Деменция с тельцами леви височно-лобная, причины и симптомы

Причины развития

Согласно МКБ-10, деменция с тельцами Леви относится к уточненным дегенеративным заболеваниям. Диагностируется у 20% пациентов с приобретенным слабоумием. Характеризуется нарушениями, свойственными болезни Паркинсона, которые могут сочетаться с изменениями альцгеймеровского типа. Особенностью данной патологии является скопление в клетках головного мозга белковых отложений – телец Леви, которые приводят к постепенному отмиранию клеточных структур, нарушению работы мозга.

К развитию деменции с тельцами Леви могут привести:

  • различные неврологические расстройства (болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера);
  • дисфункции сердечно-сосудистой системы, влекущие за собой нарушение притока крови с питательными веществами и кислородом к головному мозгу (инсульт, инфаркт, гипертония);
  • эндокринные патологии (нарушения в работе щитовидной железы, сахарный диабет);
  • травмы, ушибы головного мозга;
  • кистозные, опухолевые новообразования доброкачественного и злокачественного характера;
  • аутоиммунные патологии (системная красная волчанка);
  • недостаточное поступление витаминов, минералов;
  • продолжительный неконтролируемый прием медикаментов;
  • почечная недостаточность острой и хронической формы;
  • дисфункции печени.

В силу схожести клинических проявлений деменцию Леви часто ошибочно принимается за болезнь Альцгеймера или Паркинсона, однако этот недуг имеет другую природу происхождению. Тельца Леви при деменции возникают в результате скопления белковых соединений альфа-синуклеина в нейронах. Атакованные клетки снижают уровень продукции важных химических веществ, необходимых для полноценной работы головного мозга и по мере увеличения концентрации телец Леви начинают массово отмирать.

На сегодняшний день ученые не могут ответить на вопрос, что служит причиной формирования в нервных клетках аномального белкового агрегата. Помимо возрастных дегенеративных изменений в организме в процессе биологического старения, основополагающим фактором риска признана генетическая предрасположенность.

Деменция — патология, которая характеризуется изменениями в когнитивной сфере.

Заболевание протекает с ухудшением восприятия, памяти и мышления, а также поведенческими расстройствами (утратой способности осуществлять уход за собой, бережно относиться к своей жизни и здоровью и т.д.).

  • Что делать родственникам, если у одного из членов семьи диагностировали эту болезнь?
  • Осуществлять уход самостоятельно или поместить больного в специализированное учреждение?
  • Это вопросы этики, финансового состояния и возможности круглосуточно пребывания рядом с больным.

Выбрав пансионат для пожилых людей с деменцией родственники обеспечат ему квалифицированный уход и соответствующее лечение. Заботиться о таких больных можно и дома, периодически посещая врачей и проходя обследование.

Причины заболевания не ясны, оно проявляется как сочетание деменции Альцгеймера и Паркинсона. Болезнь была названа в соответствии с тельцами Леви, обнаруживающимися в клетках головного мозга во время вскрытия больных людей. Эти тельца представляют собой накопленные в нейронах патологические белки.

ДТЛ встречается преимущественно у людей старше 60 лет; наиболее распространенная группа – мужчины в возрасте 75 лет и старше. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Следовательно, факторы риска развития деменции включают:

  • возраст старше 60 лет (в отличие от некоторых деменций не затрагивает детский возраст);
  • мужской пол;
  • ДТЛ у близких родственников по крови;
  • у женщин – ранее выполненная овариэктомия.

Этиология

Деменция с тельцами Леви является следствием скопления большого количества бляшек в нейронах. На этом фоне развивается атрофия головного мозга и возникают характерные симптоматические проявления.

Привести к развитию одной из самых распространенных форм деменции могут следующие патологические факторы:

  • болезнь Паркинсона или Альцгеймера;
  • боковой атрофический склероз;
  • цереброваскулярные патологии;
  • недостаточное поступление кислорода к нейронам;
  • многолетнее пристрастие к распитию большого количества спиртных напитков;
  • гидроцефалия или водянка головного мозга;
  • болезнь Пика или Гентингтона;
  • различные новообразования головного мозга;
  • нейросифилис;
  • энцефалиты вирусной природы;
  • мультифокальная лейкоэнцефалопатия;
  • дисфункция щитовидной железы;
  • почечная или печеночная недостаточность;
  • системная красная волчанка;
  • синдром Иценко-Кушинга;
  • рассеянный склероз;
  • аутоиммунные заболевания;
  • гиповитаминоз;
  • недостаточное поступление в организм фолиевой кислоты;
  • синдром Дауна;
  • ишемический инсульт;
  • травмы головы;
  • злокачественная гипертоническая болезнь;
  • нерациональное применение лекарственных препаратов.

Кроме этого, формирование деменции с тельцами Леви (патологическими белковыми включениями, которые в норме отсутствуют в человеческом организме) влияет на естественный процесс старения. Именно по этой причине патология наиболее часто диагностируется у лиц преклонного возраста.

Клиническая картина, проявления

Весь комплекс симптомов при деменции с тельцами Леви (dlb в англоязычной литературе) складывается из нескольких синдромов. В каждом из них прослеживаются определенные отличия от других вариантов деменции.

Болезнь телец Леви лежит на границе деменции при болезнях Паркинсона и Альцгеймера. Существует клинико-патологический континуум DLB-PDD-AD. Кроме сочетания клинико-патологических симптомов обоих расстройств, это заболевание имеет свои специфические проявления, среди которых:

  • зрительные галлюцинации;
  • колебания уровня мышления;
  • высокая чувствительность к нейролептикам.

Окончательный диагноз ДТЛ – невропатологический, но у одного пациента часто встречаются как невропатологические дегенеративные, так и сосудистые изменения. «Чистые» клинико-патологические единицы на практике выявляются редко.

При ДТЛ в паралимбических и неокортикальных структурах головного мозга обнаруживаются тела Леви, выявляются патологические изменения в мозговом стволе, особенно в черной субстанции (как при болезни Паркинсона).

Из-за патологических изменений в белках α-синуклеина ДТЛ входит в число α-синуклеинопатий. Истощение нейротрансмиссии ацетилхолина в неокортикальных структурах с нейрохимической точки зрения является значительным. Это связано с дегенерацией холинергической проекции пресинаптических нейронов в стволе головного мозга и базальных областях полушарий (базальное ядро ​​Мейнерта). Методы визуализации выявляют генерализованную атрофию головного мозга.

Заболевание характеризуется когнитивными и экстрапирамидными симптомами, причем на ранних стадиях преобладает один тип симптоматики.

Экстрапирамидные симптомы относятся к гипертонически-гипокинетическому типу (паркинсонизм), и включают:

  • ригидность мышц;
  • «воздушную» ходьбу;
  • склонность к падению;
  • трудности с началом движения;
  • миоклонус.

Симптомы деменции с тельцами Леви медленно прогрессируют, что свидетельствует о болезни Альцгеймера. Первоначально человек жалуется на кратковременные проблемы с памятью. Далее часто встречаются:

  • аномии;
  • проблемы с выражением;
  • нарушения зрительной функции;
  • расстройство суждений и рассуждений;
  • психическая ригидность;
  • расстройства поведения.

Типично для ДТЛ флуктуирующее состояние когнитивных функций и активности с нарушением внимания и бдительности (как правило, временный делирий). Этим заболевание напоминает ишемически-сосудистую деменцию.

Специфические симптомы включают расстройства восприятия. Кроме хорошо сформированных и детальных зрительных галлюцинаций, возникают сложные галлюцинации, сопровождающиеся бредом, обычно с содержанием параноидального преследования. В 40% случаев у пациентов с ДТЛ развивается депрессивный эпизод.

Читайте также:  Алкогольная деменция (слабоумие): симптомы и лечение

Больные чрезвычайно чувствительны к нейролептикам. Особенно 1-е поколение этих лекарств может вызывать экстрапирамидные симптомы у больного, подвергая опасности его жизнь.

Деменция с тельцами Леви приводит к развитию следующих синдромов:

  • Нарушение когнитивных функций. Характерны такие симптомы: снижение концентрации внимания, повышенная утомляемость, нарушение рационального мышления вследствие невозможности умственного напряжения. В итоге пациенты забывают о текущих делах, могут повторять одно и то же действие много раз;
  • Развитие зрительно-пространственных нарушений. Пациенты отмечают снижение зрения, поэтому возникают сложности с ориентацией в пространстве. Больные перестают узнавать родных, свое отражение в зеркале;
  • Изменение двигательных функций. На ранней стадии заболевания может развиться паркинсонизм, не характерный для прочих видов деменции. Он приводит к мышечному гипертонусу и ригидности мышц, тремору конечностей. У пациента появляется шаркающая походка, ходьба становится неуверенной, часто больные падают даже на ровной поверхности. Поэтому некоторые врачи ошибочно ставят болезнь Паркинсона;
  • Зрительные галлюцинации. Данный синдром является специфическим и практически не встречается при прочих типах деменции. Иллюзии развиваются на фоне нарушения остроты зрения, постепенно трансформируются в полноценные галлюцинации. Пациенты видят знакомых или незнакомых людей. Галлюцинации нередко сопровождаются бредовыми идеями, носят параноидальный характер;
  • Нарушение сна. Пациенты жалуются на возникновение ночных кошмаров, которые воспринимают слишком реально. Как результат во сне больной может драться, кричать, бормотать, вскакивать и падать с кровати;
  • Вегетативные нарушения (снижение давление во время изменения положения тела или после трапезы, недержание мочи, запоры, приступы брадикардии).

Для деменции Леви характерно развитие флуктуаций – периодов улучшения и ухудшения существующих нарушений. При угнетении сознания пациент становится молчаливым, апатичным, невнимательным, долго остается в статичном положении. В периоды улучшения больной может контактировать с окружающими, ведет осмысленную беседу, выполняет ежедневные обязанности. Врачи полагают, что к развитию флуктуаций приводят такие факторы: назначение или отмена препаратов, инфекционные заболевания, травмы, перегрев.

Деменция с тельцами Леви на начальном этапе развития не имеет выраженной симптоматической картины, ее нарастание происходит по мере прогрессирования патологии. Как правило, первые нарушения интеллектуальной, моторной функции диагностируются спустя несколько лет с момента скопления белковых соединений в клеточных структурах головного мозга.

Болезнь Леви приводит к развитию психологических, зрительных и моторных расстройств. Пациент в период обострения патологии может сталкиваться с галлюцинациями, депрессией, бердом, апатией или чрезмерным возбуждением. Продолжительность психологических нарушений может длиться от нескольких минут до нескольких дней. Как правило, возникновение подобных отклонений характеризует последнюю стадию деменции.

В пик заболевания больной с трудом распознает предметы, не узнает близких людей, по мере прогрессирования перестает узнавать и свое отражение в зеркале, теряет способность мыслить и принимать решения. Нарушается восприятие окружающего мира — происходит дезориентация в пространстве и времени.

Деменция с тельцами Леви также характеризуется нарушением режима сна и бодрствования – на ночное время суток приходится период повышенной активности, бессонница, в дневное время возникает сонливость, слабость. Кроме этого, отмечается расстройство сна – больному снятся кошмары, нарушается быстрая фаза отдыха.

Со стороны моторной функции происходит нарушение координации движений, их замедление, тремор конечностей, повышается  мышечный тонус, больной сутулится, нарушается походка.

Кроме этого, часты обмороки, периоды эмоциональной нестабильности. Нарушается процесс опорожнения мочевого пузыря, кишечника, при этом отмечается возникновение кровянистых выделений с калом. Нередки скачки температуры тела.

Необходимо учитывать, что при накоплении в головном мозге тельца Леви могут вызывать индивидуальную клиническую картину, которая сочетает несколько симптомов.

Взаимосвязь деменции с тельцами Леви с болезнью Паркинсона

В зависимости от места концентрации вредоносного белка развивается деменция с тельцами Леви или деменция болезни Паркинсона. Присутствие нейрональных внутриклеточных включений в черной субстанции среднего мозга запускает синдром паркинсонизма. Если многочисленные белковые отложения рассеиваются по всем другим отделам головного мозга, включая кору больших полушарий, наблюдается угасание психических функций.

Вероятность возникновения деменции у людей с болезнью Паркинсона возрастает на поздних стадиях. Спустя 10 лет с момента диагностирования недуга 40-50% пациентов столкнуться с проблемами памяти и мышления. В тоже время к когнитивным нарушениям 2/3 больных слабоумием со временем обязательно присоединяются проблемы с моторикой и мышечным тонусом.

На финальных стадиях старческого слабоумия дифференцировать определенный тип расстройства в большинстве случаев не представляется возможным. Тельца Леви обнаруживаются практически у всех, кто стал жертвой нейродегенеративного поражения тканей мозга.

Симптомы деменции с тельцами Леви обладают характерной особенностью: меньше всего страдает память, поэтому нельзя сказать, что для любой нейродегенерации характерно такое проявление, как забывчивость. Так, при этой болезни в первую очередь нарушается пространственное и зрительное восприятие, а также страдает внимание. Деменция с тельцами Леви у детей не встречается.

При деменции с тельцами Леви довольно часто могут возникать зрительные галлюцинации, которые протекают не только в виде простых образов (явление вспышек, фотопсий, зигзагов), но и в виде сложных образов и даже сцен, например, видение животных, движущихся природных картин, людей.

Чаще всего эти нарушения наслаиваются на проявления вторичного паркинсонизма, и появляются к концу первого года течения заболевания.

rus-lev

Характерными признаками этой деменции являются:

  • паркинсонизм (тремор, мышечная ригидность и акинезия);
  • сложные зрительные галлюцинации;
  • выраженный дефицит внимания и сложности со зрительным и пространственным восприятием.

Типичными симптомами деменции с тельцами Леви являются нарушения сна, во время сна у пациента могут возникать бормотания, крики и разговоры, а также чувствительность больных к назначению нейролептических препаратов, например, аминазина.

Кроме этого, среди признаков заболевания можно отметить тяжелые вегетативные расстройства, которые протекают в виде кризов, короткие обмороки и потери сознания.

Характерным признаком этой деменции является депрессия, которая особенно проявляется в первый год течения заболевания

Первые симптомы становятся заметны в раннем возрасте. В это врем у ребенка начинает развиваться «полая стопа», сухожильных рефлексов нет на ногах, и иногда на руках. Зрачок полностью или частично перестает реагировать на свет.

Симптомы полиневропатии могут отличаться в зависимости от особенностей каждого организма. Среди наиболее распространенных можно отметить:

  • гипотрофию мышц конечностей (в большей мере голеней и стопы);
  • нарушение походки (от неловкости до патологического состояния);
  • неустойчивость, которая может перейти в атаксию;
  • тремор дистальных отделов конечностей;
  • дисметрия и асинергия при движении»
  • нистагм.
Читайте также:  Сосудистая деменция продолжительность жизни - Всё о неврологии

Дифференциальная диагностика

Деменция с тельцами Леви имеет схожую клиническую картину с болезнью Паркинсона и Альцгеймера, поэтому в ходе диагностики для назначения корректного лечения важно провести дифференциальную диагностику. Отличия будут в результатах лабораторных и инструментальных исследований.

Дифференциальная диагностика
А — сенильная деменция: В — деменция с тельцами Леви

При болезни Паркинсона нарушения моторной функции возникают раньше, чем психические и интеллектуальные изменения. Такие признаки, как тремор конечностей, присутствуют в состоянии покоя, а ригидность мышц имеет более выраженный характер.

Более сложная дифференциальная диагностика деменции с тельцами Леви и слабоумия при болезни Альцгеймера. В последнем случае во внимание берется возраст пациента, так как психические и интеллектуальные расстройства при Альцгеймере диагностируются у пациентов в возрасте от 45 до 65 лет. В ходе магнитно-резонансного исследования отмечается более выраженная клиническая картина, для которой характерен некроз клеток головного мозга.

Кроме этого, в ходе диагностики важно дифференцировать деменцию и:

  1. Кистозные и опухолевые новообразования головного мозга, которые по мере роста могут сдавливать сосуды головного мозга и вызывать снижение притока крови с питательными веществами и кислородом, что проявляется снижением интеллектуальных способностей, нарушениями психического и неврологического характера.
  2. Нейросифилис – патология инфекционной этиологии, которая диагностируется чаще у пациентов, которые не лечились от сифилиса продолжительное время. Характеризуется проникновением патогенной флоры (бледная трепонема) в головной и спинной мозг, в результате чего возникают признаки, характерные для деменции.
  3. Гипотиреоз – заболевание возникает в результате снижения активности синтеза гормонов щитовидной железой, что приводит к нарушениям сна, ухудшению памяти, замедлению речи, расстройствам чувствительности, ухудшению состояния дермы, волос.
  4. Гидроцефалию – патология, которая развивается в результате избыточного скопления и нарушения эвакуации спинномозговой жидкости в желудочковой системе головного мозга. Водянка головного мозга вызывает расстройства невралгического характера, рост давления, нарушение развития и речи, рост объемов черепа, смещение глазных яблок и прочее.

Профилактика и прогноз

Чтобы снизить риск развития деменции с тельцами Леви, необходимо:

  • отказаться от вредных привычек (табакокурение, употребление алкогольных, наркотических, психотропных веществ);
  • правильно питаться – основу рациона должны составлять овощи, фрукты, рыба и мясо нежирных сортов, орехи;
  • вести активный образ жизни;
  • следить за весом – избыточный вес повышает риск развития множества патологий различной этиологии;
  • заниматься умственной активностью;
  • следить за уровнем глюкозы и липидов в крови;
  • избегать стрессов, депрессии;
  • отдыхать, избегать переутомлений.

Деменция с тельцами Леви – патологическое состояние, при котором происходит нарушение моторных и когнитивных функций. Заболевание встречается у пациентов в возрасте старше 60 лет. Лечение проводится симптоматически – назначаются лекарственные препараты, которые помогают справиться с двигательными и психическими расстройствами. При приеме медикаментозных средств, правильном уходе прогноз благоприятный — пациенты живут от 8 до 10 лет.

На фоне того, что причины развития подобного заболевания заключаются в протекании иных недугов, основная профилактика будет направлена на предупреждение их развития.

Профилактические рекомендации предусматривают:

  • полный отказ от пагубных пристрастий;
  • избегание травм головы;
  • правильное и сбалансированное питание;
  • контроль над массой тела;
  • ведение активного образа жизни;
  • регулярную умственную деятельность;
  • исключение стрессовых ситуаций и физического переутомления;
  • нормализацию режима труда и отдыха;
  • своевременное выявление и лечение патологий, которые могут привести к формированию описываемого недуга;
  • регулярное прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении.

Деменция с тельцами Леви обладает неблагоприятным прогнозом: даже при обращении за квалифицированной помощью, вероятность прогрессирования когнитивных и двигательных нарушений большая, отчего пациенты не могут жить самостоятельной жизнью.

Очень часто родственников людей с подобным диагнозом интересует вопрос о том, сколько живут люди с таким заболеванием? В подавляющем большинстве случаев средняя продолжительность жизни составляет 8 лет с момента появления первых клинических проявлений, но только при условии, что будет начато адекватное, поддерживающее лечение.

Деменция: стадии развития, прогноз продолжительности жизни, симптомы и признаки

Заболевание протекает с хронической нарастающей утратой мыслительной деятельности. Специфические симптомы деменции с тельцами Леви включают следующие психические нарушения:

  • снижение концентрации внимания – невозможность сосредоточиться на конкретном виде работы, планировать и контролировать свои повседневные дела;
  • зрительные иллюзии, сопровождающиеся ухудшением зрения, а также потенциальными слуховыми, тактильными и обонятельными галлюцинациями;
  • бредовые идеи;
  • затяжные депрессии;
  • трудности с визуально-пространственной ориентацией, узнаванием хорошо знакомых лиц, привычных предметов обихода, своего отражения в зеркале;
  • периодически повторяющиеся обмороки, головокружение, спутанность и потеря сознания;
  • сонливость в дневное время, бессонница, поведенческие изменения во сне: психомоторное возбуждение с быстрым движением глазных яблок, явственные ночные кошмары, крики, разговоры, хождение и активная непроизвольная жестикуляция;
  • вегетативные дисфункции – недержание мочи, запор, диарея, скачки артериального давления и температуры тела, нарушение глотательного рефлекса.

Характерной особенностью заболевания является резкие переходы больного из активного адекватного состояния до полной апатии, безразличия, ухода в себя. В «светлые» периоды прояснения разума, даже небольшие по продолжительности, возможно восстановление навыков к общению, критическому мышлению, выполнению знакомых обязанностей.

Зачастую деменция с тельцами Леви привлекает к себе должное внимание окружающих только после того, как когнитивные нарушения дополняются типичными внешними признаками паркинсонизма:

  • повышением мышечного тонуса;
  • неустойчивостью;
  • дрожанием конечностей;
  • скованностью в крупных суставах;
  • обеднением мимики лица.

Изменения затрагивают и походку — она становится неуверенной, медленной, шаркающей, с мелкими шажками. В начале и конце движения, а также при поворотах, больной как бы топчется на месте, опасаясь потери равновесия и падения.

Особенностью недуга является то, что с течением времени состояние больного человека очень сильно ухудшается – интеллектуальные и моторные функции снижаются в течение нескольких лет.

Деменция с тельцами Леви симптомы имеет следующие:

  • невозможность самостоятельно принять какое-либо решение;
  • проблемы с планированием;
  • трудности с визуальным восприятием;
  • дезориентация;
  • нарушение сна, а именно: сонливость в дневное время суток, бессонница и расстройство фазы быстрого сна;
  • колебание осознанности – человек быстро переходит от состояния «боевой готовности» до сонливости;
  • рассеянность и отрешенность взгляда;
  • замедленность движений;
  • потеря познавательной функции, но сохранение кратковременной памяти;
  • тремор и ригидность мышц;
  • проблемы с походкой – частые падения во время ходьбы;
  • рецидивирующие зрительные, реже слуховые и тактильные галлюцинации;
  • развитие депрессивного состояния;
  • часто повторяющиеся обмороки;
  • нарушение процесса опорожнения мочевого пузыря и кишечника;
  • колебание температурных показателей;
  • повышение кровяного тонуса;
  • сутулость;
  • синдром беспокойных ног;
  • неспособность предвидеть последствия;
  • эмоциональная нестабильность;
  • расположение вещей в необычных местах – человек может положить зажигалку в морозилку и забыть про это.
Читайте также:  Нервозность и раздражительность у женщин – лечение и причины

Необходимо учитывать, что клиника деменции с тельцами Леви будет сугубо индивидуальной для каждого пациента, поэтому невозможно с точностью предугадать продолжительность жизни человека, страдающего от подобного расстройства.

Что происходит в организме

Помимо специфических телец Леви в веществе головного мозга обнаруживается патологический белок амилоид — в 30% случаев. Возможной причиной БДТЛ считают наследственность — предположено это было на основании наблюдений за членами семьи одного из пациентов. Также имеется снижение уровня дофамина — подобно тому, что происходит при болезни Альцгеймера.

Наиболее страдают стволовые подкорковые структуры — в них значительно уменьшается количество нейронов. Там же обнаруживается самое большое количество телец Леви — фрагментов разрушенных клеток. Эти тельца состоят из белков, убиквитина, остатков цитоплазматических структур — скелета клетки.

Материал и методы

Использовали образцы среднего мозга умерших от интеркуррентных заболеваний с диагнозом «БП, 3-я стадия по шкале Хен—Яра»: женщины 47 лет (смешанная форма) и 2 мужчин 59 лет (дрожательно-ригидная форма) и 70 лет (смешанная форма), средняя продолжительность заболевания составила 7 лет. Аутопсийный материал получен из архива лаборатории патологической анатомии с прозектурой ФГБНУ НЦН.

Для выявления α-Syn использовали кроличьи поликлональные антитела («Sigma», 1:250), демаскировку антигенов проводили в муравьиной кислоте 10 мин. Кроме того, исследовали локализацию белка нейрофиламентов (антитела мыши к легкой цепи L-NF, «Dako», 2F11, 1:100) и белка синаптических везикул синаптофизина (антитела мыши, «Dako», SY38 1:100).

Иммуноферментную реакцию проводили с биотинилированными антителами козы к иммуноглобулинам кролика и экстравидинпероксидазой (набор EXTRA3-KIT, «Sigma») с хромогеном SigmaFast (3,3-диаминобензидин c CoCl2), согласно рекомендациям производителя. Для иммунофлюоресцентной детекции применяли вторичные козьи (меченные флюорохромом CF488) или ослиные (меченные флюорохромом CF555) антитела («Sigma», 1:200).

Часть препаратов окрашивали гематоксилином и эозином по Майеру (Biovitrum). Препараты исследовали под микроскопом Nikon Eclipse NiU (Япония), оснащенным камерой Nikon DS-Qi. Морфометрически синуклеин-позитивные агрегаты оценивали с помощью программы ImageJ не менее чем на 10 срезах и в 50 полях зрения (увеличение объектива 40) для каждого случая, используя для их выделения локальную пороговую сегментацию.

Интерферометрию проводили на микроскопе Бинам Л211 (ЛОМО, Россия) с источником света на основе зеленого светодиода (10 Вт), используя светофильтр (λ 525 нм). Схема Жамена—Лебедева, лежащая в основе устройства микроскопа, и его применение для подобных задач описаны ранее [11]. Срезы заключали в среду FluoroShield («Fisher Scientific», показатель преломления nd=1,364) под покровные стекла.

Для анализа выбирали округлые α-Syn-позитивные включения (отмечая их координаты под флюоресцентным микроскопом) вне скоплений гранул меланина, искажающих измерения. Интерферометрировали участки, свободные от переналожения изображений, при увеличении объектива в 40 раз. Интерференционную картину регистрировали с помощью монохромной цифровой ПЗС-камеры c разрешением 5 Mpx («Moticam», Китай).

Анализ проводили методом интерферометрии фазового сдвига – смещение фазы объектом вычисляли по алгоритму Карре из четырех изображений, регистрируемых при вращении анализатора с шагом фазы π/2 [10]. Обработку интерферограмм выполняли в программе IDEA [15]. Статистический анализ выполняли в программе Statistica 6.0.

Чем отличается от других видов

При этом заболевании прогрессирует гибель нервных клеток по причине накопления белковых образований внутри нейронов, именуемых тельцами Леви. Эти вещества накапливаются в коре и других отделах головного мозга.

Среди случаев старческого слабоумия эта болезнь составляет 20%.

Очень редко этот диагноз ставят, когда пациент еще жив. Обычно по ошибке патологию принимают за болезнь Паркинсона на фоне деменции.

Ученым до конца неизвестны причины и особенности развития заболевания. Но они склоняются к мнению, что провоцирует проблему генетическая предрасположенность. Болезнь развивается очень быстро. Средняя ее продолжительность составляет семь лет.

Определенный процент пациентов страдает злокачественной формой, при которой развитие когнитивного дефицита происходит в течение двух лет.

Деменция — это прогрессирующее снижение когнитивных функций, то есть с течением времени состояние пациента ухудшается. БДТЛ имеет характерные отличия, позволившие выделить ее как отдельное заболевание.

Нарушение когнитивных функций носит колеблющийся характер — то есть состояние пациента может то ухудшаться, то улучшаться. Это явление носит название флюктуации симптоматики.

Колебания сознания могут наблюдаться в пределах одних суток или же с большим интервалом времени. Это зависит от общего состояния пациента, наличия хронических заболеваний, инфекций, других патологий нервной системы.

Как диагностируется заболевание — критерии

Деменция Леви – нейродегенеративная патология, которая приводит к прогрессирующей гибели нервных клеток вследствие накопления телец Леви в коре мозга и прочих его отделах. Эта форма заболевания составляет до 20% всех случаев старческого слабоумия, чаще встречается у мужчин.

Важно! При жизни пациента данный диагноз ставят редко – врачи в большинстве случаев ошибочно диагностируют болезнь Паркинсона на фоне деменции.

Причины и патогенез деменции с тельцами Леви до конца не изучены. Медики склоняются, что основным провоцирующим фактором является наследственная предрасположенность. Заболевание характеризуется быстрым развитием, что осложняет лечение и прогноз. В среднем длительность заболевания составляет 7 лет.

Важно! Около 5% пациентов страдают от злокачественной формы деменции, когда когнитивный дефицит развивается в течение 1-2 лет.

На сегодняшний день обнаружить тельца Леви в головном мозге можно лишь при гистологическом исследовании — то есть посмертно. При жизни больного диагноз ставится лишь «вероятно» или «возможно». Для постановки такого диагноза есть три критерия:

  • заметное колебание интенсивности нарушения когнитивных функций;
  • наличие ярко выраженных зрительных галлюцинаций;
  • ничем не обоснованный паркинсонизм.

Возможная БДТЛ ставится, если у пациента имеется деменция и один из данных критериев. Вероятная БДТЛ может быть поставлена только при наличии всех трех критериев одновременно.

Есть и дополнительные критерии, позволяющие с большей вероятностью уточнить прижизненный диагноз:

  • частые падения;
  • периодические потери сознания;
  • гиперчувствительность и непереносимость препаратов из группы нейролептиков;
  • зрительные иллюзии.

Специфической инструментальной диагностики не существует. Диагноз ставится только на основании клинических симптомов. Инструментальная диагностика проводится в дифференциальных целях — чтобы исключить другие поражения головного мозга.

Для определения степени нарушений проводятся различные тесты на кратковременную и долговременную память, речевую и когнитивную функцию. Важное значение имеет опрос членов семьи или ухаживающих за пациентом — о его поведении, о нарушении сна, о наличии галлюцинаций и бреда.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *