Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерса – Неврология

Классификация

Разграничение заболевания проводится по ряду оснований.

Первое основание классификации

В зависимости от этиологии процесса говорят об аутоиммунной и паранеопластической форме.

Протекает менее агрессивно, но потенциально менее обратима. Причина кроется в резистентности основного состояния. Даже стабилизация состояния не гарантирует избавления от воспаления церебральных структур. Оно может протекать годами, без выраженных проявлений или с яркой, но неспецифической клинической картиной. Известны множественные случаи ложной диагностики расстройств шизофренического спектра.

Определяется как острый преходящий лимбический энцефалит. Течение выраженное, перспективы излечения, однако, лучше. При тотальном удалении новообразования все приходит в норму спустя 1-3 месяца. Регресс постепенный, не одномоментный. Сначала редуцируется психотическая симптоматика, затем неврологические дефекты. При запущенном явлении полного восстановления не происходит ввиду очагового разрушения нервных тканей.

Другой критерий разграничения — распространенность состояния

Выделяют билатеральный лимбический энцефалит. Затрагивает сразу несколько областей головного мозга. Протекает тяжелее, с психозами, галлюцинаторно-бредовой симптоматикой. Вероятность осложнений после лечения составляет 60-70%. Обычно это приобретенное слабоумие. Восстановлению когнитивные функции не подлежат.

Односторонний процесс потенциально менее опасен. Но в отсутствии лечения основного заболевания есть риск трансформации в двустороннюю форму.

Третье основание классификации — степень тяжести

Общепринятой типизации не разработано, национальные неврологические сообщества предлагают различные варианты. Выделяют 3-4 стадии. Они отливаются друг от друга тяжестью клинических проявлений, полнотой картины. Ранние этапы характеризуются признаками невроза, поздние — психоза.

Энцефалит Расмуссена – лечение и симптомы. Прогноз и причины

Энцефалитом Расмуссена называют хроническое заболевание, которое стремительно прогрессирует и проявляется в виде очагового поражения полушарий мозга, что способствует развитию специфической симптоматики.

Характерными признаками синдрома Расмуссена являются возникновение кожевниковской эпилепсии, расстройство когнитивной функции, нарушение речевого аппарата, а также появление неврологических отклонений.

Подробно особенности очагового заболевания впервые описал американский врач Т. Расмуссен, в результате чего оно было названо в честь своего первооткрывателя энцефалитом Расмуссена.

Согласно статистике ученого, данная хроническая воспалительная патология диагностируется редко: в зоне риска пребывают маленькие дети от пяти до восьми лет.

В единичных случаях, именуемых также атипичными, синдром Расмуссена выявляется у новорожденных малышей младше года и подростков старше 13 лет.

Предпосылкой к развитию очагового энцефалита является перенесенное малышом инфекционное заболевание. В неврологии существует две гипотезы, подтверждающие тот факт, что синдром Расмуссена имеет аутоиммунный характер, а также является результатом поражения мозгового вещества инфекционными агентами.

Несмотря на то что после достижения патологическим процессом пика своего развития, он начинает постепенно утихать, неврологические отклонения, образовавшиеся как сопутствующие осложнения, не исчезают, а, напротив, прогрессируют.

Гораздо реже на раннем этапе развития патологии наблюдаются двухсторонние морфологические изменения, но с единичным очагом воспаления.

Если энцефалит Расмуссена характеризуется одновременным поражением обоих полушарий, лечение имеет неблагоприятный прогноз.

Детальное описание других заболеваний на букву «Э» тут: Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга; Энцефалит; Энцефалит Расмуссена; Энцефалит Сент-Луис; Энцефалопатия; Энцефалопатия Хашимото; Эпендимома головного мозга; Эпендимома спинного мозга; Эпидуральная гематома; Эпилепсия; Эпилепсия у беременных; Эпилептический статус; Эритромелалгия; Эссенциальный тремор; Эстезионейробластома; Эхинококкоз головного мозга.

Энцефалит Расмуссена — это заболевание, сопровождающееся вовлечением в воспалительный процесс одного из полушарий мозга, с прогрессирующим течением и склонностью к хронизации. Может поражать людей разной возрастной категории: детей, взрослых, пожилых, независимо от пола.

Ведущий этиологический фактор до конца не выяснен. Ученые сформулировали две вероятные гипотезы происхождения заболевания, а именно:

  • патология возникает вследствие проникновения вирусных микроорганизмов в головной мозг, при этом наблюдаются типичные патофизиологические изменения — появление инфильтративных образований, разрастание астроцитов на месте гибели нейроцитов, пролиферативные процессы микроглии. Но во время проведения диагностических процедур возбудитель не определяется;
  • аутоиммунный характер недуга — в подтверждение этой гипотезы были выявлены специфические антитела к рецепторам глутамата, под воздействием которых развивается омертвение клеток нервной системы, развиваются очаговые процессы.

Энцефалит Расмуссена — прогрессирующий энцефалит, затрагивающий только одну гемисферу головного мозга и имеющий хроническое течение. Клинически представляет собой сочетание кожевниковской эпилепсии, когнитивного снижения и очагового сенсомоторного дефицита. В ходе диагностики сопоставляются данные анамнеза, неврологического осмотра, ЭЭГ, периметрии, томографических исследований головного мозга.

Энцефалит Расмуссена — прогрессирующий очаговый энцефалит с хроническим течением, характеризующийся наличием кожевниковской эпилепсии, очагового сенсомоторного неврологического дефицита и когнитивных расстройств. Подробная информация о нем впервые была предоставлена медицинскому сообществу в 1958 году американским врачом Т. Расмуссеном.

Как отдельная нозологическая единица энцефалит Расмуссена выделен относительно недавно. Заболевание является крайне редким. Сам Расмуссен в течение 35 лет наблюдал лишь 51 случай подобного энцефалита. Заболеванию подвержены только дети. Около 85% случаев приходится на возраст до 10 лет.

Пик заболеваемости попадает на возрастной период от 5 до 8 лет. Единичные варианты, когда энцефалит Расмуссена дебютирует до 1 года или после 14-летнего возраста, считаются атипичными. Характерно начало энцефалита после перенесенного инфекционного заболевания (чаще ОРВИ).

В литературе по неврологии указаны случаи, когда энцефалит Расмуссена сочетался с прогрессирующей гемиатрофией лица.

Точные причины и методы лечения этого редкого воспалительного заболевания головного мозга до сих пор неизвестны.

Синдром Расмуссена (энцефалит Расмуссена, болезнь Расмуссена, хронический прогрессирующий очаговый энцефалит Расмуссена) – это редкое воспалительное заболевание головного мозга, которое характеризуется эпилепсией, крайне резистентной к лечению, вовлечением одного из полушарий мозга и его прогрессирующей атрофией.

В основном заболевание поражает детей в возрасте до 15 лет, средний возраст начала – 6 лет. У взрослых энцефалит Расмуссена встречается гораздо реже.

Болезнь получила название по имени Теодора Расмуссена, американского нейрохирурга, который описал ее в 1958 году. Как самостоятельный синдром, болезнь была выделена только в последние годы.

Загрузка…

Точные причины и условия возникновения синдрома Расмуссена неизвестны.

Изначально были выдвинуты три ключевых фактора, связанные с началом развития патологического процесса в центральной нервной системе: вирусы, аутоиммунные антитела, аутоиммунные цитотоксические Т-лимфоциты.

Также допускается влияние цитомегаловирусов, которые были обнаружены в коре головного мозга взрослых больных. Заболевание нередко возникает после перенесенной инфекции.

Сейчас ученые все чаще склоняются к аутоиммунной концепции патогенеза энцефалита, в котором непосредственную роль играют цитотоксические Т-лимфоциты.

Клиническая картина

Перечень проявлений зависит от этапа, степени развитости расстройства, общего состояния здоровья больного, основной причины становления проблемы. Ранние стадии определяются такими признаками.

  • Постоянно пониженный эмоциональный фон

Пациенты находятся в длительных, тяжелых депрессиях. С точки зрения психиатрии – это именно депрессии, а не плохое настроение. Возможны суицидальные мысли, и даже тенденции, попытки. На фоне течения рака определить, где заканчивается проявление онкологии и начинается лимбический энцефалит сложно. Потому на проявление обращают недостаточно внимания, считая это реакцией на тяжелый диагноз.

  • Раздражительность, вспыльчивость

Если больной не отличался холерическим темпераментом — подобная перемена должна насторожить. Симптом проявляется среди первых.

  • Быстрая утомляемость, слабость, сонливость

Вплоть до невозможности выполнять сначала профессиональные обязанности, а затем и обслуживать себя в быту.

  • Возможны проявления обсессивно-компульсивного расстройства

Больной проверяет газ, постоянно контролирует, закрыта ли дверь, выключен ли свет, закрыт ли кран. Сначала проявления имеют безобидный характер. По мере прогрессирования возможна трансформация в целые абсурдные ритуалы.

На поздних стадиях нарастает психотическая симптоматика, что связано с нарушением продукции специфических веществ и обмена веществ в головном мозге. Признаки подобны таковым при шизофреноформных расстройствах.

По своему характеру бред многообразен. Фабула зависит от опыта, индивидуальных установок пациента. На фон веры в бога — религиозный бред, мистические явления — соответствующий и т. д. Наиболее распространены идеи вреда, отравления, преследования, любовный бред среди женщин, реже мужчин. Патологические идеи могут высказываться эпизодически или обуславливать всю жизнедеятельность человека, что намного хуже и указывает на тяжесть процесса.

Читайте также:  Энцефалит симптомы у детей - Всё о неврологии

Как истинные, так и псевдогаллюцинации. Первые характеризуются объективным с точки зрения пациента характером. Проецируются вовне. Больному кажется, что все видят или слышат образы. Вторая ситуация намного хуже. Пациент осознает, явление субъективно и происходит у него в голове. Но считает все проявления истиной.

Нередко оба описанных признака связываются воедино, образуя сложную картину. Синдром Кандинского-Клерамбо считается вероятным вариантом: бред преследования или воздействия плюс слуховые псевдогаллюцинации.

Возможно полное отсутствие галлюцинаторно-бредовой симптоматики. Аффективные нарушения проявляются в 30% описанных случаев лимбического энцефалита. Возникают преимущественно у детей или пожилых пациентов. Картина схожа с таковой при биполярно-аффективном психозе. Возникает резкая смена маниакальных эпизодов (момент повышенного эмоционального фона, пациент гиперактивен, находится в эйфории, «фонтанирует» идеями, порой абсурдными) депрессивными.

Независимо от стадии и клинического варианта, возникают следующие симптомы:

  1. Нарушения памяти. Вплоть до невозможности запомнить короткую фразу, номер телефона, вспомнить название предмета или имя близкого человека (запущенные случаи).
  2. Отклонения мышления.
  3. Невозможность читать, писать, проводить простой счет.
  4. Эпилептические припадки краткосрочного характера. Повторяются до нескольких раз за неделю.
  5. Поведенческие нарушения. Взрослый пациент может проявлять инфантильность, дурашливость. Вдруг становится злопамятным или чрезмерно агрессивным.
  6. Экстрапирамидные расстройства. Индуцированная болезнь Паркинсона с дискинезией и регидностью мышц, гиперкинезами, слабостью, тремором, невозможностью выполнять мелкую работу руками.

Возможны кататонические приступы.

Симптомы лимбического энцефалита разнообразны, но не специфичны. Работа по выявлению проблемы требуется значительная. И не всегда обследование приводит к успеху.

Острый энцефалит встречается чаще хронической формы. Симптоматика при этом зависит от конкретного возбудителя и характера течения заболевания.

Клещевой вирусный энцефалит

Возбудитель клещевого энцефалита широко распространен в средней полосе России – от Урала до Дальнего востока. Заражение происходит в результате укуса иксодового клеща. Возможно инфицирование при употреблении свежего молока. Продолжительность инкубационного периода колеблется от одного до 30 дней, в зависимости от состояния организма.

Первые признаки энцефалита развиваются остро – повышение температуры тела до высоких значений (39-40°С), общая слабость, общемозговые проявления в виде сильной головной боли и рвоты. При тяжелом течении инфекции возможны нарушения сознания и расстройства психической сферы: бред, галлюцинации, изменения настроения и пр.

Подробнее о заболевании…

Японский энцефалит и его проявления

Основной переносчик – обычные москиты. При заражении инкубационный период длится одну-две недели.

Болезнь начинается с резкого появления лихорадки до 40°С, многократной рвоты, не приносящей облегчения и головной боли. Характерный признак – выраженность интоксикационных проявлений в виде герпетической сыпи на кожном покрове, тахи- или брадикардии, сухости кожного покрова и слизистых оболочек. В зависимости от преимущественной локализации патологического очага у больного выявляют неврологические симптомы в виде нарушений чувствительности, движений, зрения и др.

Болезнь протекает тяжело в связи с постепенным нарастанием симптомов в первую неделю инфекции. Большая часть больных умирает в начальную стадию, что связано с тяжелым поражением головного мозга и возникновением осложнений со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

Подробнее…

Поражение герпес-вирусами

Герпетический энцефалит – осложнение инфекции, вызванной вирусом простого герпеса. Подобное состояние может возникнуть у новорожденных детей и людей с выраженным иммунодефицитом.

Болезнь начинается остро с подъема температуры и появления менингиальных симптомов, в связи с первичным поражением мозговых оболочек. Больные отмечают рвоту, сильную головную боль. У большого числа пациентов возникают эпилептические припадки, связанные с раздражением участков головного мозга. Характерно появление очаговых симптомов поражения ЦНС: нарушения зрения, слуха, координации движения, способности человека к вниманию и других когнитивных навыков.

Герпес-связанное заболевание протекает тяжело даже на фоне противовирусной терапии. Всемирная организация здравоохранения отмечает высокий уровень летальности от данного вида патологии по сравнению с другими вирусными поражениями головного мозга.

Подробнее…

Диагностика и отграничение от схожих состояний

Обследование больных с воспалительными вторичными поражениями головного мозга — прерогатива неврологов, нейрохирургов и психиатров, также онкологов.

Диагностика лимбического энцефалита представляет существенные сложности. Порой даже аутопсия не дает ответов на вопросы об этиологии явления.

Мероприятия начинаются с опроса больного или его родственников. Жалобы объективизируются. Проводится сбор анамнеза. Важные сведения — семейная история, наличие злокачественных новообразований в анамнезе, аутоиммунных патологий. Сам факт присутствия таковых должен трактоваться в пользу предполагаемого лимбического энцефалита. Далее проводится верификация или исключения диагноза.

Основная методика — анализ крови на предмет наличия специфических маркеров. Таковыми выступают: анти-амфифизин, анти-Hu, анти-CV2, анти-Ma2 и прочие. От основного маркера зависит и преимущественная симптоматика. Увязать факты относительно просто.

Также показано проведение МРТ-диагностики. Специфических проявлений не существует. Возможны очаги гиперинтенсивности на T2-изображениях. Способ позволяет отграничить лимбический энцефалит от рассеянного склероза, собственно опухолей церебральных структур.

Возможно проведение пункции спинного мозга. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются избыточное количество клеток-лимфоцитов (распространенность объективного признака — 30-80%, у детей чаще).

После определения основного диагноза следует найти первопричину. Показано проведение таких мероприятий:

  • УЗИ органов брюшной полости, малого таза;
  • рентгенография грудной клетки;
  • маммография;
  • МРТ отдельных анатомических участков;
  • общий анализ крови, мочи, биохимия венозной крови, гормональные исследования;
  • сцинтиграфия щитовидной железы, МРТ, КТ, УЗИ;
  • исследование специфических онкомаркеров;
  • электроэнцефалография.

Дифференциальная диагностика проводится с расстройствами шизофренического спектра, биполярно-аффективным психозом, психопатиями, опухолями головного мозга, рассеянным склерозом, сосудистой деменцией, болезнью Альцгеймера на ранней стадии.

Шизофрения диагностируется, если симптомы на фоне лечения лимбического энцефалита и основного заболевания не проходят и не редуцируются на протяжении 6-12 месяцев. Структура психиатрического состояния неоднородна. Даже в рамках этого состояния возможны варианты. Показано длительное психиатрическое наблюдение. То же касается БАР и психопатий.

Опухоли определяются на МРТ или КТ с усилением гадолинием, йодом соответственно. В рамках расширенной диагностики возможно удаление новообразования или стереотаксическая биопсия (исключительные случаи требуют подобной меры).

Рассеянный склероз характеризуется множественными очагами демиелинизации, которые определяются на простых изображениях томографии. После контрастного усиления картина становится очевидной. Сложности возникают на фоне укрупненного единичного участка. Возможна ложная диагностика глиобластомы, менингиомы.

Деменция любого происхождения имеет постепенное развитие. Мнестические способности падают на протяжении нескольких лет. В случае с описанным процессом, отклонения коррелируют с динамикой основного заболевания. При регрессе они постепенно сходят на нет. При продолженном развитии — усугубляются.

Диагностика ложится на плечи нескольких специалистов. Лимбический энцефалит налагает особые требования на квалификацию медицинского персонала.

Аутоиммунный энцефалит: причины, процесс течения, прогноз

Антирецепторные антитела имеют важную роль в процессе развития болезни:

  • Антитела к NMDA-рецепторам обнаруживались после исследования больного в острой фазе заболевания. При снижении количества антител наблюдалась регрессия симптомов и выздоровление.
  • Такие медикаментозные средства, как Фенклидин и Кеиамин вызывают проявления, похожие на клиническую картину энцефалита.
  • Нередко у пациентов с таким диагнозом возникает центральная гиповентиляция – нарушение автономного контроля дыхания. Основной целью атаки для антител являются нервные клетки переднего мозга, который и повреждается при энцефалите. В результате у человека появляются аномалии работы дыхательной системы.
  • Гиперкинезы – непроизвольные движения, никак не связаны с эпилептическими припадками. Это легко доказать, используя для устранения симптома седативные препараты – при энцефалите они оказываются неэффективными.
  • Вирусная инфекция может послужить провоцирующим фактором болезни, но не является ее причиной. По результатам исследования крови и ликвора, а также биопсии мозговой ткани вирусные маркеры не были обнаружены.

Обобщая эти данные, можно утверждать, что ведущая роль в механизме прогрессирования анти-NMDA-рецепторного поражения мозга отводится аутоиммунной агрессии.

Такие заболевания, как аутоиммунные энцефалиты, поражают серое вещество мозга из-за активности антител относительно к собственным клеткам нервной системы. Подобные патологии относятся к категории очень серьезных и опасных заболеваний, которые сложно поддаются какой-либо терапии.

Прогноз и профилактика

На ранних стадиях, даже при остром течении возможно полное восстановление высшей нервной деятельности, мнестических, когнитивных функций без последствий для физического и психического здоровья. По мере прогрессирования шансы на успех уменьшаются. Даже при грамотной, комплексной терапии есть вероятность грубого неврологического или поведенческого дефекта, который не может быть устранен впоследствии.

Читайте также:  Криптогенная эпилепсия - что это

Летальность рассматриваемого состояния минимальна. Причиной смерти чаще выступает онкологический диагноз.

Прогнозы для сохранения трудоспособности, способности к самообслуживанию зависят от течения болезни и итогов терапии.

Профилактические мероприятия

Специфических методик превенции не разработано. Исходя из логики и здравого смысла, можно порекомендовать следующее:

  1. Проходить регулярные терапевтические (как минимум) осмотры. Каждые полгода или год.
  2. Нормализовать рацион. Витаминизировать меню, ограничить количество углеводов, жирной, жареной, копченой пищи, фаст-фуда, консервов и полуфабрикатов. Многие канцерогенны.
  3. Полноценно отдыхать. 8 часов за ночь, больше — по своему усмотрению, но свыше 10 часов спать не рекомендуется.
  4. Соблюдать режим физической активности. Легкие прогулки, велоспорт на любительском уровне, плавание, ЛФК. Изводить себя, однако, не стоит.
  5. Избегать стрессов по возможности.
  6. Своевременно лечить выявленные неопластические, аутоиммунные процессы под контролем профильного специалиста, строго соблюдая предписания.

Предупредить развитие болезни возможно при некоторых ее клинических формах. Профилактика заболевания может быть специфической и не специфической.

Специфическая защита связана с постановкой прививки от энцефалита. Подобная профилактика разработана в отношении клещевой формы патологии. Вакцинация против клещевого энцефалита проводится как в детском, так и во взрослом возрасте при наличии показаний. Постановка прививки требуется при планировании посещения эндемичных районов или работе на их территории.

Вакцинация проводится по следующей схеме: вторая прививка проводится через один месяц после первой, а третья через один год. Подобное введение вакцины обеспечивает формирование иммунной защиты уже после второй прививки, что позволяет человеку избежать возникновения клещевого энцефалита. Ревакцинация проводится один раз в год. В отношении поражений мозга другой инфекционной природы, специфическая профилактика не разработана.

По теме: Прививка от клещевого энцефалита

Неспецифическое предупреждение инфекции основывается на следовании рекомендациям докторов:

  1. Избегать людей, имеющих признаки инфекционной патологии, особенно при наличии признаков иммунодефицита.
  2. При наличии герпеса, цитомегаловирусной инфекции и других болезней инфекционной природы, необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью и не отказываться от назначенного врачом лечения.
  3. Необходимо исключить факторы, приводящие к иммунодефицитным состояниям: недосыпание, хронический стресс, декомпенсированные болезни внутренних органов, чрезмерные физические нагрузки.
  4. При возникновении симптомов инфекционного поражения организма на фоне использования иммуносупрессивных препаратов (цитостатики, глюкокортикоиды) необходимо проконсультироваться с врачом по поводу отказа от подобной терапии.

Очень важно, при появлении любых признаков заболевания сразу обращаться за профессиональной помощью, так как энцефалит способен быстро прогрессировать, приводя к осложнениям. Особенно актуально это в отношении детей, у которых болезнь может привести к гибели на фоне отсутствия лечения в течение нескольких суток.

Особенности и стадии развития

Проблема вызвана атакой иммунной системы на субъединицу NR1 рецептора NMDA. Часто состояние связывают с опухолями, но встречается немало случаев, при которых у пациента находят рецепторный энцефалит при отсутствии злокачественных образований. Патология имеет несколько стадий развития.

В этом случае пациенты жалуются на симптомы, которые напоминают проявления ОРВИ. Присутствует сильная слабость, головная боль и повышенная температура тела. Данная стадия длится примерно 5 дней, после чего наступает следующий этап.

Возникают первые симптомы со стороны психики. Пациенты жалуются на депрессию, апатию, проблемы с эмоциональным уровнем. Больной часто замыкается в себе и ощущает безосновательный страх. Происходит нарушение когнитивных функций, то есть, возникают проблемы с памятью (в особенности с кратковременной), человеку становится тяжело использовать технические устройства, даже телефон.

Возникают симптомы, напоминающие шизофрению. Среди них присутствует бред, противоречивость в мышлениях, зрительные и слуховые галлюцинации. Нередко люди или их родственники обращаются к психиатру для того, чтобы установить наблюдение за человеком. Данный период продолжается в среднем до двух недель.

У многих пациентов в этот период возникают судороги, и наблюдается нарушение сознания. Человек не способен ответить на вопросы, не реагирует на жесты. У больных может на лице быть гримаса, которая отдалённо напоминает улыбку.

На этом этапе рецепторного энцефалита человек совершает непроизвольные движения. Также может двигаться нижняя челюсть, присутствует сильное сжатие зубов, сведение глазных яблок. Движения могут быть разными по скорости, данный момент индивидуален для каждого пациента.

Симптомы начинают утихать, когда уже прошло хотя бы два месяца. Бывает и такие случаи, когда терапевтические методы не помогают. При этом во время восстановительного периода наблюдается стойкая амнезия.

Рецепторный энцефалит должен быть своевременно диагностирован, чтобы можно было назначить лечение. Заболевание нельзя назвать простым, по этой причине его симптомы не так легко ослабить. В любом случае в больницу нужно обратиться, так как заниматься самолечением бессмысленно и опасно.

Причины возникновения

Открытие рецепторного энцефалита случилось не так давно, по этой причине достаточно сложно на данный момент судить о причинах его появления. На данный момент точно не установлено, почему у человека может запуститься патологический процесс. Как и при других аутоиммунных болезнях, достаточно сложно отследить весь процесс и способ развития.

Как уже говорилось, сейчас принято считать, что возникновение рецепторного энцефалита связано с образовавшимися опухолями. Причём они имеют злокачественный характер. Также серьёзные инфекционные заболевания могут запустить патологический процесс. Именно поэтому в группе риска в первую очередь находятся люди, больные онкологией.

Как показали исследования, у многих пациенток с рецепторным энцефалитом был выявлен рак яичников. Также у некоторых больных женщин долгое время были инфекции, после которых появился рассматриваемый недуг. При этом есть ещё треть пациентов, у которых на данный момент не удалось установить причину. Среди заболевших есть и мужчины, именно поэтому нельзя однозначно сказать, что только рак яичников приводит к патологии.

Единственное, что может сделать каждый человек, это знать симптомы заболевания. В этом случае будет больше шансов предотвратить его появление и развитие. Не следует запускать рецепторный энцефалит, потому как он способен привести к летальному исходу. При появлении характерных признаков обязательно нужно обратиться к врачу и пройти необходимую диагностику.

Симптомы анти-NMDA-рецепторного энцефалита

Учитывая тот факт, что болезнь ещё не плохо изучена, достаточно сложно однозначно выделить характерные симптомы. У каждого пациента может по-своему проявляться патология. Можно лишь сказать основные признаки, которые наблюдались у многих больных.

При отсутствии лечения рецепторного энцефалита болезнь будет прогрессировать. Чем дальше она развивается, тем более заметными и тяжёлыми становятся симптомы. Человек становится агрессивным, ему сложно связать свою речь, появляются судороги и двигательные нарушения. Также пациент может потерять сознание и наблюдать проблемы с дыхательной функцией.

Не у всех людей имеются такие яркие признаки, у некоторых проявления менее значительные. По этой причине осложняется диагностика, потому как даже врач может по признакам подозревать всё что угодно. Некоторые пациенты становятся забывчивыми, апатичными, плохо ориентируются в пространстве и ощущают тревожность.

Бывает такое, что к вышеописанным признакам не подключаются симптомы инфекции. Из-за этого люди обращаются к психиатру, им диагностируют шизофрению, биполярное расстройство, а также другие ошибочные болезни. Из-за этого человек получает неправильное лечение, и, как итог, его самочувствие не становится лучше.

Анти-рецепторный энцефалит может появиться даже у детей. В этом случае у ребёнка наблюдаются судорожные припадки, расстройства поведения и двигательные нарушения. Если недуг затрагивает подростков, тогда из-за гормональных изменений у них быстро развиваются гипервозбудимость, галлюцинации, а также паранойя.

Если диагноз был позже поставлен, тогда человек испытывает ряд серьёзных нарушений. К ним можно отнести проблемы с сердечной мышцей, недержание мочи и кала, кататонию, хроническое отсутствие сна, полную потерю памяти. При этом пациент может быть либо постоянно раздражён, либо безучастен к происходящему.

Заболевание считается неизлечимым, поэтому важно стремиться к ремиссии. Проще всего при рецепторном энцефалите на ранней стадии добиться улучшения состояния. Примерно у 30% пациентов получается добиться полного устранения симптомов, либо улучшения состояния с небольшими нарушениями. У 25% больных сохраняются психические нарушения, при этом в первый год заболевания может наступить летальный исход.

Читайте также:  Парестезия это в неврологии — Здоровье ног

Клинические признаки энцефалита с антителами к NMDA-рецепторам установлены на основе исследований больных с выясненной этиологией болезни. По результатам обследований установлены следующие стадии патологического процесса:

  1. Продромальная. Пациент страдает от утомляемости, головных болей, лихорадки. Длительность фазы – 5 недель.
  2. Психотическая. При переходе на эту стадию появляются психопатические симптомы – состояние апатии, депрессии, страха и замыкания в себе. Снижаются и когнитивные (познавательные) функции – невозможность запоминать недавние события, трудности применения бытовых вещей, симптомы шизофрении – бред, снижение критики собственного состояния, галлюцинации. Нарушения памяти на психотической стадии встречаются редко – у 25% больных.
  3. Ареактивная. Фаза наступает спустя 2 недели после появления психотических симптомов. Большинство пациентов (70%) испытывает судорожные припадки. Наблюдаются признаки нарушения сознания. Они проявляются в мутизме (больной не отвечает на вопросы и действия в его сторону), акинезии (недостаточность двигательной активности). Большинство пациентов делают насильственную гримасу, напоминающую улыбку.
  4. Гиперкинетическая. Клинические проявления этой фазы развиваются постепенно. Больной облизывает губы, выполняет жевательные движения. Он может выпячивать таз, поднимать плечи, выполнять закручивающиеся движения. Артериальное давление постоянно меняется, наблюдаются такие симптомы, как потливость и покраснение кожи.
  5. Фаза постепенного регресса. Стадия обратного развития симптомов приводит к повышению контроля собственных движений. Регресс продолжается 2 месяца. В некоторых случаях процесс затягивается на полгода. У человека развивается потеря памяти на текущие события.

При появлении первых симптомов важно пройти обследование – ранее выявление болезни позволит полностью выздороветь без последствий и осложнений.

Принципы лечения

При обращении родственников пациента в медицинское учреждение у последнего диагностируется первичное психиатрическое расстройство (биполярное расстройство или острый психоз). В таких случаях дают нейролептики, которые могут усложнить ситуацию и вызывать двигательные расстройства – неестественные повороты туловищем, непроизвольные движения ногами и руками.

Повышенная импульсивность и частая смена эмоционального фона дополняется такими симптомами как бессонница, галлюцинации, саморазрушающее поведение. Человек не контролирует свои действия, поэтому за ним требуется постоянное наблюдение.

Больные чаще всего не способны глотать лекарства, поэтому им вводят растворы внутривенно или внутримышечно. Препараты могут доставляться в организм посредством назогастрального зонда – вводится в нос и закрепляется. Применяемые медикаменты:

  • психостимуляторы – устраняют импульсивность и гиперактивность;
  • эмоциональные перепады регулируются номотимиками и бензодиазепинами;
  • Галоперидол – устраняет симптомы психоза, назначают с осторожностью – он может спровоцировать усиление двигательных расстройств;
  • Квентиапин – снимает возбуждение и нормализует сон.

При чрезмерном речевом и двигательном возбуждении вводят внутривенно по 2 мг Лоразепама через равные промежутки времени. Суточная дозировка препарата составляет 20-30 мг.

В тяжелых случаях поведение человека меняется на ареактивное – отсутствует речь, возникает лихорадочное состояние. Несмотря на малоподвижность конечностей больного их без труда можно сгибать и разгибать, в мышцах не чувствуется сильного напряжения. Человек при этом выполняет стереотипные движения. Лечение этого осложнения проводится средствами электросудорожной терапии (ЭТС).

ЭСТ в течение 2-4 недель (7-8 сеансов) обеспечивает снижение симптомов анти-NMDA-рецепторного энцефалита. Метод эффективен у множества пациентов с нарушениями сознания и различными расстройствами двигательной сферы.

При обнаружении опухоли долгосрочный прогноз улучшается. Это объясняется тем, что новообразование можно устранить хирургически, в результате чего исчезнет источник антител. При ранней диагностике и использовании агрессивных терапевтических методов состояние человека улучшается.

Поскольку многие больные сначала поступают в психиатрическое отделение, важно, чтобы специалист не исключал вероятность развития психоза как следствия анти-NMDA-рецепторного энцефалита. Особенно это касается тех случаев, когда у больного отсутствует прошлая нейропсихиатрическая история.

Особенности лечения:

  1. При обнаружении опухоли ее вырезают, а затем проводят иммунотерапию первой линии для ускорения восстановления. Назначают плазмоферез (забор, очистка и возвращение крови), стероиды, иммуноглобулин. В течение месяца более половины пациентов чувствуют улучшение.
  2. Иммунотерапия второй линии включает прием таких медикаментов как Ритуксимаб и моноклональное антитело, а также Циклофосфамид, сшивающий ДНК (применяется при лечении аутоимунных заболеваний и рака).
  3. Дополняют лечение экспериментальными препаратами, такими как Алемтузумаб.

Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерса

В 2017 году немецкие ученые из Университетской клиники Шарите сделали открытие, позволяющее успешнее лечить энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам. В исследованиях, помимо стандартной терапии, пациентам давали новое вещество бортезомиб, применяемое при миеломной болезни. В результате приема нового лекарства состояние участников эксперимента значительно улучшилось. Эксперимент проводится на тяжелых больных.

Методы диагностики

Если имеются подозрения на анти-рецепторный энцефалит, тогда важно будет отделить его от психических расстройств. Также потребуется отличить недуг от других форм заболевания. Как известно, энцефалит бывает разных типов, и от этого зависит лечение.

При обращении к врачу назначают выполнить пункцию спинномозговой жидкости. Благодаря данной процедуре можно понять, присутствует ли воспалительный процесс в центральной нервной системе. Также проводится клеточный и биохимический анализ состава, определяется количество белка и выявляется природа заболевания. Недуг может быть либо вирусным, либо аутоиммунным.

Чтобы понять локализацию и величину очага проводят МРТ или компьютерную томографию. На начальных этапах данные обследования могут ничего не показать. На поздних этапах существует вероятность увидеть, что именно происходит с головным мозгом. При этом потребуется обязательно провести анализ крови и ликвора, чтобы выявить присутствие антител к NMDA рецепторам.

В качестве дополнительных способов диагностики используют следующие процедуры:

  • Биохимия крови.
  • ЭКГ.
  • Анализ мочи и кала.
  • Осмотр области тела на наличие укуса клеща.
  • Ревматоидный фактор.

Если имеются подозрения на аутоиммунный энцефалит, тогда не рекомендовано выполнять пункцию мозговой ткани. Дело в том, что данное обследование никакой информации не даст и при этом может привести к диффузным поражениям мозга.

Если диагноз подтверждается, тогда пациента обязательно отправляют к онкологу для проведения полного обследования. Это нужно для того, чтобы исключить вероятность наличия злокачественных опухолей, потому как от этого будет зависеть терапия.

У многих пациентов наблюдалось улучшение самочувствие после того, как было удалено новообразование. Исчезала не только симптоматика анти-рецепторного энцефалита, но и наступал период ремиссии.

Последствия

Последствия перенесенного анти-NMDA-рецепторного энцефалита отражаются на состоянии познавательной сферы. В ряде случаев в период реабилитации придется заново учиться ходить и владеть своим телом. Иногда больные непроизвольно совершают движения руками.

К опасным последствиям относят потерю чувствительности определенных рецепторов (голода, жажды). Больной может подолгу не есть и не пить, что повышает риск ухудшения его состояния. Потеря чувствительности кожи грозит ожогами и различными травмами.

Память пациента ухудшается. Некоторые люди не помнят событий, случившихся раньше, чем неделю назад. Во время реабилитации и после выздоровления больному приходится принимать большой объем медикаментов.

К осложнениям относят прогрессирующую деменцию (слабоумие). Однако она развивается не во всех случаях.

Около 50% больных выздоравливают полностью. Треть пациентов имеет незначительные остаточные явления. По статистическим данным 10% случаев болезни оканчиваются летально. При нахождении опухоли на начальном этапе развития функции организма восстанавливаются полностью. Шанс на благоприятный исход увеличивается, если обратиться к врачу при первых симптома.

Культура и общество

Симптомы анти-NMDA-рецепторного энцефалита легли в основу многих художественных произведений о вселении демонов в человека. Поскольку клинические проявления болезни довольно разнообразны, ее долго не могли выделить в отдельную группу патологий.

Известный репортер из Нью-Йорка Сюзанно Кахалан издала книгу «Мозг в огне: мой месяц безумия». Впоследствии произведение стало бестселлером. Журналистка рассказывает о том, как долго не могли определить ее заболевание, и каким образом проходило лечение с реабилитацией. Стоимость медицинских процедур составила 1 млн. долларов.

https://www.youtube.com/watch?v=w92sEMbIeBk'

Lineman Amobi Okoye, защитник команды по американскому футболу Dallas Cowboys, лечился от энцефалита 17 месяцев, включая 3 месяца комы, вызванной врачами для поддержания стабильного состояния. После выздоровления футболист вновь вернулся к профессиональному спорту.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *