Атаксия что это такое – Всё о неврологии

Общая информация

Термин «атаксия» имеет греческие корни и дословно переводится как «беспорядок». Заболевание, которое он описывает, встречается довольно часто и проявляется нарушением координации движений и равновесия.
При его возникновении у человека отмечается несогласованность во взаимодействии различных групп мышц.

Ввиду того, что в теле предусмотрено несколько отделов нервной системы, обеспечивающих равновесие и координацию, при возникновении атаксий врач, прежде всего, проводит обследование на предмет исключения сбоев в работе одного из них. То есть, в работе мозжечка, коры лобной доли, вестибулярного аппарата, проводников глубокой суставно-мышечной чувствительности, затылочной и височной доли головного мозга.

Обратите внимание!
Атаксии – это патологии, которые влекут за собой раскоординацию движений. Иными словами, у человека с таким диагнозом нарушаются: речь, ходьба, мелкая моторика, глотание, движения глаз. Ее двигательная активность может становиться неплавной, прерывистой или вовсе усложняться.

Не всегда то что мы видим является действительностью, в особенности, если мы не знаем всех нюансов происходящего. Так, на первый взгляд, человек, кажущийся пьяным и явно «перебравшим лишнего», на самом деле страдает от атаксии — довольно распространённого нарушения нервно-мышечной передачи, обусловленный поражением какого-либо из отделов ЦНС.

К сожалению, атаксию вылечить практически невозможно. особенно при наличии органического поражения тканей. Однако, симптоматика легко купируется медикаментозно, что позволяет пациентам вести вполне нормальный образ жизни.

Термин «атаксия» имеет греческие корни и дословно переводится как «беспорядок». Заболевание, которое он описывает, встречается довольно часто и проявляется нарушением координации движений и равновесия. При его возникновении у человека отмечается несогласованность во взаимодействии различных групп мышц.

Обратите внимание!Атаксии – это патологии, которые влекут за собой раскоординацию движений. Иными словами, у человека с таким диагнозом нарушаются: речь, ходьба, мелкая моторика, глотание, движения глаз. Ее двигательная активность может становиться неплавной, прерывистой или вовсе усложняться.

В первую очередь, диагностируется наследственная и приобретенная атаксия. Существует еще одна классификация – в зависимости от характера поражений. Согласно ей, патология может быть:

  • статической, когда нарушается равновесие (человеку сложно спокойно стоять);
  • динамической, когда отмечается нарушение движений, например, при ходьбе;
  • статодинамической, когда проявляются признаки обоих видов.

В зависимости от места локализации поражения выделяют атаксию:

  • Сенситивную. Она появляется при нарушении мышечно-суставной чувствительности. Последнее возможно при поражении задних столбов спинного мозга, периферических нервов, таламуса, коры теменной доли, развитии нейросифилиса или различных сосудистых патологий. Проявляется болезнь неустойчивостью и необычной походкой, когда человек чрезмерно сгибает ноги в коленных или тазобедренных суставах, выражено топает ногой. Отличительным признаком недуга является усиление симптомов заболевания в момент, когда пациент закрывает глаза.
  • Мозжечковую. Поражение мозжечка может спровоцировать как развитие динамической атаксии, диагностируемой при возникновении проблем в полушариях, так и статодинамической. Последняя наблюдается на фоне патологий червя мозжечка и проявляется нарушениями походки, неустойчивостью. Причинами заболеваниями могут служить как опухоли головного мозга, так и сосудистые болезни структур мозжечка. В дополнение ко всему при мозжечковой атаксии может развиваться нарушение почерка, речи.
  • Вестибулярную. Такая атаксия диагностируется при сбоях в работе вестибулярного аппарата. Наряду с шаткостью в этом случае человек ощущает постоянные головокружения, тошноту вплоть до рвоты, горизонтальный нистагм. Причиной развития заболевания чаще всего являются болезни уха, особенно болезнь Меньера. Отличительная черта такой атаксии – выраженная зависимость от движений головы. При резких поворотах симптомы усиливаются .
  • Корковую. Патология возникает в случае появления опухоли лобных долей, при абсцессах, нарушениях кровообращения в мозге, энцефалитах. Основные ее признаки – дискоординация движений, нарушение походки, иногда утрата возможности ходить и стоять, выраженное отклонение корпуса назад, заплетание конечностей, появление «лисьей походки», когда пациент ставит ступни на одну линию. Несмотря на то, что зрение на силу проявления симптомов не влияет, последние нередко сопровождаются нарушениями слуха, обоняния, памяти, появлением галлюцинаций.

Обратите внимание!Медики выделяют также психогенную и интрапсихическую атаксию. В случае их развития у человека отмечается расщепление функций психики. Узнать этот вид заболевания можно по вычурным движениям при ходьбе: пациент идет, не разгибая и не перекрещивая ног.

Атаксии, которые носят наследственный характер, также подразделяются на несколько видов, а именно:

  • Атаксия Пьера Мари – передается от родителей и характеризуется появлением симптомов мозжечковой атаксии, гипоплазии мозжечка, атрофии моста мозга. В группе риска – люди в возрасте от 30 – 35 лет. Патология подозревается при нарушениях мимики, речи, появлении трудностей в ходьбе, утрате способности быстро двигать руками, непроизвольных сокращениях мышц пальцев и конечностей, птозе – опущении верхнего века, появлении депрессии, страха.
  • Атаксия Фридрейха. Патология, возникающая в кровном браке. Проявляется преимущественно нарушениями походки, когда человек при ходьбе расставляет ноги слишком широко. При прогрессировании болезни отмечается нарушение координации рук, мимики, когда происходит непроизвольное сокращение мышц лица, замедление речи, ухудшение слуха, снижение рефлексов. Если пациенту своевременно не оказать помощь, у него развиваются сердечно-ссудистые болезни, возрастает риск переломов и вывихов суставов. Часто патология сопровождается гормональными расстройствами, сахарным диабетом, половыми дисфункциями.
  • Синдром Луи-Бар. Наследственная патология, признаки которой проявляются еще в раннем детстве, когда достигнув 9-летнего возраста, ребенок теряет способность ходить. Наряду с этим у него отмечается умственная отсталость, склонность к острым инфекционным заболеваниям – отитам. бронхитам. пневмониям. гипоплазия вилочковой железы. Часто на этом фоне возникает злокачественная опухоль, что усугубляет течение заболевания, делая его прогноз неблагоприятным.

Причина атаксии – это нарушение функциональности лобных долей головного мозга, мозжечка. В некоторых случаях причина кроется в спинном мозге, когда врожденные пороки приводят к проблемам функционирования задних канатиков. Также заболевание могут вызвать проблемы с вестибулярным аппаратом. Медицине известны и сложные случаи, когда рассматриваемая нами болезнь (атаксия) спровоцирована комплексным воздействием нескольких факторов.

В классическом варианте заболевание проявляется как рассеянный склероз. Дополнительно больные жалуются на ощущение тошноты, слабость. Может кружиться голова. Специалисты выделяют несколько типов заболевания. В основе классификации лежит этиология, зона поражения, характер проявлений.

Классификация

Врачи классифицируют атаксию зависимо от того, какая зона мозга была поражена. Всего выделяют четыре формы заболевания.

  1. При поражении вестибулярного аппарата диагностируют вестибулярную атаксию.
  2. Больным с поражением лобной или высочно-затылочной области ставят диагноз корковой атаксии.
  3. Мозжечковую атаксию выявляют у больных с поражением мозжечка.
  4. Сенситивную – при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности.

Как и все заболевания, атаксия может протекать как остро с ярким проявлением симптомов, так и хронически, когда симптоматика скрыта и развивается в течение длительного времени. Кроме этого, в зависимости от поражения уровней ЦНС, отличают атаксию, развившуюся вследствие поражения головного или спинного мозга, а в зависимости от случаев её проявления различают статическую (симптомы возникают в покое) и динамическую (симптомы возникают при движении) атаксию.

В зависимости от поражений отделов ЦНС атаксия может быть мозжечковой (нарушение мозжечка), корковой (поражение корково-мозжечковых путей или коры лобной доли головного мозга), вестибулярной (вестибулярных ядер) и сенситивной (нарушение проводимости путей глубокой мышечной чувствительности).

Врачи классифицируют атаксию зависимо от того, какая зона мозга была поражена. Всего выделяют четыре формы заболевания.

  1. При поражении вестибулярного аппарата диагностируют вестибулярную атаксию.
  2. Больным с поражением лобной или высочно-затылочной области ставят диагноз корковой атаксии.
  3. Мозжечковую атаксию выявляют у больных с поражением мозжечка.
  4. Сенситивную — при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности.

В клинической практике различают несколько видов атаксий:

  • сенситивная (или заднестолбовая) атаксия — нарушение проводников глубокомышечной чувствительности;
  • мозжечковая атаксия — поражение мозжечка;
  • вестибулярная атаксия — поражение вестибулярного аппарата;
  • корковая атаксия — поражение коры височно-затылочной или лобной области.

Патогенез и этиология заболевания

Поражения мозжечка может быть вызвано различными опухолями (например, олигодендроглиомой, невриномой слухового нерва, матастатическими опухолями и т.п.).

Прогрессирующие мозжечковые расстройства могут также наблюдаться при паранеопластической дегенерации мозжечка. Причиной данного заболевания является образование антител к клеткам Пуркинье у женщин с опухолями яичников, молочных желез и другими новообразованиями генитальной сферы. В 70% случаев синдром атаксии клинически проявляется раньше, чем сама опухоль.

Лечение
. Терапия основного заболевания. В отдельных случаях могут быть показаны иммуносупрессивная кортикостероидная терапия или плазмаферез.

Сенситивным называется подвид недуга, при котором поражены нервы, из-за чего находящий в темноте или закрывающий глаза человек быстро теряет равновесие. Атаксия – это болезнь, провоцирующая повышенную чувствительность к вибрации. Заметить больного можно по неуверенной походке. Обычно люди довольно широко расставляют ноги, словно они слегка пьяны.

Мозжечковая атаксия – это болезнь, при которой искажается походка, речь, больного мучают треморы. При необходимости сменить позу человек часто теряет равновесие. Делая целенаправленное движение, также сложно сохранить баланс. Спровоцировать острую форму заболевания можно токсическими и даже лекарственными препаратами.

Сенситивная атаксия возникает при поражении нейронов, передающих сигналы анализаторам в ГМ. Причин патологии несколько, они главным образом включают в себя уже имеющиеся заболевания, травмы, негативные воздействия:

  • Травмы позвоночника, повлекшие за собой спинномозговые повреждения.
  • Оперативное вмешательство или травмы в области головы, шеи.
  • Сосудистые нарушения, патологии различного генеза в системе кровообращения, что влечет недостаток поступления кислорода и питания в ткани ЦНС. Как следствие – нейроны погибают.
  • Инфекционные заболевания – сифилис, поразивший ЦНС, воспаление легких, отит и подобные.
  • Интоксикацию организма ядом, лекарственными препаратами, алкоголизм, наркомания.
  • Аномалии генетического характера, врожденные заболевания.
  • Дефицит витамина Е и B12;.
  • Множественные поражения периферических отделов вегетативной НС.

К поражению мозжечка приводят многочисленные факторы. Роль играет и генетика, и сосудистые болезни, атеросклеротические поражения. Атаксии часто развиваются после тяжелых травм, операций на головном мозге.

Сосудистые катастрофы, какие как инфаркт или инсульт, могут повлечь за собой повреждение любой структуры. В том числе и мозжечка. Особенную опасность представляют дорожно-транспортные происшествия. При авариях задняя часть черепа попадает на сиденье. Мозжечок при этом сильно травмируется.

Атаксией называется нарушение координации движений при полной сохранности силы мышц. В большинстве случаев заболевание является симптомом, развивающимся на фоне других патологий нервной системы.

Причиной вестибулярной атаксии может стать поражение расположенных в продолговатом мозге вестибулярных ядер, поражение вестибулярного нерва или воспалительный процесс во внутреннем ухе.

Основными проявлениями заболевания является расстройство координации движений и нарушение равновесия.

Виды атаксии:

  • вестибулярная (характерные проявления – нарушение походки, сильное головокружение, рвота, тошнота);
  • корковая (проявляется нарушением координации и обоняния, изменением психики);
  • сенситивная;
  • мозжечковая (клинические проявления – нарушение походки, мимики и речи).

Основное лечение сенситивной атаксии направлено на искоренение причины, вызвавшей патологию.

Существуют разнообразные причины развития атаксии мозжечковой. Патологический процесс развивается при ишемическом инсульте, который провоцирует атеросклеротическая окклюзия или эмболия в церебральных артериях, питающих ткани мозжечка.

Появление мозжечковой атаксии диагностируют при интоксикациях организма, которые появляются при отравлении литием, дифенином, барбитуратами. Патологию диагностируют у пациентов, которые страдают энцефалитеми или постинфекционными церебеллитами.

Мозжечковая атаксия у детей и взрослых появляется при недостатке в организме витамина В12. Если при внутримозговой гематоме появляется травма мозжечка, то это приводит к патологии. Болезнь диагностируют при черепно-мозговых травмах. Развитие мозжечковой атаксии диагностируют на фоне воздействия внутренних и внешних факторов.

При атаксии мозжечковой у пациента наблюдается появление размашистых, неуверенных, асинергичных движений.  Он имеет характерную шаткую походку. Для того чтобы обеспечить устойчивость, человек широко расставляет ноги во время ходьбы. Если пациент старается идти по одной линии, то его тело раскачивается в разные стороны. Нарастание атаксичных расстройств наблюдается, если человек резко меняет траекторию движений или после сидения начинает быстро идти.

Человек при мозжечковой атаксии непроизвольно останавливает двигательный акт еще до достижения цели. Заболевание сопровождается дисдиадохокинезом, при котором человек не способен к выполнению противоположных двигательных движений. Поздняя мозжечковая атаксия сопровождается проблемами с координацией, что приводит к нарушению почерка. У пациентов наблюдается появление маркографии. Почерк характеризуется размашистостью и неравномерностью.

Мозжечковый синдром сопровождается задержкой в психическом и речевом развитии. При патологическом состоянии нарушается координация в отдельных мышцах. У пациентов диагностируют возникновение вертикальной неустойчивости. Если ребёнок имеет такой синдром, то он поздно начинает сидеть и ходить. Заболевание сопровождается отрывистостью речи и вертикальной неустойчивостью.

При мозжечковой атаксии у пациентов наблюдают нистагм или дизартерию. У пациентов наблюдается возникновение проблем с речью, которая характеризуется скандированностью и прерывистостью. Поздняя мозжечковая атаксия характеризуется объединением мимики, появлением болезненности в области поясницы, возникновением судорожных подергиваний.

При патологии наблюдается ухудшение зрения и развитие косоглазия. Человек не может полноценно глотать и принимать пищу. Наследственный тип заболевания характеризуется измененной психикой. У пациентов наблюдают возникновение депрессивного состояния и нарушение слуха.

Основные причины

Различные виды атаксии чаще всего являются генетическими заболеваниями, передающимися по наследству. В связи с этим выделяют несколько видов наследственных атаксий, имеющих какие-либо симптомы из описанных выше разновидностей: Пьера-Мари, Луи-Бара, Фридрейха.

Ещё одна причина этого заболевания – недостаток витамина В12. Это особенно нужно учитывать веганам, поскольку этот витамин содержится только в животной пище, от которой они категорически отказываются. В некоторых случаях человеческий организм сам может синтезировать этот витамин, но развитие этой способности при переходе на вегетарианскую пищу сопряжено с определёнными трудностями. Исходя из этого, строгим вегетарианцам рекомендуется в первое время принимать специальные витаминные комплексы.

Атаксия может развиться и как следствие церебрального инсульта – особой формы кровоизлияния в мозг.
Следует отметить, что наследственные виды атаксии нередко сопровождаются более глубокими и масштабными поражениями организма, а также сопутствующими заболеваниями. Могут развиться нарушения речи, различных моторных навыков, формы скелета, иногда развивается умственная отсталость и полная или частичная потеря слуха.

Сенситивная разновидность болезни возникает тогда, когда поражаются задние столбы спинного мозга, спинальные или периферические нервы, некоторые элементы промежуточного мозга (таламус). Корковая атаксия может возникать вследствие нарушения мозгового кровообращения, опухолей в лобных долях мозга. Болезнь Фридрейха, имеющая наследственный характер, нередко развивается из-за того, что среди предков больного (родителей или ещё более далёких) наблюдалось вступление в брак близких родственников.

Атаксия может возникать вследствие поражений различных отделов головного и спинного мозга, обусловленных следующими причинами:

  • Опухолевое поражение лобных долей головного мозга, а также их поражение вследствие окклюзии передней мозговой артерии или аневризмы передней соединительной артерии;
  • Гидроцефалия (при наличии пораженых волокон, идущих к нижним конечностям);
  • Поражение белого вещества головного мозга вследствие ишемии;
  • Поражения мозжечка различной этиологии;
  • Сирингомиелия (хроническое заболевание, приводящее к возникновению полостей в тканях мозга).

Также к развитию атаксии могут привести некоторые системные заболевания (рассеянный склероз ), локальные поражения (шейный спондиллёз), недостаточность или неполноценность питания (дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты) или особые состояния (приобретённые или наследственные миопатии).

Атаксия имеет ряд признаков, характерных для поражения ЦНС, которые отмечаются при первичном осмотре пациентов:

  • Для мозжечковой атаксии характерна «походка моряка» (ноги широко расставлены, пошатывание, возможно выбрасывание рук для большей устойчивости);
  • При корковой атаксии. вследствие частого одностороннего поражения тканей мозга, отмечается неуверенная походка с «заваливанием» на сторону, противоположную поражению;
  • Вестибулярная атаксия характеризуется частыми приступами сильного головокружения, возникающими при резком повороте головы, а также частыми падениями пациентов и неуверенной, осторожной походкой;
  • При сенситивной атаксии пациенты, в силу поражения проводниковой системы, склонны сильно сгибать ноги в суставах и резко опускать их на пол («штампующая» походка), при этом они жалуются на ощущения ходьбы по мягкой поверхности (вате или пуху). Также пациенты пытаются несколько компенсировать свою неустойчивость, внимательно смотря себе под ноги.

Также в каждом конкретном случае заболевание сопровождается дополнительными нарушениями деятельности ЦНС, отражающими поражение той или иной области.

Причинами возникновения патологии являются:

  • новообразования. поражающие лобные доли головного мозга, кору и подкорковые структуры, ствол мозга или мозжечок;
  • сосудистые заболевания головного мозга (геморрагический и ишемический инсульты );
  • черепно-мозговые травмы ;
  • гидроцефалия – болезнь, при которой в желудочковой системе скапливается цереброспинальная жидкость;
  • множественные инсульты;
  • патологии развития черепа и головного мозга, например, аномалия Арнольда Киари;
  • серьезные нарушения мозгового кровообращения. в результате которых питания не получает ствол или жизненно важные центры;
  • рассеянный склероз ;
  • рассеянный энцефалит ;
  • болезни уха и преддверно-улиткового нерва;
  • нехватка витамина В12;
  • гипотиреоз – патология, связанная со снижением функции щитовидной железы;
  • лабиринтит – воспаление внутреннего уха;
  • вестибулярный нейронит – болезнь, характеризующаяся воспалением вестибулярных нервов;
  • невринома вестибулярного нерва – опухоль его оболочек;
  • отравления сильнодействующими лекарственными препаратами или снотворными;
  • хронический алкоголизм ;
  • наследственность.

Обратите внимание!Острые формы атаксии возникают, как правило, на фоне системной красной волчанки. эпилепсии. серповидно-клеточной анемии.

Обратите внимание!
Острые формы атаксии возникают, как правило, на фоне , серповидно-клеточной анемии.

  • опухоли (мозжечка, срединные опухоли);
  • пороки развития ЦНС, приобретенные дегенеративные заболевания мозга;
  • поражение мозга, вызванное гипоксией, травмой, кровоизлиянием;
  • постинфекционные (последствия краснухи, кори, ветряной оспы);
  • отравления;
  • нарушения обмена веществ.

Причинами атаксии могут быть поражения мозжечка.

  • 29 Июня, 2018
  • Неврология
  • Евдокимова Ирина

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари — это тяжелое наследственное заболевание. Но в отличие от многих других генетических патологий, недуг впервые проявляется не в детском возрасте, а у взрослых людей. С течением времени симптомы нарастают, а заболевание прогрессирует.

Болезнь часто проявляется:

  • при поражениях спинного мозга;
  • после операции по удалению опухоли в голове;
  • сосудистых заболеваниях;
  • острых формах инфекционных заболеваний (воспаление лёгких, отита, синусита и др.);
  • побочном действии некоторых лекарств или интоксикации химическими веществами.

Также причинами этого заболевания могут быть последствия при полинейропатии, нехватка в организме витамина В12, перенесённый инсульт, алкоголизм или аномальное развитие.

А какая еще бывает?

Вестибулярная атаксия – что это такое? Это заболевание обычно замечают, если возникли нарушения в работе вестибулярного аппарата. Классическое проявление – часто кружится голова. Симптомы атаксии этого типа также включают в себя сложности поддержания равновесного положения и постоянную тошноту. В качестве первопричин доктора называют мигрень, стволовой инсульт.

Корковая атаксия – что это такое? Так называют болезнь, спровоцированную нарушениями в коре головного мозга или в области под ней.

Диагностика

  1. Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб и анамнеза. А именно, врач обязательно уточняет у пациента как давно у негопоявились жалобы на шаткость походки и нарушение координации движений, как часто и регулярно проявляются эти симптомы. Обязательно стоит уточнить у больного, болели ли этим заболеванием его родственники. Необходимо также узнать, не принимал ли больной какие-либо медицинские препараты вроде бензодиазепинов и барбитуратов.
  2. Больным, у которых есть подозрение на атаксию, необходим неврологический осмотр. Этот осмотр предполагает оценку координации движений и походки, оценку силы в конечностях и мышечного тонуса, наличие нистагма, силы в конечностях.
  3. Для корректной оценки слуха потребуется также осмотр отоларинголога.

Диагностика атаксии заключается, прежде всего, в выявлении ее формы. Для этого специалист осуществляет сбор анамнеза, проводит общий осмотр, отправляет больного на лабораторно-инструментальные исследования.

Читайте также:  Витамины для сосудов головного мозга

При сборе анамнеза врач спрашивает о перенесенных заболеваниях и употребляемых для их лечения лекарственных препаратах, наследственности. При общем осмотре он оценивает тонус мышц, качество зрения, слуха, рефлексы, а также проводит координационные пробы – пальценосовую и коленно-пяточную.

Кроме того, он может направить пациента на:

  • и и – они позволяют исключить или подтвердить наличие сбоев в обмене веществ, а также выявить признаки отравления или воспаления;
  • – процедура помогает диагностировать атрофические процессы в верхней части отделов черепа;
  • электроэнцефалографию – метод предназначен для оценки электрической активности отдельных участков головного мозга;
  • и спинного мозга – результаты этого исследования помогают послойно посмотреть структуру тканей головного мозга, разглядев при этом возможные гнойнички, новообразования, кровоизлияния;
  • спинномозговую пункцию с обязательным анализом ликвора;
  • генетические тесты для выявления мутаций;
  • диагностику ДНК, если имеют место наследственные патологии.

Важно!
Для постановки точного диагноза крайне важно обратиться к опытному специалисту и пройти все необходимые обследования. В редких случаях патология может напоминать своей симптоматикой рассеянный склероз, тем самым, вводя в заблуждение медиков.

  1. Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб и анамнеза. А именно, врач обязательно уточняет у пациента как давно у негопоявились жалобы на шаткость походки и нарушение координации движений, как часто и регулярно проявляются эти симптомы. Обязательно стоит уточнить у больного, болели ли этим заболеванием его родственники. Необходимо также узнать, не принимал ли больной какие-либо медицинские препараты вроде бензодиазепинов и барбитуратов.
  2. Больным, у которых есть подозрение на атаксию, необходим неврологический осмотр. Этот осмотр предполагает оценку координации движений и походки, оценку силы в конечностях и мышечного тонуса, наличие нистагма, силы в конечностях.
  3. Для корректной оценки слуха потребуется также осмотр отоларинголога.

При проведении полноценного комплекса обследований постановка диагноза не вызывает затруднений.

Требуется взятие функциональной пробы, оценка сухожильных рефлексов, исследование крови и спинномозговой жидкости.

Назначается компьютерная томография и УЗИ головного мозга, собирается анамнез.

Самым достоверным симптомом при этом заболевании является нарушение чёткости движений, разбалансировка походки, при которой возникает ощущение ходьбы по вате и нарушение чувствительности.

Иногда у пациентов наблюдается не столь жёсткая форма сенситивной атаксии. Это случается, когда отключение спинно-мозжечковых путей происходит изолированно.

При такой форме заболевания нарушение глубокой чувствительности не наблюдается.

Неврологическое обследование позволяет исключить прочие виды атаксии (вестибулярную, сенситивную) и установить ее мозжечковый характер. В отличие от атаксии Фридрейха, характеризующейся гипорефлексией и снижением мышечного тонуса, в неврологическом статусе больных при атаксии Пьера-Мари отмечается повышение сухожильных рефлексов и мышечная гипертония. Особенно типичен спастический тонус в ногах, вызывается клонус стоп. Обычные для болезни Фридрейха выраженные деформации скелета отсутствуют.

Весьма сходной может быть симптоматика наследственной мозжечковой атаксии и рассеянного склероза. Отличительной особенностью первой является постепенное неуклонное прогрессирование без периодов ремиссии, однако различные инфекционные заболевания и травмы могут изменять характер ее течения, вызывая значительные затруднения в постановке диагноза.

В подобных случаях важно тщательное исследование анамнестических данных, выявление типичного для рассеянного склероза симптомокомплекса: более четкой пирамидной симптоматики (обычно нижний парапарез спастического типа со значительной гиперрефлексией и патологическими рефлексами) исчезновения брюшных рефлексов, тазовых нарушений (императивные позывы), побледнения дисков зрительных нервов с височной стороны.

Мозжечковая атаксия характеризуется нарушением координационных и моторных функций. При этом движения больного становятся неловкими, возникают трудности с удерживанием равновесия и ходьбой. Эта проблема имеет много форм и может возникнуть при различных заболеваниях.

Мозжечок выполняет такие функции:

  1. Контролирует координацию движений, их плавность и соразмерность.
  2. Удерживает равновесие тела.
  3. Регулирует мышечный тонус и обеспечивает выполнение мышцами своих функций.
  4. Обеспечивает центр тяжести.
  5. Синхронизирует движения.
  6. Обладает антигравитационными свойствами.

Все эти функции очень важны для нормальной жизни человека. Если в их выполнении возникают нарушения, и появляются признаки этих нарушений, то это состояние называют мозжечковым синдромом. Он приводит к нарушениям тонуса мышц, двигательной функции, что негативно отражается на состоянии здоровья и жизни человека. Частью этого синдрома считается атаксия.

Мозжечковые атаксии Сенситивная атаксия Вестибулярная атаксия Корковая атаксия
  • МРТ/КТ с внутривенным контрастированием (выявит атрофию мозжечка или спинного мозга в шейном отделе);
  • ЭЭГ (при атаксии Фридрейха происходит редукция альфа-ритма и появление дельта – и тета-активности);
  • анализ иммунного статуса (снижение уровня IgA и IgE при синдроме Луи-Бар);
  • ДНК-диагностика (обнаружение патологических генов).
  • электронейро-миография (ЭНМГ) – выявляет демиелинизацию сенсорных волокон периферических нервов;
  • МРТ спинного мозга (может выявить атрофию в задних канатиках, опухоли).
  • МРТ/КТ головного мозга (выявление патологических очагов в области внутреннего уха, дна IV желудочка);
  • вызванные потенциалы (отсутствие или снижение амплитуды);
  • стабилометрия.
  • МРТ/КТ головного мозга (выявление поражения лобной доли);
  • нейропсихоло-гическое тестирование (изменение личности, эмоциональная неустойчивость, снижение критики к своему состоянию).

Диагностика
мозжечковых атаксий основана на неврологическом осмотре. При выполнении
координаторных проб пациент делает типичные ошибки. На основании этого
становится актуальным диагноз о повреждении мозжечка.

Для диагностики важны методы визуализации. При отдельных нозологиях повреждается та или иная зона мозжечка. На МРТ видно, задействован «червь», доли, ножки или другие его структуры. Напомним, что каждая несет свою особую функцию. А также на визуализации диагностируют сопутствующую патологию, исключают опухолевый генез атаксии.

Лабораторная
диагностика актуальна для уточнения формы болезни. При подозрении на
аутоиммунный процесс определят титры антител. При остром инфекционном
воспалении кровь и Ликвор

Для выбора метода лечения крайне важно с максимальной точностью выявить причину возникновения атаксии и дифференцировать каждый конкретный случай от остальных видов её проявления. Вследствие чего постановка окончательного диагноза невозможна без предварительного проведения комплексного обследования пациентов, включающего:

  • Оценку состояния и деятельности различных отделов ЦНС;
  • Всестороннее обследование остальных органов и систем;
  • Проведение ДНК-тестов;
  • Тщательный сбор семейного анамнеза.

Лечение атаксии зависит от её вида и степени поражения тканей мозга. Оно может ограничиваться как применением общеукрепляющих средств (витаминных препаратов, блокаторов холинэстеразы, АТФ-содержащих и метаболических средств) в сочетании с лечебной гимнастикой, так и более радикальные методы (хирургическая операция. иммунокоррегирующая терапия).

Диагностика атаксии заключается, прежде всего, в выявлении ее формы. Для этого специалист осуществляет сбор анамнеза, проводит общий осмотр, отправляет больного на лабораторно-инструментальные исследования.

Кроме того, он может направить пациента на:

  • общий и биохимический анализы крови и мочи – они позволяют исключить или подтвердить наличие сбоев в обмене веществ, а также выявить признаки отравления или воспаления;
  • МРТ головного мозга – процедура помогает диагностировать атрофические процессы в верхней части отделов черепа;
  • электроэнцефалографию – метод предназначен для оценки электрической активности отдельных участков головного мозга;
  • компьютерную томографию головного и спинного мозга – результаты этого исследования помогают послойно посмотреть структуру тканей головного мозга, разглядев при этом возможные гнойнички, новообразования, кровоизлияния;
  • спинномозговую пункцию с обязательным анализом ликвора;
  • генетические тесты для выявления мутаций;
  • диагностику ДНК, если имеют место наследственные патологии.

Важно!Для постановки точного диагноза крайне важно обратиться к опытному специалисту и пройти все необходимые обследования. В редких случаях патология может напоминать своей симптоматикой рассеянный склероз, тем самым, вводя в заблуждение медиков.

Один из методов диагностики этой группы заболеваний – знаменитая поза Ромберга. Этот тест проходил каждый, кто хоть раз обследовался у невропатолога. Пациент становится прямо, сдвигает ноги вместе и вытягивает руки вперёд, а глаза при этом закрывает. Затем врач может предложить ему дотронуться пальцем руки до носа, не открывая глаз.

Клиническая картина и диагностика

В клинической форме заболевание проявляется сложностью поддержания равновесия при ходьбе, тремором. При ходьбе больной пошатывается, словно он подвыпил. При диагностике атаксии врач обязательно изучает, как ходит пациент. Обычно люди заваливаются все время на одну сторону. Одновременно с прочими нарушениями ухудшается слух, голова постоянно занимает неправильное, неровное положение, что особенно заметно, если пациент поворачивает туловищем или меняет направление взгляда. Кроме того, при атаксии Мари и других типах болезни велик риск упасть, потерять равновесие.

Чтобы диагностировать болезнь точно, обязательно изучают семейную историю заболеваний. Наследственные атаксии – довольно распространенное явление. Для проверки применяют тестирование ДНК, а также делают МРТ, ЭЭГ. Дифференциальный метод выявления заболевания позволяет учесть все возможные варианты клинической картины. Также правильная диагностика позволяет выявить атаксию, не путать ее с рассеянным склерозом, невральной амиотрофией.

Профилактика атаксии

Для профилактики заболевания врачи советуют вести активный образ жизни. А именно, ежедневно стоит гулять на свежем воздухе, соблюдать правильный режим сна и бодрствования, придерживаться принципов здорового питания, заниматься спортом. Желательно своевременно лечить все инфекционные заболевания, а также постоянно вести контроль за артериальным давлением.

Для профилактики заболевания врачи советуют вести активный образ жизни. А именно, ежедневно стоит гулять на свежем воздухе, соблюдать правильный режим сна и бодрствования, придерживаться принципов здорового питания, заниматься спортом. Желательно своевременно лечить все инфекционные заболевания, а также постоянно вести контроль за артериальным давлением.

Патология, которая проявляется нарушением моторики, называется атаксией. Возникает она вследствие развития новообразований или серьезных заболеваний головного и спинного мозга. Различают несколько видов атаксий, в зависимости от локализации поражения. Установка последнего является обязательным условием эффективного лечения.

К сожалению, специфических профилактических мероприятий относительно этой патологии, нет. Однако можно свести к минимуму риск её развития, если принять во внимание следующие рекомендации врачей-неврологов:

  • нужно проводить профилактику вирусных и инфекционных заболеваний у детей, в том числе и вакцинацию, когда это возможно;
  • при наличии такого заболевания в семье перед зачатием ребёнка нужно проконсультироваться у генетика;
  • близкородственные браки с последующим деторождением нужно исключить.

При первых же клинических признаках такого недуга нужно обращаться к неврологу за консультацией и последующим полным обследованием.

Исходя из достоверных сведений, подтверждающих наличие генетической предрасположенности и связи заболевания с вырождением генов, для предупреждения возникновения атаксии не рекомендуется заводить детей в тех семьях, где один из родителей страдает от заболевания, а также полностью исключить близкородственные связи.

Прогноз лечения генетически обусловленного заболевания всегда неблагоприятен (полного излечения не наступает), однако, все симптомы хорошо поддаются купированию. Если же Атаксия обусловлена травматическим или иным приобретённым повреждением тканей мозга, то полная ремиссия может наступить после устранения непосредственной причины.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl Enter

Остеопороз, симптомы и лечение проявляются нарушением нормальной структуры костной ткани и снижается плотность костей. При таком патологическом состояние у человека.

Атаксия – это нервно-мышечное расстройство моторики, которое характеризуется нарушением координации движений, а также утратой равновесия как в покое, так и при ходьбе. Несогласованность действий различных мышц может возникать в результате поражений отдельных участков мозга или вестибулярного аппарата, что иногда обусловлено генетической предрасположенностью. Лечение атаксии и прогноз ее развития зависят от причины возникновения заболевания.

Сложно предотвратить развитие наследственных патологий, между тем для снижения риска появления атаксии врачи рекомендуют:

  • вести здоровый образ жизни, достаточно гуляя на свежем воздухе, занимаясь спортом и соблюдая режим дня и ночи;
  • следить за своим здоровьем, регулярно посещать врача, вовремя лечить инфекционные заболевания в случае их выявления;
  • следить за качеством питания;
  • не откладывать с обращением к врачу в случае проявления похожих признаков.

Атаксии – патологии, которые могут диагностироваться в любом возрасте и серьезно влиять на качество жизни человека. Между тем, при всей своей коварности они поддаются корректировке, поэтому нуждаются в своевременном выявлении и лечении.

Чумаченко Ольга, врач, медицинский обозреватель

Современные аспекты лечения атаксий

Координация движений – естественное и необходимое качество любого живого существа, обладающего подвижностью, или способностью произвольно менять свое положение в пространстве. Этой функцией должны заниматься специальные нервные клетки.

В случае червей, которые перемещаются на плоскости, не нужно выделять для этого специальный орган. Но уже у примитивных земноводных и у рыб появляется обособленная структура, которая называется мозжечком. У млекопитающих этот орган, в связи с разнообразием движений совершенствуется, но наибольшее развитие он получил у птиц, поскольку птица в совершенстве владеет всеми степенями свободы.

У человека существует специфика движений, которая связана с пользованием руками как орудиями труда. В результате координация движений оказалась немыслимой без овладения мелкой моторикой кистей рук и пальцев. Кроме того, единственный способ перемещения человека – это прямохождение. Поэтому координация положения тела человека в пространстве немыслима без постоянного сохранения равновесия.

Именно эти функции и отличают мозжечок человека от, казалось бы, похожего органа у других высших приматов, а у ребенка он должен еще созреть и обучиться правильной регуляции. Но, как и любой отдельный орган или структура, мозжечок может поражаться различными заболеваниями. В результате нарушаются вышеописанные функции, и развивается состояние, которое называется мозжечковой атаксией.

Атаксия – это нарушение координации движений и моторики.

При таком заболевании сила в конечностях несколько снижается или полностью сохраняется. Движения отличаются неточностью, неловкостью, нарушается их последовательность, сложно удержать равновесие при ходьбе или стоя.

Если равновесие нарушается только в положении стоя, говорят о статической атаксии.

Если же нарушения координации отмечаются во время движения, то это атаксия динамическая.

При мозжечковых атаксиях проводят следующие исследования:

  • ЭЭГ. Выявляет редукцию альфа-ритма и диффузную дельта- и тета-активность;
  • МРТ. Проводят для обнаружения атрофии стволов головного и спинного мозга;
  • Электромиография. Показывает аксонально-демиелинизирующее повреждение волокон периферических нервов;
  • Лабораторные анализы. Позволяют наблюдать нарушение обмена аминокислот;
  • ДНК-тест. Устанавливает генетическую предрасположенность к атаксии.

Лечение атаксии направлено на устранение симптомов. Оно осуществляется неврологом и включает в себя:

  • Общеукрепляющую терапию – антихолинэстеразные средства, церебролизин, АТФ, витамины группы B;
  • Комплекс ЛФК – укрепление мышц и уменьшение дискоординации.

При лечении спиноцеребеллярной атаксии может потребоваться курс иммуноглобулина для коррекции иммунодефицита, при этом противопоказано любое облучение. Иногда назначают янтарную кислоту, рибофлавин, витамин E и другие препараты для поддержания функции митохондрий.

Прогноз наследственных атаксий неблагоприятен. Трудоспособность, как правило, снижается, а психические нарушения прогрессируют.

Стоит отметить, что каждая из форм заболевания проявляется по-разному. Между тем, для большинства патологий характерны следующие признаки:

  • нарушения координации движения рук, ног и тела;
  • невозможность удержать равновесие в положении стоя или при ходьбе;
  • постоянный страх падения;
  • непроизвольное вздрагивание мышц;
  • замедление речи;
  • тошнота. рвота ;
  • нарушение мимики;
  • изменение почерка;
  • психические нарушения;
  • ухудшение зрения;
  • галлюцинации, в частности слуховые;
  • ухудшение памяти.

Лечение атаксии преимущественно симптоматическое. Невролог выписывает витаминные комплексы, в том числе и те, которые содержат витамины группы В. Е и препараты, направленные на общее укрепление организма, повышение иммунитета и сохранение двигательной активности. Дополнительно могут назначаться средства для нормализации артериального давления либо улучшения микроциркуляции мозга.

При выявлении инфекции применяется антибиотикотерапия. При рассеянном склерозе возможно использование гормональных препаратов и плазмафереза.

Обратите внимание!Залогом успеха лечения атаксии является своевременное выявление причины развития патологии и ее устранение. Именно поэтому опухоли удаляются хирургическим путем.

При диагностике отравления вводятся поддерживающие растворы. Дополнительно для укрепления организма врач может рекомендовать физические упражнения, направленные на повышение тонуса мышц. Облегчают состояние пациента также трости, ходунки или другие приспособления.

Раннее выявление заболевания и следование всем рекомендациям специалиста позволяет человеку сохранить трудоспособность на максимально длительный срок. В то же время отсутствие квалифицированной медицинской помощи может обернуться разрушением нервно-психической системы и постоянным ухудшением самочувствия больного. В результате – неблагоприятный исход как для трудоспособности, так и для жизни практически гарантирован.

Итак, мы уже знаем, что это такое – атаксия. У людей, которым поставили такой диагноз, возникают вопросы о возможном лечении и прогнозе. Конечно, лучше обращаться к специаолистам вовремя, при первых же признаках патологии. В клинике придется пройти полное обследование. Если болезнь обнаружили, нужно незамедлительно приступать к лечению.

Медицинские мероприятия выбирает невролог, обязательно анализируя особенности конкретного случая. В настоящее время наследственная атаксия Фридрейха и другие разновидности заболевания не имеют специфического лечения. Назначают физиотерапию, укрепляющую организм в целом, а также лечебную физкультуру. Вообще больным атаксией любые физические упражнения идут на пользу, но в пределах разумного.

Основная идея современного лечения – решить проблему недостатка иммунитета, сложностей координации движений. Считается эффективной терапия с применением комплексов витаминов. Дополнительно прописывают медикаменты, улучшающие кровоток в головном мозге. При подозрении на вероятность развития наследственной атаксии у ребенка необходимо предпринимать профилактические меры.

Довольно легко опознать заболевание по невозможности сочетать движения, как это свойственно нормальному человеку. Когда туловище отклоняется назад, сгибаются колени, а при попытке взглянуть вверх сморщивается лоб. Если атаксия поразила мозжечок, подобных сочетаний движений нет.

В большинстве случаев болезнь спровоцирована другим нарушением. Ликвидируя причину, можно тем самым устранить и атаксию. Дополнительно назначают лекарственную терапию, витаминную, рекомендуют препараты, улучшающие ток крови в головном мозге. Зарекомендовали себя повышенной эффективностью гимнастика, массаж.

Мозжечок, как и некоторые другие элементы ЦНС, обеспечивает возможность двигаться. Кроме него, задействованы клетки в мышцах, костях, кожных слоях. Важна роль соединяющих клетки нервов, а наиболее значимы головной и спинной мозг. Часть головного мозга – мозжечок, расположенный в ямке черепа сзади, приблизительно на том уровне, где определятся затылок. В составе мозжечка есть шесть ножек, два полушария и червь.

Благодаря работе полушарий человек может удерживать равновесие и корректно передвигать конечности. Червь обеспечивает возможность сохранять равновесие, поддерживать принятую позу. Когда напрягаются группы мышц, мозжечок получает импульсы по нервам из коры мозга, прочитывает данные, генерирует импульсы – обратно в мозг и к мышцам, посредством которых реализуется движение.

Вылечить атаксию мозжечковую невозможно. Исключением является форма, которая развивается на фоне инфекционного процесса. Патологический процесс быстро прогрессирует, что приводит к нарушению работоспособности различных органов и систем. У пациентов ухудшается качество жизни. После протекания заболевания у пациентов диагностируют атонию, при которой нарушается тонус в скелетных мышцах.

При заболевании диагностируют атаксию, которая характеризуется «пьяной» походкой и нарушениями в целенаправленном движении. Частым осложнением патологии является астения. Патологический процесс характеризуется повышением утомляемости даже при выполнении привычных дел человеком. Заболевание часто сопровождается асинергией, при которой нарушается синхронность. У пациентов наблюдают появление адиадохрокинеза, при котором человек не может правильно чередовать движения.

Прогноз заболевания является неблагоприятным в любом случае, так как пациент не может себя полноценно обслуживать. При патологии больному дают инвалидность.

Основным принципом лечения всех видов атаксий (кроме наследственных мозжечковых) является устранение основного заболевания, которое вызвало нарушение моторики и координации. Также применяется симптоматическая (Бетагистин, Циннаризин, Тиотриазолин, антихолинэстеразные препараты – Прозерин; Нейромидин, Келтикан, Нуклео-ЦМФ), общеукрепляющая (витамины группы В – Комбилипен, Нейровитан; АТФ, Алоэ, Циофлавин, Мексидол) и нейропротективная терапия (Церебролизин, Глиатилин, Цераксон).

В лечении мозжечковых атаксий особое место принадлежит лечебной физкультуре. Благодаря специфическим комплексам упражнений улучшается координация, укрепляются мышцы пациентов. Для снижения выраженности тремора в руках больные носят утяжеляющие браслеты (около 600 — 800 г). Из медикаментозной коррекции тремора следует выделить такие препараты, как Клоназепам, Вальпраком, Депакин хроно, Топирамат. Крайне редко применяют Изониазид в сочетании с вит В6.

При лечении атаксии Фридрейха некоторый эффект оказывает аналог коэнзима Q10 – Идебенон. При атаксии Пьера-Мари положительное действие оказывает Амантадин (Мидантан), Буспирон. Также часто при мозжечковых атаксиях назначается курс лечения поливитаминами, витамином Е.

Читайте также:  Таблетки от головной боли при беременности: обзор

Мозжечковая форма: особенности

нарушениях мозжечка симптоматика никогда не ограничивается конкретной мышцей, группой мышц или отдельным движением.

Ей присущ распространенный характер.

Мозжечковая атаксия имеет характерные симптомы:

  • нарушенная походка и стояние;
  • нарушенная координация конечностей;
  • интенционное дрожание;
  • медленная речь с раздельным произнесением слов;
  • непроизвольные колебательные движения глаз;
  • сниженный тонус мышц.

В тех случаях, когда атаксия проявляется как вторичное заболевание, лечение следует начинать с устранения основного недуга. При инфекционно-воспалительных процессах требуется антибактериальная и противовирусная терапия. Если же этиология патологии кроется в сосудистых нарушениях, потребуется нормализация кровообращения. Для этого назначают препараты из категории антикоагулянтов, тромболитики, сосудорасширяющие лекарства, ангиопротекторы.

Полностью избавиться от наследственной формы недуга не удастся. При таком типе заболевания единственной помощью будет метаболическая терапия – применение витаминов группы B, препаратов на основе гинкго билоба, ноотропов.

Обязательным пунктом в процессе лечения является массаж и лечебная физкультура. Правильно подобранный комплекс упражнений позволит нормализовать состояние мышечных тканей, восстановить тонус, скоординировать движения.

Лекарственные средства из категории ноотропов способны воздействовать на высшие функции мозга и повышать его устойчивость к влиянию негативных внешних факторов. Они стимулируют работу головного мозга, улучшая умственную деятельность и память.

Одним из эффективных представителей группы ноотропов является препарат «Фенибут». По своей структуре лекарство представляет собой производное гамма-аминомасляной кислоты.

Препарат оказывает корректирующее влияние на нарушенные корковые функции головного мозга, устраняет симптомы физической и психической астении, обладает антидепрессивными свойствами, положительно воздействует на память, снижает повышенную эмоциональную возбудимость.

Рекомендуется принимать препарат при головокружениях, вызванной мозжечковой атаксией, травмами черепа, инфекционными патологиями. Показаниями для назначения являются такие патологии, как расстройство памяти, тревожные расстройства, бессонница, синдром Меньера, алкогольная зависимость, повышенная тревожность.

Принимать лекарство следует длительными курсами для достижения положительной динамики. Суточная доза медикамента для взрослых – 0,75-1,5 г.

Синдром Луи-Бара (атаксия-телеангиэктазия) – это наследственный недуг, при котором поражается мозжечок. Он был открыт в 1941 году во Франции. Синдром Луи-Бар обычно передается генотипами от обоих родителей, то есть он не может быть унаследован только от матери или отца.

Атаксия-телеангиэктазия – достаточно редкий недуг: согласно недавно проведенным подсчетам, лишь 1 новорожденный из 40 000 страдает им.

При телеангиэктазии характерны такие симптомы:

  1. Восприимчивость к инфекционным болезням дыхательных путей. Пациенты часто страдают бронхитом, ангиной, конъюнктивитом, отитом и т.д. При синдроме Луи-Бара эти недуги могут стать смертельными для ребенка, так как иммунная система не в состоянии бороться с болезнетворными микробами;
  2. Появление злокачественных опухолей. Синдром Луи-Бара проявляется телеангиэктазиями кожных покровов: это значит, что организм более восприимчив к появлению злокачественных новообразований, чем обычно.
  3. Нарушения походки и координации движений. Синдром Луи-Бара характеризуется потерей равновесия, вследствие чего поступь становится неуверенной, а движения — неловкими.
  • поддержание мышечного тонуса с помощью рефлексов;
  • сохранение равновесия;
  • координация движений;
  • их согласованность, то есть синергия.

Поэтому все симптомы поражения мозжечка в той или иной мере являются расстройством вышеприведенных функций. Перечислим и поясним самые важные из них.

Мозжечковая атаксия — координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии.

Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости — генетических исследований.

Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Мозжечковая атаксия представляет собой симптомокомплекс, включающий специфические нарушения статической и динамической моторики человека и являющийся патогномоничным для любых заболеваний мозжечка.

Атаксия

Однотипные расстройства координации движений возникают как при врожденных дефектах мозжечка, так и при самых различных патологических процессах в мозжечке: опухолях, рассеянном склерозе, инсультах, воспалительных и дегенеративных изменениях, токсическом или метаболическом поражении, сдавлении извне и пр.

Степень их выраженности значительно варьирует в зависимости от локализации и размеров пораженной области мозжечка.

О характере заболевания можно судить по сопутствующим атаксии симптомам, а также особенностям возникновения и течения патологических изменений.

Согласно ей выделяется мозжечковая атаксия с острым началом, с подострым началом (от 7 дней до нескольких недель), хронически прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).

Эта болезнь довольно часто сопровождает травмы головного мозга. Кроме непосредственно повреждений мозжечка, нарушение провоцируется поражениями ножек, червя, полушарий. Такая ситуация сопровождает опухоли, сосудистые болезни, токсикоз, энцефалит и склероз. Определенная связь есть с разными наследственными болезнями.

Если пострадал червь мозжечка, развивается статическая форма заболевания, сопровождающаяся уменьшением мышечной силы. Человеку сложно долгое время находиться в одной позе, при этом некоторые движения сложно совершать точно, страдает координация. При ходьбе пациент ставит ноги широко, напоминает выпившего.

Чаще болезнь выявляется в наследственной форме, намного меньший процент случаев приходится на приобретенную. Спровоцировать мозжечковую атаксию может нехватка витамина В12, ЧМТ, новообразование, вирус или инфекция, склероз, ДЦП и сходные патологические состояния, инсульт, отравление ядами, металлами.

Наследственная болезнь может быть врожденный и не склонной к прогрессу, аутосомно-рецессивной и рецессивной, при которой недостаточность мозжечка постепенно прогрессирует. Выделяют форму Баттена, врожденную форму, при которой развитие ребенка замедляется, но в будущем пациенту удается адаптироваться. Поздний формат мозжечковой атаксии – заболевание Пьера-Мари. Преимущественно диагностируется в возрасте 25 лет и старше.

Мозжечковая атаксия бывает острая (на фоне вирусной инвазии, инфицирования), подострая, спровоцированная новообразованием, склерозом, хроническая, склонная к прогрессу, и пароксизмально-эпизодическая. Для уточнения, с какой формой необходимо бороться в конкретном случае, врач назначает анализы и исследования.

Как видно из названия, данное расстройство возникает при поражениях мозжечка, а также его приводящих путей и проявляется атаксией при стоянии (выражается в широко расставленных ногах) и ходьбе, дисметрией при выполнении любых точных движений, дисдиадохокинезом (человек не может быстро сменить одно движение на другое), тремором в конечностях, асинергией (несогласованностью движений).

Встречается примерно в 4 раза реже, чем атаксия Фридрейха. В основе заболевания лежат, вероятно, гетерогенные причины.

Симптомы и признаки
. Прогрессирующая статолокомоторная атаксия и атаксия в конечностях, начинающиеся между 2 и 20-м годами жизни. Атрофия зрительного нерва, вовлечение сердечной мышцы и скелетные деформации не характерны.

Дифференциальный диагноз
. См. атаксию Фридрейха.

атаксия мозжечковая прогноз

Лечение
. См. атаксию Фридрейха.

Редкое заболевание, основа которого являются гетерогенные причины. Прогноз более благоприятный, чем при атаксии Фридрейха. Тип наследования, вероятнее всего, аутосомно-рецессивный.

Симптомы и признаки
. Задержка полового созревания начиная с пубертатного периода. Прогрессирующая статолокомоторная атаксия и атаксия в конечностях начинаются между 20-30 годами жизни. В качестве дополнительных симптомов наблюдаются дизартрия, нистагм, реже встречаются задержка умственного развития, ретинопатия, хореоатетоз, глухота. Атрофия зрительного нерва, патология сердечной мышцы и скелетные деформации не характерны.

Причиной
заболевания являются мутации в генетическом локусе CACNA1A (кальциевый канал P/Q типа).

Симптомы и признаки
. Эпизодически возникающая мозжечковая атаксия, сопровождающаяся нистагмом (может сохраняться в межприступном периоде), тошнотой, рвотой. Возможна трансформация в хроническую прогрессирующую атаксию.

Дифференциальный диагноз
. Периодические дискалиемические параличи, базилярная мигрень, порфирия.

Лечение
. Ацетазоламид.

Идиопатические атаксии составляют примерно 2/3 от всех случаев атаксии, развивающихся после 20 лет (синонимы: идиопатическая мозжечковая атаксия с поздним началом или мозжечковая форма мультисистемной атрофии).

Динамическая форма

При повреждении полушарий мозжечка наблюдается динамическая форма недуга. Становится сложно контролировать мышцы, но это больше заметно при попытках больного двигаться. Наиболее сильно это заметно по рукам, ногам. Человек неловко двигается, сильно размахивает конечностями, не может шевелиться плавно, точно.

Проблемы с координацией проявляются в специфических движениях – несоразмерных, чрезмерных. Люди промахиваются, не могут попасть рукой или ногой туда, куда хотят, при этом движения в разных направлениях очень сложно чередовать. Если есть направленное к какой-то цели движение, руки дрожат, и эффект тем сильнее, чем ближе цель. Больные этой формой атаксии не могут говорить нормально – речь становится резкой, обрывистой, слова делятся на слоги и словно скандируются.

Если пациент пытается стоять, идти, он часто отклоняется, может падать. Как правило, неконтролируемое искажение заметно с той стороны, где повреждено полушарие. Походка – как у пьяного. При развитии патологии страдает почерк, люди пишут крупными буквами, очень размашисто. Им сложно писать ровно. Довольно часто у больных подергивается глаз.

Сенситивную атаксию подразделяют на:

  • Статическую, при которой основным проявлением патологии является нарушение поддержания позы. Поза Ромберга при закрытых глазах становится еще более неустойчивой.
  • Динамическую, при которой нарушения проявляются преимущественно при движении.

Ориентируясь на клиническую картину, выделяют:

  • Легкая форма сенситивной атаксии, которая наблюдается при изолированном поражении спинно-мозжечковых путей. При такой форме нарушение глубокой чувствительности не проявляется и нарушение координации движений и походки выражено в умеренной степени.
  • Средняя по тяжести форма, при которой больной в результате снижения тонуса мышц сгибателей и разгибателей не способен застегнуть пуговицы и т.п. Вследствие снижения глубоких рефлексов у больного отсутствует ощущение опоры, поэтому он нуждается в зрительном контроле движений при ходьбе. Походка при этом приобретает «штампующий» характер (ноги при каждом шаге чрезмерно сгибаются и с силой опускаются на поверхность, поскольку человек испытывает ощущения «проваливания» ног).
  • Тяжелая форма, при которой больной не способен стоять и ходить.

При наличии поражения путей глубокой чувствительности могут выявлять сенситивную атаксию:

  • одностороннюю, которая обнаруживается при локализации очага в таламусе или в стволе мозга на противоположной очагу поражения стороне;
  • двустороннюю, которая выявляется при локализации очага в области перекреста медиальной петли.

Сенситивная атаксия подразделяется на 2 типа. Статическая – патология сопровождается нарушениями в позах тела. Динамическая – нарушения возникают только во время движения. Также заболевание делят по клинической картине:

  • Легкая форма. Возникает при небольших повреждениях спинно-мозжечковых путей. Любые нарушения координации и движения имеют незначительные проявления, тогда как сгибательные признаки полностью отсутствуют.
  • Средняя степень. Больной страдает от нарушений при движении, изменяется координация, а также усложняются сгибательные функции, особенно связанные с мелкой моторикой.
  • Тяжелая степень. Сопровождается серьезными нарушениями, при которых больной теряет любую предрасположенность к движению, нормальному самочувствию в вертикальном положении.

Если поражаются глубокие пути чувствительности, то можно выделить еще 2 формы заболевания. Первая – это одностороннее поражение в таламусе, либо в стволе. Вторая форма – двустороннее изменение в области медиальной петли.

Причины возникновения

  • изменение походки;
  • нарушение координации движений рук и ног.

По этим признакам можно поставить «основной» диагноз, но каждый вид заболевания имеет и свои специфические проявления.

  1. Вестибулярная разновидность зачастую сопровождается нарушением слуха, поскольку вестибулярный аппарат – это, строго говоря, часть внутреннего уха.

  2. При мозжечковой разновидности имеют место нарушения речи – она становится растянутой, скачкообразной, нередко напоминает скандирование; ещё один признак – нарушение почерка, он становится размашистым, неравномерным, буквы нередко имеют огромные размеры.

  3. При корковой атаксии наблюдается ослабление обоняния, нарушения психики. Наследственные разновидности заболевания сопровождаются нарушениями зрения, слуха, эндокринные нарушения, снижение интеллекта, депрессия. Болезнь Луи-Бара также может сопровождаться ринитом, бронхитом, пневмонией и некоторыми другими подобными заболеваниями, при этом прежде всего страдает иммунная система организма.

Сами по себе разновидности атаксии иногда являются проявлениями других, более общих заболеваний, поэтому они сопровождаются и признаками этих недугов.

Атаксия мозжечковая, вестибулярная, телеангиэктазия и статическая, поздняя наследственная Пьера Мари

Больной обычно сильно пошатывается при ходьбе, а также слишком широко ставит ноги, его движения замедленные, размашистые и неловкие. Нарушения координации практически не изменяются даже при контроле зрения. У больных могут наблюдаться серьезные нарушения речи, которая постепенно замедляется, становится скандированной и растянутой. Возникают также проблемы с почерком, который становится неравномерным и размашистым.

Наиболее характерными симптомами заболевания по праву считаются нарушение походки, речи и мимики. Кроме того, у пациентов обычно наблюдаются дисметрия, статическая атаксия, адиадохокинез, повышение сухожильных рефлексов, снижение силы в мышцах конечностей. Нередко у больных диагностируются глазодвигательные нарушения:

  • недостаточность конвенгерции;
  • птоз;
  • парез отводящего нерва;
  • симптом Аргайла-Робертсона;
  • снижение остроты зрения;
  • сужение полей зрения;
  • атрофия зрительных нервов.

Мозжечковая атаксия Пьера Мари – наследственное заболевание, отличающееся прогрессирующим характером.

Вероятность проявления заболевания высока – пропуск поколений встречается крайне редко. Характерный патологоанатомический признак – гипоплазия мозжечка, который часто сочетается с дегенерацией спинальных систем.

Болезнь чаще всего начинает проявляться в возрасте 35 лет в виде нарушения походки. Далее к ней присоединяются нарушения речи и мимики, атаксия верхних конечностей.

Сухожильные рефлексы повышены, происходят непроизвольные мышечные вздрагивания. Снижается сила в конечностях, прогрессируют глазодвигательные нарушения. Расстройства психики проявляются в виде депрессий, снижения умственной деятельности.

Одним из проявлений мозжечковой атаксии является так называемая асинергия Бабинского — подробности о болезни в статье.

В чем особенность ВСД по гипотоническому типу — симптомы и лечение этого вида вегето-сосудистой дистонии рассматриваются здесь.

  • Происходит атрофия и истончение мышц. При поражениях в спинном мозге, снижается мышечный тонус. Человек значительно теряет вес.
  • Нарушается сгибательная и разгибательная функция всех частей тела. Невозможность правильно сгибать пальцы не позволит выполнить человеку выполнить такие действия, как: застёгивание пуговиц, поднесений ко рту стакан или ложку.
  • Нечёткость движений. Пациенты часто не в состоянии полноценно контролировать свои действия.
  • Ухудшается рефлекторная функция. Больной медленнее реагирует на внешние раздражители. Происходит это по причине физических нарушений.
  • Изменение походки. Больные часто широко ставят ноги при хождении. По словам самих пациентов, их не покидает ощущение того, что поверхность неровная. Поэтому, каждый шаг подобен резкому удару, словно убеждаясь в том, что нога наступит на ровное место. Человек старается подробно всё рассмотреть.

Атаксия мозжечковая, вестибулярная, телеангиэктазия и статическая, поздняя наследственная Пьера Мари

Люди, страдающие этим синдромом, отмечают, что выполнять любые движения с закрытыми глазами и не представляется возможным.

В запущенных формах атаксии, пациенты совсем не могут стоять или ходить.

Наследственная мозжечковая атаксия была подробно описана Пьером Мари в 1893г. как отличающаяся от известной на то время атаксии Фридрейха нозологическая форма.

Действительно, атаксия Пьера-Мари имеет другой тип наследования, более старший возраст манифестации и свои клинические отличия.

В связи с этим, несмотря на некоторую общность морфологического субстрата этих заболеваний в виде дегенерации тканей мозжечка и его проводящих путей, в современной неврологии окончательно утвердилось их выделение в самостоятельные нозологические единицы.

Как правило, атаксия Пьера-Мари манифестирует в возрасте от 20 до 45 лет. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Распространенность патологии составляет 1 случай на 200 тыс. человек.

Морфологические изменения при наследственной мозжечковой атаксии преобладают в тканях ядер и коры мозжечка, менее выражено поражение спиноцеребеллярных путей и боковых канатиков спинного мозга, процессы дегенерации могут наблюдаться в ядрах моста и продолговатого мозга.

Наследственная мозжечковая атаксия имеет доминантный механизм наследования, т. е. развивается при получении дефектного гена от одного из родителей. Зачастую экзогенные причины выступают в роли триггеров, провоцирующих начало заболевания и усугубляющих его течение.

К подобным факторам относятся: различные инфекции (брюшной тиф, сыпной тиф, бруцеллез, сальмонеллез, дизентерия, иерсиниоз, бактериальная пневмония, пиелонефрит и др.), беременность, травмы (ЧМТ, повреждения грудной клетки, переломы таза, сильные ожоги), интоксикации.

Атаксия мозжечковая, вестибулярная, телеангиэктазия и статическая, поздняя наследственная Пьера Мари

Атаксия Пьера-Мари характеризуется постоянным и неуклонно прогрессирующим нарастанием патологической симптоматики. Выделение периодов обострения заболевания и его ремиссии не наблюдается.

Под влиянием перенесенных инфекционных заболеваний и прочих экзогенных воздействий атаксия Пьера-Мари может изменить характер своего течения, что значительно затрудняет ее диагностику.

Так, после перенесенной инфекции наблюдается резкое ухудшение состояния пациента с последующим частичным восстановлением, имитирующим улучшение болезни.

Ведущим симптомокомплексом заболевания является мозжечковая атаксия.

Она включает нарушения походки с отклонением тела в стороны, расстройство статики (в позе Ромберга наблюдается падение в сторону или назад), дискоординацию движений (гиперметрию, дисдиадохокинез, промахивание при выполнении пальце-носовой пробы), размашистую макрографию, дизартрию с прерывистой и замедленной речью, интенционный тремор.

Манифестация симптомов обычно происходит с легких нарушений походки, иногда первыми проявлениями становятся боли в пояснице и ногах, по описанию самих пациентов имеющие «стреляющий» характер. Затем возникает атаксия в руках, зачастую сопровождающаяся тремором. В конечностях, лице и на туловище могут наблюдаться непроизвольные мышечные подергивания. Во многих случаях наблюдается снижение мышечной силы. Чувствительность, как правило, сохранена.

Вторые представлены неполным птозом, недостаточность конвергенции, косоглазием из-за пареза отводящего нерва. Возможны нистагмоидные подергивания глаз. Пытаясь уменьшить явление птоза, пациенты поднимают брови, что придает их лицу удивленное выражение.

Дополняют клинику расстройства психики, снижение мыслительных функций и памяти, развитие депрессивного невроза.

Неврологическое обследование позволяет исключить прочие виды атаксии (вестибулярную, сенситивную) и установить ее мозжечковый характер.

В отличие от атаксии Фридрейха, характеризующейся гипорефлексией и снижением мышечного тонуса, в неврологическом статусе больных при атаксии Пьера-Мари отмечается повышение сухожильных рефлексов и мышечная гипертония.

Особенно типичен спастический тонус в ногах, вызывается клонус стоп. Обычные для болезни Фридрейха выраженные деформации скелета отсутствуют.

Весьма сходной может быть симптоматика наследственной мозжечковой атаксии и рассеянного склероза. Отличительной особенностью первой является постепенное неуклонное прогрессирование без периодов ремиссии, однако различные инфекционные заболевания и травмы могут изменять характер ее течения, вызывая значительные затруднения в постановке диагноза.

В подобных случаях важно тщательное исследование анамнестических данных, выявление типичного для рассеянного склероза симптомокомплекса: более четкой пирамидной симптоматики (обычно нижний парапарез спастического типа со значительной гиперрефлексией и патологическими рефлексами) исчезновения брюшных рефлексов, тазовых нарушений (императивные позывы), побледнения дисков зрительных нервов с височной стороны.

При необходимости проводят исключение приобретенной органической патологии: опухолей мозжечка (медуллобластомы, астроцитомы, гемангиобластомы), церебеллита, сосудистых нарушений, сдавлений мозжечка при гематомах или абсцессах головного мозга, окклюзионной гидроцефалии. Для этого используют КТ и МРТ головного мозга, УЗДГ и МРА церебральных сосудов.

Диагностику офтальмологических расстройств проводит офтальмолог. Обследование включает проверку остроты зрения, исследование конвергенции, офтальмоскопию, периметрию, измерение угла косоглазия и пр. Для более точной верификации диагноза может потребоваться консультация генетика.

В лечении пациентов наряду с неврологами принимают участие офтальмологи и психиатры. Поскольку этиотропная терапия пока не разработана, применяется симптоматическое лечение.

В основном это антидепрессанты (амитриптилин, флуоксетин, циталопрам, тетриндол), седативные средства (валериана, пион, магния сульфат), ноотропы (гамма-аминомасляная кислота, пирацетам, экстракты гинго-билоба), препараты, уменьшающие мышечный тонус (меликтин, баклофен, кондельфин). Рекомендованы витамины гр. В, вит. РР и вит.

  • Нистагм;
  • Нарушение
    походки;
  • Адиадохокинез;
  • Интенционный
    тремор;
  • Нарушение
    выполнения координаторных проб;
  • Скандированная
    речь;
  • Мегалография;
  • Промахивание
    при взятии предметов.

Атаксия Фридрейха

Данное заболевание является наследственным и возникает из-за поражения спинальных систем. В результате исследований было установлено, что у многих больных этой разновидностью атаксии в родословной нередко встречаются кровные браки. Главным симптомом атаксии считается неуверенная и неуклюжая походка.

Постепенное развитие заболевания приводит к нарушению движений рук, проблемам с мимикой, замедлению речи, снижению слуха. Дальнейшее развитие атаксии приводит к изменению скелета, нарушению сердечного ритма, эндокринным нарушениям, частым вывихам, кифосколиозу.

Данный вид заболевания развивается с частотой около 5 человек на 100000 населения. Чаще всего болезнь развивается в 10 – 15 лет (не позже 25 лет). Вследствие поражения спинного мозга и мозжечка характерна прогрессирующая сенситивная и мозжечковая атаксия. Нередко наблюдаются скелетные аномалии (высокий свод стопы, кифосколиоз), легкие центральные парезы конечностей, поражение сердечной мышцы. Для атаксии Фридрейха степень прогрессирования различна, однако большинство больных умирают не дожив и до тридцати лет

Распространенность этого заболевания – 1-2 на 100 000 жителей.

Читайте также:  Синдром запертого человека - это... Что такое Синдром запертого человека?

Фридрейха атаксия также является наследственной болезнью, которая передается по аутосомно-доминантному типу. Поражаются задние части мозжечка.

Благодаря медицинским исследованиям было установлено, что больше шансов стать обладателем этой патологии у детей, родители которых являются родственниками.

При данном типе патологии вероятно проявление сенситивной атаксии с мозжечковой.

Атаксия мозжечковая, вестибулярная, телеангиэктазия и статическая, поздняя наследственная Пьера Мари

Симптомы этого заболевания:

  • Как и в остальных случаях, наблюдаются нарушения походки: поступь становится нетвердой и неуверенной;
  • Движения человека рассеяные и неловкие;
  • Также недуг отображается на мимике больного: реакция на какие-либо ситуации становится заторможенной;
  • Меняется речь, пациент растягивает слова и фразы, иногда может не досказывать то, что начинал говорить;
  • Портится слух;
  • На последних стадиях болезни появляются проблемы с сердцем. Чаще всего к заболеванию добавляется тахикардия и постоянная отдышка.

Получившая имя Фридрейха атаксия представляет собой хроническое заболевание, со временем принимающее все более тяжелую форму. При этой болезни человек испытывает сложности с координацией, свойственные как мозжечковой, так и сенситивной атаксии. Болезнь чаще появляется у мужчин, развивается в детстве, молодости, обычно – до достижения 15 лет.

Шагая, пациент с атаксией Фридрейха сгибает колено, высоко поднимает ногу, опускает ее резким движением, то есть словно бы штампует каждый шаг. Закрывая глаза, больной сталкивается с более сильными проявлениями болезни. Постоянно дергается глаз, ухудшается слух, у многих снижается интеллектуальный уровень. Атаксия сопровождается деформациями стопы, позвоночника, проблемами с сердцем.

Лечение болезни предполагает регулярные курсы каждые полгода или чуть чаще. Проводят общеукрепляющие мероприятия, назначают “Дибазол” и медикаменты, положительно влияющие на мышечный тонус, работу мозга. Пациент проходит курс лечебной физкультуры, выполняя обилие упражнений, улучшающих координацию. Дополнительно пациент проходит обследование у ортопеда и посещает массажиста.

Координация движений и атаксия

Каждый день обычный человек совершает большое число точных движений. Будучи здоровым, он не уделяет внимание тому, что реализация таких движений – не самая простая задача. В ЦНС задействуются сложные механизмы, именно за счет них и обеспечивается четкость движений. Это позволяет танцевать, рисовать, играть – словом, жить в свое удовольствие, пользуясь всеми возможностями окружающего мира.

Добиться успеха непросто – нужно тренироваться регулярно и систематически. Это влияет на ЦНС – формируются нервные контакты в разных клетках мозга. Наибольшего успеха могут добиться молодые люди, когда пластичность нервной системы выше всего. Эта пластичность предполагает умение подстраиваться под влияние извне, корректируя внутреннюю активность клеток.

Наиболее важно это для спорта или музыки, когда нужно повторять серию конкретных точных движений. Нейропластичностью обусловлено умение воспроизводить, помнить. Формирование навыка происходит через многократные повторения, стимулирующие ЦНС перестраиваться. При поражении нервной ткани формирование контактов невозможно, что приводит к атаксии.

Напоследок о терминологии

Атаксия переводится на русский язык как «беспорядок». Это название дали заболеванию, при котором невозможна в один заданный момент времени скоординированная работы нескольких мышц сразу. Атаксия провоцируется выпадением одного звена из описанной выше цепи координации движений.

Наилучший способ помочь больному – назначить подходящий курс физиотерапии, лечебной физкультуры. Чаще всего при упражнениях один-два сустава фиксируют, затем дают больному задание, при выполнении которого нужно применить зафиксированный сустав. Предпочтительно выполнять целенаправленные действия – брать предметы, пользоваться ими. При улучшении состояния больного фиксацию ослабляют.

Первичные признаки патологии

Причинами болезни могут являться:

  1. Интоксикация медикаментами (препаратами лития, противоэпилептическими средствами, бензодиазепинами), токсичными веществами. Болезнь при этом сопровождается сонливостью и спутанностью сознания.
  2. Мозжечковый инсульт, раннее выявление которого может спасти пациенту жизнь. Нарушение возникает вследствие тромбоза или эмболии мозжечковых артерий.
  3. Проявляется в виде гемиатаксии и снижения мышечного тонуса на пораженной стороне, головной болью, головокружением, нарушением подвижности глазных яблок, нарушением чувствительности лица на пораженной стороне, слабостью мимических мышц.
  4. Мозжечковая гемиатаксия может являться следствием развивающегося инфаркта продолговатого мозга, вызванного синдромом Горнера.
  5. Инфекционные заболевания. Мозжечковая атаксия часто сопровождает вирусный энцефалит, абсцесс мозжечка. В детском возрасте после вирусной инфекции (например, после ветряной оспы) может развиться острая мозжечковая атаксия, которая проявляется нарушением походки. Такое состояние, как правило, заканчивается полным выздоровлением в течение нескольких месяцев.

Помимо этого патология может являться следствием:

  • черепно-мозговых травм;
  • опухолей мозга;
  • ДЦП;
  • рассеянного склероза;
  • нехватки витамина В12.

Бывают клинические внешние и внутренние симптомы сенситивного заболевания:

  • возникает атрофия и сильное повреждение мышечных тканей – повреждения обычно обусловлены патологиями спинного мозга, развивается потеря веса;
  • изменяются сгибательные функции конечностей, пальцев и других частей тела – пациент не может нормально использовать руки, в результате чего теряет способность совершения мелких бытовых дел: не может использовать ложку, завязывать шнурки или застегивать пуговицы, чистить зубы, пить воду из стакана;
  • движения становятся размытыми, смазанными, так как человек не в силах их контролировать;
  • рефлекторные функции постепенно угнетаются при сенситивной атаксии – отсутствует адекватная реакция на внешние раздражители, она становится неполной, либо пропадает;
  • меняется походка – ноги пациенты с заболеванием ставят широко, они ощущают, что поверхность неровная, и можно упасть, если неправильно поставить стопу.

Почти все пациенты постоянно смотрят вниз, под ноги, из-за ощущения нестабильности. Многие отмечаются, что делать какие-либо действия с закрытыми глазами становится невозможно. Даже если раньше эти действия не вызывали трудностей.

Проявление болезни пропустить нельзя

Пациентам делают назначение Пирацетама, Циннаризина. Наследственная мозжечковая атаксия требует применения миорелаксантов и ноотропов. Больным рекомендуется прием противосудорожных лекарств и бетагистиновых препаратов.

Пациентам с наследственным типом заболевания рекомендовано использование адаптивных устройств – модифицированной посуды, тростей и т.д.

Лечение мозжечковой атаксии, которая возникает на фоне болезни Пьера Мари, требует применения Баклофена, Меликтина, Кондельфина, витаминов группы В, благодаря которым снижается мышечный тонус. Если заболевание развивается на фоне инфекционно-воспалительного процесса, то рекомендуется применение антибактериальных или противовирусных лекарств, которые подбираются соответственно особенностям раздражителя.

Атаксия мозжечковая, вестибулярная, телеангиэктазия и статическая, поздняя наследственная Пьера Мари

При сосудистых нарушениях рекомендовано применение препаратов, которые останавливают церебральное кровотечение и нормализуют кровообращение. Специалисты советуют использование: ангиопротекторов, тромболитиков, антикоагулянтов, антиагрегантов, сосудорасширяющих средств.

Поздняя мозжечковая атаксия, которая возникает на фоне опухолевого процесса, излечивается хирургическим путем. В этом случае проводится радикальное оперативное вмешательство. При злокачественном характере опухоли рекомендовано параллельное применение химиотерапии. Если заболевание диагностируется на фоне гидроцефалии, то это требует проведения шунтирующего хирургического вмешательства.

Лечение заболевания должно быть комплексным, поэтому для улучшения результатов рекомендовано применение лечебной физкультуры, независимо от этиологии мозжечковой атаксии. Пациентам рекомендовано выполнять спортивные упражнения, комплекс которых разрабатывается доктором.

При заболевании нужно повторять различные бытовые навыки – перелистывать страницы, застегивать пуговицы на одежде, наливать жидкости. Если у человека протекает поздний этап заболевания, то выполнение этих действий является невозможным. Терапия болезни проводится по специальной схеме, которая разрабатывается доктором, что обеспечит высокую эффективность.

Если развивается вестибулярная форма, ее можно заметить по частым позывам к тошноте и рвоте. У больного кружится голова, это ощущение становится сильнее, если повернуть голову, даже при плавном движении.

Корковая атаксия выражает себя неустойчивостью при движении, наиболее выраженной при поворотах, нарушениями восприятия запахов, а также психическими отклонениями. У больного пропадает хватательный рефлекс.

Основной симптом мозжечковой атаксии – статические нарушения. Характерная поза пациента в положении стоя – широко расставленные ноги, балансирование руками, избегание поворотов и наклонов корпуса.

Если больного подтолкнуть или подвинуть ему ногу, он упадет, даже не замечая, что падает.

При динамических нарушениях болезнь проявляется в виде своеобразной походки (иногда называемой «мозжечковой»). Ноги при ходьбе широко расставлены и напряжены, пациент старается их не сгибать.

Туловище прямое, немного запрокинуто назад. На поворотах пациент заваливается и даже иногда падает. При перестановке ног наблюдается широкая амплитуда качания.

Со временем проявляется адиадохокинез – пациент не может чередовать движения (например, поочередно дотрагиваться до кончика носа пальцами рук).

Нарушается речевая функция, ухудшается почерк, лицо приобретает маскообразные черты (за счет нарушения мимики). Таких больных часто принимают за пьяных, из-за этого во время не оказывается медицинская помощь.

Пациенты жалуются на боли в ногах и руках, пояснице, шее. Тонус мышц повышен, могут появляться судорожные вздрагивания.

Часто проявляются птоз, сходящееся косоглазие, головокружение при попытке сфокусировать взгляд. Снижается острота зрения, развиваются психические расстройства и депрессия.

Определение положения тела по отношению к пространству происходит благодаря органам, отвечающим за равновесие. Они расположены в среднем ухе и достаточно просто устроены: состоят из кольцевидных полостей, покрытыми волокнами, и включают в себя мелкие костеобразные отростки, при перекатывании которых и происходит определение положения человека по отношению к центру земли. Волокна как бы «записывают» действия человека и позволяют ему удерживать равновесие.

Улиткообразный нерв проходит к головному мозгу по пирамидальным путям, присоединяясь к нему. Местом присоединения является мост ГМ, туда же проходят и другие нервы черепа, в том числе и отвечающие за равновесие. Аксоны клеток «протянуты» к коре ГМ, это дает возможность бессознательного контроля движений и осознанного анализа, изменения своего положения.

Данные, поступающие от вестибулярного аппарата и органов чувств, дают возможность понимать и корректировать движения.

Симптомы мозжечковой атаксии Пьера-Мари возникают обычно после 30-ти лет. Можно выделить следующие признаки патологии:

  1. Болезнь всегда начинается с нарушения походки. Человек вынужден широко расставлять ноги, чтобы поддерживать равновесие тела. Заметно сильное пошатывание при ходьбе, больному особенно трудно совершать повороты. Пациент идёт неуверенно, иногда падает. Это результат не только расстройства равновесия, но и плохой слаженности движений. В дальнейшем нарушения координации наблюдаются не только при ходьбе, но и в стоячем положении.
  2. Затем нарушаются движения рук. Больному становится трудно дотянуться до предмета. Пациент часто промахивается рукой мимо цели. Мелкая моторика затруднена. По этой причине ухудшается почерк, он становится размашистым и нечетким. При движениях наблюдается тремор верхних конечностей.
  3. Изменяется речь больного. Пациент разговаривает медленно, разделяя слова на слоги и выделяя их ударением или особой интонацией. Такую речь неврологи называют скандированной.
  4. Мимика становится бедной. Выражение лица — застывшее, маскообразное.
  5. Очень часто наблюдается дрожание глазных яблок — нистагм. Возникают и другие нарушения органа зрения — опущение верхнего века (птоз), паралич глазных мышц, косоглазие, расстройства бинокулярности. Из-за этого человек ощущает двоение в глазах. При поражении зрительных нервов отмечается сужение полей восприятия. Пациент способен видеть не все предметы, которые находятся перед ним. Довольно часто возникает катаракта.
  6. Мышечный тонус падает, конечности становятся слабыми. Со временем возникают боли в ногах и пояснице. Периодически происходят подёргивания мышц.
  7. При болезни Пьера-Мари нередко страдает психика человека. Сначала возникают трудности с запоминанием информации. Часто появляется депрессивное состояние. В дальнейшем это приводит к снижению интеллекта. Такие признаки наблюдаются не у всех больных. Но примерно в половине случаев происходит снижение умственных способностей.

Такая характеристика мозжечковой атаксии Пьера-Мари говорит о том, что это очень серьезное и тяжелое заболевание. Оно неуклонно прогрессирует. Течение патологии усугубляют инфекционные болезни, умственное или физическое напряжение.

Мозжечковая атаксия формируется у человека в молодом и старческом возрасте. Поражение является следствием наследственной или врожденной патологии. А также она возникает при нейродегенеративных болезнях мозга.

Если мозжечок не работает, походка становится шаткой, нарушается работа вестибулярного аппарата. При поражении «червя» (сердцевины органа) страдает тонус. Мышцы становятся вялыми и атоничными. Выделяют несколько видов атаксии. Подробно их опишем ниже.

Лечебная гимнастика

Больным назначают лечебную гимнастику для укрепления мышц и улучшения скоординированности движений.

Пациентам с атаксией Пьера-Мари полезны упражнения на равновесие. Сначала задания выполняют в сидячем положении. Это может быть тренировка точности движений, повороты тела, подъем и перемещение предметов. Постепенно упражнения усложняют, уменьшая плоскость опоры сидения.

Затем человек совершает движения ногами, держась руками за брусья. Когда больному удается держать равновесие в такой позе, можно переходить к ходьбе. Пациент пытается ходить, совершая движения руками, двигаясь спиной или боком.

Больным с глазодвигательными нарушениями полезна гимнастика для органа зрения. Пациент пробует фиксировать свой взгляд на определенном предмете или точке, при этом меняя положение головы и тела.

Как ставят диагноз

С диагностикой этого патологического процесса трудностей нет. Специалист осматривает пациента и проводит функциональные пробы для оценки степени нарушений и определения вида атаксии. Кроме этого, диагностика включает проведение инструментальных исследований. Они позволяют выявить патологические изменения в мозжечке, врожденные аномалии, дегенеративные нарушения и другие негативные процессы. Эту информацию могут получить с помощью:

  1. Вестибулометрии.
  2. Электронистагмографии.
  3. Магнитно-резонансной и компьютерной томографии.
  4. Доплерографии сосудов мозга.
  5. Ангиографического исследования.

Кроме этого, больной должен сдать анализ крови, пройти исследование полимеразной цепной реакции. Могут назначить люмбальную пункцию, в ходе которой берут образец ликвора, чтобы проверить его на наличие инфекционных процессов или кровоизлияния.

Чтобы выявить, не имеет ли атаксия наследственный характер, могут провести ДНК-исследование. Эту процедуру обычно проводят для определения риска развития атаксии у ребенка, если в семье были случаи подобных нарушений.

Осложнения

Лечение атаксии должно быть своевременным, так как в ином случае возможны серьезные осложнения. Одним из наиболее опасных осложнений атаксии считается сердечная недостаточность. Это острое или хроническое состояние, которое сопровождается одышкой, отеками, частой утомляемостью. Опасность патологии в том, что она может стать причиной отека легких.

  • Склонность к повторным выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.

    При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.

    Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику. С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары). В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.

    Лечение и прогноз атаксии

    Лечение атаксии проводит невролог . Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК , направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).

    Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.

    Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена. Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста. С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.

Атаксия мозжечковая, вестибулярная, телеангиэктазия и статическая, поздняя наследственная Пьера Мари

Атаксия (инкоординация) – нарушение согласованности действия (координации) различных мышц, которое проявляется расстройством целенаправленных движений и статических функций. Атаксия является достаточно часто встречающимся нарушением моторики, при этом сила в конечностях сохранена полностью или довольно незначительно снижена.

Для адекватного выполнения абсолютно любого движения необходима совместная согласованная работа большого числа мышечных групп. Само движение обеспечивают механизмы, регулирующие выбор соответствующих групп мышц, длительность и силу отдельных мышечных сокращений и последовательность их включения непосредственно в сам двигательный акт.

В случае отсутствия координирования мышц-антагонистов и синергистов происходит изменение качества движения с потерей его соразмерности и точности. Движения приобретают прерывистый характер, теряют плавность, становятся неловкими и чрезмерными. Переход между движениями (к примеру, сгибание-разгибание) значительно затрудняется. Такая дискоординация движений носит название локомоторная (динамическая) атаксия

→ Корковая (лобная) атаксия – поражается кора лобной или затылочно-височной области

→ Вестибулярная атаксия – поражается вестибулярный аппарат

→ Мозжечковая атаксия – поражается мозжечок

→ Заднестолбовая (сенситивная) атаксия – нарушается проводимость глубокомышечной чувствительности

Лечение атаксии должно быть своевременным, так как в ином случае возможны серьезные осложнения. Одним из наиболее опасных осложнений атаксии считается сердечная недостаточность. Это острое или хроническое состояние, которое сопровождается одышкой, отеками, частой утомляемостью. Опасность патологии в том, что она может стать причиной отека легких.

Само появление атаксии уже большой, снижающий качество жизни, фактор. Присоединение сопутствующих побочных недугов, доставляет существенные неудобства больным. К самым опасным осложнениям относится:

  • Возникновение инфекций с рецидивирующим характером;
  • Дыхательная и хроническая сердечная недостаточность;
  • Снижение интеллектуальных возможностей;
  • Нарушение социальной адаптации;
  • Потеря трудоспособности.

Патогенез и этиология заболевания

Атаксия мозжечковая, вестибулярная, телеангиэктазия и статическая, поздняя наследственная Пьера Мари

Сенситивную атаксию вызывает поражение волокон, которые входят в состав периферических нервов, задних корешков и задних столбов спинного мозга, а также медиальной петли. Эти волокна несут проприоцептивную импульсацию (содержат информацию о положении частей тела и их движении) от рецепторов к коре головного мозга.

Суставно-мышечное чувство обеспечивает рецепторный аппарат, который представлен тельцами Пачини (неинкапсулированные нервные окончания, расположенные в капсулах суставов, связках, мышцах и надкостнице). Импульсы от рецепторов идут по отросткам сенсорных нейронов первого порядка (толстым миелинизированным волокнам типа А), которые входят в задний рог спинного мозга, а потом, не перекрещиваясь, в состав задних столбов.

Проприоцептивная информация передается от нижних конечностей по медиально расположенному пучку Голля (тонкому пучку), а от верхних конечностей — по расположенному латеральнее пучку Бурдаха (клиновидному пучку).

Идущие в составе данных путей волокна образуют синапсы с сенсорными нейронами второго порядка, которые образуют в нижней части продолговатого мозга ядра тонкого и клиновидного пучков.

Отростки нейронов второго порядка совершают перекрест, после чего в составе медиальной петли поднимаются к вентральному заднему ядру таламуса. В вентральном заднем ядре таламуса расположены связанные с корой теменной доли сенсорные нейроны третьего порядка.

Передача нервных импульсов, которые обеспечивают чувствительность конечностей, осуществляется задними корешками спинного мозга, а за сенсорное восприятие и болевые ощущения отвечают нервные волокна, которые расположены в заднем отделе позвоночника.

Повреждение задних корешков приводит к исчезновению чувствительности участка кожи, иннервируемого нервными волокнами этих корешков, снижению или выпадению сухожильных рефлексов, но способность выполнять двигательные функции сохраняется.

В результате повреждений любого участка восходящего пути спинной мозг не в состоянии передавать информацию о положении частей тела в головной мозг, поэтому координация движений нарушается.

Атаксия мозжечковая, вестибулярная, телеангиэктазия и статическая, поздняя наследственная Пьера Мари

Полиневропатии и поражения задних столбов обычно приводят к симметричному нарушению ходьбы и движений нижних конечностей с сохранением в пределах нормы или незначительных нарушениях движений верхних конечностей.

Причины возникновения недуга

Неправильная координация движений у детей может быть вызвана генетической предрасположенностью, родовыми травмами, гепатитом, инфекционными патологиями, церебральным параличом, грыжами мозга. В педиатрической практике встречается как статический, так и динамический тип недуга. Диагностировать атаксию в первый год жизни малыша довольно проблематично, потому как в этот период происходит становление походки.

Заметив характерные симптомы, следует обязательно показать малыша специалисту, пройти МРТ головного мозга. Поможет диагностировать недуг и пункция, в процессе которой будет произведен забор жидкости, окружающей головной и спинной мозг. Мозжечковая атаксия у детей на фоне другого заболевания хорошо поддается лечению.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *