Демиелинизирующая полинейропатия – опасность заболевания

Причины воспалительной полиневропатии

Точная причина появления нейропатии изучена не полностью, однако не вызывает сомнений ее аутоиммунное происхождение. У 7 пациентов из 10 обнаруживаются антитела к белку α-тубулину, во многих случаях выявляются гены HLA.

Аутоиммунный тип развития болезни означает, что в организме начинают вырабатываться антитела, которые повреждают и уничтожают здоровые клетки. В данном случае агрессивные Т-лимфоциты атакуют ткани нервных окончаний, что приводит к разрушению миелиновой оболочки и развитию воспалительного процесса.

На появление демиелинизирующей полинейропатии оказывает влияние ряд факторов, среди которых:

  • интоксикации солями тяжелых металлов, лекарственными препаратами, этанолом и другими ядами;
  • системные болезни – саркоидоз, диспротеинемия;
  • перенесенные инфекции – корь, дифтерия, эпидемический паротит, ВИЧ;
  • злокачественные процессы;
  • нарушение обмена веществ;
  • гормональные сдвиги;
  • высокие физические и психические нагрузки;
  • вакцинация;
  • хирургические операции;
  • дефицит витаминов;
  • наследственная предрасположенность;
  • радиотерапия.

Этиопатогенез полиневропатий воспалительного характера до конца не ясен. Большинство исследователей склонны считать основным патогенетическим механизмом аутоиммунный процесс. В периневральных тканях наблюдаются воспалительные периваскулярные процессы, активация макрофагов, скопления мононуклеаров. В крови обнаруживаются антимиелиновые антитела, на периферических нервах выявляются комплемент и иммуноглобулины, отложения мембранолитических комплексов. Развивающееся аутоиммунное воспаление приводит к отслойке и деструкции миелина с уменьшением толщины нервного ствола почти в 2 раза. Результатом является нарушение проведения нервных импульсов, клинически выражающееся в двигательных и сенсорных расстройствах. Помимо демиелинизации в биоптатах пораженных периферических нервов морфологически определяются множественные воспалительные инфильтраты и расширение подоболочечного пространства.

Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП)

Характеризуется острым дебютом на фоне субфебрилитета. На первый план выходят двигательные расстройства — вялый тетрапарез различной выраженности: мышечная слабость захватывает все конечности и сопровождается мышечной гипотонией и сухожильной гипорефлексией. У половины пациентов отмечается болевой синдром. С течением времени формируются гипотрофии денервированных мышц. Сфинктерные функции обычно не нарушены. Возможно поражение черепно-мозговых нервов (ЧМН), мимической мускулатуры. Нарушения чувствительности встречаются не во всех случаях. У 30% пациентов наблюдается парез дыхательных мышц с расстройством дыхательной функции, требующим ИВЛ.

Типичным примером острой воспалительной полиневропатии выступает синдром Гийена-Барре. К более редким формам относятся атипичные и симптоматические. Первые отличаются преобладанием избирательного поражения тех или иных видов нервных волокон, в соответствии с которым выделяют вегетативные, моторные, краниобульбарные, сенсорные, ОВДП. К атипичным формам относится также синдром Фишера, представляющий собой сочетание вялого тетрапареза, глазодвигательных расстройств (офтальмоплегии) и атаксии. Симптоматические варианты острой воспалительной полиневропатии могут возникать на фоне интоксикаций и инфекционных заболеваний (например, при дифтерии).

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП)

Имеет постепенное начало с симметричным развитием вялых парезов, сопровождающихся расстройствами чувствительности. В ряде случаев (около 15%) начало более острое, что позволяет некоторым клиницистам считать ХВДП вариантом течения синдрома Гийена-Барре. В типичных случаях мышечная слабость возникает вначале в ногах, затем распространяется на руки. Характерно длительное прогрессирование, занимающее более 2-х месяцев. В тяжелых случаях на пике заболевания отмечается полная обездвиженность пациента с параличом дыхательных мышц. ИВЛ требуется примерно 10% больных. В 15% случаев наблюдается поражение ЧМН (тройничного нерва, бульбарной и/или глазодвигательной групп).

Хроническая воспалительная полиневропатия может иметь несколько вариантов течения. При монофазном варианте клинические симптомы после достижения пика своего проявления частично или полностью регрессируют без дальнейших обострений или рецидивов. При прогрессирующем течении отмечается неуклонное постепенное или ступенчатое нарастание симптоматики. До 30% случаев хронической воспалительной полиневропатии имеют рецидивирующе-ремиттирующее течение, при котором рецидивы (периоды нарастания и регресса проявлений) чередуются с временной стабилизацией состояния — ремиссией.

Атипичные формы ХВДП представлены дистальным вариантом с поражением преимущественно дистальных отделов периферических нервов, асимметричным вариантом (синдром Льюиса-Самнера, мультифокальной моторной или сенсорной невропатией), фокальным вариантом с поражением отдельных нервных стволов (например, с клиникой плечевого плексита, неврита нескольких нервов одной конечности, пояснично-крестцового плексита), изолированным вариантом с избирательным вовлечением в воспалительный процесс только чувствительных или только двигательных нервов. Хроническая воспалительная полиневропатия симптоматического характера может наблюдаться при системных заболеваниях (узелковом периартериите, СКВ, болезни Шегрена, системных васкулитах), хронических инфекциях (ВИЧ, вирусном гепатите С, HTVL-инфекции), онкопатологии (гепатоцеллюлярной карциноме, аденокарциноме толстой кишки), саркоидозе легких, хроническом гломерулонефрите, эндокринной патологии (гипертиреозе, сахарном диабете).

Читайте также:  Демиелинизирующее заболевание головного мозга

Сывороточная невропатия

Наиболее часто развивается после вакцинации против столбняка. Дебютирует через 7-10 дней от введения вакцины с болей в плечевом поясе, повышения температуры и зудящих высыпаний в области плеча по типу крапивницы. С первых дней заболевания возникает онемение рук, затем постепенно нарастает слабость верхних конечностей, более выраженная в их проксимальных отделах. У большинства больных формируются атрофии проксимальных мышц рук и мышц плечевого пояса. В четверти случаев возникают артралгии, в трети — расстройства чувствительности в зоне иннервации подмышечного нерва. У 30% пациентов выявляется лимфаденит.

Общие сведения

острые и хронические воспалительные демиелинизирующие полиневропатии, сывороточную невропатию. Заболеваемость распространена среди детей и взрослых. Для воспалительных демиелинизирующих полиневропатий она составляет около 1,7 человек на 100 тыс. населения, хотя некоторые атипичные варианты встречаются гораздо реже — по некоторым данным до 2 случаев на 1 млн. населения.

Распространенность сывороточной полинейропатии среди лиц, которым были введены гетерологичные сыворотки, находится на уровне 2-5%. Воспалительная полиневропатия любого типа является серьезным заболеванием с риском летального исхода или инвалидизации, поэтому поиск новых более эффективных методов ее терапии составляет одну из приоритетных задач современной неврологии и иммунологии.

Воспалительная полиневропатия

Виды и классификация

Нейропатия классифицируется по нескольким признакам: причине возникновения, характеру течения и типу повреждения нервных волокон. Она может развиться на фоне аллергии, травмы, воспаления или отравления.

Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП) характеризуется стремительным прогрессированием симптоматики – до месяца после манифестации первых признаков.

Подострая форма болезни протекает также достаточно быстро, но менее бурно: нарастание симптомов отмечается в течение нескольких месяцев. Продолжительность заболевания варьируется от месяца до полугода.

Под хронической формой понимают длительное течение полинейропатии, которая медленно прогрессирует на протяжении двух месяцев и более.

По типу поражения различают собственно демиелинизирующую и аксонально демиелинизирующую полинейропатию, сопровождающуюся разрушением аксонов – длинных отростков нервных клеток. Именно аксоны передают нервные импульсы от тела клетки (сомы) к другим нервным клеткам и иннервируемым органам и структурам.

Существует 4 атипичные формы хронической нейропатии: дистальная, фокальная, изолированная чувствительная и двигательная. При дистальной нейропатии поражаются только дистальные отделы нижних и верхних конечностей; при фокальной – один или несколько нервов пояснично-крестцового либо плечевого сплетения.

Изолированная чувствительная форма характеризуется повреждением исключительно сенсорных волокон; изолированная двигательная – моторных участков.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Классический тип хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) проявляется мышечной слабостью и двигательными нарушениями во всех четырех конечностях. Болезнь может развиваться медленно и монотонно, при этом симптомы неуклонно будут прогрессировать. Не исключен и другой вариант, когда нейропатия периодически обостряется.

Первые признаки неблагополучия появляются неожиданно, без видимой причины. Пациенты не могут ни с чем связать вдруг возникшую слабость в ногах или руках. Поводом для обращения к врачу обычно служат трудности с выполнением привычных действий – ходьбой по лестнице или самообслуживанием: умыванием, одеванием и другими манипуляциями, требующими мелкой моторики пальцев.

Поражение нервных волокон

Миелин содержит основной белок, который обладает высокой антигенностью и потому становится частой мишенью для аутоиммунных реакций. Повреждение отдельных участков миелина приводит сначала к замедлению, а затем к полной блокировке нервных сигналов. Длительная демиелинизация сопровождается гибелью соответствующих аксонов

В подавляющем большинстве случаев поражение симметрично. Наблюдается прогресс двигательных нарушений, которые постепенно охватывают конечности полностью. Болезнь может развиваться по монофазному или хроническому типу. В первом случае симптомы сначала нарастают, а затем, достигнув максимума, постепенно ослабевают и даже исчезают вовсе. Рецидива в дальнейшем не происходит.

Читайте также:  ЭГОЛАНЗА цена в Томске от 1003 руб., купить ЭГОЛАНЗА, отзывы и инструкция по применению

При хроническом течении наблюдается плавное и медленное усугубление симптоматики, примерно в трети всех случаев периодически возникают обострения. Иногда ХВДП начинается остро и быстро прогрессирует, при этом клиническая картина напоминает синдром Гийена-Барре. Однако интенсивность симптомов постепенно снижается, и болезнь приобретает хроническое течение.

Аксональные полинейропатии (аксопатии) чаще всего связаны с интоксикацией криминального либо суицидального характера. Отравляющим веществом может быть мышьяк, фосфорорганические соединения, этиловый и метиловый спирт, угарный газ и пр. Однако наиболее распространенной причиной является злоупотребление алкоголем.

Нередко заболевание развивается на фоне выраженного дефицита витаминов В-группы, сахарного диабета, уремии, цирроза печени, амилоидоза, коллагенозов и злокачественных болезней. Острое поражение аксонов характеризуется яркими симптомами, интенсивность которых нарастает в течение 2-4 дней, а спустя еще неделю отмечаются парезы нижних и верхних конечностей.

Подострая форма аксональной полинейропатии может быть вызвана не только отравлением, но и серьезным сбоем в обмене веществ. Характерные симптомы при этом развиваются на протяжении нескольких недель.

Длительность хронической патологии измеряется месяцами, а порой патологический процесс продолжается более 5 лет. Такая форма нейропатии, как правило, связана с наследственной предрасположенностью и затяжной, изо дня в день, интоксикацией.

Симптомы аксональной полинейропатии:

  • вялые либо спастические параличи рук и ног, судороги и подергивания мышц;
  • отечность конечностей, головокружение при вставании (вследствие нарушения кровообращения);
  • изменение походки;
  • замедленная речь;
  • перебои сердечного ритма – тахи- и брадикардия;
  • расстройство потоотделения – повышение потливости либо сухость кожных покровов;
  • бледность или покраснение кожи;
  • нарушение половой функции у мужчин;
  • задержка стула и мочеиспускания;
  • сухость во рту или, напротив, повышение слюноотделения;
  • боль, жжение в глазах.
Бабушке одевают тапочки на ноги

Характерным признаком поражения аксонов является выпадение сенсорной функции по типу перчаток и носков, когда человек перестает чувствовать стопы или кисти

Справка: при аксонально демиелинизирующей полинейропатии поражение может быть несимметричным или односторонним. В этом случае симптомы возникают или только в одной конечности, или в одной руке и ноге с одной либо противоположных сторон.

При повреждении вегетативных волокон регуляция сосудистого тонуса выходит из-под контроля, поскольку нервы обладают способностью расширять и сужать сосуды. Если процесс затрагивает аксоны, происходит капиллярный коллапс, что неизбежно приводит к отеку. Именно из-за скопления жидкости руки и ноги увеличиваются в размерах.

Так как большой объем крови концентрируется в конечностях, особенно если страдают ноги, во время вставания кружится голова. Кожа краснеет или бледнеет из-за выпадения функции симпатических либо парасимпатических нервов. Исчезает и трофическая регуляция, вследствие чего не исключаются поражения по эрозивно-язвенному типу.

Паралич мышц на фоне поражения моторных волокон может проявляться как излишней скованностью (спастический паралич), так и расслабленностью (вялый парез). Кроме того, возможно усиление или ослабление рефлексов, в отдельных случаях они отсутствуют вовсе.

Если патологический процесс распространяется на черепные нервы, снижается слуховая и зрительная функция, наблюдается подергивание лицевых мышц. Вследствие нарушения чувствительности и паралича лицо становится асимметричным.

Диагностика воспалительной полиневропатии

Ключевой особенностью клинической картины воспалительной полиневропатии выступает поражение как дистальных, так и проксимальных мышечных групп конечностей, что позволяет отдифференцировать ее от полиневропатий другого генеза: токсических, дисметаболических (печеночной, уремической, диабетической нейропатии) и наследственных (болезни Рефсума, невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута, синдрома Дежерина-Сотта). Наличие сенсорных расстройств отличает воспалительную полиневропатию от болезней мотонейрона (БАС, первичного бокового склероза, спинальных амиотрофий) и первично-мышечных поражений (миотоний, миопатий). Внимание диагностов должна привлечь обычно наблюдаемая в клинике воспалительной полиневропатии диссоциация между значительной мышечной слабостью и негрубой атрофией мышц.

Наряду с клиническими признаками установить полиневральный тип поражения позволяет проведение электронейромиографии. Обследование включает как минимум исследование серединного, локтевого, мало- и большеберцового нервов. В пользу диагноза воспалительной полиневропатии свидетельствует обнаружение повышенного содержания белка и белково-клеточной диссоциации при исследовании цереброспинальной жидкости, полученной при люмбальной пункции. При ОВДП содержание белка достигает 5 г/л, белково-клеточная диссоциация более выражена, может наблюдаться лимфоцитоз, однако концентрация лимфоцитов обычно не превосходит 20 шт в 1 мкл. При ХВДП белково-клеточная диссоциация наблюдается в основном в период дебюта и обострения.

Читайте также:  Типы людей визуалы. Как определить визуала

В остром воспалительном периоде в крови может иметь место лейкоцитоз и ускорение СОЭ. Анализ на антитела к гликозидам не обладает специфичностью и высокой чувствительностью. Однако при некоторых формах воспалительной полиневропатии (синдроме Фишера, мультифокальной полиневропатии) они могут быть показательны. В затруднительных диагностических случаях неврологи прибегают к биопсии нерва с последующей электронной микроскопией препарата, которая выявляет характерные демиелинизирующие процессы. У отдельных больных ХВДП на МРТ головного мозга определяют расположенные перивентрикулярно и субкортикально демиелинизирующие очаги, свидетельствующие о распространении процесса демиелинизации на ЦНС.

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия требует установления точных причин ее возникновения. Только установив факторы, из-за которых развилась патология, можно назначать лечение. Оно будет направлено на устранение первопричины.

При посещении врача составляется подробный анамнез, уточняется образ жизни пациента, его наследственная предрасположенность. При местном осмотре проверяется чувствительность конечностей.

Врачом назначается обследование, направленное на установление проведения нервных импульсов. Обязательно назначается общий анализ крови, а также кровь на биохимию, анализ мочи. При анализе результатов особое внимание уделяется уровню глюкозы.

Чтобы установить локализацию воспаления, проводится МРТ. Если после проведения обследования установить локализацию патологии не представляется возможным, назначается биопсия нерва.

Синдром Гийена-Барре

Данный синдром представляет собой острую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию, при которой наблюдается быстрое нарастание симптоматики в более чем одной конечности. Его первыми признаками являются слабость в мышцах и/или расстройство чувствительности в ногах. Спустя несколько часов или дней те же симптомы возникают и в руках.

У некоторых пациентов начало заболевания связано с болезненностью в ногах и пояснице. В более редких случаях отмечаются глазодвигательные нарушения, трудности с речью и глотанием. Интенсивность двигательных расстройств варьируется от незначительной слабости до полного паралича всех четырех конечностей.

Синдром Гийона-Барре может сопровождаться и другими симптомами:

  • падением артериального давления;
  • снижением либо исчезновением сухожильных рефлексов;
  • дыхательной недостаточностью;
  • бульбарным синдромом, при котором поражается языкоглоточный, блуждающий и подъязычный нервы;
  • парезом мимических мышц лица.

Зачастую наблюдаются признаки вегетативных нарушений: аритмия, повышенная потливость, скачки артериального давления, расстройство пищеварения и задержка мочеиспускания.

Прогноз и результаты лечения

Своевременная и адекватная терапия ХВДП позволяет добиться полного или значительного регресса заболевания почти в 90% случаев. Симптомы сохраняются или усиливаются лишь у 10% пациентов. Важнейшим прогностическим критерием является длительность первичного нарастания клинических признаков. Если она составляет более трех месяцев, то здоровье восстанавливается уже спустя 12 месяцев. Однако очень часто больные сталкиваются с возвращением симптоматики и нуждаются в длительном поддерживающем лечении.

Большинство пациентов, которым поставлен диагноз «синдром Гийона-Барре», восстанавливаются через полгода-год. Остаточные симптомы могут наблюдаться в 10-12% случаев. ОВДП рецидивирует сравнительно нечасто, в 4% случаев, летальный исход регистрируется у 5 пациентов из 100. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, инфекция и легочная эмболия. Вероятность летального исхода гораздо выше у людей старше 65 лет.

ОВДП имеют преимущественно доброкачественное течение с практически полным восстановлением в период от нескольких недель до 12 месяцев. Однако в ряде случаев развивается тяжелая форма с парезом дыхательной мускулатуры и риском смертельного исхода. Летальность составляет около 5%, случаи стойкой резидуальной симптоматики — до 15%.

При ХВДП в условиях адекватного лечения стабилизация состояния достигается у 70% пациентов, полное выздоровление — у 10-15%. Остальные 10-15% случаев отличаются слабо поддающимся терапии неуклонным прогрессированием или ремиттирующим течением. Сывороточная невропатия при своевременно начатом лечении, как правило, имеет благоприятный для выздоровления прогноз.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *