Альтернирующие синдромы — Википедия

Синдром Бенедикта (син. синдром альтернирующего паралича)

Синдром возникает вследствие патологического процесса в медиально-дорсальном отделе среднего мозга на уровне красного ядра и мозжечково-красноядерного пути при сохранности парамидного пучка.Причинами поражения являются тромбозы и кровоизлияния в бассейне задней мозговой артерии, метастазирование опухолей.

Клинические признаки и симптомы. На стороне поражения возникают экстрапирамидные гиперкинезы в конечностях и мозжечковая атаксия. На стороне противоположной локализации очага развиваются легкий спастический гемипарез и тремор нижних конечностей. На фоне гемипареза наблюдаются повышенные сухожильные рефлексы.

Кроме того, происходит повышение общего мышечного тонуса.Глазные симптомы обусловлены полным или частичным параличом глазодигательного нерва. На стороне патологического очага возникает птоз. Наблюдается отклонение глазного яблока в сторону очага, могут быть нарушения ассоциированных движений глаз при конвергенции и направлении взора вверх или вниз.Проводят дифференциальный диагноз данного синдрома со следующими синдромами: Клода, Вебера—Гюблера—Жандрена, Мийяра—Гюблера, Фовилля, Нотнагеля.

Развитие синдрома связано с патологическим процессом, расположенным непосредственно в области ножек мозга, который возникает как следствие кровоизлияний, нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу, а также новообразований. Кроме того, признаки данного синдрома могут быть обусловлены дислокационным сдавливанием ножек мозга опухолью, расположенной на отдалении.

Клинические признаки и симптомы. Вследствие поражения лицевого и языкового нервов, а также пирамидного пути на противоположной патологическому очагу стороне возникает паралич мышц лица, языка и конечностей по центральному типу.Глазные симптомы обусловлены полным (офтальмоплегия, птоз, мидриаз) или частичным (поражение только интраокулярных мышц или отдельных экстраокулярных мышц) параличом глазодвигательного нерва.

Симптомы паралича возникают на стороне патологического очага. В случае поражения экстраокулярных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, глазное яблоко отклоняется к виску и «смотрит» в сторону патологического очага, «отворачиваясь» от парализованных конечностей. Если патологический процесс — например, аневризма передней артерии мозга — захватывает зрительный тракт или наружное коленчатое тело, возникает гомонимная гемианопсия.

Одностороннее поражение вентральной части варолиева моста с вовлечением ядра или пучка волокон лицевого нерва, корешка отводящего нерва и нижележащих пирамидных путей приводит к развитию данного синдрома.Патологический процесс в данной зоне может быть связан с нарушением кровообращения в парамедиальных артериях (кровоизлияния, тромбозы).

При развитии опухоли варолиева моста (чаще всего глиомы и значительно реже метастазирования рака, саркомы, солитарными бугорками) наблюдается медленное постепенное развитие синдрома.Клинические признаки и симптомы. На стороне поражения возникают признаки периферического паралича лицевого нерва, при этом на противоположной очагу стороне наблюдаются центральные гемипарезы или гемиплегия.

{module директ4}

Глазные симптомы обусловлены поражением отводящего и лицевого нервов. На стороне, противоположной патологическому очагу, возникают признаки поражения отводящего нерва — паралич наружной прямой мышцы, сходящееся паралитическое косоглазие, диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону пораженной мышцы. Напротив, симптомы поражения лицевого нерва наблюдаются на стороне патологического очага — лагофтальм, слезотечение.

Патологический процесс при данном синдроме расположен у основания ножек и захватывает волокна глазодвигательного нерва. Развитие синдрома обусловлено поражением ветвей задней мозговой артерии — средней и задней артерий красного ядра, которые кровоснабжают нижние отделы красного ядра. Наиболее часто причиной поражения сосудов являются атеросклероз и сифилитический эндартериит.

Читайте также:  Гипертензионный синдром у взрослого и ребенка

Клинические признаки и симптомы. Вследствие поражения верхней мозжечковой ножки или самого красного ядра на стороне, противоположной очагу, возникает интенционное дрожание. В некоторых ситуациях развиваются хореиформный гиперкинез, дизартрия и расстройство глотания.Глазные симптомы. В результате поражения глазодвигательного, а иногда и блокового нервов на стороне патологического очага наблюдается частичная офтальмоплегия.Дифференциальный диагноз рассматриваемого состояния проводят с синдромами Бенедикта и Вебера-Гюблера-Жандрена.

Развитие синдрома обусловлено односторонним поражением ствола мозга с вовлечением черепно-мозговых нервов, в том числе глазодвигательного нерва. Характерно развитие периферического паралича на стороне поражения в сочетании с проводниковыми расстройствами на противоположной стороне. Возможно развитие одного из двух вариантов клинического течения данного синдрома у больных с диабетической невропатией.

Клиническая картина заболевания в первом случае включает изолированный парез или паралич отводящего нерва на стороне поражения.При этом на противоположной стороне наблюдается легкий гемипарез, иногда с гемигипестезией.Второй вариант течения синдрома заключается в сочетанном поражении отводящего нерва и ветвей глазодвигательного нерва, иннервирующих экстраокулярные мышцы на стороне поражения. Так же, как и в первом случае, на противоположной стороне возникает гемипарез.

При данном синдроме наблюдается одностороннее расположение патологического процесса в области нижнего отдела моста мозга. Причинами заболевания могут являться тромбозы базилярной артерии, нарушение кровообращения в парамедиальных или длинных огибающих артериях, глиома моста, метастазы рака, саркома и т.п.

Клинические признаки и симптомы. Характерно возникновение на противоположной очагу стороне поражения лицевого нерва с явлениями периферического пареза лицевой мускулатуры, гемипареза или гемиплегии и гемианестезии (или гемитипестезии) по центральному типу.Глазные симптомы. Вследствие периферического паралича или пареза отводящего нерва на стороне поражения возникают паралитическое сходящееся косоглазие и паралич взора в сторону очага поражения. В некоторых случаях на стороне поражения наблюдается лагофтальм — результат поражения лицевого нерва.

Этиология и патогенез

Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун—Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами.

Читайте также:  Синдром двигательных нарушений у грудничка и дцп

Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.

Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).

Видео по теме

В целом можно заключить, что джексоновская эпилепсия хоть и усложняет жизнь человека, но не относится к опасным и угрожающим здоровью заболеваниям. При стабильном, упорном лечении все симптомы эпилепсии смогут пройти за год, а консультация у специалиста и своевременное принятие препаратов поможет сократить количество судорог.

Синдром Монакова

Синдром возникает вследствие поражения пирамидного пути над внутренней капсулой с вовлечением в процесс глазодвигательного нерва.Клинические признаки и симптомы. На стороне, противоположной очагу поражения, возникают гемипарез, полная или частичная диссоциированная гемианестезия, гемихореоатетоз или гемибаллизм.

Диагностика и терапия

Как правило, диагностика подобного заболевания производится исходя из анамнеза больного и внешних проявлений. В случае с синдромом Захарченко результат налицо. Помимо осмотра и опроса больного врачу необходимо провести ряд клинических и аппаратных испытаний, для исключения других болезней, с похожими признаками, в том числе к таким исследованиям можно отнести:

  • МРТ головного мозга;
  • доплероскопия шейных отделов позвоночника;
  • КТ головы;
  • клинический анализ крови;
  • ряд неврологических тестов.

Подтвердить наличие у пациента эпилепсии Джексона крайне трудно, поскольку ее клиническая картина схожа с другими нарушениями. Например, с миоклонической формой болезни и истерическими припадками. Поэтому в ходе диагностики невролог сначала изучает анамнез пациента, выслушивает его жалобы, а только после отправляет на полное обследование организма.

Больному, помимо стандартных анализов, необходимо пройти электроэнцефалографию. С помощью этого метода диагностики выявляются разряды эпилептической активности. Дополнительно назначается МРТ мозга для дифференциации джексоновской эпилепсии с другими патологиями (опухоли, абсцесс, энцефалит).

При подозрениях на джексоновскую эпилепсию человеку нужно обратиться к невропатологу. Он выслушает жалобы пациента, а затем направит на обследования. Людям требуется пройти эхоэнцефалографию, МРТ и КТ, а также сдать кровь на анализ. По результатам исследований будет примерно понятно, с чем именно приходится иметь дело.

Для полного излечения рекомендуют выполнить нейрохирургическое вмешательство, цель которого – удалить патологический очаг. Если восстановление нервной ткани происходит успешно, тогда симптомы постепенно угаснут. При этом придётся осуществлять поддерживающую терапию, чтобы быстрее достичь выздоровления.

При появлении характерных симптомов человек обязан сразу обратиться к врачу и пройти обследование. Даже при помощи медикаментов удастся значительно улучшить самочувствие. При правильном подборе лекарств проявления болезни не только не будут усиливаться, но и значительно ослабнут.

Читайте также:  Анэнцефалия - это... Что такое Анэнцефалия?

Определить наличие эпилепсии у пациента несложно, намного сложнее определить причину возникновения эпилепсии. Важно отличить джексоновскую эпилепсию от миоклонической и от истерических припадков.

ядра черепных нервов - моста мозга

Для определения диагноза проводятся следующие процедуры:

  • исследование истории заболеваний человека;
  • определение психического статуса пациента (посещение психиатра);
  • неврологическое обследование (консультация у невролога и эпилептолога);
  • прохождение электроэнцефалографии, МРТ головного мозга.

Эти процедуры позволят отличить эту форму эпилепсии от других заболеваний (опухолей мозга, абсцесса, энцефалита и других).

При определении диагноза принимаются во внимание характер приступа и нарушение чувствительности (паралич, онемение и другие).

Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы. Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или её ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга—Захарченко и Бабинского—Нажотта — в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии.

Изменение симптомов характеризует причину патологического процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии приводит к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер.

Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.

Синдром Нотнагеля (син. синдром четверохолмия)

Синдром возникает при обширных поражениях среднего мозга с вовлечением в процесс крыши, покрышки и частично основания мозга — поражаются пластинка четверохолмия; красные ядра или верхние ножки мозжечка, ядра глазодвигательных нервов, медиальные коленчатые тела, центральное серое вещество в окружности сильвиева водопровода.

Основной причиной патологического процесса являются опухоли гипофиза.Клинические признаки и симптомы. В начале заболевания появляются признаки поражения мозжечка: атаксия, интенционный тремор, хореиформные или атетоидные гиперкинезы; наблюдается снижение слуха с обеих сторон или только на стороне, противоположной локализации очага поражения.

https://www.youtube.com/watch?v=ytoSdJfFgpg

В некоторых случаях развиваются спастические парезы конечностей. Вследствие двустороннего пирамидного поражения возникают центральные парезы лицевого и подъязычного нервов.Глазные симптомы обусловлены поражением глазодвигательных нервов. Наблюдаются двусторонняя офтальмоплегия, мидриаз, птоз. В случае одностороннего поражения симптомы больше выражены на стороне, противоположной очагу.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *