Хорея. Хореический гиперкинез. Хорея Гентингтона.

Разновидности

В зависимости от того, где локализована патология, и характера движений различают несколько видов атетоза:

  1. Гемиатетоз – односторонний атетоз, может быть как правосторонним, так и левосторонним.
  2. Генерализованный атетоз – поражаются обе стороны тела, при этом патология распространяется на все мышцы. Речь при данной разновидности атетоза сильно нарушается.
  3. Хореоатетоз – данная разновидность включает в себя признаки хореи и атетоза. Характерными для этого являются атетоидные непроизвольные движения, которые выполняются со специфичной для хореи высокой скоростью.
  4. Атетоидная дистония – обычный гиперкинез мышц, который может сочетаться с удлинением фазы мышечных сокращений.

Классификация гиперкинеза

Какие виды существуют и как они проявляются? Основной способ подразделения патологического процесса — использование основной формы с типичным комплексом черт в качестве критерия. Выделяют такие разновидности.

Виды и проявления гиперкинезов

Нервные тики встречаются чаще всего. В структуре гиперкинеза на их долю приходится до 70% всех ситуаций. В том числе у здоровых людей. Для тика типично длительное течение. Порой даже люди без явных патологий страдают подобной формой до нескольких месяцев. Возможны обострения. Характер движений — низкоамплитудный, слабые подергивания мускулатуры тканей.

Типичное проявление множества болезней: от сердечно-сосудистых до эндокринных и неврологических. Характеризуется непроизвольным быстрым дрожанием пальцев рук, конечностей, головы. Часто встречается при болезни Паркинсона, не контролируется больным. Сохраняется в состоянии покоя, не зависит от физической активности.

Сложной с точки зрения происхождения является тремознобоподобный гиперкинез, он становится результатом параллельного поражения центральной и периферической нервных систем. Как и следует из названия, типичный признак этого отклонения — ощущение неудержимой дрожи. В том числе внутренней, как при попытках тела согреться.

Встречается название миоклонических судорог. В отличие от генерализованных тонико-клонических форм, сопровождаются легкими резкими ритмичными сокращениями скелетной мускулатуры. Они безболезненны и не вызывают физического дискомфорта, хотя длительно текущая миоклония вызывает психологические ощущения, заставляет пациента искать выход из положения.

Синдром входит в структуру эпилепсии, в таком случае говорят о ее миоклонической форме. Существует и множество других причин. Форма встречается и у здоровых лиц после нервно-психического напряжения, при течении неврозов. Миоклонический гиперкинез — один из наиболее сложных в плане диагностики. Потому как в его становлении участвует группа областей головного мозга, также сказывается масса возможных причин.

Сравнительно редкая разновидность. Сопровождается резкими порывистыми движениями большой, размашистой амплитуды в области бедер или плеч. Возникают внезапно, могут стать причиной падения или получения травмы. В 70% случаев имеет односторонний характер. Возникает по причине органических или наследственных поражений головного мозга. Основные причины — опухоль, перенесенная инфекция.

Переносится пациентами тяжело, исключает нормальную моторную активность. Типичная черта — множественные, неконтролированные, беспорядочные движения конечностей и всего тела, напоминающие вычурный танец. Хореический гиперкинез возникает при поражении базальных ядер. В основном состояние возникает как итог тяжелой черепно-мозговой травмы либо инфекции церебральных структур. Реже провокаторами выступают опухоли. Передозировка медикаментами также может стать причиной.

При ней развивается болезненный мышечный спазм, вызывающий непроизвольные движения конечностей. Руки поражаются чаще ног. Отличительный признак — продолжительность эпизода. Без специфической терапии нарушение продолжается несколько часов, доставляя сильный дискомфорт. Подобные насильственные движения больше характерны для детей и больных, постоянно принимающих нейролептики в высоких дозировках без корректора.

При заболеваниях развитие также возможно, но намного реже. Дистонический гиперкинез также сложен в плане диагностики, как и миоклонический. Частным случаем выступает ормандибулярная дистония, при которой целью гиперкинеза становится жевательная мускулатура. Пациент произносит непроизвольные звуки, реализует жевательные движения без собственного желания.

Представляет собой нечто среднее между дистонией и хореей, объединяет черты обоих патологических явлений. С одной стороны, это вовлечение сразу нескольких конечностей или всего тела, с другой — медленные плавные движения спазмического происхождения, высокая продолжительность и дискомфорт. Атетоидный гиперкинез почти не встречается у подростков. Основной контингент — дети и лица от 25 лет и старше.

Сопровождается резким непроизвольным сокращением скелетной мускулатуры. Человек принимает скрученную позу и остается в ней на несколько минут. Эпизоды могут быть множественными. Повторяются несколько раз на протяжении короткого промежутка времени. Обычно является результатом отягощенной наследственности. В остальных немногочисленных случаях имеет вторичное происхождение.

  • Блефаро- и гемиспазм лица

Первый характеризуется плотным смыканием век в результате спазма окружающей мускулатуры. Второй охватывает половину лица и сопровождается болезненными ощущениями. Оба вида вторичны, обусловлены наследственными синдромами или офтальмологическими диагнозами. Реже имеет место поражение тройничного нерва.

Частая разновидность. Встречается у пациентов, постоянно принимающие нейролептики. Особенно типичные, тяжелые, плохо переносимые. Расстройство выступает тяжелым, но почти неминуемым побочным эффектом. Нарушением тем сильнее, чем больше дозировка препаратов.

Другое название синдрома — неусидчивость. Человек испытывает внутреннее сильное беспокойство, непреодолимую потребность двигаться. Больные ходят взад-вперед, качаются, двигают ногами, чтобы хоть как-то снизить интенсивность проявления. Причина в чрезмерном возбуждении экстрапирамидной системы. Вместе с тем, препараты названного типа вызывают токсическое поражение этого участка, потому чаще имеют место смешанные гиперкинезы. Например, дистония в комплексе с акатизией.

Читайте также:  Паранойяльный бред — Карта знаний

Встречается подобное расстройство и при приеме некоторых современных нейролептиков. Например, Арипризол и его аналоги вызывают нарушение наиболее часто, это основной побочный эффект препарата. Некоторые антидепрессанты способны на тот же негативный эффект, потому как нарушается нормальная концентрация серотонина, он также участвует в передаче нервного импульса и формировании адекватного возбуждения в ЦНС.

Классификация может основываться на иных критериях:

  1. По основанию момента возникновения выделяют детскую форму (гиперкинезы у детей до года, с года до пяти, с пяти до двенадцати), ювенальный тип, приходящийся на половое созревание, взрослую разновидность. Все три встречаются примерно одинаково часто.
  2. По критерию происхождения называют первичные идиопатические, вторичные, также индуцированные виды. Индуцированные гиперкинезы вызываются травмами или применением лекарственных средств.
  3. Можно выделить процесс по локализации. Тогда говорят про гиперкинез языка, гиперкинезы лица (лицевые гиперкинезы возникают преимущественно как тики), конечностей, внутренних органов (гиперкинез желудка и прочие).
  4. По локализации очага чрезмерного нервного возбуждения: подкорковый гиперкинез и корковый его вариант. Обнаружить расположение такой области можно посредством электроэнцефалографии, еще лучше в острый период.

Основные виды гиперкинезов выделяются по сочетанию клинической картины, происхождению патологического процесса. В рамках практической медицины используется сразу несколько критериев. Это позволяет формализовать синдром и более точно описать его в документации.

Разделения названных синдромов на стадии не практикуется, потому, как течение нарушения постоянно меняется, даже в пределах непродолжительного эпизода возможна трансформация, спонтанный регресс или усугубление. Потому понятие стадия гиперкинеза в практике не используется.

Атетоз – это патология, которую можно разделить на два типа: односторонний и двухсторонний.

  1. Для одностороннего атетоза характерно проявление только с одной стороны тела. В данном случае возникновение признаков заболевания связано напрямую с нарушениями в работе экстрапирамидной системы, которая отвечает за нормализацию тонуса мышц и автоматизацию моторных навыков больного. ВАЖНО: основной особенностью одностороннего атетоза считается то, что патология развивается на противоположной стороне от той, в которой локализовалось поражение центральной нервной системы.
  2. При двухстороннем гиперкинезе тремор и атетоз – это характерные проявления болезни, которые в большинстве случаев поражают все тело, значительно усложняя при этом жизнь пациентов. Данный вид патологии встречается в том случае, когда мозг больного поражен очень сильно. Иногда патология бывает врожденной и связана с генетическими аномалиями организма.

Обобщенная клиническая картина

Какие симптомы присутствуют при всех формах гиперкинеза? Во всех без исключения случаях человек испытывает группу проявлений.

Основным проявлением гиперкинеза является повышенная моторная активность. Она обладает несколькими свойствами, что и позволяет диагностировать гиперкинез. Непроизвольность — происходят помимо сознательного желания, воли субъекта, непредсказуемость — в любой момент, часто без очевидного провокатора на текущий момент, невозможность контролировать процесс. Что ставит пациента в беззащитное положение.

По причине развития непроизвольных движений, особенно, если это тяжелая разновидность синдрома, развивается повышенная тревожность. Неуверенность в собственных силах. Возможно присоединение фобий, боязни повторения эпизода моторной активности. Возможно замыкание в себе, склонность к изоляции.

В некоторых случаях — поведенческие проблемы. Раздражительность, апатичность, избегание социальных контактов и установления новых связей.

Все это — части одного целого.

Гиперкинезы нужно отличать от родственных с ними и схожих по клинической картине нарушений. Например, синкинезий.

Синкинезии и гиперкинезы – в чем отличие?

И в том и в другом случае возникают непроизвольные насильственные движения, доставляющие дискомфорт. Но при синкинезиях они присоединяются к нормальным движениям. Например, поднятие руки сопровождается непроизвольным усилением амплитуды, то же с поворотом головы. Гиперкинез развивается и в состоянии покоя. К тому же синкинезия существует гораздо меньше времени. Иной же процесс может продолжаться неопределенно долгое время, постоянно повторяться.

По этим критериям отграничивают состояния. В остальном же симптомы почти идентичны. Способы терапии тоже не имеют принципиальных отличий.

Симптомы

Заболевание обусловлено постепенным изменением мышечного тонуса различных групп мышц, что внешне проявляется хаотичными ползущими двигательными актами. Нарушения проявляется возникновением самопроизвольных движений, находящихся вне сознательного контроля больного. Симптомы атетоза могут усиливаться при выполнении целенаправленных действий, психоэмоциональном напряжении, иногда симптомы регрессируют в покое и исчезает в период сна. Такие больные принимают вынужденную позу, которая позволяет уменьшить движения.

Для заболевания типично вовлечение в патологический процесс дистальных отделов конечностей и языка. При более тяжелом течении изменения наблюдаются в проксимальном отделе, шейных и мимических мышцах. Насильственные движения пальцев напоминают движение червя, в то время как в проксимальных отделах конечностей движения являются змееобразными, а поражение мимической мускулатуры сопровождается развитием гримасничанья. Фиксация постановки пальцев или конечностей невозможна, при этом вычурные позы плавно трансформируются одна в другую.

Атетоз – это такая патология, которая проявляется на лицевых мышцах, а также на кистях и пальцах рук. При атетозе могут наблюдаться такие признаки патологии, как:

  1. Судороги лицевых нервов, при которых лицо становится похожим на гримасу.
  2. Нарушение тонуса языка – он расслаблен и высунут наружу.
  3. Речь становится невнятной.
  4. Трясущиеся конечности. Непроизвольные червеобразные сгибания и разгибания пальцев рук, внешне это напоминает хаотичные ползущие движения, которые человек никак не может контролировать.
  5. Врожденный атетоз у детей становится заметным уже с первых дней, к концу первого года жизни проявления патологии становятся уже ярко выраженными. Такие дети поздно начинают сидеть, ходить, говорить, при этом речь неразборчива и дизартрична.

Если больной находится в плохом расположении духа или пытается контролировать признаки заболевания, то симптомы от этого только усиливаются. Когда же человек находится в состоянии покоя или спит, то никаких признаков гиперкинеза не наблюдается.

Для двойного атетоза характерны такие признаки:

  1. Гипотония мышц, при которой у больного нет возможности контролировать движения конечностей и удерживать голову в прямом положении.
  2. Проблемы с глотанием, постоянно высунутый язык, гримасы на лице и нарушения в речи.
  3. Во время ходьбы стопы больного занимают неправильное положение. При двойном атетозе больной во время этого может непроизвольно производить повороты шеей и всем корпусом.
Читайте также:  Болезнь Александера — Википедия

Диагностика патологического состояния

Выявление патологического процесса ложится на плечи неврологов. Не всегда неврология позволяет ответить на вопрос происхождения нарушения и путей его устранения в одиночку. Возможно, потребуется помощь психотерапевта или психиатра, если есть основания подозревать психогенный характер расстройства. Задач диагностики целый ряд.

Констатировать сам факт гиперкинеза. Возможно, речь идет не о нем, а о синкинезии. В рамках первичной консультации проводится несколько мероприятий:

  1. Устный опрос на предмет жалоб. Уже на основании собранного симптоматического комплекса можно сделать точные выводы.
  2. Сбор анамнеза. Образ жизни, наследственный фактор, семейная история болезней, перенесенные патологии и текущие диагнозы, характер профессиональной активности, вредные привычки. Параллельно оцениваются базовые свойства: возраст, пол, общее состояние здоровья. Подробный анамнез позволяет оценить вероятное происхождение поражения. Без понимания этиологии не может быть полноценного лечения.
  3. Для верификации собственной догадки показана проверка базовых рефлексов. Рутинное неврологическое обследование. В то же время, этого не всегда достаточно. Спровоцировать гиперкинез получается не всегда. Потому возможно помещение страдающего в неврологическое отделение стационара для динамического наблюдения.

Вторая задача комплексная — подтверждение диагноза и выявление его происхождения. То есть уточнение характера патологии.

  1. Электроэнцефалография. ЭЭГ позволяет увидеть электрическую активность мозга. Определить конкретную локализацию аномально сильной работы. С большой вероятностью именно это участок — виновник симптома. Возможно неоднократное повторение исследования.
  2. МРТ церебральных структур. Позволяет выявить органические поражения. Опухоли, рассеянный склероз, инфекционные процессы и прочие. При необходимости внутривенно вводится контрастирующий препарат на основе гадолиния, чтобы усилить изображение и акцентировать внимание на измененных участках.
  3. Исследование цереброспинальной жидкости. При подозрениях на все тот же инфекционный процесс.
  4. УЗДГ сосудов головного мозга и шеи. Также дуплексное сканирование. Проводится с целью оценить скорость и качество кровотока в центральной нервной системе. Все нарушения — основание для более тщательного обследования.
  5. КТ головного мозга. По показаниям. Обычно дает куда меньше информации по сравнению с МРТ.
  6. Нейромиография. Не всегда мышечные движения — это гиперкинез. Исследование мускулатуры, проводимости и сократимости мышц позволяет точно определить, что стало причиной моторной активности. Методика относится к обязательным.
  7. Биохимический анализ крови. Дает возможность выявить токсическое поражение, предполагаемое в качестве виновника расстройства.

По необходимости назначается консультация врача-генетика.

Диагностика проводится в амбулаторных условиях во время ремиссии основного диагноза-провокатора или же в стационаре, если состояние тяжелое.

Третья задача — отграничить одни диагнозы от других. В стандартных случаях помогут названные выше методики. Но если органических моментов не найдено, имеет смысл проверить пациента по части психопатологии. Это уже задача психотерапевта или психиатра, также привлекается клинический психолог. Основная методика — беседа, также предлагается пройти группу специализированных личностных тестов и тестов на уровень интеллекта разного типа.

По итогам удается определить характерные особенности личности, степень их изменения, разорванность мышления или отсутствие таковой. Лабораторные тесты на определение уровня нейромедиаторов также назначаются, оценка их уровней может сыграть ключевую роль.

Диагностика может потребовать не одну неделю и даже не один месяц мероприятий. В том числе по усмотрению врача исследования повторяются несколько раз. Выставление точного диагноза и полное описание состояния — не всегда процесс быстрый и однозначный. Задача больного или его родственников — тщательно отслеживать все изменения самочувствия.

Лечение

Терапия направлена на лечение основного заболевания. На данный момент не создано специфических препаратов для лечения атетоза. наблюдается некоторый эффект от использования холинолитиков, регуляторов допаминового обмена, нейролептиков, антиконвульсантов бензодиазепинового ряда. Также таким больным рекомендован курсовой прием пиридоксина и лечебная физкультура. По показаниям, для стимуляции интеллектуального развития применяют глутаминовую кислоту.

При тяжелом течении заболевания может потребоваться проведение стереотаксической операции, основанной на разрушении вентролатерального ядра таламуса, обеспечивающего связь экстрапирамидных образований, что позволяет снизить выраженность гиперкинеза.

Лечение атетоза необходимо проводить в комплексе с лечением основного заболевания, которое послужило причиной патологии.

Терапия, в первую очередь, должна быть направлена на то, чтобы устранить непроизвольные движения в одной или группе мышц. Эффективными в данном случае являются такие виды лекарственных препаратов:

  1. Холинолитики, которые воздействуют непосредственно на центральную нервную систему, при этом снижают тонус мышц и помогают избавиться от гиперкинезов. Одним из наиболее эффективных препаратов этой группы является такой препарат, как “Спазмолитин”.
  2. Нейролептики, которые снижают психомоторное возбуждение и уменьшают количество движений, которые выполняются непроизвольно. К таким препаратам относятся “Галоперидол” и “Рисперидон”.
  3. Бензодиазепины оказывают противосудорожное действие, что позволяет привести в норму мышечный тонус и уменьшить количество непроизвольных движений. Хорошего результата можно добиться при использовании такого препарата, относящегося к группе бензодиазепинов, как “Диазепам”.
  4. Витамины группы B и лечебная физкультура помогают поддерживать на должном уровне моторные навыки.
  5. Хорошего эффекта можно добиться при применении групп медикаментов, в основу которых входят леводопы – “Л-Допа”.
  6. Когда нарушения двигательных функций носят ярко выраженный характер, а медикаментозная терапия и лечебная физкультура не приносят должного результата, то возможно оперативное вмешательство, выполняемое нейрохирургическим путем. При таком вмешательстве воздействие оказывается непосредственно на подкорковые ядра.
Читайте также:  Флуоксетин цена в Видном от 40 руб., купить Флуоксетин в Видном в интернет-аптеке, заказать

Способы терапии

Лечение гиперкинезов предполагает применение консервативных методик. В основном предполагается назначение медикаментов нескольких фармацевтических групп.

  1. Вальпроаты. Средства, которые обычно показаны при эпилепсии для предотвращения припадков. Эффективны против тиков и миоклонии, также одностороннего лицевого спазма, баллизма. Депакин и прочие наименования.
  2. Холинолитики. Влияют на концентрацию ацетилхолина, который ответственен за избыточное возбуждение в центральной нервной системе. Скополамин и прочие. Опасны при бесконтрольном применении. Только с назначения специалиста. Помогают против большей части гиперкинезов, описанных выше.
  3. Противоэпилептические. Клоназепам и его аналоги. Расслабляют мускулатуру, снижают ее тонус. Позволяют прервать острый приступ или же предотвратить рецидив чрезмерной двигательной активности.
  4. Ботулотоксин в инъекциях. Вводится местно для снижения проводимости и сократительной способности мускулатуры.
  5. Противопаркинсонические средства. Левдопа и аналоги. Используются для снижения активности экстрапирамидной системы, нормализации процесса передачи нервного импульса.

В некоторых случаях, если причиной выступает чрезмерная концентрация дофамина, назначаются мощные типичные нейролептики вроде Галоперидола.

Нужно иметь в виду, что чувствительность к препаратам индивидуальна, потому для лечения одного и того же вида гиперкинеза потребуются разные группы средств и наименования. Подбор лучше проводить в стационарных условиях.

При эффективности проводимого лечения назначается физиолечение, массаж, санаторно-курортные мероприятия, ЛФК по возможности, чтобы восстановить произвольную двигательную активность и избежать атрофии мускулатуры на фоне постоянного спазма и застоя крови. Комплекс упражнений лучше разрабатывать индивидуально или «подгонять» уже существующий под потребности организма. Это задача врача лечебной физкультуры.

Резистентность, сопротивляемость лечения почти в 100% случаев требует хирургической коррекции. Но сфера применения радикальных мер крайне ограничена. Могут применяться паллидотомия (стереотаксическая малоинвазивная операция на головном мозге, направлена на резекцию части нервных волокон в специальной зоне), декомпрессия лицевого нерва.

Есть и новые, еще недостаточно испытанные методики. Например, искусственная электрическая стимуляция таламуса, подкорковых структур. Как лечить гиперкинезы остается на усмотрение невролога, исходя из происхождения, характера и тяжести процесса.

Прогноз

Благоприятный прогноз атетоза зависит от основной патологии, так люди, которые заболели в раннем детстве, могут дожить до глубокой старости. Если заболевание носит наследственный характер и протекает в прогрессирующей форме, при которой начинают происходить дегенеративные нарушения в центральной нервной системе, то прогноз в этом случае неблагоприятный. Двойной атетоз может на протяжении длительного времени протекать стабильно, с возрастом возможно частичное восстановление двигательных функций.

Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный. Гиперкинезы не несут угрозы, не считая некоторых типов, особенно длительно текущих. Прогноз сохранения трудоспособности зависит от интенсивности проявления. Выраженные гиперкинезы по типу хореи, дистонии и прочих исключают возможность реализации трудовой функции. Возможна утрата способности обслуживать себя в быту, инвалидизация в тяжелых случаях.

Социальная активность также снижается по причине неуверенности в себе, странного, по мнению людей поведения. Это выраженный фактор дезориентации и склонности к изоляции, что негативно сказывается на психологическом состоянии.

В основном же динамику процесса нужно оценивать по характеру течения основного диагноза. Исходя из него же и строить предположения, прогнозировать. Идиопатические формы исследуются по внешним проявлениям, частоте приступов, склонности к усложнению по мере развития каждого нового эпизода.

Профилактика нарушения

Клинические рекомендации в плане профилактики не разработаны. Вопрос остается дискуссионным. Потому как многие формы патологического процесса не поддаются превенции. Например, наследственные. Однако некоторые рекомендации существуют:

  1. Избегание стрессов.
  2. Отказ от чрезмерной физической активности.
  3. Внимательное отношение к собственному телу, избегание опасных ситуаций, которые могут спровоцировать травму головы. Не всегда это возможно.
  4. Полноценный сон.
  5. Своевременное лечение инфекционных патологий любой локализации. Чтобы снизить риск осложнений со стороны головного мозга. Менингита или энцефалита.
  6. Корректное применение медикаментов, по утвержденной врачом схеме. Все нарушения самочувствия — основание для повторной консультации со специалистом для возможного пересмотра курса.
  7. Своевременное обращение к врачу для профилактического осмотра. Как минимум, потребуется терапевт. Лучше идти напрямую к неврологу.
  8. Избегание вредных условий труда, воздействия токсических веществ на организм, радиации, экологических негативных факторов. Соблюдение техники безопасности на рабочем месте.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *