Болезнь Паркинсона: признаки и симптомы

Определение болезни. Причины заболевания

Первые признаки болезни Паркинсона появляются после острой или хронической инфекции нервной системы (клещевые и вирусные энцефалиты). Также первоисточником заболевания считают церебральный атеросклероз, опухоли и сосудистые заболевания головного мозга, травмирование нервной системы. Паркинсонизм может вызываться интоксикацией окисью углерода и марганца.

Выделяют и генетический фактор формирования болезни. При наличии аутосомно-доминантного типа наследования передается от поколения в поколение.

К этому приводит нарушение процесса обмена катехоламинов в мозге и дефективность отвечающих за него ферментных систем.

Существует еще одна разновидность заболевания — лекарственный паркинсонизм. К причинам его проявления относят длительный прием фенотиазиновых препаратов, а также производных раувольфии и метилдофа.

Зачастую недуг затрагивает людей возрастом от 50 лет. Но на нынешнем этапе ее все чаще диагностируют и у молодых. Признаки проявляются постепенно. На начальной стадии проявления практически не наблюдаются. Выявить наличие заболевания можно лишь во время полного обследования. Со временем число пораженных клеток возрастает, признаки проявляются гораздо ярче.

Начинается процесс инвалидизации, и пациенту становится тяжело двигаться — лишь пятая часть клеток способна работать дальше.

  • резкое ослабление организма;
  • шаткость во время ходьбы, мелкие шаги;
  • гнусавый голос;
  • перемены в почерке (буквы обладают мелким размером и угловатостью);
  • регулярные депрессии и регулярные смены настроения;
  • болезненное повышение мышечного тонуса (ригидность);
  • постепенно развивающийся тремор.

При появлении первых проявлений нужно сразу же проконсультироваться с врачом. Раннее начало лечения гарантирует высокий уровень положительного действия. В случае игнорирования терапии заболевание активно развивается.

  • Yoga_poses-01zz

    Высокий уровень ригидности мышц: мышцы-сгибатели работают, а мышцы-разгибатели расслабляются. Пациенты жалуются на быструю утомляемость.

  • Sports-83zz

    Застывшая на лице маска без эмоций.

  • Toys_Games-15zz

    Полусогнутые руки и ноги. При разгибании наблюдаются прерывистые движения.

  • xmulGambling-05 (75)zz

    Тремор верхних и нижних конечностей: пальцы рук «скатывают шарики», стопы дрожат. Может появиться подрагивание нижней челюсти. Признак проходит во время сна.

  • eWater-01 (6)zz

    Замедление движений (брадикинезия). Такие ежедневные ритуалы, как умывание или одевание, могут длиться до 1-2 часов.

  • Toys_Games-07zz

    Ярко выраженная сутулость.

  • medheal3 (14)zz

    Боли и спазмообразные мышечные сокращения.

  • medheal3 (7)zz

    Нарушение мышечной функций кишечника и мочевого пузыря, что становится причиной недержания мочи и запоров.

  • Space-02zz

    Появляются ночные кошмарные сны и бессонница.

  • zBadges_Votes-32 (3)zz

    Наблюдается тяжелая форма хронической депрессии и провалы в памяти.

Интенсивность проявления симптомов у каждого человека разная. Некоторые из вышеперечисленных признаков могут полностью отсутствовать.

Болезнь Паркинсона — это одно из самых распространенных нейродегенеративных заболеваний, поражающее преимущественно дофамин-продуцирующие (дофаминергические) нейроны в определенной области мозга, называемой чёрной субстанцией с накоплением в клетках белка альфа-синуклеина и особых внутриклеточных включений (телец Леви). Это заболевание — самая частая причина синдрома паркинсонизма (80% всех случаев). Распространенность болезни Паркинсона составляет около 140 (120-180) случаев на 100 000 населения.[1] Заболевание чаще всего проявляет себя после 50 лет, однако нередки случаи дебюта болезни и в более раннем возрасте (с 16 лет). Мужчины страдают немного чаще женщин.

Области мозга, затронутые болезнью Паркинсона

Причина остается в значительной степени неизвестной. Предполагается, что на возникновение заболевания влияют генетические факторы, внешняя среда (возможное воздействие различных токсинов), процессы старения. Генетические факторы имеют доминирующее значение при раннем развитии болезни Паркинсона. Молодые пациенты с этим заболеванием и с семейной историей болезни с большей вероятностью переносят гены, связанные с болезнью Паркинсона, такие, как SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2. В одном из последних исследований показано, что 65% людей с ранним началом болезни Паркинсона в возрасте до 20 лет и 32% людей с началом от 20 до 30 лет имели генетическую мутацию, которая, как полагают, увеличивает риск развития болезни Паркинсона.[2]

warning

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Многие симптомы болезни Паркинсона не связаны с движением. Немоторные («невидимые симптомы») болезни Паркинсона распространены и могут влиять на повседневную жизнь больше, чем более очевидные трудности с движением. Они могут включать:

  • нарушение обоняния;
  • расстройства сна;
  • когнитивные симптомы (снижение памяти, легкомысленность);
  • запор;
  • расстройства мочеиспускания;
  • повышенное потоотделение;
  • сексуальную дисфункцию;
  • усталость;
  • боль (особенно в конечностях);
  • покалывание;
  • беспокойство и депрессию.[3] 
Расстройства, вызванные болезнью Паркинсона

В начале заболевания нередко ставится неверный диагноз — плечелопаточный периартрит, проявляющийся болью и напряжением в мышцах руки и спины.

Синдром паркинсонизма является основным клиническим проявлением болезни Паркинсона, его симптомы:[1] 

  • замедленность всех движений;
  • истощаемость быстрых повторяющихся движений в руках и ногах;
  • скованность мышц (мышечная ригидность);
  • дрожание рук и ног (но почти никогда — головы), наиболее выражено в покое;
  • неустойчивость при ходьбе;
  • укорочение длины шага и шарканье при ходьбе, топтание на месте, застывания при ходьбе, отсутствие cодружественных движений руками при ходьбе.

Вначале симптомы возникают только с одной стороны тела, но постепенно приобретают двусторонний характер. Симптомы остаются выраженными на той стороне, где возникли в начале заболевания. Симптомы на другой стороне тела часто не становятся такими же тяжелыми, как симптомы на начальной стороне. Движения становятся все более замедленными (основной симптом паркинсонизма). Симптомы заболевания колеблются в течения дня и зависят от многих факторов.

Несмотря на то, что излечения болезни Паркинсона не существует, есть множество методов, которые могут позволить вести полноценную и продуктивную жизнь на многие годы вперед. Многие симптомы могут облегчаться лекарствами, хотя со временем они могут утратить свою эффективность и вызвать нежелательные побочные эффекты (например, непроизвольные движения, известные как дискинезия).

Существует несколько методов лечения, замедляющих появление моторных симптомов и улучшающих двигательные функции. Все эти методы лечения предназначены для увеличения количества дофамина в головном мозге либо путем его замещения, либо продления эффекта дофамина путем ингибирования его распада. Исследования показали, что терапия на ранней стадии может задержать развитие двигательных симптомов, тем самым улучшая качество жизни.[5] 

На характер и эффективность лечения влияет ряд факторов:

  1. выраженность функционального дефицита;
  2. возраст больного;
  3. когнитивные и другие немоторные нарушения;
  4. индивидуальная чувствительность к препаратам;
  5. фармакоэкономические соображения.

Задача терапии при болезни Паркинсона — восстановить нарушенные двигательные функции и поддержать оптимальную мобильность в течение максимально длительного периода времени, сведя к минимуму риск побочных действий препаратов.[1] 

Существуют также хирургические вмешательства, такие, как глубокая стимуляция мозга, подразумевающая имплантацию электродов в мозг. Из-за рисков, присущих этому типу лечения, большинство пациентов исключают данный метод лечения до тех пор, пока лекарства, которые они принимают, больше не дают им значимого облегчения. Обычно этот метод лечения проводится у пациентов с длительностью заболевания от четырех лет, получающих эффект от лекарств, но имеющих моторные осложнения, такие, как: значительное «отключение» (периоды, когда лекарство плохо работает и симптомы возвращаются) и/или дискинезии (неконтролируемые, непроизвольные движения). Глубокая стимуляция мозга лучше всего работает в отношении таких симптомов, как: скованность, медлительность и тремор, не работает с целью коррекции устойчивости, застывания при ходьбе и немоторных симптомах. Данное лечение может даже усугубить проблемы с памятью, поэтому хирургия не рекомендуется для людей с когнитивными расстройствами.[6]

Различные новые способы введения леводопы открывают дополнительные возможности терапии. Сегодня используется интестинальный (кишечный) дуодопа-гель, который уменьшает ежедневные периоды «выключения» и дискинезию у пациентов с прогрессирующей болезнью Паркинсона благодаря постоянному неимпульсному режиму введения препарата.[7] 

Интестинальный (кишечный) дуодопа-гель
Кишечный дуодопа-гель

Исследуется альтернативный подход, использование допаминовых продуцирующих клеток, полученных из стволовых клеток. Хотя терапия стволовыми клетками имеет большой потенциал, требуется больше исследований, прежде чем такие клетки могут стать инструментом в лечении болезни Паркинсона.[8][9]

По мере прогрессирования болезни Паркинсона возможности хранения и буферизации дофамина в мозге становятся все более скомпрометированными, сужая терапевтическое окно для терапии и приводя к колебаниям двигательной системы человека. Апоморфин в виде помпы доставляет подкожную инфузию в течение дня для лечения флуктуаций (феномены «ON-OFF») у пациентов с болезнью Паркинсона, которые недостаточно контролируются пероральным антипаркинсоническими препаратами. Эта система используется постоянно, чтобы обеспечить мозг непрерывной стимуляцией.

Довольно долго двигательные нарушения (или моторные симптомы) считались единственными проявлениями болезни Паркинсона, и именно по их совокупности и ставили диагноз. Двигательные нарушения сначала появляются на одной стороне тела, и только через 2-5 лет поражают обе стороны. Такое асимметричное начало до сих пор считается одним из самых точных диагностических признаков болезни Паркинсона.

Идиопатический паркинсонизм обладает одним досадным свойством: на сегодняшний день причина его возникновения не ясна. Считается, что в ряде случаев эта болезнь имеет наследственный характер, однако гены, отвечающие за развитие болезни, пока что не найдены. Однако за долгое время исследования патологий нервной системы кое-что для науки стало понятным.

  • Именно они в норме вырабатывают медиатор дофамин, состояние которого после 50-ти лет начинает ухудшаться.
  • Альтернативное название – дрожательный паралич, вследствие развития которого отмечается усугубление регуляции движений и даже мышечного тонуса.
  • Все это проявляется специфическим тремором (дрожью), общей скованностью, а также нарушением позы и движений.
  • В соответствии с современными представлениями, болезнь Паркинсона возникает в результате нарушений нейромедиаторного обмена по причине гибели нейронов системы головного мозга, обеспечивающей организацию и построение движений.
  • Биохимическим субстратом болезни являются дефицит выработки дофамина (специфическая симптоматика появляется при снижении синтеза гормона не менее чем на 70%) и развитие нейромедиаторного дисбаланса.
  • По мере прогрессирования заболевания гибнут дофаминергические нейроны таламуса, гипоталамуса, зоны положительных эмоций, входящей в состав лимбической системы, гиппокампа, коры головного мозга.
Читайте также:  Что такое симптом Нери в неврологии? Симптом Нери: что это, особенности метода

Этиология и патогенез болезни Паркинсона

Современной медициной достигнут определенный прогресс в понимании молекулярных и биохимических механизмов болезни Паркинсона. Не смотря на это, остается неизвестной истинная этиология спорадических форм этого заболевания. Большое значение имеют генетическая предрасположенность и факторы внешней среды.

Сочетание и взаимодействие этих двух факторов инициируют процесс дегенерации в пигментсодержащих, а впоследствии и других нейронах ствола головного мозга. Такой процесс, однажды возникнув, становится необратимым и начинает экспансивное распространение по всему мозгу. Более других белковых субстанций нервной системы наибольшему разрушению подвергается альфа-синуклеин.

Болезнь Паркинсона относится к группе синуклеинопатий, так как избыточное накопление в нейронах альфа-синуклеина приводит к их гибели. Повышенный уровень альфа-синуклеина может быть следствием нарушения внутриклеточной системы клиренса белков, осуществляемого лизосомамии и протеосомами. У пациентов обнаружено нарушение функционирования указанной системы, среди причин которого указывают старение, окислительный стресс, действие воспаления, токсины окружающей среды. Клетки гибнут предположительно из-за активации генетически запрограмированного механизма (апоптоза).[4]

Работа нейрона

Стадии и формы Паркинсона (по Хён-Яру)

— непосредственно заболевание Паркинсона (встречается у 80% заболевших);

— вторичный паркинсонизм, который диагностируется значительно реже, и в свой черед характеризуется следующими формами протекания: токсической, сосудистой, травматической, энцефалитической, лекарственной, гидроцефалической и постгипоксической.

Форма течения обусловлена причинами, спровоцировавшими развитие патологии. Кроме формы протекания недуга выделяют также стадии, зависящие от уровня распространенности патологического процесса.

Ученые разработали специальную шкалу, помогающую определить стадии нарастания симптоматики рассматриваемого недуга. Эта шкала названа по имени ее разработчиков – М. Хен и М. Яру.

Ниже приведены стадии прогрессирования описываемой патологии согласно Хен-Яру. Всего таких стадий 5.

Болезнь Паркинсона симптомы и лечение на начальной стадии представлены незначительными двигательными расстройствами в руке. Помимо этого, начальная стадия болезни Паркинсона может проявляться вначале неспецифической симптоматикой: немотивированной усталостью, нарушением обоняния, нарушением сновидений и расстройством настроения. Затем возникает дрожание пальцев вследствие волнения, а позднее явления тремора проявляются в покое.

Существует также промежуточная стадия болезни Паркинсона, характеризуемая локализацией проявлений в одной половине туловища или конечности. Дрожание отличается устойчивостью, при этом пропадает во сне. Трястись может рука полностью. Почерк изменяется. Мелкая моторика затруднена. Наблюдается скованность в верхнем сегменте спины и шейном отделе.

Во второй стадии болезни Паркинсона расстройство двигательных операций распространяется на обе половины. Возможно дрожание языка или нижней челюсти, слюнотечение. Мимика снижена, речь замедлена, в суставах отмечаются затруднения при произведении действий. Возникают расстройства потоотделения, эпидермис может быть сухим либо, наоборот, жирным.

Третья стадия болезни Паркинсона знаменуется нарастанием гипокинезии и мышечной ригидности. Походка у индивида делается кукольной (ступни размещены параллельно, шажки мелкие). На лице словно застывает маска (маскообразное лицо). Также может наблюдаться тряска головы по типу кивания. Характерно появление «позы просителя».

В суставах двигательные операции напоминают «зубчатый механизм». Речевые нарушения прогрессируют. Больной словно «зацикливается» на воспроизведении одинаковых слов. Человек, страдающий описываемой стадией паркинсонизма, себя обслуживает, но с большими сложностями. Самостоятельное одевание вызывает затруднение, как правило, больному сложно самостоятельно застегнуть пуговицы, попасть в рукав. Кроме того, гигиенические процедуры у них занимают гораздо больше времени.

Четвертая стадия болезни Паркинсона характеризуется выраженной постуральной неустойчивостью. Индивиду сложно при вставании с кровати удержать равновесие (часто заваливается вперед). Если человека идущего либо стоящего немного подтолкнуть, то он будет продолжать движение инерционно в «приданом» направлении, пока его не остановит какая-либо преграда.

Часты падения, завершающиеся переломами. Больным сложно изменять позицию тела в процессе сновидений. Речь делается тихой, смазанной, гнусавой. Развивается депрессивное состояние, нередки суицидальные попытки, иногда возникает деменция. Для произведения простых повседневных операций большинству требуется сторонняя помощь.

На последней стадии болезни Паркинсона происходит прогрессирование всех двигательных дисфункций. Индивид, страдающий описываемой стадией паркинсонизма, не может ходить, встать либо сесть. Человек даже не в состоянии самостоятельно кушать. Это происходит не только вследствие дрожания или скованности двигательных актов, но и по причине расстройства глотания.

Продолжительность последней стадии болезни Паркинсона обусловлена состоянием здоровья и иммунной системы, проводимыми терапевтическими мероприятиями, качеством ухода и профилактическими процедурами в отношении пролежней, сердечной деятельности и легочной функции. Летальный исход является следствием присоединившихся осложнений.

Из описанной выше симптоматики становится понятным, что рассматриваемый недуг является тяжелейшим испытанием не только для индивида, страдающего им, но и для его родни. Поэтому Паркинсона болезнь причины возникновения недуга и пути коррекции состояния требуют повышенного внимания.

Болезнь Паркинсона существенно меняет существование человека и его ближайшего окружения. Поскольку клинические проявления, выраженные в нарушении произведения обыденных двигательных актов, достаточно тяжелы. Помимо этого, игнорирование ранних признаков заболевания может вызвать довольно серьезные последствия.

Болезнь Паркинсона, сколько с ней живут? Это зачастую интересующий вопрос всех родственников. Все зависит от своевременности выявления недуга и адекватности подобранной терапии, позволяющей пациенту долгие года не ощущать себя бесполезным, ненужным и беспомощным.

Ранняя диагностика болезни Паркинсона позволяет людям длительное время сохранять бытовую активность и заниматься профессиональной деятельностью, то есть ощущать себя не обузой, а полноценным членом социума.

  • 0-я стадия. Явные признаки отсутствуют. Но болезнь уже начинает затрагивать некоторые участки мозга. Появляется забывчивость и рассеянность.
  • 1-я стадия. Характерно одностороннее течение: болезнь поражает конечности только с одной стороны. Проявляется легкий тремор, усиливающийся при нервном напряжении. У больного меняется осанка, скорость и четкость речи, выраженность мимических движений.
  • 2-я стадия. Болезнь трансформируется в двухстороннюю. Постепенно появляются признаки постуральной неустойчивости: пациенту трудно удерживать равновесие, появляются проблемы с балансировкой тела. Наблюдаются сложности при выполнении даже самого простого физического упражнения.причины возникновения и лечение
  • 3-я стадия. Неустойчивость становится все более явной и человек не справляется без помощи постороннего.
  • 4-я стадия. Потеря способности двигаться: пациент не может ходить без помощи других людей, но периодически может стоять самостоятельно.
  • 5-я стадия. Приводит к полному отсутствию двигательной активности. Больной оказывается прикованным к постели.

На последней стадии человек, страдающий от паркинсонизма теряет возможность выполнения движений, которые здоровые люди выполняют на автоматизме (например, клипание глазами, одновременные взмахи руками при ходьбе).

Выражение лица застывает и кажется сосредоточенным на чем-то. Появляется монотонность речи. Некоторые больные имеют трудности с глотанием пищи. Развивается слабоумие.

Классификация болезни Паркинсона основывается на возрасте начала болезни:

  • ювенильная
  • с ранним началом
  • с поздним дебютом

Также известны различные классификации синдрома паркинсонизма:

  • дрожательные
  • дрожательно-ригидные
  • ригидно-дрожательные
  • акинетико-ригидные
  • смешанные

Однако данные классификации болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма не считаются безупречными. Поэтому на сегодня общепринятого подхода в этом вопросе не существует.

Симптомы болезни Паркинсона могут проявляться в различной степени, от чего зависит тяжесть заболевания. То же самое справедливо и для других видов паркинсонизма. Существуют разные классификации стадий заболевания, однако наибольшую популярность получила система, впервые представленная Маргарет Хён и Мелвином Яром в 1967 году.

Сначала она описывала пять стадий развития болезни, но впоследствии была дополнена несколькими промежуточными пунктами.

  • Стадия 0: нет проявлений болезни;
  • Стадия 1: признаки болезни имеются на одной из конечностей;
  • Стадия 1,5: симптомы проявляются на одной из конечностей и туловище;
  • Стадия 2: двусторонние проявления, постуральной неустойчивости нет (то есть больной твёрдо стоит на ногах);
  • Стадия 2,5: двусторонние проявления с постуральной неустойчивостью, при этом больной способен преодолевать инерцию движения, вызванную толчком;
  • Стадия 3: двусторонние проявления с абсолютной постуральной неустойчивостью, при этом больной обладает способностью к самообслуживанию;
  • Стадия 4: больной нуждается в поддержке посторонних людей, способность к движению минимальна, однако он может стоять, а иногда и ходить самостоятельно;
  • Стадия 5: полная обездвиженность, больной не может встать с кровати или кресла.

Болезнь Паркинсона классифицируется по форме, стадии и темпу прогрессирования заболевания.

В зависимости от преобладания в клинической картине того или иного симптома выделяют следующие формы:[1]

1. Смешанная (акинетико-ригидная-дрожательная) форма характеризуется наличием всех трёх основных симптомов в разном соотношении.

2. Акинетико-ригидная форма характеризуется выраженными признаками гипокинезии и ригидности, к которым обычно рано присоединяются нарушения ходьбы и постуральная неустойчивость, при этом тремор покоя отсутствует или выражен минимально.

3. Дрожательная форма характеризуется доминированием в клинической картине тремора покоя, признаки гипокинезии уходят на второй план.

Прогрессирование заболевания

Для характеристики стадий Болезни Паркинсона используется шкала Хен–Яра, 1967:

  • на 1-й стадии акинезия, ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (гемипаркинсонизм);
  • на 2-й стадии симптоматика становится двусторонней;
  • на 3-й стадии присоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению;
  • на 4-й стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность;
  • на 5-й стадии в результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикованным к постели.
Читайте также:  Основные симптомы опухоли мозжечка головного мозга. Заболевания мозжечка симптомы и лечение

Выделяют три варианта темпа прогрессирования заболевания:

  1. При быстром смена стадий заболевания от первой к третьей занимает 2 года или менее.
  2. При умеренном — от 2 до 5 лет.
  3. При медленном — более 5 лет.

Осложнения болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона — не смертельное заболевание. Человек умирает с ним, а не от него. Однако поскольку симптомы ухудшаются, они могут вызвать инциденты, которые приводят к смерти. Например, в сложных случаях затруднение глотания может привести к тому, что пациенты начнут аспирировать пищу в легкие, что приведет к пневмонии или другим легочным осложнениям. Потеря равновесия может привести к падению, которое, в свою очередь, может привести к серьезным травмам или смерти. Серьезность этих инцидентов во многом зависит от возраста пациента, общего состояния здоровья и стадии заболевания.

На более поздних стадиях заболевания проявляются более выраженные симптомы болезни Паркинсона: дискинезия (непроизвольные движения или подергивание частей тела, которые могут возникнуть в результате длительного использования леводопы, застывания (внезапное отсутствие возможности двигаться) или семенящая походка (короткие, почти бегущие шаги, которые как будто ускоряются сами по себе).

Следует помнить, что болезнь Паркинсона очень индивидуальна по своему течению и у каждого протекает по своему сценарию.

Диагностика

Для правильного лечения синдрома паркинсонизма надо выявить причину, его вызвавшую, и исключить сходные состояния, которые могут симулировать заболевание.

Синдром Паркинсонизма развивается как осложнение следующих приобретённых заболеваний:

  • лекарственный;
  • посттравматический;
  • токсический;
  • постэнцефалитический;
  • паркинсонизм при других нейроинфекциях;
  • паркинсонизм при гидроцефалии;
  • сосудистый;
  • постгипоксический.

Первично проявляется симптоматика вышеуказанных заболеваний, а потом как осложнение присоединяется дрожательно-ригидный синдром.

При дегенеративных заболеваниях ЦНС развивается паркинсонизм-плюс, при котором на первый план выходят неврологические синдромы:

  • пирамидный;
  • мозжечковый;
  • вегето-сосудистая дистония;
  • деменция;
  • последним присоединяется паркинсонизм-плюс.

К этой же группе относятся:

  • мультисистемная атрофия;
  • прогрессирующий надъядерный паралич;
  • болезнь диффузных телец леви;
  • кортикобазальная дегенерация;
  • гемипаркинсонизм-гемиатрофия;
  • болезнь Альцгеймера;
  • болезнь Крейтцфельдта – Якоба;
  • наследственные формы;
  • болезнь Гентингтона;
  • спиноцеребеллярные дегенерации;
  • болезнь Галлервордена – Шпатца;
  • гепатолентикулярная дегенерация;
  • паллидарные дегенерации;
  • семейная кальцификация базальных ганглиев;
  • нейроакантоцитоз;
  • дистония-паркинсонизм.

Паркинсонизм относится к числу тех расстройств, которые можно диагностировать на расстоянии, особенно при развёрнутой картине заболевания. Однако диагностировать болезнь Паркинсона на ранней стадии сложно. Ранняя и точная диагностика заболевания очень важна для разработки лучших стратегий лечения и поддержания высокого качества жизни как можно дольше. В практике возможна недооценка или переоценка болезни Паркинсона. Невролог, специализирующийся на расстройствах движения сможет поставить наиболее точный диагноз. Первоначальная оценка проводится на основе анамнеза, неврологического обследования с использованием специальных тестов для оценки симптомов заболевания. Неврологическое обследование включает в себя оценку координации, ходьбы и мелких моторных задач, оценку нейропсихологического статуса.

Практика получения второго мнения в значительной степени зависит от личного выбора пациента. Но имейте в виду, что болезнь Паркинсона часто трудно диагностировать точно, особенно когда симптомы незначительно выражены. Простейшего диагностического теста нет, и примерно 25% диагнозов болезни Паркинсона неверны. Болезнь Паркинсона начинается с мало видимых симптомов, поэтому многие врачи, которые не обучены в сфере двигательных расстройств, не могут поставить точный диагноз. На самом деле даже лучшие неврологи могут ошибаться. Если врач не имеет особого опыта в этой области, то необходимо консультироваться со специалистом по расстройствам движения. Хороший невролог поймет ваше желание подтвердить диагноз. Второе мнение может помочь принять своевременно правильные решения относительно диагноза и терапии.

Дабы диагностировать описываемый недуг сегодня разработаны унифицированные критерии, разделившие процесс диагностики на этапы. Начальный этап заключается в распознавании синдрома, следующий – в поиске проявлений, исключающих данное заболевание, третий – в выявления симптоматики, подтверждающей рассматриваемое заболевание. Практика показывает, что предложенные критерии диагностирования обладают высокой чувствительностью и довольно специфичны.

Первой ступенью в диагностировании болезни Паркинсона является распознавание синдрома с целью его разграничения с неврологической симптоматикой и психопатологическими проявлениями, сходной по ряду проявлений с истинным паркинсонизмом. Другими словами, начальный этап характеризуется проведением дифференциальной диагностики.

Следующий этап диагностирования болезни Паркинсона предусматривает исключение иных недугов, которые проявляются синдромом паркинсонизма (так называемые отрицательные критерии диагностики паркинсонизма).

— анамнестические свидетельства о повторных инсультах со ступенчатым прогрессированием симптоматики паркинсонизма, неоднократное травмирование мозга либо достоверный энцефалит;

— применение нейролептиков перед началом недуга;

— окулогирные кризы;

— продолжительная ремиссия;

— надъядерный прогрессирующий парез взора;

— односторонняя симптоматика, длящаяся больше трехлетнего периода;

— мозжечковые проявления;

Развитие болезни Паркинсона

— раннее возникновение симптоматики выраженной вегетативной дисфункции;

— симптом Бабинского (аномальное ответное реагирование на механическое раздражение стопы);

— наличие опухолевого процесса в мозге;

— раннее возникновение выраженной деменции;

— отсутствие результата от употребления больших дозировок Леводопы;

— наличие открытой гидроцефалии;

— отравление метил-фенил-тетрагидропиридином.

— наличие дрожания покоя;

— дебют недуга с односторонней симптоматики;

— устойчивая асимметрия, характеризуемая более явными проявлениями на половине туловища, с которой дебютировало заболевание;

— хорошее реагирование на применение Леводопы;

— присутствие выраженной дискинезии, вызванной приемом Леводопы;

— прогрессирующее протекание недуга;

— сохранение результативности Леводопы на протяжении минимум 5 лет;

— продолжительное течение недуга.

Важное значение в диагностировании болезни Паркинсона играет анамнез и осмотр врачом-неврологом.

В первый черед, невролог выясняет местность обитания пациента, во сколько лет дебютировало заболевание и какими проявлениями, известны ли случаи возникновения рассматриваемого недуга в семье, предшествовали ли патологии различные травмы мозга, интоксикации, затихает ли дрожание при покое, какие появились двигательные нарушения, симметричны их проявления, может ли самостоятельно обслуживать себя, справляется с повседневными делами, появились ли расстройства потоотделения, сдвиги в эмоциональном настрое, нарушения сновидения, какие принимал препараты, есть ли результат их воздействия, принимал ли Леводопу.

После сбора данных анамнеза невролог оценивает походку пациента и позу его тела, а также свободу двигательных актов в конечностях, мимику, наличие дрожания в покое и при нагрузке, выявляет наличие симметрии проявлений, определяет речевые расстройства и дефекты почерка.

Кроме сбора данных и осмотра, обследование также должно включать инструментальное исследование. Анализы при диагностировании рассматриваемого недуга не специфичны. Они, скорее, несут вспомогательное значение. Дабы исключить иные хвори, которые протекают с симптоматикой паркинсонизма, определяют уровень концентрации глюкозы, содержание холестерина, печеночные ферменты, количество гормонов щитовидки, берут почечные пробы. Инструментальная диагностика болезни Паркинсона способствует выявлению ряда изменений свойственных паркинсонизму или иным недугам.

При помощи электроэнцефалографии можно обнаружить снижение в мозге электрической активности. Электромиография отображает частоту дрожания. Данный метод способствует раннему выявлению описываемой патологии. Позитронная эмиссионная томография также незаменима на дебютных этапах недуга еще до возникновения типичной симптоматики. Также проводится исследование, позволяющее обнаружить снижение продуцирования дофамина.

Нужно помнить, что всякий клинический диагноз бывает только возможным либо вероятным. Чтобы достоверно определить недуг необходимо проведение патоморфологического исследования.

Возможный паркинсонизм характеризуется наличием самое меньшее двух определяющих проявлений – это акинезия и дрожание или ригидность, прогрессирующим протеканием, отсутствием атипичной симптоматики.

Вероятный паркинсонизм характеризуется наличием аналогичных критериев, как и при возможном, плюс присутствием минимум двух из ниже следующих проявлений: явное улучшение от приема Леводопы, возникновение флюктуации двигательных функций или дискинезии, спровоцированные приёмом Леводопы, асимметричность проявлений.

Достоверный паркинсонизм характеризуется наличием аналогичных критериев, как и при вероятном, а также отсутствием олигодендроглиальных включений, присутствием разрушения пигментированных нейронов, выявленного посредством патоморфологического исследование, наличием телец Леви в нейронах.

Во время диагностики заболевания очень важно определить следующее: является ли синдром Паркинсона первичным недугом или же он возник вторично на фоне других патологий со стороны человеческого организма. Ведь именно от причин развития болезни зависит выбор тактики лечения болезненного состояния. Разобраться пациенту с этим вопросом поможет опытный врач-паркинсолог, который в ходе назначенных обследований определит происхождение патологического процесса, стадию его развития, наличие осложнений, а также оценит возможные риски и эффективность того или иного метода лечения.

Определение синдрома паркинсонизма и его дифференциация с другими неврологическими синдромами.Выяснение причин возникновения патологического состояния с исключением наличия первичных заболеваний, которые могли спровоцировать появление симптомов паркинсонизма (хронические интоксикации, нарушения мозгового кровообращения, опухоли и тому подобное).

Для подтверждения того, что больной действительно страдает болезнью Паркинсона, пациенту назначают дополнительные методы исследования, среди которых компьютерная томография, электроэнцефалография, реоэнцефалография. В настоящий момент наиболее информативным инструментальным методом диагностики патологии нейронов черной субстанции головного мозга принято считать МРТ при болезни Паркинсона.

Клиническая картина

Все начинается с гибели нейронов, вырабатывающих нейромедиатор дофамин. Нейромедиаторы – это вещества, с помощью которых нервные клетки обмениваются сигналами как между собой, так и с мышечной тканью. Первые признаки болезни Паркинсона – так называемые доклинические проявления – появляются за 6-10 лет до того, как заболевание становится очевидным и, как правило, остаются незамеченными.

Предвестники болезни Паркинсона:

  • без очевидной причины ухудшается обоняние,
  • появляются запоры,
  • если резко встать или сесть из лежачего положения, «падает» давление (ортостатическая гипотензия);
  • у мужчин снижается половая функция;
  • развивается депрессия,
  • часто снятся кошмары, причем очень яркие, живые: человек мечется во сне, пинается, дерется, может травмировать себя и окружающих.
Читайте также:  Что делать, если кружится голова и тошнит

Развернутая клиническая картина появляется лишь когда погибает более половины дофаминэргических нейронов, а от исходного уровня дофамина остается 20-30%.

Болезнь Паркинсона, ювенильный паркинсонизм, синдром Паркинсона и паркинсонизм-плюс характеризуются общими симптомами и отличительными чертами.

Существует тетрада двигательных симптомов болезни Паркинсона: тремор, ригидность, гипокинезия, нарушения постуральной регуляции.

Тремор — самый очевидный и легковыявляемый симптом. Наиболее типичен для паркинсонизма тремор покоя, однако возможны и другие виды тремора, например: постуральный тремор или интенционный тремор.

Мышечная ригидность может быть малозаметной на начальных стадиях, чаще при дрожательной форме болезни Паркинсона, но очевидной при выраженном синдроме паркинсонизма. Большое значение имеет ранее выявление минимальной ассиметрии тонуса в конечностях, так как ассиметрия симптомов — характерный признак всех стадий болезни Паркинсона.

Гипокинезия является облигатным симптомом паркинсонизма любой этиологии. На начальных стадиях болезни Паркинсона выявление гипокинезии может затруднено, поэтому прибегают к демонстративным приемам (например, быстро сжать и разжать кулак). Ранние проявления гипокинезии можно наблюдать в элементарных действиях, направленных на самообслуживание (бритье, чистка зубов, застегивание мелких пуговиц и др.).

Гипокинезия — это брадикинезия (замедленность движений), олигокинезия (уменьшение кол-ва движений), а также уменьшение амплитуды движений и снижение их скорости. По причине гипокинезии при болезни Паркинсона нарушается индивидуальный «язык тела», в том числе жесты, мимика, речь и пластичность моторики.

Постуральные нарушения при болезни Паркинсона проявляются довольно рано (например, ассиметрия вытянутых вперед рук). Однако чаще всего они привлекают внимание врачей уже в дезадаптационной своей стадии (III стадия). Объяснением этому может служить тот факт, что постуральные нарушения в сравнении с другими симптомами болезни Паркинсона менее специфичны для нее.

Кроме вышеупомянутых основных проявлений паркинсонизма, болезни Паркинсона сопутствуют и другие симптомы, которые в некоторых случаях могут выходить на первый план клинической картины. Причем степень дезадаптации пациента в таких случаях ничуть не меньше. Перечислим только некоторые из них: слюнотечение, дизартрия и/или дисфагия, запор. деменция. депрессия. нарушения сна. дизурические расстройства, синдром беспокойных ног и другие.

Различают пять стадий болезни Паркинсона, каждая из которых отражает степень тяжести заболевания. Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром:

  • 0 стадия — двигательные проявления отсутствуют
  • I стадия — односторонние проявления заболевания
  • II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений
  • III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
  • IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки
  • V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

Профилактика

Специфических мер профилактики синдрома паркинсонизма не существует. Но учитывая, что он развивается как симптом либо осложнение других болезней нервной системы, необходимо проводить первичную профилактику заболеваний и травм ЦНС.

Основные направления профилактики включают:

  • избегание стрессов;
  • ведение здорового образа жизни;
  • достаточную физическую активность;
  • отказ от употребления алкоголя, никотина;
  • профилактику производственного и дорожно-транспортного травматизма и др.

Будучи достаточно частым заболеванием ЦНС, особенно в пожилом возрасте, сидром паркинсонизма развивается на фоне хронической ишемической болезни головного мозга. Последствия ишемического и геморрагического инсультов, дисциркуляторная энцефалопатия, атеросклеротическое поражение сосудов могут привести к синдрому паркинсонизма. Следовательно, профилактика вышеперечисленных заболеваний является необходимым условием предотвращения явлений паркинсонизма.

Для болезни Паркинсона характерно неуклонное нарастание выраженной симптоматики. В 25% случаев в течение первых пяти лет заболевания наступает инвалидизации или смерть. У 89% пациентов, переживших 15 лет течения болезни Паркинсона, неизбежно наступает тяжелая степень инвалидности или смерть. Отмечено снижение уровня смертности пациентов с болезнью Паркинсона в связи с началом применения леводопы, а также рост продолжительности жизни.

Болезнь Паркинсона уникальна для каждого человека, никто не может предсказать, какие симптомы появятся и когда именно. Существуют общее сходство картины прогрессирования болезни, но нет никакой гарантии, что то, что наблюдается у одного, будет у всех с аналогичным диагнозом. Некоторые люди оказываются в инвалидных колясках; другие все еще участвуют в марафонах. Некоторые не могут застегнуть ожерелье, в то время как другие делают ожерелья вручную.

Пациент может сделать всё, чтобы активно повлиять на течение болезни Паркинсона и, по крайней мере, на одну очень вескую причину: ухудшение симптомов часто значительно медленнее у тех, кто проявляет позитивную и активную позицию по отношению к своему состоянию, чем те, кто этого не делает. В первую очередь рекомендуется найти врача, которому доверит пациент, и который будет сотрудничать по развивающемуся плану лечения. Снижение стресса обязательно — стресс ухудшает каждый симптом болезни Паркинсона. Рекомендуются занятия образовательного направления: рисование, пение, чтение стихов, рукоделие, изучение языков, путешествия, работа в коллективе, занятия общественной деятельностью.

К сожалению, даже если адекватно подобрать медикаментозную терапию, это не гарантирует того, что клетки перестанут гибнуть при болезни Паркинсона. Терапия должна быть направлена на создание благоприятных условий для двигательной активности с учётом индивидуальных особенностей клинической картины заболевания. Как показывают результаты многочисленных исследований, профессиональная двигательная реабилитация является необходимым условием для замедления прогрессирования заболевания и улучшения его прогноза. На сегодняшний день по данным клинических исследований показана эффективность реабилитационной программы по протоколам LSVT LOUD, LSVT BIG, теоретическая основа которых сводится к развитию нейропластичности вещества мозга. Она направлена на коррекцию дрожания, ходьбы, постуры, равновесия, мышечного тонуса и речи.[10] 

Реабилитационные методики должны быть направленные не только на поддержание сохранившихся двигательных способностей, но и выработку новых навыков, которые бы помогали человеку с болезнью Паркинсона преодолевать ограниченность его физических возможностей, чему способствует программа танцевально-двигательной терапии при болезни Паркинсона, работающая более чем в 100 сообществах по всему миру, включая Россию. Танцевальная терапия позволяет частично решить конкретные проблемы болезни Паркинсона: потеря равновесия, ухудшение координации, шаркающая походка, тремор, застывания, социальная изоляция, депрессия и повышенный уровень тревожности.

Согласно американскому исследованию с участием 52 больных болезнью Паркинсона, регулярная практика аргентинского танца уменьшает симптомы болезни, улучшает баланс и улучшает выполнение сложных движений при болезни Паркинсона.[11]

Болезни Паркинсона характерно активное развитие симптомов. Многие люди, столкнувшиеся с данной проблемой, хотят знать, сколько с ней живут. В течение 5 лет после начала заболевания 25% клинических случаев заканчиваются инвалидностью или смертью.

У людей, страдающих от Паркинсона более 15 лет, инвалидизация и смерть наступает в 89% случаев.

Пациенты, принимающие Леводопу, имеют шанс избежать летального исхода и прожить долгую жизнь.

  • medstore-01 (34)zz

    Не злоупотреблять приемом нейролептиков. Курс лечения не должен превышать одного месяца.

  • medheal (4)zz

    Вовремя лечить сосудистые патологии головного мозга.

  • meafoodSweets_Drinks-01 (259)zz

    Увеличить количество цитрусовых и яблок в рационе. Содержащиеся в них флавоноиды и антоцианы эффективно защищают нейроны.

  • Warning_Signs-05zz

    Вести правильный образ жизни: заниматься спортом, отгораживаться от стрессов и отказаться от пагубных привычек.

  • Ecology-22zz

    Минимизировать продолжительность контактирования с опиатами, пестицидами, угарным газом, марганцем.

Современные ученые считают, что кофе — это эффективная защита от паркинсонизма. Болезнь очень редко диагностируется среди людей, ежедневно выпивающих небольшие дозы натурального свежесваренного кофе.

Болезнь Паркинсона существенно ухудшает процесс жизнедеятельности человека. Учитывая разнообразие факторов, влияющих на формирование заболевания, можно сказать, что никто от него не застрахован. При проявлении подозрительных признаков рекомендуют сразу же проконсультироваться с врачом-неврологом.

Диагноз болезни Паркинсона

Клиническая диагностика болезни Паркинсона проходит в три этапа.

1-ый этап — распознавание синдрома паркинсонизма и его синдромальная дифференциация от своих неврологических и психопатологических синдромов, так или иначе схожих с истинным паркинсонизмом. Истинный паркинсонизм — это гипокинезия в сочетании с одним из следующих симптомов: тремор покоя (4-6 Гц), мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, не связанная с первичными вестибулярными, зрительными и мозжечковыми нарушениями.

2-ой этап — исключение иных заболеваний, которые могут проявляться синдромом паркинсонизма. Существует несколько критериев исключения болезни Паркинсона:

  • окулогирные кризы
  • терапия нейролептиками перед дебютом заболевания
  • наличие в анамнезе повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, достоверный энцефалит или повторные ЧМТ
  • продолжительная ремиссия
  • исключительно односторонние проявления в течение более 3 лет
  • мозжечковые симптомы
  • надъядерный паралич взора
  • ранее яркое проявление деменции
  • ранее яркое проявление вегетативной недостаточности
  • симптом Бабинского
  • опухоль головного мозга или открытая гидроцефалия
  • неэффективность больших доз леводопы
  • интоксикация МФТП

3-й этап — выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Для этого необходимо наличие как минимум трех из нижеперечисленных критериев:

  • односторонние проявления в дебюте болезни
  • наличие тремора покоя
  • ассиметрия симптомов (с большей степенью выраженности на стороне тела, с которой началось заболевание)
  • 70-100%-реакция на терапию леводопой
  • прогрессирующее течение заболевания
  • эффективность леводопы в течение 5 лет и более
  • продолжительность заболевания 10 лет и более

Для обследования пациентов с подозрением на болезнь Паркинсона применяют реоэнцефалографию. ЭЭГ. методы нейровизуализации: КТ головного мозга и МРТ.

Болезнь Паркинсона необходимо дифференцировать от всех заболеваний, которые сопровождаются синдромом паркинсонизма: вторичный паркинсонизм. псевдопаркинсонизм, «паркинсонизм плюс». Около 80% случаев синдрома паркинсонизма приходится на болезнь Паркинсона.

Следует помнить об определенных клинических особенностях паркинсонизма, которые должны вызывать сомнения в диагнозе болезнь Паркинсона, например: неэффективность леводопы, отсутствие тремора, симметричность двигательных нарушений, ранние проявления признаков периферической вегетативной недостаточности.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *