Акинетико-ригидный синдром — Википедия

Особенности заболевания

Болезнь является одним из расстройств двигательной системы, при котором наблюдается повышение тонуса мышечной ткани по пластическому типу. Кроме того, отмечается существенное замедление произвольных движений.

Представленную патологию можно смело отнести к числу тех, которые со временем только прогрессируют и, активно развиваясь, в один прекрасный момент лишают человека возможности передвигаться или выполнять элементарную работу.

Акинетико-ригидный синдром характеризуется большим количеством неприятных симптомов, интенсивность которых со временем растет. Перед тем как будет назначено лечение, пациент должен пройти тщательную диагностику.

Представленная патология связана с нарушением функциональности тех частей головного мозга, которые ответственны за выполнение двигательных действий. При постановке диагноза особое внимание требуется уделить наследственной предрасположенности.

Итак, лечение акинетико-ригидного синдрома зависит от степени тяжести его развития. В тяжелых случаях человек может помещаться в стационар. Терапия предусматривает:

  1. Прием миорелаксантов – специальных препаратов, которые способствуют расслаблению мышц и снижению их тонуса. Среди таких препаратов можно выделить: “Мепротан”, “Мидокалм”, “Флексин”.
  2. Использование лекарств, назначаемых при заболевании Паркинсона. Эти препараты дают возможность бороться с проявлениями паралича, а также позволяют противостоять двигательной дисфункции: “Лизурид”, “Пиридоксин”, “Ромпаркин”, “Леводопа”. Естественно, эти лекарства являются очень сильными и обладают множеством побочных эффектов. Для лечения синдрома может применяться достаточно много препаратов, так как они не всегда эффективны, а сама болезнь имеет множество разных симптомов. Универсальных средств для лечения болезни нет.

Во время реабилитационного периода, который длится практически всю жизнь, активно используются физиотерапевтические процедуры. Они дают возможность восстановить поврежденные группы мышц и укрепить их. Особенно это касается тканей позвоночника и суставов.

Важной является и психологическая поддержка соответствующих специалистов. В особо сложных случаях может быть рекомендовано хирургическое вмешательство. Доктора проводят стереотаксическую нейрохирургическую операцию. Она позволяет восстановить поврежденные ткани.

Степень развития

синдрома

Ограничение по

самообслуживанию

Ограничение по

трудовой

деятельности и

передвижению

Группа

инвалидности

1

нет ограничений

нет ограничений

2

I

I

III

3

II

II, III

II

4

III

III

I

Повреждение серых ядер приводит к изменениям экстрапирамидной системы. При нормальном функционировании черная субстанция, являясь звеном базальных ганглиев, отвечает за распределение сигналов из головного мозга.

Пропуская возбуждение через таламус, посылает на подкорку, отвечающую за моторику. Акинетико-ригидный синдром (гипокинезия) развивается на фоне нарушения проводимости сигналов к штриховым линиям.

Проявляется мышечной ригидностью (твердостью), дисфункцией вестибулярного аппарата, тонусом кровеносных сосудов, ограничением двигательной возможности.

  1. Прием миорелаксантов – специальных препаратов, которые способствуют расслаблению мышц и снижению их тонуса. Среди таких препаратов можно выделить: “Мепротан”, “Мидокалм”, “Флексин”.
  2. Использование лекарств, назначаемых при заболевании Паркинсона. Эти препараты дают возможность бороться с проявлениями паралича, а также позволяют противостоять двигательной дисфункции: “Лизурид”, “Пиридоксин”, “Ромпаркин”, “Леводопа”. Естественно, эти лекарства являются очень сильными и обладают множеством побочных эффектов. Для лечения синдрома может применяться достаточно много препаратов, так как они не всегда эффективны, а сама болезнь имеет множество разных симптомов. Универсальных средств для лечения болезни нет.

Разновидности и степени развития

Нервная система – это тот механизм, благодаря которому все органы человека взаимодействуют друг с другом.

Если с нервными окончаниями есть проблемы, то эти связи нарушаются, что приводит к проблемам с функциональностью организма.

Акинетико-ригидный синдром – это сложное прогрессирующее заболевание, которое характеризуется нарушением двигательной активности человека, вплоть до полного паралича.

Нервная система – это тот механизм, благодаря которому все органы человека взаимодействуют друг с другом.

Итак, акинетико-ригидный синдром могут спровоцировать такие причины:

  • Негативные последствия после заболевания энцефалитом.
  • Паралич, сопровождаемый тремором нижних и верхних конечностей.
  • Гидроцефалия.
  • Гепато-церебральная дистрофия.
  • Атеросклероз сосудов головного мозга.
  • Серьезное отравление с интоксикацией всего организма.
  • Черепно-мозговая травма в анамнезе.
  • Патологии, имеющие накопительный характер.
  • Болезнь Паркинсона (наиболее частая причина).
  • Рассеянный склероз.
  • Нейросифилис.
  • Дегенерация по кортико-базальному типу.
  • Наличие в организме ВИЧ-инфекции.

Если у пациента есть подозрение на акинетико-ригидный синдром, причины, симптомы патологии должны быть рассмотрены с особой тщательностью. Неправильно поставленный диагноз может быть чреват плачевными последствиями.

Читайте также:  Альтернирующий синдром Вебера (Стерджа Вебера), что это?

Что такое синдром акинетико-ригидный уже известно, далее, необходимо внимательно рассмотреть степени развития патологии:

  1. Легкая. Признаки болезни могут распространяться только на одну конечность. При этом тонус мышц повышается незначительно. Движения становятся слегка замедленными, тремор хорошо заметен.
  2. Умеренная. У больного плохо выражается мимика (она становится беднее), движения становятся слегка скованными. Разнообразие движений беднеет, а тремор рук в состоянии покоя не сильноразмашистый. Пациент находится в немного сгорбленной позе, что отражается и на его походке. Тип повышения тонуса мышц экстропирамидальный.
  3. Выраженная. Мимические мышцы в этом случае не функционируют практически полностью. Движения становятся еще более медленными, тремор усиливается. Больной начинает передвигаться маленькими шажками. Поза у него остается сгорбленной. Речь больного становится смазанной, не совсем понятной.
  4. Резко выраженная. Скованность мышц в этом случае общая, пациент практически не поднимается на ноги, он прикован к постели. Амимия достигает такого уровня, что человек начинает даже редко моргать. Заторможенность присутствует не только в движениях, но и в психических процессах. Речь разобрать практически невозможно.

Как видно из предыдущей информации, представленное заболевание имеет неприятную и даже опасную динамику. Поэтому при первых же признаках следует обратиться к доктору.

Синдром скованного человека классифицируется по форме течения заболевания:

  • начальный вид определяется скованностью суставов, ограниченностью и скоростью движений (акинезия), мышечной миастенией;
  • смешанная ригидная форма сопровождается дегенерацией мускулатуры и тремором конечностей, челюсти;
  • дрожательная стадия характеризуется нормальным тонусом мышц, нет слабости, но руки и ноги находятся в постоянной вибрации.

Последняя классификация лишает человека способности самостоятельно принимать пищу и полноценно передвигаться.

В этиопатогенезе синдрома многое остается неясным. Клинические исследования, проводимые специалистами в области неврологии, показали, что базовым патогенетическим субстратом патологии выступает повышенная возбудимость двигательных нейронов, локализующихся в передних рогах спинного мозга. Предположительно, это обусловлено дисфункцией ГАМКергической системы, оказывающей тормозное воздействие на мотонейроны ЦНС.

В 1966 г. была изложена аутоиммунная теория этиологии синдрома. В 1988 г. у пациентов, имеющих синдром «ригидного человека», в цереброспинальной жидкости и в крови были найдены антитела к глутаматдекарбоксилазе — ферменту, катализирующему синтез ГАМК из глутаминовой кислоты и концентрирующемуся в окончаниях ГАМКергических нейронов.

Неясен остается вопрос патогенетической роли выявленных антител к гутаматдекарбоксилазе: являются ли они непосредственной причиной дисфункции мотонейронов или только ее следствием. Наряду с указанными антителами синдром «ригидного человека» зачастую сопровождается наличием других антител: к клеткам щитовидной железы, эпителию желудка, инсулин-продуцирующим клеткам поджелудочной железы, антимитохондриальных и антинуклеарных антител.

Существует несколько разновидностей этой болезни. В первом случае симптомами будет акинезия и мышечная слабость.

Второй тип объединяет в себе тремор всех конечностей, причём он может происходит как в движении, так и в покое. Второй важный признак – дисфункция мышц.

Третья форма – дрожательная. При этом пациент практически не может себя обслуживать и неспособен даже держать в руках чашку с чаем.

Заболевание начинается с лёгкой стадии. Тонус мышц повышен незначительно. А тремор распространяется только на одну руку или ногу.

Вторая стадия – умеренная. Начинает страдать мимика, имеется скованность, тремор проявляется уже в покое. Изменяется походка, появляется постоянная сгорбленность.

Третья стадия – выраженная. Мимические мышцы полностью не функционируют, движения замедленные, речь всё больше становится непонятной.

В четвёртой стадии все симптомы выражены в полную силу. Пациент не поднимается на ноги, остаётся прикованным к постели, появляется заторможенность, причём не только в движениях, но и в психических процессах. Слова понять практически невозможно.

Проявляющаяся симптоматика

Акинетико-ригидный синдром может проявляться различными признаками. С характером течения заболевания все симптомы могут иметь разную интенсивность выраженности и систематического проявления.

У больного наблюдаются такие признаки акинетико-ригидного синдрома на различных стадиях его течения:

  1. Начинает формироваться мышечный гипертонус пластического характера. Оно продолжает беспокоить больного на протяжении всего лечения.
  2. Верхние конечности перестают полностью разгибаться. У человека отмечается согнутое положение рук в локтях и кистях.
  3. Так же страдают и нижние конечности. С течением времени ноги перестают разгибаться в коленях, а голова все чаще принимает положение ближе к грудной клетке.
  4. Чем дольше развивается недуг, тем ярче проявляет себя олигокинезия (движения становятся менее разнообразными и интенсивными).
  5. Так же отмечается существенная замедленность в любых попытках произвести двигательный акт (брадикинезия).
  6. В состоянии покоя все чаще возникает дрожание рук, ног и челюсти. Если пациент пытается двигаться, то неприятная симптоматика немного уменьшается.
  7. Речь пациента становится тяжело разобрать. Больной говорит без интонации и каких-либо эмоций (брадилалия).
  8. Уровень мышления практически приостанавливается (брадипсихия).
  9. Мимические способности всех групп мышц снижаются и практически не проявляются в повседневной жизни (гипомимия).
  10. Почерк пациента становится очень мелким и его достаточно тяжело разобрать (микрография).
  11. Общение приобретает зацикленный характер (акайрия).
  12. После совершения движений, человек находясь в состоянии покоя застывает в определенной позе на длительный временной промежуток. В медицинской терминологии это называется «поза восковой фигуры».
  13. Из-за того, что больному тяжело самостоятельно передвигаться он начинает топтаться на одном месте, при этом, не совершая ни одного шага вперед.
  14. В момент ходьбы верхние конечности занимают обездвиженое положение.
  15. Больному довольно тяжело находится в ровном положении в момент стояния на ровной поверхности.
  16. Может проявиться кинезия.
  17. Проявляются рефлексы постурального характера (нога в колене постоянно согнута, даже в момент отдыха).

Причиной частых болей в спине часто становится артроз дугоотросчатых суставов. Заболевание возникает как осложнение остеохондроза, как следствие сколиоза или лордоза. Чаще всего развивается у людей среднего и старшего возраста, локализуется в шейном, грудном, поясничном отделах.

Акинетико-ригидный синдром может иметь такие симптомы:

  1. Формирование мышечного гипертонуса, который присутствует у больного на протяжении всей терапии.
  2. Не полное разгибание верхних конечностей. При этом согнуты руки не только в локтях, но и в кистях.
  3. Недостаточное разгибание ног в коленях, которое со временем прогрессирует.
  4. Опущение головы ближе к грудной клетке.
  5. Утрата интенсивности и разнообразия движений.
  6. Замедленность любых двигательных действий.
  7. Тремор верхних и нижних конечностей, а также челюсти. При движении эта симптоматика немного уменьшается.
  8. Неразборчивая речь. При разговоре человек практически не выражает никаких эмоций.
  9. Проблемы с мышлением.
  10. Отсутствие реакций мимических мышц даже в повседневной жизни.
  11. Зацикленность общения.
  12. Невозможность самостоятельного передвижения.
Читайте также:  Синдром Плюшкина - что это, симптомы, как бороться? (3 видео 6 фото)

Синдром акинетико-ригидный влияет даже на почерк человека: он становится мелким, поэтому его достаточно трудно разобрать.

Разновидности патологии

Представленное заболевание можно классифицировать так:

  • Акинетико-ригидная форма. Она проявляется акинезией, а также мышечной слабостью.
  • Ригидно-дрожательная форма. Эта разновидность синдрома является смешанной. Она объединяет тремор всех конечностей, а также дисфункцию мышц.
  • Дрожательная форма. Несмотря на то, что у больного наблюдается тремор конечностей, ослабленности мышц нет или она слабо выражается. Ноги и руки дрожат практически постоянно. Эта форма предполагает отсутствие возможности обслуживать себя – даже держать чашку.

Клиническая картина

Характерны следующие проявления[3]:

  • Замедление произвольных движений (брадикинезия), которое достигает различных степеней, вплоть до невозможности садиться, вставать, двигаться (акинезия).
  • Воскоподобное повышение мышечного тонуса (пластический тонус по Шеррингтону).
  • Выпадение содружественных движений: отсутствуют движения рук при ходьбе, поворот головы в сторону взгляда и т. п.; выпадают также мелкие содружественные движения, которые придают индивидуальную особенность каждому произвольному движению.
  • Нарушение выразительных движений, например жестикуляции, мимики (развивается амимия).
  • В результате изменения мышечного тонуса возникают мышечные контрактуры, фиксирующие конечности и туловище, чем обусловлена своеобразная поза больного.

Болезнь Паркинсона

При резком повышении мышечного тонуса до степени ригидности (акинетико-ригидный синдром Ферстера) пациент может оказаться полностью обездвижен. При пассивных движениях конечности остаются в приданных им положениях. В результате патологической возбудимости мышц на растяжение возникает парадоксальный феномен Вестфаля.[3]

Бедность движений и повышение мышечного тонуса по пластическому типу выявляются не у всех больных с акинетико-ригидным синдромом. Так, при применении некоторых препаратов фенотиазинового ряда при лечении нервно-психических расстройств в качестве побочных действий могут возникать двигательные нарушения — скованность, обездвиженность — без повышения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу.[3]

Диагностика

Болезнь Паркинсона (первичный, или идиопатический паркинсонизм) – это хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, обусловленное дегенерацией дофамин-содержащих пигментных нейронов черной субстанции ствола.

Читайте также:  Расстройства сознания - причины, симптомы, диагностика и лечение

Заболевание характеризуется нарушением функции базальных ганглиев, основная из которых – выработка передатчика нервной информации нейротрансмиттера дофамина, отвечающего за реализацию двигательных актов.

  • Перспективы лечения болезни Паркинсона

В результате заболевания происходит гибель дофамин-содержащих нейронов, уменьшается количество дофамина в головном мозге, что приводит к нарушению двигательных функций.

Основные симптомы болезни – скованность, замедленность движений, дрожание, на поздней стадии присоединяется неустойчивость при ходьбе, приводящая к падениям.

Совет

Паркинсонизм (вторичный, симптоматический) – любой синдром, при котором наблюдается характерные для болезни Паркинсона неврологические нарушения. Виды паркинсонизма: сосудистый, токсический, лекарственный, посттравматический, при дегенеративных и наследственных заболеваниях ЦНС.

По статистике болезнью Паркинсона страдают 2 человека на 1000 населения, после 50 лет этот показатель увеличивается и составляет 2 на 100 человек.

Болезнь Паркинсона – заболевание головного мозга, связанное с разрушением некоторых нейронов черной субстанции (участка среднего мозга). Другие названия патологии – дрожательный паралич, паркинсонизм.

Симптомы болезни Паркинсона

На самом же деле последнее наименование более обширное и включает в себя не только болезнь Паркинсона, составляющую примерно 80% всех случаев синдрома паркинсонизма, но и состояния со схожими двигательными нарушениями, но связанными с другими дегенеративными процессами в нервной системе.

Заболеваемость дрожательным параличом увеличивается с возрастом. Крайне редко патология встречается у молодых людей, но после 60 лет частота встречаемости уже составляет 5%.

Развитие болезни Паркинсона

Важно

Проявления заболевания могут быть различными, но все они связаны с нарушением двигательной активности: ригидностью (повышенным тонусом мышц), акинезией (ограниченностью в самостоятельных движениях, слабой подвижностью), дрожанием в покое (тремором).

Формы заболевания

В зависимости от того, какое моторное ограничение присутствует, паркинсонизм подразделяют на 3 формы: ригидную, акинетическую, дрожательную. Остановимся на описании первого типа.

Синдром акинетико-ригидный является сложным заболеванием, которое требует дифференциальной диагностики. Доктор при постановке диагноза должен учитывать такие данные:

  1. Жалобы пациента, а также его анамнез для выяснения причины развития патологии (наследственная предрасположенность).
  2. Лабораторные анализы.
  3. Исследования рефлексов.

Больному требуется консультация невролога, так как патология связана с недостаточной функциональностью нервов.

Акинетико-ригидный синдром – болезнь, относящаяся к числу таких расстройств, которые при длительном и активном развитии и течении становятся причиной утери двигательных функций человеческого организма.

Акинетико-ригидный синдром проявляется огромным количеством неприятных симптомов, которые становятся причиной появления дискомфорта в жизни человека. С течением времени они могут прогрессировать, что в результате становится причиной развития болезни Паркинсона.

Для того чтобы исключить вероятность постановления ошибочного диагноза, специалисты должны тщательно изучить проявляющиеся признаки недуга, провести лабораторные и медицинские анализы и исследования. Только на их основании будет поставлен грамотный диагноз и назначено эффективное лечение.

Лабораторные анализы помогут диагностировать акинетико-ригидный синдром

Акинетико-ригидный синдром представляет собой тяжелую болезнь, сопровождающуюся проявлениями, сходными с другими неврологическими заболеваниями. При постановке диагноза учитывают:

  • жалобы пациента;
  • анамнез, позволяющий выявить наследственную предрасположенность или иные предпосылки для развития заболевания;
  • лабораторные анализы;
  • результаты лабораторных исследований.

Прогноз

Если у человека диагностирован синдром акинетико-ригидный, последствия могут быть непредсказуемыми. Постоянное прогрессирование патологии обычно приводит к частичному или полному параличу конечностей. То есть без костылей человек не сможет ходить или же будет прикован к постели.

В большинстве случаев патологические изменения носят необратимый характер. Лечение осуществляется для поддержки более-менее нормальной двигательной функциональности, а также для замедления развития болезни. В любом случае падать духом нельзя. Своевременная терапия даст возможность несколько улучшить состояние больного.

Вот и все особенности акинетико-ригидного синдрома. Будьте здоровы!

Определяется причиной, вызвавшей развитие синдрома. Зачастую процесс носит необратимый характер.[3]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *