Краниосхизис и микроцефалия плода. Мозговая грыжа эмбриона

Клиническое проявление

Менингоцеле шейно-грудной локализации, как правило, неврологически асимптомны. Кожа грыжевого мешка истончена и на его вершине в большинстве случаев отсутствует, что является причиной разрыва и инфицирования. При сакральной (пояснично-крестцовой) не редко клиническим проявлением является нарушение функции тазовых органов, вследствие фиксации и натяжении конечной нити  спинного мозга.

Обычно выделяется три вида нарушений в формировании нервной трубки с расщеплением позвоночника и образования спинных грыж: spinabifida, менингоцеле и менингомиелоцеле. Спинная грыжа проявляется в виде выделения мешкообразной сумки на спине у ребёнка в районе крестцово-поясничной области. Образование оказывает влияние на функции таза, возникают различные порезы. Эта болезнь относится к тяжёлым неврологическим недугам, приводящих к полному обездвижению больного. Удачное лечение полностью излечивает болезнь.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsen-GB

Начало возникновения заболевания неизвестно. Существует закономерность, по которой в большинстве случаев проявляется этот недуг.

  • Применение некоторых лекарственных препаратов будущей мамой.
  • Употребление алкогольных напитков, наркосодержащих средств, курение.
  • Недостаток в организме необходимых для ребёнка микроэлементов и полезных веществ для питания.
  • Недостаток фолиевой кислоты.
  • Инфекционные заболевания.

Нервная трубка формируется в организме будущего ребёнка на 22 день после оплодотворения. Она является основой для головного и спинного мозга. При возникших аномалиях в организации трубки её закрытие происходит неокончательно. В образовавшуюся щель выпячивается оболочка спинного мозга, спинномозговая жидкость, корешки спинных нервов. Образуется спинномозговая грыжа. Существует три теории возникновения заболевания.

  1. Теория Реклингхаузена. Она объясняет образование спинной грыжи на ранних этапах, связанных с дефектом нейроэктодермы.
  2. Теория Моргани. Объясняет возникновение болезни в первые три месяца беременности возникновением давления в спинномозговом канале, образованием позвоночного дефекта, формированием грыжи.
  3. По третьей теории объясняется образование менингомиелоцеле расстройством в темпе роста ткани мозгового канала. Создаётся несоответствие скорости роста костной ткани и нервной трубки.

Причиной развития недуга бывает наследственная предрасположенность.

Симптоматика будет зависеть от локализации и вида патологии:

  1. Если грыжа локализуется в области лба, смещаются глазницы, поэтому глаза у такого больного будут широко посажены.
  2. При межглазной грыже формируется расширения переносицы. Иногда такой дефект может быть незаметен невооружённым глазом и патологию можно выявить только при обследовании носовых ходов. Иногда такой вид грыжи ошибочно принимают за носовой полип, грыжа остаётся нераспознанной и ставится неправильный диагноз.
  3. Затылочное энцефалоцеле сопровождается уменьшённым размером черепа и умственной отсталостью.

Очень часто заболевание может встречаться изолированно, однако нередки случаи, когда патология сочетается с другими физиологическими дефектами, среди которых:

  • паралич половины лица;ребенок-пинокио
  • волчья пасть;
  • непроходимость носовых ходов;
  • водянка головного мозга;
  • нарушения функции глотания, речи, дыхания;
  • нарушения зрения, слуха;
  • задержки в умственном развитии.

 Менингоцеле

  • обычно протекает бессимптомно (отсутствует первичное поражение спинного мозга)
  • Внимание: при наличии пролежней воз­можно изъязвление, что приводит к образованию открытых поражений
  • Синдром фиксации спинного мозга с нарастанием неврологической сим­птоматики.
Читайте также:  Менингиома головного мозга – что это такое? Менингиома головного мозга – лечение без операции, операция, прогноз жизни

 Менингомиелецеле

  • по средней линии спины определяется непокрытое кожей грыжевое выпячивание нервной ткани, имеющее красноватый от­тенок
  • Чувствительные и двигательные нарушения в нижних конечностях
  • Нарушение функции тазовых органов
  • Редко задержка психомо­торного развития
  • Выраженность симптомов может быть различной.

Характеристика патологии

Сначала появляется костный дефект – spina bifida occulta. Это так называемое расщепление позвоночника, а именно одного или нескольких сегментов позвоночного столба. На данном этапе еще нет выпячивания, и никаких признаков патологии нет.

Менингоцеле – это уже следующий этап, при котором через уже образовавшийся костный дефект выходят наружу оболочки спинного мозга, под кожу. И данное образование заполнено ликвором – спинномозговой жидкостью. Выпячивание на этом этапе называется кистой, и она может вырастать до очень больших размеров.

Расщеплённый позвонок (spina bifida aperta)

Spina bifida aperta является наиболее тяжёлой формой заболевания. Это осложнение сопровождается не только параличом конечностей, но и недержанием мочи и кала. Карман со спинномозговой жидкостью визуально виден после родов. Патология характеризуется скоплением жидкости в кармане и другими нарушениями неврологического характера.

Неврологические нарушения зависят от расположения аномального мешка, Нарушение нормального функционирования организма приводит к параличу, уменьшению восприимчивости ощущений и неустойчивостью выводящей системы из организма, а также начинается процесс гидроцефалии. При этом сдвиге необходимо дренировать избыточную жидкость. В наше время число удачных операций менингомиелоцеле значительно выросло, благодаря современному оборудованию и реабилитационным мерам.

Что означает спинномозговая грыжа?

 Спинномозговая грыжа (Spina bifida —  расщепленный позвоночник) – внутриутробный дефект развития центральной нервной системы. Порок возникает внутриутробно на 3-4 неделе развития эмбриона. Причиной являються генетические нарушения.Классификация , виды спинномозговых грыж.

1. Оболочечная форма – менингоцеле –  расщепление позвоночника, при котором происходит выпячивание твёрдой мозговой оболочки, но нервные структуры в процес не вовлекаются. Патологическая деформация затрагивает 1-2 позвонка. Симптомы очень скудные или отсутствуют. Патология диагностируется рентгенологически.

Показанием к хирургическому вмешательству является увеличение грыжевого мешка с угрозой его разрыва. Оболочечная форма грыжи, как правило, проявляет себя в достаточно раннем возрасте. Хотя при незначительном вовлечении мозговых оболочек в патологический процесс, постановка диагноза может затянуться и до подросткового возраста.

2. Корешковая форма – менингорадикулоцеле – помимо оболочек в дефект вовлекаются корешки спинного мозга. Корешки могут заканчиваться в грыжевом мешке или прорастать насквозь. От количества корешков, слепо заканчивающихся в грыжевом мешке, зависит степень тяжести и разновидность симптомов. Они варьируют от незначительной слабости в конечностях до значительных нарушений функций малого таза (недержание мочи, парез конечностей). Патологический процесс при такой форме затрагивает 3-5 позвонков.

3. Мозговая форма – менингомиелоцеле – в дефект вовлечены оболочки, корешки и спинной мозг. Симптомы тяжелые, ярко выраженные  – патология развития конечностей, до полной обездвиженности. Патологический процесс может затрагивать до 8 позвонков. Обычно мозговая и корешковая формы грыж диагностируются ещё внутриутробно или же сразу после рождения ребёнка.  Эти грыжи видно невооружённым глазом и постановка диагноза не представляет сложностей.

Читайте также:  Ранний детский аутизм.Особенности речи при аутизме.

4. Кистозная форма – миелоцистоцеле – редкая форма, связана с тем, что концевой отдел спинного мозга расширен и выстлан внутри таким же эпителием, как и центральный канал. Нервные корешки в данном случае отходят от грыжевого мешка к межпозвонковым отверстиям. Степень выраженности клинических проявлений крайне тяжёлая – обездвиженность, грубые тазовые нарушения.

Менингоцеле позвоночника

5. Скрытая форма – характеризуется небольшим дефектом позвонков или щелью между ними. Диагностируется только на рентгене, в месте аномалии часто можно обнаружить кожные дефекты. Чаще всего этот вид патологии наблюдается в крестцово-поясничном отделе. Это заболевание присутствует примерно у 20 % населения нашего региона. Именно скрытая форма спинномозговых грыж имеет особое значение для детей и подростков.

Причины заболевания и лечение

  • У детей и подростков позвоночник особо уязвим. Это связано с тем, что наряду с интенсивным развитием всего организма – костного аппарата, нервной системы, отмечается повышенная нагрузка на весь детский организм и на позвоночник в частности.  Именно в этот опасный период и может проявиться скрытая спинномозговая грыжа.  
  • Следующим неблагоприятным фактором является гиподинамия. Вследствие слабого развития мышечной системы у детей, имеющаяся деформация позвонков усугубляется и ведёт к обострению симптомов данного заболевания.
  • Ещё одной важной причиной проявления спинномозговой грыжи являются спортивные и бытовые травмы. Часто о скрытой грыже родители не знают, имеющиеся незначительные симптомы (искривление походки, незначительное онемение конечностей и др.) не связывают с нарушениями структуры позвоночника. Поэтому в школе на физкультуре такие дети подвергаются довольно опасной для них нагрузке. Все эти факторы приводят к тому, что скрытые формы грыж начинают проявляться клинически, появляется боль в позвоночнике, в месте грыжи.

О пороке развития позвоночного столба можно судить еще по данным УЗИ диагностике в период беременности. При определении расщепления показаны дополнительные исследование – большое количество альфа – фетопротеина свидетельствует о предположительном дефекте нервной трубки. Также проводят амниоцентез – исследование околоплодных вод.

После рождения ребенка с предварительным подозрением на расщепление проводят рентгенографическое и компьютерное обследование позвоночного столба. Спинномозговая грыжа не редко сочетается с пороками развития отделов головного мозга, поэтому рекомендуется обследование и этого органа. Скрытое расщепление позвоночника необходимо дифференцировать с другими недугами – тератомами, фибромами, липомами. Не заращение дужек позвонков в некоторых случаях наблюдается у детей до 12 лет, данное состояние считается вариантом нормы.

Лечение спинномозговой грыжи для достижения положительного эффекта целесообразно проводить в первые дни после рождения. Нейрохирургическая операция требует высокого профессионализма врача, так как неправильная техника ее проведения может привести к травматизации спинного мозга. Во время выполнения операции удаляется мешковидное образование, спинной мозг возвращается в свое анатомическое положение, а расщепление закрывается путем пластики дефекта.

Хирургическим вмешательством терапия спинномозговой грыжи не ограничивается, в период реабилитации используются физиопрцедуры, лечение урологических проблем. Необходимо консультирование ортопедов, неврологов, психотерапевтов. Консервативное лечение медикаментами подбирается исходя из симптомов протекания спинномозговой грыжи.

Дети с нарушениями в функциях конечностей нуждаются в проведении реабилитационных мероприятий – массажей, физиотерапевтических процедур, комплексов гимнастических упражнений, использовании корсетов. Ребенок с расщеплением позвоночника должен постоянно находиться под контролем специалиста. Урологические проблемы решаются использованием специальных процедур и ношением памперсов.

Читайте также:  Врач кинезиолог: кто это и какие заболевания он лечит

Важно у малыша выработать рефлекс на акт мочеиспускания и дефекации в определенное время дня, это позволит ему в дальнейшей жизни чувствовать себя комфортно среди сверстников. Родители ребёнка должны пройти специальный курсы, на которых им расскажут о том как вести себя, на какие признаки ухудшения самочувствия у малыша обращать внимания.

При достаточном использовании реабилитационных мероприятий ребенок адаптируется к условиям жизни и ведет относительно нормальную жизнь. В зависимости от протекания болезни ему может потребоваться индивидуальное обучение. В тяжелых случаях нарушений в опорно – двигательных функциях используют инвалидную коляску.

Основные симптомы спинномозговых грыж:

  • Боль может быть острая или ноющая, в зависимости от формы и тяжести процесса.
  • Появляются нарушения в походке, могут появиться расстройства со стороны органов малого таза (даже недержание мочи, кала).

Диагноз ставится и подтверждается на основании клинических симптомов, рентгенологического исследования или МРТ.Дети и подростки со спинномозговой грыжей нуждаются в хирургическом лечении, с последующей антибиотикотерпией.

Профессор Виссарионов провел множество успешных операций по удалению спинномозговых грыж.  Операция на позвоночник является эффективным средством лечения с благоприятным прогнозом.

Лечение врожденной спинномозговой грыжи

Качественная диагностика и лечение спинномозговой грыжи новорожденных сегодня ведется только в западных клиниках.

Лечение происходит в утробе матери, пока он еще не появился на свет.

И это очень разумное решение, так как почти все симптомы этого заболевания, кроме потери чувствительности, если она уже существует, можно устранить при помощи хирургической пренатальной операции.

Окончание формирования позвоночного канала приходится на 7 — 8 неделю беременности, в этот период и можно определить наличие аномалии у плода.

https://www.youtube.com/watch?v=ytabouten-GB

Пренатальная диагностика спинномозговой грыжи ведется так:

  • Делается анализ крови матери на альфа-фетопротеин (зародышевый белок)
  • Проводится УЗИ плода
  • Производится пункция околоплодного пузыря (амниоцентез)

Общие данные

В большинстве случаев спинномозговая грыжа образуется в нижних позвоночниковых отделах. Это состояние считается одной из опаснейших патологий. Степень тяжести заболевания зависит от того, какой размер имеют незащищенные нервные ткани.

К сожалению, не обнаруженная вовремя спинномозговая грыжа может стать причиной инвалидности взрослого человека. Больной, оказавшись не в состоянии двигать ногами, испытывает затруднения, связанные с гигиеной и не может обойтись без посторонней помощи. В некоторых случаях патология провоцирует образование в оболочках головного мозга воспаления.

Формы патологии

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Современные медики выделяют следующие формы заболевания:

  1. Миелоненингоцеле.
  2. Лиломенингоцеле.
  3. Менингоцеле.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *