воспаление in vitro и у больных боковым амиотрофическим склерозом.

Хлорит натрия NP001 (Neuraltus) для больных боковым амиотрофическим склерозом
Хлорит натрия

Через 3 месяца после капельниц в дозе 2 мг/кг, хлорит натрия стабилизирует течение заболевания. Оно как бы останавливает прогрессирование.

Читайте также:  Можно ли вылечить атеросклероз сосудов головного мозга

Литература

  1. Beetz A. et al. Psychosocial and psychophysiological effects of human-animal interactions: the possible role of oxytocin //Frontiers in psychology. – 2012. – Т. 3.
  2. de Carvalho M., Swash M. Origin of fasciculations in amyotrophic lateral sclerosis and benign fasciculation syndrome //JAMA neurology. – 2013. – Т. 70. – №. 12. – С. 1562-1565.
  3. Filippakis A. et al. A Prospective Study of Benign Fasciculation Syndrome (S45. 007). – 2017.
  4. Foster J. A., Neufeld K. A. M. V. Gut–brain axis: how the microbiome influences anxiety and depression //Trends in neurosciences. – 2013. – Т. 36. – №. 5. – С. 305-312.
  5. Hoge E. A. et al. The effect of mindfulness meditation training on biological acute stress responses in generalized anxiety disorder //Psychiatry Research. – 2017.
  6. Thoma M. V. et al. The effect of music on the human stress response //PloS one. – 2013. – Т. 8. – №. 8. – С. e70156.

Перед применением советов и рекомендаций, изложенных на сайте Мedical Insider, обязательно проконсультируйтесь с врачом.


altПриглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен


 

Классификация болезней мотонейрона

Ниже представлена классификация болезней мотонейрона.

Классификация Норриса (1993):

  • Боковой амиотрофический склероз — 88% больных:
    • бульбарный дебют БАС — 30%
    • грудной дебют — 5%
    • диффузный — 5%
    • шейный — 40%
    • поясничный — 10%
    • респираторный — менее 1%
  • Прогрессирующий бульбарный паралич — 2%
  • Прогрессирующая мышечная атрофия — 8%
  • Первичный боковой склероз — 2%

Варианты Бас по Хондкариану (1978):

  1. Классический — 52% (когда равномерно представлены поражения центральных и периферических мотонейронов)
  2. Сегментарно-ядерный — 32% (небольшие признаки центрального поражения)
  3. Пирамидный — 16% (видим признаки периферического поражения не так ярко, как признаки центрального)

Естественный патоморфоз

Если говорить о различных дебютах, то следует указать, что последовательность развития симптомов всегда определенная.

Естественный патоморфоз БАС при бульбарном и шейном дебюте
Патоморфоз при бульбарном и шейном дебюте БАС

При бульбарном дебюте сначала возникают нарушения речи. Потом нарушения глотания. Далее возникает парезия в конечностях и дыхательные нарушения.

При шейном дебюте процесс нарушения начинается с одной руки и потом переходит на другую. После этого могут возникать бульбарные нарушения и расстройства движения в ногах. Все начинается с той стороны, на которой пострадала первичная рука.

Если говорить о грудном дебюте БАС, то первым симптомом, который больные обычно не замечают, является слабость мышц спины. Нарушается состояние. Затем происходит парез в руке вместе с атрофией.

Естественный патоморфоз при грудном и поясничном дебюте боковом амиотрофическом склерозе
Патоморфоз при грудном и поясничном дебюте БАС

Дальше болезнь распространяется на ногу той же стороны. Возникает генный парез. Поражаются ноги и потом возникают бульбарные и дыхательные нарушения.

При поясничном дебюте сначала поражается одна нога. Потом захватывается вторая, после чего болезнь переходит на руки. Затем возникают дыхательные и бульбарные расстройства.

Клинические проявления болезни Шарко

К клиническим проявлениям болезни Шарко относят:

  1. Признаки поражения периферических мотонейронов
  2. Признаки поражения центральных мотонейронов
  3. Сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов
  4. Конституциональные симптомы

Фатальные осложнения, приводящие к смерти:

  1. Дисфагия (нарушение глотания) и алиментарная (питательная) недостаточность
  2. Спинальные и стволовые дыхательные нарушения вследствие атрофии основных и вспомогательных дыхательных мышц

Целью паллиативной терапии болезни Шарко является уменьшение отдельных симптомов. А также продление жизни пациента и поддержание стабильности ее качества на определенном этапе заболевания.

  1. Лечение нефатальных симптомов БАС
  2. Лечение фатальных симптомов (дисфагия, алиментарная и дыхательная недостаточность)

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *